Voncento

Léčba VWD ahemofilie A semá provádětpod dohledemlékaře, který má zkušenosti s léčbou poruch
hemostázy.
Rozhodnutío využitípřípravku u domácíléčbypři krvácení u pacientů sVWDas hemofiliíAmá být
provedenoošetřujícímlékařem, kterýzajistíodpovídajícívyškolení v podávánípřípravku atoto
podávání kontrolujevpravidelných intervalech.
Poměr meziFVIII:C aVWF:RCovinjekční lahvičce jepřibližně1:2,Monitorování léčby
Během léčby se doporučuje náležitá kontrolahladin FVIII kvůli stanovení dávky, která má být
podávaná, a frekvenci opakovaných infuzí. U jednotlivých pacientů může být odpověď na léčbu
faktorem VIII rozdílná, v závislosti na odlišných hladinách in vivo recovery a různém biologickém
poločasu. V případě velkých chirurgických zákroků je nezbytnýpřesný monitoring substituční terapie
prostřednictvím koagulační analýzy Dávkování
von Willebrandova choroba
Je důležité výpočem stanovit dávkuna základě specifikovaného počtuIU VWF:RCo.
IU/kg VWF:RCo obvykle zvýšíhladinuVWF:RCo voběhu o0,02 IU/ml Je třebadosáhnout hladinyVWF:RCo > 0,6 IU/ml Požadovaná léčba
Kdosaženíhemostázy seobyčejnědoporučuje40 -80 IU/kg von Willebrandova faktorucož odpovídá 20 -40 IU FVIII:C/kg tělesnéhmotnostiÚvodnídávka 80 IU/kg VWF:RComůže býtpotřebnázejménaupacientů sVWD typu 3, kde k
udrženíadekvátních hladin mohou být nutnévyššídávky než vpřípadě jiných typůVWD.
Prevencekrvácení běhemchirurgického zákroku
Kprevencimasivníhokrvácení běhemnebopo chirurgickém zákroku se má přípravek začítpodávat
–2 hodiny před chirurgickým zákrokem.
Příslušná dávka semápodávatopakovaněkaždých 12 –24 hodin. Dávka atrváníléčby závisí na
klinickém stavupacienta, na typu azávažnosti krvácení ana hladinách VWF:RCo a FVIII:C.
Při používání přípravkus VWFobsahujícíhoFVIII si mábýtošetřující lékařvědomtoho, že
pokračovánívléčbě může zapříčinitnadměrný vzestup hladin FVIII:C. Po 24 –48 hodinách léčby se
má zvážit sníženídávek a/nebo prodlouženíintervalu mezi dávkaminebo použití přípravku s VWF
obsahující nízkou hladinu FVIII,aby se zabránilonadměrnémuvzestupu hladiny FVIII:C
Profylaktickáléčba
Při dlouhodobé profylaxi u pacientů sVWDmá být zvažována dávka25-40IUVWF:RCo/kgtělesné
hmotnostipři frekvenci1-3kráttýdně. Upacientů s gastrointestinálnímkrvácenínebomenoragií
mohoubýt nezbytnékratší intervalynebo vyšší dávky.Dávkaa trvání léčbybude závisetna klinickém
stavu pacienta, jakož i plazmatickýchhladináchVWF:RCoaFVIII:C.
Pediatrickápopulaces VWD
Léčbakrvácení
Upediatrických pacientů se obvykledoporučujepro léčbu krvácení 40 až 80IU/kgvonWillebrandova
faktoruProfylaktická léčba
Pacientive věku12 až 18 roků: Dávkováníje založenona stejnýchpokynechjakoprodospělé.
Pacientive věku<12let: Na základě výsledkůz klinické studiespediatrickými pacienty do 12let, ve
které bylo prokázáno, že mají nižšíexpoziciVWF, mábýt uvažovánoprofylaktickérozmezídávek- 80IUVWF:RCo/kg tělesné hmotnosti1 až3x týdně. Dávkaa trvání léčbybude závisetna klinickémstavu pacienta, jakož i plazmatickýchhladinách
VWF:RCoaFVIII:C.
Hemofilie A
Je důležité výpočem stanovit dávkuna základě specifikovaného počtu IU FVIII:C.
