Voncento

PŘÍLOHA I
SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU
1.NÁZEV PŘÍPRAVKU
Voncento250 IUFVIII/600 IUVWF roztok
Voncento 500IUFVIII/1200IUVWF injekční/infuzní roztok
Voncento 500IUFVIII/1200IUVWF roztok
Voncento 1000IUFVIII/2400IUVWF injekční/infuzní roztok
2. KVALITATIVNÍAKVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ
Voncento 250 IU FVIII/600 IU VWF prášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok
Jedna injekční lahvičkaspráškem obsahujenominálně:
- factor VIII coagulationis humanus 250 IU* - factor von Willebrand humanus600 IU*** Po rekonstituci v5 ml vody pro injekci roztok obsahuje 50 IU/ml FVIII a 120 IU/ml VWF.
Voncento 500IU FVIII/1200IU VWF prášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok
Jedna injekční lahvička spráškemobsahuje nominálně:
- factor VIII coagulationis humanus 500IU* - factor von Willebrand humanus1200IU*** Po rekonstituci v10ml vody pro injekci roztok obsahuje 50 IU/ml FVIII a 120 IU/ml VWF.
Voncento 500IU FVIII/1200IU VWF prášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok
Jedna injekční lahvička spráškem obsahuje nominálně:
- factor VIII coagulationis humanus 500IU* - factor von Willebrand humanus1200IU*** Po rekonstituci v5 ml vody pro injekci roztok obsahuje 100IU/ml FVIII a 240IU/ml VWF.
Voncento 1000IU FVIII/2400IU VWF prášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok
Jedna injekční lahvička spráškem obsahuje nominálně:
- factor VIII coagulationis humanus 1000IU* - factor von Willebrand humanus2400IU*** Po rekonstituci v 10ml vody pro injekci roztok obsahuje 100IU/ml FVIII a 240IU/ml VWF.
Pomocná látka se známým účinkem:
Přípravek Voncento obsahuje přibližně 128,2 mmol/l Úplný seznampomocných látek viz bod 6._________________________________________
* Účinnost FVIII Pharmacopoeia chromogenic assay. Specifická aktivita FVIII přípravku Voncento, před přidáním
stabilizátorů, je přibližně 70 IU FVIII/mg proteinu.
** vyrobeno zplazmy lidských dárců
*** VWF aktivita se stanovuje pomocí stadardu WHO pro VWF. Specifická aktivita VWF přípravku
Voncento, před přidáním stabilizátorů, je přibližně 100 IU VWF/mg proteinu.
3. LÉKOVÁ FORMA
Prášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok.
Bílý prášek ačiré, bezbarvé rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok.
4.KLINICKÉ ÚDAJE
4.1Terapeutické indikace
Přípravek Voncento lze použít pro všechny věkové skupiny.
von Willebrandova choroba Profylaxea léčba hemoragie nebokrvácení běhemchirurgických zákroků upacientůtrpícíchVWD v
případech, kdy je léčbasamotným desmopresinem HemofilieA Profylaxe a léčbakrváceníupacientůtrpícíchhemofiliíA.
4.2Dávkováníazpůsobpodání
Léčba VWD ahemofilie A semá provádětpod dohledemlékaře, který má zkušenosti s léčbou poruch
hemostázy.
Rozhodnutío využitípřípravku u domácíléčbypři krvácení u pacientů sVWDas hemofiliíAmá být
provedenoošetřujícímlékařem, kterýzajistíodpovídajícívyškolení v podávánípřípravku atoto
podávání kontrolujevpravidelných intervalech.
Poměr meziFVIII:C aVWF:RCovinjekční lahvičce jepřibližně1:2,Monitorování léčby
Během léčby se doporučuje náležitá kontrolahladin FVIII kvůli stanovení dávky, která má být
podávaná, a frekvenci opakovaných infuzí. U jednotlivých pacientů může být odpověď na léčbu
faktorem VIII rozdílná, v závislosti na odlišných hladinách in vivo recovery a různém biologickém
poločasu. V případě velkých chirurgických zákroků je nezbytnýpřesný monitoring substituční terapie
prostřednictvím koagulační analýzy Dávkování
von Willebrandova choroba
Je důležité výpočem stanovit dávkuna základě specifikovaného počtuIU VWF:RCo.
