Waylivra Dávkování a způsob podání

Dávkování

Léčba má být zahájena a má probíhat pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou pacientů s
FCS. Před zahájením podávání přípravku Waylivra je nutné vyloučit nebo vhodným způsobem vyřešit
sekundární příčiny hypertriglyceridemie
Doporučená počáteční dávka je 285 mg v 1,5 ml, injekčně aplikovaná subkutánně jednou týdně po
dobu 3 měsíců. Následující 3 měsíce se má frekvence dávek snížit na 285 mg každé 2 týdny.

Léčba se však má vysadit u pacientů, u kterých je po 3měsíčním podávání volanesorsenu 285 mg
jedenkrát týdně snížení sérových triglyceridů < 25 % nebo u kterých se nepodaří dosáhnout
koncentrace sérových triglyceridů nižší než 22,6 mmol/l.

Po 6měsíční léčbě volanesorsenem se má zvážit zvýšení frekvence dávkování na 285 mg jedenkrát
týdně v případě, že pacient nemá dostatečnou odpověď ve smyslu snížení hladiny sérových
triglyceridů na základě hodnocení dohlížejícím zkušeným odborníkem, a v případech, kdy je počet
krevních destiček v normálním rozmezí. Pacientům se má opětovně upravit dávka směrem dolů na
285 mg každé 2 týdny, jestliže vyšší dávka 285 mg jedenkrát týdně nevede po 9 měsících
k signifikantnímu dalšímu snížení triglyceridů.

Pacienti mají být poučeni, aby si injekci podávali ve stejný den v týdnu, a to s četností stanovenou
lékařem.

Pokud je vynechána dávka a tato situace je zjištěna do 48 hodin, pacient má obdržet pokyn, aby si
vynechanou dávku co nejdříve aplikoval. Pokud není vynechání zjištěno do 48 hodin, vynechaná
dávka se má přeskočit a má se podat další plánovaná injekce.

Sledování trombocytů a úprava dávkování

Před zahájením léčby se má změřit počet trombocytů. Je-li počet trombocytů nižší než 140 x 109/l, má
se provést další měření k opětovnému zhodnocení asi o týden později. Jestliže po druhém měření
zůstává počet trombocytů nižší než 140 x 109/l, léčba přípravkem Waylivra nemá být zahájena bod 4.3
Po zahájení léčby je nutné u pacientů počet trombocytů sledovat nejméně jednou za dva týdny, a to v
závislosti na počtu trombocytů.

Léčbu a sledování je nutné upravit podle laboratorních hodnot v souladu s tabulkou 1.

U každé dávky, která byla pozastavena nebo ukončena z důvodu závažné trombocytopenie pacienta, je
nutné důkladně zvážit přínosy a rizika návratu k léčbě, jakmile je počet trombocytů ≥ 100 x 109/l. U
pacientů, u nichž došlo k vysazení léčby, je před zahájením léčby nutná konzultace hematologa.

Tabulka 1: Doporučení pro léčbu pacientů přípravkem Waylivra a pro jejich sledování
Počet trombocytů
⠀砀Dávka 
Frekvence
sledování  
Normální počet 100-139 jednou za 2 týdny Jednou týdně
75-99 Přestávka50-74a Přestávka v< 50a,b Ukončit podávání přípravku a V bodě 4.4 najdete doporučení ohledně použití antiagregancií/nesteroidních protizánětlivých léčiv /antikoagulancií.
b Pro možnou další léčbu volanesorsenem je potřebná konzultace s hematologem, aby se opětovné zvážil poměr
přínosů a rizik.

Zvláštní skupiny pacientů

Starší pacienti
U starších pacientů není nutná žádná úprava počáteční dávky. Pro pacienty ve věku 65 a více let jsou k
dispozici omezené klinické údaje
Porucha činnosti ledvin
U pacientů s mírnou až středně těžkou poruchou činnosti ledvin není nutná žádná úprava počáteční
dávky. Bezpečnost a účinnost u pacientů s těžkou poruchou činnosti ledvin nebyla stanovena a tito
pacienti mají být pečlivě sledováni.

Porucha funkce jater
Tento léčivý přípravek nebyl u pacientů s poruchou funkce jater hodnocen. Tento léčivý přípravek
není metabolizován enzymovým systémem cytochromu P450 v játrech, a proto u pacientů s poruchou
funkce jater není pravděpodobně nutná úprava dávkování.

Pediatrická populace
Bezpečnost a účinnost tohoto léčivého přípravku u dětí a dospívajících mladších než 18 let nebyla
dosud stanovena. Nejsou dostupné žádné údaje.

Způsob podání

Tento léčivý přípravek je určen pouze k subkutánnímu podání. Nemá být podáván intramuskulárně ani
intravenózně.

Předplněná injekční stříkačka je určena pouze k jednorázovému použití.

Přípravek Waylivra se má před podáním vizuálně zkontrolovat. Roztok má být čirý a bezbarvý až
lehce nažloutlý. Pokud je roztok zakalený nebo obsahuje viditelné částice, nesmí být obsah injekčně
aplikován a léčivý přípravek má být vrácen do lékárny.

První injekce podávaná pacientem nebo pečovatelem má být aplikována pod vedením zdravotnického
pracovníka s příslušnou kvalifikací. Pacienti a/nebo pečovatelé mají být zaškoleni v podávání tohoto
léčivého přípravku v souladu s příbalovou informací.

Předplněná injekční stříkačka se má před podáním injekce nechat ohřát na pokojovou teplotu. Má se
vyjmout z chladničky používat. Je normální, že se objeví velká vzduchová bublina. Tato vzduchová bublina se nemá
odstraňovat.

Je důležité střídat místa injekce. Místa injekce zahrnují břicho, horní část stehen nebo vnější horní část
paže. Pokud je injekce podána do paže, má ji podávat jiná osoba. Injekce se nemá podávat do oblasti
pasu a dalších míst, kde se může oblečení otírat o místo vpichu nebo kde na něj může tlačit. Tento
léčivý přípravek se nemá podávat do míst s tetováním, pigmentovými znaménky, mateřskými
znaménky, modřinami, vyrážkou ani do míst, kde je kůže bolestivá, zarudlá, zatvrdlá, pohmožděná,
poškozená, popálená nebo zanícená.