Dávka a délka substitučníterapie závisínazávažnosti deficitu faktoru VIII, namístě arozsahu
krváceníanaklinickémstavu pacienta.
Počet podávaných jednotek faktoru VIII sevyjadřuje vmezinárodních jednotkách –IUkoncentrát faktoru VIII. Aktivita faktoru VIII vplazmě se vyjadřuje buď v procentechnormální lidsképlazměstandardu profaktor VIII vplazměIU aktivity faktoru VIII odpovídámnožstvífaktoru VIII v1 ml normální lidsképlazmy.
Požadovaná léčba
Výpočet požadovanédávky faktoru VIII vycházízempirického předpokladu, že podání 1mezinárodní
jednotkyo přibližně2 % normálníaktivity následujícího vzorce:
Požadovanýpočet jednotek = tělesná hmotnost[kg] x požadovaný vzestup faktoru VIII [% nebo
IU/dl] x 0,Množství, které semápodat, afrekvencepodávánímajívždy směřovat keklinickéúčinnosti v
individuálníchpřípadech.
V případě následujícíchhemoragických příhodnemá aktivita faktoru VIII během danéhoobdobí
klesnoutpod stanovenouhladinu plazmatickéaktivity může posloužit jako návod prostanovenídávky v případech krváceníapři chirurgických výkonech:
Stupeň krvácení/typ
chirurgického výkonu
Požadovaná hladina
faktoru VIIIIU/dl)
Frekvencedávkování
Krvácení
Časný hemartros,krvácenído
svalstvanebo do ústnídutiny
20 –40Infuziopakovatkaždých 12 –hodin po dobunejméně jednoho
dne, dokud sekrvácenínezastaví,
cožse projeví ústupembolesti
nebozahojením.
Rozsáhlejšíhemartros, krvácení
do svalstva nebohematom
30 –60Infuziopakovatkaždých 12 –hodin po dobu3 –4 dní nebodéle,
dokudbolest aakutní potíže
neustoupí.
Život ohrožujícíkrvácení60 - 100Infuziopakovatkaždých 8 –hodin, dokud nepomine ohrožení
života.
Chirurgické výkony
Menší chirurgický výkon
včetněextrakce zubů
30 –60Infuziopakovatkaždých 24 hodin
po dobunejméně jednohodneaž
do zahojení.
Velké chirurgické výkony80 -Infuziopakovatkaždých
-24 hodin, dokudnedojde k
uspokojivému zahojení rány,
potom pokračovat vléčběnejméně
dalších7 dní a udržovataktivitu
faktoru VIII mezi30 % -60 %
Profylaktická léčba
V případě dlouhodobéprofylaxe upacientů stěžkou formou hemofilie A seobyčejně doporučuje
dávka 20 až 40 IU faktoru VIII na kilogram tělesnéhmotnosti vintervalech 2 až 3 dní. V některých
případech, zejménaumladších pacientů, může být nutný kratší interval mezi dávkaminebo vyšší
dávky.
Pediatrická populaceshemofilií A
Dávkování uhemofilie Audětí a dospívajícíchve věku ˂18 letje založeno na tělesné hmotnosti, a
proto pro nějplatístejná doporučeníjako u dospělých.Vněkterých případech je nezbytný kratší
interval dávek nebo vyšší dávky. Frekvencepodávánímábýtv každém jednotlivémpřípaděvždy
zaměřenána klinickou účinnost.
Vsoučasné dobědostupné údajejsou popsány v bodech4.8 a 5.Staršípacienti
Ustaršíchpacientůnenípotřebnážádnáúprava dávek.
Způsob podání
Intravenóznípodání.
Pokyny k rekonstituci léčivého přípravku před podáním viz bod 6.6.Rekonstituovanýpřípravekse
podávápomaluintravenózně injekcí/infuzí rychlostí příjemnoupro pacienta.
Rychlostpodáváníinjekce neboinfuze nemá přesáhnout6 ml za minutu.Pacientaje nutno sledovat,
zda nemábezprostředníreakci. Jestliže sevyskytne jakákoli reakce v souvislosti spodávaním
přípravku Voncento, musí sepodleklinického stavu pacienta rychlostpodávánípřípravku snížitnebo
podávání zastavit