IU/kg VWF:RCo obvykle zvýšíhladinuVWF:RCo voběhu o0,02 IU/ml Je třebadosáhnout hladinyVWF:RCo > 0,6 IU/ml Požadovaná léčba
Kdosaženíhemostázy seobyčejnědoporučuje40 -80 IU/kg von Willebrandova faktorucož odpovídá 20 -40 IU FVIII:C/kg tělesnéhmotnostiÚvodnídávka 80 IU/kg VWF:RComůže býtpotřebnázejménaupacientů sVWD typu 3, kde k
udrženíadekvátních hladin mohou být nutnévyššídávky než vpřípadě jiných typůVWD.
Prevencekrvácení běhemchirurgického zákroku
Kprevencimasivníhokrvácení běhemnebopo chirurgickém zákroku se má přípravek začítpodávat
–2 hodiny před chirurgickým zákrokem.
Příslušná dávka semápodávatopakovaněkaždých 12 –24 hodin. Dávka atrváníléčby závisí na
klinickém stavupacienta, na typu azávažnosti krvácení ana hladinách VWF:RCo a FVIII:C.
Při používání přípravkus VWFobsahujícíhoFVIII si mábýtošetřující lékařvědomtoho, že
pokračovánívléčbě může zapříčinitnadměrný vzestup hladin FVIII:C. Po 24 –48 hodinách léčby se
má zvážit sníženídávek a/nebo prodlouženíintervalu mezi dávkaminebo použití přípravku s VWF
obsahující nízkou hladinu FVIII,aby se zabránilonadměrnémuvzestupu hladiny FVIII:C
Profylaktickáléčba
Při dlouhodobé profylaxi u pacientů sVWDmá být zvažována dávka25-40IUVWF:RCo/kgtělesné
hmotnostipři frekvenci1-3kráttýdně. Upacientů s gastrointestinálnímkrvácenínebomenoragií
mohoubýt nezbytnékratší intervalynebo vyšší dávky.Dávkaa trvání léčbybude závisetna klinickém
stavu pacienta, jakož i plazmatickýchhladináchVWF:RCoaFVIII:C.
Pediatrickápopulaces VWD
Léčbakrvácení
Upediatrických pacientů se obvykledoporučujepro léčbu krvácení 40 až 80IU/kgvonWillebrandova
faktoruProfylaktická léčba
Pacientive věku12 až 18 roků: Dávkováníje založenona stejnýchpokynechjakoprodospělé.
Pacientive věku<12let: Na základě výsledkůz klinické studiespediatrickými pacienty do 12let, ve
které bylo prokázáno, že mají nižšíexpoziciVWF, mábýt uvažovánoprofylaktickérozmezídávek- 80IUVWF:RCo/kg tělesné hmotnosti1 až3x týdně. Dávkaa trvání léčbybude závisetna klinickémstavu pacienta, jakož i plazmatickýchhladinách
VWF:RCoaFVIII:C.
Hemofilie A
Je důležité výpočem stanovit dávkuna základě specifikovaného počtu IU FVIII:C.
Dávka a délka substitučníterapie závisínazávažnosti deficitu faktoru VIII, namístě arozsahu
krváceníanaklinickémstavu pacienta.
Počet podávaných jednotek faktoru VIII sevyjadřuje vmezinárodních jednotkách –IUkoncentrát faktoru VIII. Aktivita faktoru VIII vplazmě se vyjadřuje buď v procentechnormální lidsképlazměstandardu profaktor VIII vplazměIU aktivity faktoru VIII odpovídámnožstvífaktoru VIII v1 ml normální lidsképlazmy.
Požadovaná léčba
Výpočet požadovanédávky faktoru VIII vycházízempirického předpokladu, že podání 1mezinárodní
jednotkyo přibližně2 % normálníaktivity následujícího vzorce:
Požadovanýpočet jednotek = tělesná hmotnost[kg] x požadovaný vzestup faktoru VIII [% nebo
IU/dl] x 0,Množství, které semápodat, afrekvencepodávánímajívždy směřovat keklinickéúčinnosti v
individuálníchpřípadech.
