Voncento

Léčbakrvácení
Upediatrických pacientů se obvykledoporučujepro léčbu krvácení 40 až 80IU/kgvonWillebrandova
faktoruProfylaktická léčba
Pacientive věku12 až 18 roků: Dávkováníje založenona stejnýchpokynechjakoprodospělé.
Pacientive věku<12let: Na základě výsledkůz klinické studiespediatrickými pacienty do 12let, ve
které bylo prokázáno, že mají nižšíexpoziciVWF, mábýt uvažovánoprofylaktickérozmezídávek- 80IUVWF:RCo/kg tělesné hmotnosti1 až3x týdně. Dávkaa trvání léčbybude závisetna klinickémstavu pacienta, jakož i plazmatickýchhladinách
VWF:RCoaFVIII:C.
Hemofilie A
Je důležité výpočem stanovit dávkuna základě specifikovaného počtu IU FVIII:C.
Dávka a délka substitučníterapie závisínazávažnosti deficitu faktoru VIII, namístě arozsahu
krváceníanaklinickémstavu pacienta.
Počet podávaných jednotek faktoru VIII sevyjadřuje vmezinárodních jednotkách –IUkoncentrát faktoru VIII. Aktivita faktoru VIII vplazmě se vyjadřuje buď v procentechnormální lidsképlazměstandardu profaktor VIII vplazměIU aktivity faktoru VIII odpovídámnožstvífaktoru VIII v1 ml normální lidsképlazmy.
Požadovaná léčba
Výpočet požadovanédávky faktoru VIII vycházízempirického předpokladu, že podání 1mezinárodní
jednotkyo přibližně2 % normálníaktivity následujícího vzorce:
Požadovanýpočet jednotek = tělesná hmotnost[kg] x požadovaný vzestup faktoru VIII [% nebo
IU/dl] x 0,Množství, které semápodat, afrekvencepodávánímajívždy směřovat keklinickéúčinnosti v
individuálníchpřípadech.
V případě následujícíchhemoragických příhodnemá aktivita faktoru VIII během danéhoobdobí
klesnoutpod stanovenouhladinu plazmatickéaktivity může posloužit jako návod prostanovenídávky v případech krváceníapři chirurgických výkonech:
Stupeň krvácení/typ
chirurgického výkonu
Požadovaná hladina
faktoru VIIIIU/dl)
Frekvencedávkování
Krvácení
Časný hemartros,krvácenído
svalstvanebo do ústnídutiny
20 –40Infuziopakovatkaždých 12 –hodin po dobunejméně jednoho
dne, dokud sekrvácenínezastaví,
cožse projeví ústupembolesti
nebozahojením.
Rozsáhlejšíhemartros, krvácení
do svalstva nebohematom
30 –60Infuziopakovatkaždých 12 –hodin po dobu3 –4 dní nebodéle,
dokudbolest aakutní potíže
neustoupí.
Život ohrožujícíkrvácení60 - 100Infuziopakovatkaždých 8 –hodin, dokud nepomine ohrožení
života.
Chirurgické výkony
Menší chirurgický výkon
včetněextrakce zubů
30 –60Infuziopakovatkaždých 24 hodin
po dobunejméně jednohodneaž
do zahojení.
Velké chirurgické výkony80 -Infuziopakovatkaždých
-24 hodin, dokudnedojde k
uspokojivému zahojení rány,
potom pokračovat vléčběnejméně
dalších7 dní a udržovataktivitu
faktoru VIII mezi30 % -60 %
Profylaktická léčba
V případě dlouhodobéprofylaxe upacientů stěžkou formou hemofilie A seobyčejně doporučuje
dávka 20 až 40 IU faktoru VIII na kilogram tělesnéhmotnosti vintervalech 2 až 3 dní. V některých
případech, zejménaumladších pacientů, může být nutný kratší interval mezi dávkaminebo vyšší
dávky.
Pediatrická populaceshemofilií A
Dávkování uhemofilie Audětí a dospívajícíchve věku ˂18 letje založeno na tělesné hmotnosti, a
proto pro nějplatístejná doporučeníjako u dospělých.Vněkterých případech je nezbytný kratší
interval dávek nebo vyšší dávky. Frekvencepodávánímábýtv každém jednotlivémpřípaděvždy
zaměřenána klinickou účinnost.
Vsoučasné dobědostupné údajejsou popsány v bodech4.8 a 5.Staršípacienti
Ustaršíchpacientůnenípotřebnážádnáúprava dávek.
Způsob podání
Intravenóznípodání.
Pokyny k rekonstituci léčivého přípravku před podáním viz bod 6.6.Rekonstituovanýpřípravekse
podávápomaluintravenózně injekcí/infuzí rychlostí příjemnoupro pacienta.
Rychlostpodáváníinjekce neboinfuze nemá přesáhnout6 ml za minutu.Pacientaje nutno sledovat,
zda nemábezprostředníreakci. Jestliže sevyskytne jakákoli reakce v souvislosti spodávaním
přípravku Voncento, musí sepodleklinického stavu pacienta rychlostpodávánípřípravku snížitnebo
podávání zastavit 4.3Kontraindikace
Hypersenzitivitana léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou vbodě6.1.
4.4Zvláštní upozornění a opatření pro použití
Sledovatelnost
Důrazně se doporučujezaznamenat název a číslo šaržepři každém podání přípravku Voncento
pacientovi, aby seudrželzáznam o propojení mezi pacientem a šaržíléčivého přípravku.
