Brineura

Sledovatelnost

Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, má se přehledně zaznamenat název
podaného přípravku a číslo šarže.

Prodlužovací hadička Infuzní souprava s in-line filtrem 0,mikronů
Injekční stříkačka 
Injekční pumpa 
Komůrka 
䭡瓩Zařízení pro 楮瑲přístup
POUZE PRO intracerebroventrikulární INFUZI


Komplikace související se zařízením

K omezení rizika infekce musí být přípravek Brineura podáván pomocí aseptické techniky. U pacientů
léčených přípravkem Brineura byly pozorovány infekce související se zařízením pro
intracerebroventrikulární přístup včetně subklinických infekcí a meningitidy Meningitida se může projevovat těmito příznaky: horečka, bolest hlavy, ztuhlost krku, citlivost na
světlo, nauzea, zvracení a změna duševního stavu. Vzorky mozkomíšního moku mají být pravidelně
odesílány k testování za účelem zjištění subklinických infekcí souvisejících se zařízením. V klinických
studiích byla podávána antibiotika, bylo vyměněno zařízení pro intracerebroventrikulární přístup a
léčba přípravkem Brineura pokračovala.

Zdravotničtí pracovníci musí před každou infuzí zkontrolovat neporušenost pokožky na temeni hlavy,
aby nedošlo k ohrožení zařízení pro intracerebroventrikulární přístup. Běžné známky netěsnosti
zařízení a selhání zařízení zahrnují otok, erytém pokožky hlavy, extravazaci tekutiny nebo vyklenutí
pokožky hlavy v okolí zařízení pro intracerebroventrikulární přístup nebo nad ním. Tyto známky se
však mohou objevit také v rámci infekcí souvisejících se zařízením.

Před zahájením infuze přípravku Brineura se musí provést kontrola místa infuze a ověření
průchodnosti, aby se zjistily případné netěsnosti a/nebo selhání zařízení pro intracerebroventrikulární
přístup intracerebroventrikulární přístup nemusí být zjevné, proto mají být vzorky mozkomíšního moku
pravidelně odesílány k testování za účelem zjištění subklinických infekcí souvisejících se zařízením.
K potvrzení neporušenosti zařízení může být potřeba konzultace s neurochirurgem. V případech
selhání zařízení se má léčba přípravkem Brineura přerušit a před následujícími infuzemi může být
nutné zařízení pro přístup vyměnit.

Po dlouhé době používání dochází k degradaci materiálu komůrky zařízení pro
intracerebroventrikulární přístup, jak bylo předběžně zjištěno při zkušebním testování a pozorováno v klinických hodnoceních při přibližně 4letém používání. Ve dvou klinických
případech nevykazovala zařízení pro intracerebroventrikulární přístup známky selhání v době infuze,
nicméně po jejich vyjmutí byla patrná degradace materiálu zařízení, čemuž odpovídaly i údaje ze
zkušebního testování zařízení pro intracerebroventrikulární přístup. Zařízení pro přístup byla
vyměněna a pacienti znovu zahájili léčbu přípravkem Brineura. Je třeba zvážit výměnu zařízení pro
přístup před uplynutím 4 let pravidelného podávání přípravku Brineura, nicméně vždy musí být
zajištěno, aby bylo zařízení pro intracerebroventrikulární přístup používáno v souladu s pokyny
příslušného výrobce lékařského zařízení.

V případě komplikací souvisejících se zařízením pro intracerebroventrikulární přístup najdete další
pokyny výrobce na obalu.

Opatrně je nutno postupovat u pacientů, kteří jsou náchylní ke komplikacím v souvislosti s podáváním
intracerebroventrikulárních léčivých přípravků, včetně pacientů s obstrukčním hydrocefalem.

Klinické a laboratorní monitorování

V prostředí zdravotnického zařízení mají být sledovány životní funkce před zahájením infuze,
pravidelně v jejím průběhu a po jejím skončení. Po dokončení infuze má být klinicky zhodnocen stav
pacienta, a pokud je to klinicky indikováno, zejména u pacientů mladších 3 let, může být nutné
sledování po delší dobu.

U pacientů s anamnézou bradykardie, poruch srdečního rytmu nebo se strukturálním onemocněním
srdce má být během infuze prováděno monitorování elektrokardiogramu pacientů s CLN2 se může rozvinout porucha srdečního rytmu nebo onemocnění srdce. U pacientů bez
onemocnění srdce má být hodnocení EKG s 12 svody prováděno každých 6 měsíců.

Vzorky mozkomíšního moku mají být pravidelně odesílány k testování za účelem zjištění
subklinických infekcí souvisejících se zařízením

Anafylaktické reakce

Při používání přípravku Brineura byly hlášeny anafylaktické reakce. Při podávání přípravku Brineura
musí být jako bezpečnostní preventivní opatření okamžitě dostupná lékařská podpora. Pokud dojde
k anafylaktickým reakcím, infuze musí být okamžitě ukončena a musí být zahájena odpovídající léčba.
Během infuze a po ní musí být pacienti pečlivě sledováni. Pokud dojde k anafylaxi, při opakovaném
podávání je nutno postupovat opatrně.

Obsah sodíku a draslíku

Tento léčivý přípravek obsahuje 17,4 mg sodíku v jedné injekční lahvičce přípravku Brineura a
proplachovacího roztoku, což odpovídá 0,87 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku
potravou podle WHO pro dospělého, který činí 2 g sodíku.

Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol v podstatě je „bez draslíku“.

Pediatrická populace

Do klinických hodnocení nebyli zařazeni pacienti s pokročilou progresí onemocnění na začátku léčby
a nejsou k dispozici žádná klinická data pro děti mladší 2 let. Pacienti s pokročilým CLNa novorozenci mohou mít sníženou integritu hematoencefalické bariéry. Účinky potenciálně zvýšené
expozice léčivému přípravku na periferii nejsou známy.