V případě následujícíchhemoragických příhodnemá aktivita faktoru VIII během danéhoobdobí
klesnoutpod stanovenouhladinu plazmatickéaktivity může posloužit jako návod prostanovenídávky v případech krváceníapři chirurgických výkonech:
Stupeň krvácení/typ
chirurgického výkonu
Požadovaná hladina
faktoru VIIIIU/dl)
Frekvencedávkování
Krvácení
Časný hemartros,krvácenído
svalstvanebo do ústnídutiny
20 –40Infuziopakovatkaždých 12 –hodin po dobunejméně jednoho
dne, dokud sekrvácenínezastaví,
cožse projeví ústupembolesti
nebozahojením.
Rozsáhlejšíhemartros, krvácení
do svalstva nebohematom
30 –60Infuziopakovatkaždých 12 –hodin po dobu3 –4 dní nebodéle,
dokudbolest aakutní potíže
neustoupí.
Život ohrožujícíkrvácení60 - 100Infuziopakovatkaždých 8 –hodin, dokud nepomine ohrožení
života.
Chirurgické výkony
Menší chirurgický výkon
včetněextrakce zubů
30 –60Infuziopakovatkaždých 24 hodin
po dobunejméně jednohodneaž
do zahojení.
Velké chirurgické výkony80 -Infuziopakovatkaždých
-24 hodin, dokudnedojde k
uspokojivému zahojení rány,
potom pokračovat vléčběnejméně
dalších7 dní a udržovataktivitu
faktoru VIII mezi30 % -60 %
Profylaktická léčba
V případě dlouhodobéprofylaxe upacientů stěžkou formou hemofilie A seobyčejně doporučuje
dávka 20 až 40 IU faktoru VIII na kilogram tělesnéhmotnosti vintervalech 2 až 3 dní. V některých
případech, zejménaumladších pacientů, může být nutný kratší interval mezi dávkaminebo vyšší
dávky.
Pediatrická populaceshemofilií A
Dávkování uhemofilie Audětí a dospívajícíchve věku ˂18 letje založeno na tělesné hmotnosti, a
proto pro nějplatístejná doporučeníjako u dospělých.Vněkterých případech je nezbytný kratší
interval dávek nebo vyšší dávky. Frekvencepodávánímábýtv každém jednotlivémpřípaděvždy
zaměřenána klinickou účinnost.
Vsoučasné dobědostupné údajejsou popsány v bodech4.8 a 5.Staršípacienti
Ustaršíchpacientůnenípotřebnážádnáúprava dávek.
Způsob podání
Intravenóznípodání.
Pokyny k rekonstituci léčivého přípravku před podáním viz bod 6.6.Rekonstituovanýpřípravekse
podávápomaluintravenózně injekcí/infuzí rychlostí příjemnoupro pacienta.
Rychlostpodáváníinjekce neboinfuze nemá přesáhnout6 ml za minutu.Pacientaje nutno sledovat,
zda nemábezprostředníreakci. Jestliže sevyskytne jakákoli reakce v souvislosti spodávaním
přípravku Voncento, musí sepodleklinického stavu pacienta rychlostpodávánípřípravku snížitnebo
podávání zastavit 4.3Kontraindikace
Hypersenzitivitana léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou vbodě6.1.
4.4Zvláštní upozornění a opatření pro použití
Sledovatelnost
Důrazně se doporučujezaznamenat název a číslo šaržepři každém podání přípravku Voncento
pacientovi, aby seudrželzáznam o propojení mezi pacientem a šaržíléčivého přípravku.
Hypersenzitivita
Jsou možné hypersenzitivní reakce alergického typu. Pokud se objeví příznakyhypersenzitivity,
pacienti majíbýt poučeni, abyokamžitě přerušili používáníléčivého přípravkua kontaktovalisvého
lékaře.Pacienti mají býtinformováni oprvních známkáchhypersenzitivních reakcí jako jekopřivka,
generalizovanávyrážka, pocit tísněna hrudi, sípot, hypotenze aanafylaxe. V případěšoku je nutné
dodržovatvšeobecné lékařsképostupy pro léčbušoku.
Virová bezpečnost
Ke standardním opatřenímk prevenciinfekcí,které jsou následkem používánípřípravků vyrobených z
lidskékrveneboplazmy, patřívýběr dárců, kontrolajednotlivých odběrůa plazmatických poolů
zaměřenána specifické markery infekce a provedeníefektivních výrobních kroků k
inaktivaci/odstraněnívirů. Navzdory těmto opatřenímnení možné úplně vyloučit možnost přenosu
infekčníchagens, pokud podávané přípravky pocházejí z lidskékrveneboplazmy. Toto platí i pro
neznámé nebo nové viry adalší patogeny.