Hypersenzitivita
Jsou možné hypersenzitivní reakce alergického typu. Pokud se objeví příznakyhypersenzitivity,
pacienti majíbýt poučeni, abyokamžitě přerušili používáníléčivého přípravkua kontaktovalisvého
lékaře.Pacienti mají býtinformováni oprvních známkáchhypersenzitivních reakcí jako jekopřivka,
generalizovanávyrážka, pocit tísněna hrudi, sípot, hypotenze aanafylaxe. V případěšoku je nutné
dodržovatvšeobecné lékařsképostupy pro léčbušoku.
Virová bezpečnost
Ke standardním opatřenímk prevenciinfekcí,které jsou následkem používánípřípravků vyrobených z
lidskékrveneboplazmy, patřívýběr dárců, kontrolajednotlivých odběrůa plazmatických poolů
zaměřenána specifické markery infekce a provedeníefektivních výrobních kroků k
inaktivaci/odstraněnívirů. Navzdory těmto opatřenímnení možné úplně vyloučit možnost přenosu
infekčníchagens, pokud podávané přípravky pocházejí z lidskékrveneboplazmy. Toto platí i pro
neznámé nebo nové viry adalší patogeny.
Tatoopatření sepovažujíza účinná proobalenéviry, jako jsouvirus lidské imunodeficiencevirus hepatitidy B Provedenáopatření mohoumítjen omezenouúčinnost protineobaleným virům, jako jeparvovirus
BInfekcezpůsobená parvoviremB19 můžebýtzávažná u těhotných žen imunodeficiencí nebo zvýšenou erytropoézou Upacientů, kteřípravidelně/opakovanědostávajípřípravkys faktorem VIII/VWF vyrobené zlidské
plazmy, je třeba zvážitmožnosti vhodného očkovánívon Willebrandova choroba
Existuje riziko vzniku trombóz zejménaupacientů seznámýmiklinickýminebolaboratorními
rizikovýmifaktory.Rizikoví pacienti musí být proto sledovánikvůli zachyceníprvníchpříznaků
trombózy. Majíbýtprovedena profylaktickáopatřeníproti venózním trombózám v souladus
aktuálními doporučeními.
Při léčbě přípravkems VWFobsahujícímFVIII má mít ošetřujícílékař na paměti, že pokračování v
léčbě může zapříčinitnadměrnývzestup FVIII:C. Upacientů, kteří dostávajípřípraveksVWF
obsahujícíFVIII,musí býtsledoványhladiny FVIII:Cv plazmě kvůlitomu, aby nebylyhladiny
FVIII:Cvplazmědlouhodobě vysoké,což by mohlo zvýšitriziko výskytu trombóz, a současněje
potřebné zvážitzavedeníprotitrombotických opatřeníUpacientů sVWD, zejména typu3, se mohouvytvořitneutralizačníprotilátky VWF.Jestliže senedaří dosáhnoutočekávanouhladinu aktivity VWF:RCov plazměnebojestliže
krvácení neníkontrolované vhodnoudávkou, je potřebné uskutečnitodpovídajícíanalýzu kvůli
stanovení přítomnosti inhibitoruVWF. Upacientů svysokými hladinami inhibitoru můžebýtterapie
nejenneúčinná, ale může vést ik anafylaktoidníreakci a je třeba uvažovato jinýchmožnostech léčby.
Hemofilie A
Inhibitory
Tvorba neutralizujících protilátek shemofiliíA. Tyto inhibitory jsou obvykle imunoglobuliny IgG zaměřenéproti prokoagulační aktivitě
faktoruVIII, které jsou kvantifikovány vBethesda jednotkách spoužitím modifikovaného testu. Riziko vzniku inhibitorů souvisí se závažností onemocnění
i sexpozicí faktoruVIII, přičemž toto riziko je nejvyšší během prvních50dnů expozice, ale pokračuje
po celý život, ikdyž je riziko méně časté.
Klinický význam vzniku inhibitorů bude záviset na titru inhibitoru, přičemž inhibitory nízkého titru
představují menší riziko nedostatečné klinické odpovědi než inhibitory vysokého titru.
Obecně platí, že všichni pacienti léčení přípravky skoagulačním faktorem VIII musí být pečlivě
sledováni sohledem na vznik inhibitorů pomocí příslušných klinických pozorování alaboratorních
testů. Pokud není dosaženo očekávaných hladin aktivity faktoru VIII vplazmě nebo pokud není
krvácení patřičnou dávkou zvládnuto, je třeba provést test na přítomnost inhibitoru faktoru VIII.
Upacientůsvysokými hladinami inhibitoru nemusí být terapie faktorem VIII účinná a je třeba zvážit
jiné možnosti léčby. Léčba takových pacientůmá být vedena lékaři se zkušenostmi vpéči opacienty s
hemofilií ainhibitory faktoru VIII.
Kardiovaskulární příhody
Upacientů s existujícími kardiovaskulárními rizikovými faktory může substituční terapie s FVIII
zvýšit kardiovaskulární riziko.
Komplikace související s katetrem
Jestliže je třeba použít zařízení pro centrální žilní přístup komplikací souvisejících s CVAD, včetně lokálníchinfekcí, bakteriemie a trombózy v místě vstupu
katetru.
Obsah sodíku
Balenís 250 IUFVIII/600 IUVWFrozpouštědlaobsahuje až14,75mg doporučenéhomaximálníhodenníhopříjmu sodíku potravou podle WHOpro dospělého, který činí2 g
sodíku.
Balenís 500IU FVIII/1200IU VWFrozpouštědlaobsahuje až29,50mg doporučenéhomaximálníhodenníhopříjmu sodíku potravou podle WHOpro dospělého, který činí2 g
sodíku.
Pediatrická populace
Uvedenáupozornění a opatřeníse vztahují jak nadospělé tak na pediatrické pacienty.