Tatoopatření sepovažujíza účinná proobalenéviry, jako jsouvirus lidské imunodeficiencevirus hepatitidy B Provedenáopatření mohoumítjen omezenouúčinnost protineobaleným virům, jako jeparvovirus
BInfekcezpůsobená parvoviremB19 můžebýtzávažná u těhotných žen imunodeficiencí nebo zvýšenou erytropoézou Upacientů, kteřípravidelně/opakovanědostávajípřípravkys faktorem VIII/VWF vyrobené zlidské
plazmy, je třeba zvážitmožnosti vhodného očkovánívon Willebrandova choroba
Existuje riziko vzniku trombóz zejménaupacientů seznámýmiklinickýminebolaboratorními
rizikovýmifaktory.Rizikoví pacienti musí být proto sledovánikvůli zachyceníprvníchpříznaků
trombózy. Majíbýtprovedena profylaktickáopatřeníproti venózním trombózám v souladus
aktuálními doporučeními.
Při léčbě přípravkems VWFobsahujícímFVIII má mít ošetřujícílékař na paměti, že pokračování v
léčbě může zapříčinitnadměrnývzestup FVIII:C. Upacientů, kteří dostávajípřípraveksVWF
obsahujícíFVIII,musí býtsledoványhladiny FVIII:Cv plazmě kvůlitomu, aby nebylyhladiny
FVIII:Cvplazmědlouhodobě vysoké,což by mohlo zvýšitriziko výskytu trombóz, a současněje
potřebné zvážitzavedeníprotitrombotických opatřeníUpacientů sVWD, zejména typu3, se mohouvytvořitneutralizačníprotilátky VWF.Jestliže senedaří dosáhnoutočekávanouhladinu aktivity VWF:RCov plazměnebojestliže
krvácení neníkontrolované vhodnoudávkou, je potřebné uskutečnitodpovídajícíanalýzu kvůli
stanovení přítomnosti inhibitoruVWF. Upacientů svysokými hladinami inhibitoru můžebýtterapie
nejenneúčinná, ale může vést ik anafylaktoidníreakci a je třeba uvažovato jinýchmožnostech léčby.
Hemofilie A
Inhibitory
Tvorba neutralizujících protilátek shemofiliíA. Tyto inhibitory jsou obvykle imunoglobuliny IgG zaměřenéproti prokoagulační aktivitě
faktoruVIII, které jsou kvantifikovány vBethesda jednotkách spoužitím modifikovaného testu. Riziko vzniku inhibitorů souvisí se závažností onemocnění
i sexpozicí faktoruVIII, přičemž toto riziko je nejvyšší během prvních50dnů expozice, ale pokračuje
po celý život, ikdyž je riziko méně časté.
Klinický význam vzniku inhibitorů bude záviset na titru inhibitoru, přičemž inhibitory nízkého titru
představují menší riziko nedostatečné klinické odpovědi než inhibitory vysokého titru.
Obecně platí, že všichni pacienti léčení přípravky skoagulačním faktorem VIII musí být pečlivě
sledováni sohledem na vznik inhibitorů pomocí příslušných klinických pozorování alaboratorních
testů. Pokud není dosaženo očekávaných hladin aktivity faktoru VIII vplazmě nebo pokud není
krvácení patřičnou dávkou zvládnuto, je třeba provést test na přítomnost inhibitoru faktoru VIII.
Upacientůsvysokými hladinami inhibitoru nemusí být terapie faktorem VIII účinná a je třeba zvážit
jiné možnosti léčby. Léčba takových pacientůmá být vedena lékaři se zkušenostmi vpéči opacienty s
hemofilií ainhibitory faktoru VIII.
Kardiovaskulární příhody
Upacientů s existujícími kardiovaskulárními rizikovými faktory může substituční terapie s FVIII
zvýšit kardiovaskulární riziko.
Komplikace související s katetrem
Jestliže je třeba použít zařízení pro centrální žilní přístup komplikací souvisejících s CVAD, včetně lokálníchinfekcí, bakteriemie a trombózy v místě vstupu
katetru.
Obsah sodíku
Balenís 250 IUFVIII/600 IUVWFrozpouštědlaobsahuje až14,75mg doporučenéhomaximálníhodenníhopříjmu sodíku potravou podle WHOpro dospělého, který činí2 g
sodíku.
Balenís 500IU FVIII/1200IU VWFrozpouštědlaobsahuje až29,50mg doporučenéhomaximálníhodenníhopříjmu sodíku potravou podle WHOpro dospělého, který činí2 g
sodíku.
Pediatrická populace
Uvedenáupozornění a opatřeníse vztahují jak nadospělé tak na pediatrické pacienty.
4.5Interakce sjinými léčivými přípravky a jiné formy interakce
Nebylystudovány žádnéinterakce VWF a FVIII sjinými léčivými přípravky.
4.6Fertilita, těhotenství a kojení
Spřípravkem Voncento se neprovádělyreprodukčnístudie nazvířatech.
von Willebrandova choroba
Zkušenosti s léčboutěhotnýchnebo kojících žennejsou k dispozici. Přípravek Voncentomábýt
podávántěhotnýmnebokojícímženám s deficitemVWFpouze tehdy, pokudjejasně indikován,
přičemž je nutno brát vúvahu, žeporodpředstavujezvýšenérizikokrvácivých příhodu těchto
pacientek.
Hemofilie A
Vzhledemkevzácnémuvýskytu hemofilie Aužen nejsoudostupné zkušenostitýkající seléčby
běhemtěhotenstvía vobdobí kojení.Proto má být přípravek Voncentopoužíván běhemtěhotenství
a vobdobí kojenípouze tehdy, pokudje jasně indikován.
Fertilita
Nejsou dostupné žádné údaje týkající sefertility.
4.7Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje
Voncentonemá žádný vlivna schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.
4.8Nežádoucí účinky
Souhrnbezpečnostního profilu
Následující nežádoucíúčinkyse mohou vyskytnoutběhem léčby přípravkemVoncento:
hypersenzitivitaneboalergické reakce,tromboembolické příhody, pyrexie, bolest hlavy, dysgeuziea
abnormální hladinytestů jaterníchfunkcí.Navícse mohouu pacientůvyvinoutinhibitoryFVIIIa
VWF.
Seznamnežádoucích účinkův tabulce
Tabulka uvedená níže jepodle klasifikaceorgánových systémůMedDRA.
Frekvencebyly hodnocenypodle následujícíkonvence: velmi častéméně časté známo V každé skupiněfrekvencí jsou nežádoucí účinky seřazeny podle klesající závažnosti.
Třídaorgánových systémů dle
MedDRANežádoucí účinek*Frekvence
Poruchy krve a lymfatického
systému
inhibice faktoru VIII
inhibice VWF
Méně časté velmi časté Není známo***
Poruchy imunitního systémuhypersenzitivita tachykardii,hrudní diskomfort
a bolest zad)
Časté
Poruchy nervového systému dysgeuzieMéně časté
Cévní poruchytromboembolická příhoda Méně časté
Celkové poruchy a reakce
v místě aplikace
pyrexie
bolest hlavy
Časté
Velmi časté
Vyšetřeníabnormální testy jaterních
funkcí
Méně časté
*Nežádoucí účinkyhodnocenéve vztahu kpodávánípřípravku Voncento.
**Frekvencevychází ze studií se všemi přípravky sfaktorem VIII, které zahrnovaly pacienty se
závažnou hemofilií A. PTP = dříve léčení pacienti, PUP = dříve neléčení pacienti“
***Zaznamenané vpostmarketingovémsledování, nebyly pozorovány vklinických studiích
Popis vybraných nežádoucích účinků
HypersenzitivitaHypersenzitivitanebo alergické reakceinfuze, zimnici, zarudnutí, generalizovanoukopřivku, bolest hlavy, vyrážku, hypotenzi, letargii,
nauzeu, neklid, tachykardii, tíseňna hrudizad, parestezie, zvracení,sípotzávažné anafylaxeInhibice FVIII
K rozvoji neutralizujících protilátek faktorem VIII, včetně přípravku Voncento. Pokud se takové inhibitory objeví, může se tento stav
projevitjako nedostatečná klinická odpověď. Vtěchto případech se doporučuje kontaktovat
specializované hemofilické centrum.
Inhibice VWF
U pacientů sVWD, zejména typu 3, se mohou vytvořit neutralizační protilátky VWF.Jestliže takové inhibitory vzniknou, tento stav se projeví jako nedostatečná klinická
odpověď.Tytoprotilátkyjsou precipitačníamůže dojítsoučasněkanafylaktické reakci. Proto pacienti,
u kterýchse vyskytla anafylaktická reakce, majíbýt vyšetřeni napřítomnost inhibitorů. Ve všech
těchto případechsedoporučuje vyhledat specializovanépracoviště kléčběhemofilie.
Tromboembolické příhody
U pacientůsVWDexistujeriziko vznikutromboembolických příhod, zejména u pacientůse známými
klinickýminebolaboratorními rizikovýmifaktory.
Pacientům, kterým se podávají přípravky s VWF obsahující FVIII se může výrazně zvýšit hladina
FVIII:C v plazmě, čímž se zvyšuje riziko tromboembolických příhod Informace o bezpečnosti sohledem na přenosnáagensviz též bod4.Pediatrická populace
Očekáváse, že frekvence, typazávažnostnežádoucích účinkůudětíbudoustejné jakou dospělých.
Hlášenípodezření na nežádoucí účinky
Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to
pokračovat vesledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky,
aby hlásili podezření na nežádoucí účinky prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích
účinků uvedeného v DodatkuV.
4.9Předávkování
Pětpřípadůpředávkováníbylohlášeno zklinických studií. Žádnénežádoucíúčinkynebyly spojené s
těmito hlášeními.
Riziko trombózy nelzev případěvysokého předávkovánívyloučit, zejménaupacientů sVWD.
5.FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI
5.1Farmakodynamické vlastnosti
Farmakoterapeutická skupina:antihemoragikum: koagulační faktory, von Willebrandův faktor
akoagulační faktor VIIIvkombinaci.
ATC kód: B02BDvon Willebrandova choroba
Exogenněpodávaný VWF vyrobený zlidsképlazmy působístejně jako endogenníVWF.
PodáváníVWF umožňuje korekci hemostatických abnormalit, které se projevují upacientů
s deficitemVWF VWF obnovuje adhezitrombocytůna cévnísubendotel v místěporanění cévycévnísubendotel amembránu trombocytůzkrácením krvácení. Tento účinek nastupuje okamžitě aje známé, že ve velké mířezávisí na
úrovni polymerace proteinu.
VWF způsobuje opožděnoukorekci souvisejícíhodeficitu FVIII.Při intravenózním podání se
VWF vážena endogenníFVIII stabilizacetohoto faktoruzabraňujejeho rychlédegradaci.
Z tohoto důvodupodáváníčistého VWF sekundárněobnovuje hladinu FVIII:C na normálníúroveň po prvníinfuzi smírným opožděním.
Podávání přípravkus VWF obsahujícíhoFVIII:C obnovuje normálníhladinu FVIII:C okamžitě
po prvníinfuzi.
HemofilieA
Exogenněpodávaný FVIII vyrobený zlidsképlazmy se chová stejně jakoendogenníFVIII.
Komplex FVIII/VWF se skládá zedvoumolekul funkcemi.
Po podání pacientovi shemofilií seFVIII vážena VWF vkrevnímoběhu pacienta.
Aktivovaný FVIII působíjako kofaktor aktivovanéhofaktoruIX, který urychluje konverzifaktoruX
na aktivovaný faktor X. Aktivovaný faktor X přeměňujeprotrombin na trombin. Trombin potom
přeměňujefibrinogen na fibrin aumožňuje tvorbu krevní sraženiny.Hemofilie Aje dědičná porucha
koagulace krvevázanána pohlaví, která vzniká v důsledku snížené hladinyFVIII ajejímnásledkem je
těžkékrvácenído kloubů, svalůnebovnitřních orgánů, či už spontánnímnebov důsledkunáhodného
poraněnínebochirurgického výkonu. Substitučníterapií sehladina FVIII zvyšuje,coždočasně
upravuje deficienci faktoru a také snižuje tendenci kekrvácení.
Je třeba poznamenat, že roční výskyt krvácení faktorů animezi různými klinickými studiemi.
5.2Farmakokinetické vlastnosti
von Willebrandova choroba
Farmakokinetické vlastnosti přípravku Voncentobylyhodnocenyupacientů sVWD ve stavu, kdy
nedocházelo ke krvácení.
Na základěfarmakokinetickéstudie s 12pacienty≥12 let sVWD, byly pozoroványnásledující
farmakokinetickécharakteristiky proVWF:RCo,VWF:Ag,VWF:CBa FVIII:C:
VWF:RCoVWF:AgVWF:CBFVIII:C
ParametrNmediánRozsahNmedián RozsahNmedián RozsahNmedián Rozsah
Přírůstková
recovery
120,0170,012-0,021 120,0180,013-0,022 120,0220,015-0,025120,0270,016-0,Poločas
811,536,05-35,10 1218,39 11,41-27,01 1214,549,36-25,1010 23,657,69-57,AUC0-1214,468,56-37,99 1233,10 22,65-64,68 1224,32 14,83-41,1411 27,85 13,15-66,MRT
813,258,59-25,45 1224,57 15,28-33,60 1218,74 11,61-28,5710 36,57 15,62-85,Cmax
121,480,93-3,36 122,041,52-3,66 121,601,04-2,66 121,000,57-1,Tmax
120,250,25-1,03 120,250,25-1,00 120,250,25-1,00 121,000,25-30,Cmin
120,020,00-0,03 120,100,02-0,17 120,050,02-0,09 120,140,03-0,Celková clearance
126,163,06-9,32 123,742,61-4,78 123,202,32-4,77 111,280,62-2,Vss
868,344,7-158,01274,064,5-128,41271,047,5-93,710 47,524,8-72,AUC=plocha pod křivkou, Cmax=maximální plazmatická koncentrace; Cmin= minimálníkoncentrace v
plazmě; IU=mezinárodní jednotka; MRT = střednírezidenční čas, N = počet subjektů, tmax= dobamaximální
koncentrace; Vss=distribuční objemv ustáleném stavu, VWF:Ag =vonWillebrandůvfaktor: antigen, VWF:CB
=vonWillebrandůvfaktor: vazba kolagenu, VWF:RCo=vonWillebrandůvfaktor: ristocetinkofaktor,FVIII:C
= faktor VIII: koagulant.
Relativní obsah HMWprůměru 86%ve srovnání snormální lidskou plasmou Hemofilie A
Farmakokinetické vlastnosti přípravku Voncentobyly hodnocené upacientů shemofilií A vestavu,
kdynedocházelo kekrvácení.
Na základěfarmakokinetickéstudies 16pacienty≥ 12 let věkushemofilií Abyly pozorovány
následujícífarmakokinetickécharakteristiky proFVIII:C:
FVIII:C
ParametrNMediánRozsah
Přírůstková recovery
16 0,021 0,011-0,Poločas plazmě; IU=mezinárodní jednotka; MRT = střednírezidenční čas, N = počet subjektů, tmax= dobamaximální
koncentrace; Vss=distribuční objemv ustáleném stavu; FVIII:C = faktor VIII:koagulant.
Pediatrická populace
von Willebrandova choroba
Farmakokinetické údaje u pacientů s von Willebrandovou chorobou jsou velmi podobné těm, které
pozorovány u dospělé populace.
PK z jedné dávky 80 IU VWF: RCo/kg tělesné hmotnosti byla hodnocena u pediatrických pacientů
mladších než 12 let s těžkým VWD vWF markerů 0,012 -0,016 eliminace t1/2 VWF markerů byla mezi 10,00a 13,48hodin vzhledem k tomu, že FVIII:C měl delší
t1/2 mezi 11,40 a19,54 h vzhledem k plató efektu, který může představovat čistý vliv na snížení
hladiny exogenního FVIII, v kombinaci s rostoucí endogenní úrovní FVIII. PK parametry z
opakovaného PK vyhodnocení byly podobné těm z původního PK. Expozice přípravkem Voncento a
dispozice byly srovnatelné mezi subjekty <6 let věku a 6-12 let.
Základní nastavení počátečních PK parametrů VWF a FVIII:C u subjektů <6 VWF:RCoVWF:AgVWF:CBFVIII:C
ParametrNMedián
NMedián
NMedián
NMedián
NMedián
NMedián
NMedián
NMedián
<6 let6-12 let<6 let6-12 let<6 let6-12 let<6 let6-12 let
Přírůstková
recovery
0,13,7,16,1,0,clearance
7,112,střednírezidenční čas; N = počet subjektů; tmax= dobakdosažení maximálníkoncentrace; Vss= distribuční
objemv ustáleném stavu; VWF:Ag = von Willebrandůvfaktor: antigen; VWF:CB = von Willebrandůvfaktor:
vazba kolagenu; VWF:RCo = von Willebrandůvfaktor: ristocetinkofaktor, FVIII:C = faktor VIII: koagulant.
Hemofilie A
PKujedné dávky50 IUFVIII/ kgtělesné hmotnostibyla hodnocena u31pediatrických pacientů
mladších12 lets hemofilií Abezprostředněpo aplikacis mediánemIRpřibližně0,016eliminacet1/2FVIII:Cbyl přibližně10 h. PKparametryopakovaného vyhodnoceníPKbyly podobné
těmzpůvodníPK.ExpozicepřípravkuVoncentoadispozicebylysrovnatelné mezi<6letýmia 6-až
12letýmijedinci.
ZákladnínastavenípočátečníchparametrůPKFVIII:Cu subjektů<6 ParametrNmediánrozsahNmediánrozsah
<6 let6-12 let
Přírůstkovárecovery max= maximální plazmatická koncentrace; Cmin= minimálníplazmatická koncentrace; IU = mezinárodní jednotka; MRT = střednírezidenční čas; N = počet subjektů; t
max= dobakdosažení maximálníkoncentrace; V
ss= distribuční objemv ustáleném stavu; FVIII:C = Faktor VIII: koagulant
5.3Predklinické údaje vztahující se kbezpečnosti
Voncentoobsahuje léčivé látky FVIII aVWF, které jsou získané zlidsképlazmy, a působí jako
endogennísložky plazmy. Předklinické studie sopakovanýmpodáváním dávek kancerogenita amutagenitabílkoviny, nemohlyprovéstna konvenčních živočišnýchmodelech.
6.FARMACEUTICKÉ ÚDAJE
6.1Seznampomocných látek
Prášek
Chlorid vápenatý
Lidský albumin
Chlorid sodný
Natrium-citrát
Sacharóza
Trometamol
Rozpouštědlo
Voda proinjekci
6.2Inkompatibility
Studie kompatibility nejsou kdispozici, aproto nesmí být tento léčivý přípravek mísen sjinými
léčivými přípravky, ředícími roztokya rozpouštědlysvýjimkou těch, které jsou uvedeny v bodě6.6.3Dobapoužitelnosti
3roky.
Chemická a fyzikální stabilita po otevření před použitím byla prokázána na dobu8hodin při pokojové
teplotě okamžitě, dobaa podmínky uchovávánípřípravku po otevření před použitím jsouv odpovědnosti
uživatele.
6.4Zvláštní opatření pro uchovávání
Uchovávejte při teplotě do25 °C.
Chraňte před mrazem.Uchovávejte lahvičkuv krabičce, aby byl přípravek chráněn předsvětlem.
Podmínky uchovávání tohoto léčivého přípravku po jeho rekonstituci jsou uvedeny v bodě6.6.5Druh obalu aobsah balení
Voncento 250 IU FVIII/600 IU VWF prášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok
Prášekmlrozpouštědla vinjekční lahvičce Jedno balení obsahuje:
injekční lahvičkus práškem
injekční lahvičkus 5 ml vody proinjekci
l přepouštěcí adaptér sfiltremJedna vnitřní krabička obsahuje:
injekční stříkačku10 mlkjednorázovému použití
venepunkční set
tampony salkoholem
nesterilní náplast
Voncento 500IU FVIII/1200IU VWF prášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok
Prášek10mlrozpouštědla vinjekční lahvičce Jedno balení obsahuje:
injekční lahvičkus práškem
injekční lahvičkus 10 ml vodyproinjekci
l přepouštěcí adaptér sfiltremJedna vnitřní krabička obsahuje:
injekční stříkačku10 ml kjednorázovému použití
venepunkční set
tampony salkoholem
nesterilní náplast
Voncento 500IU FVIII/1200IU VWF prášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok
Prášekmlrozpouštědla vinjekční lahvičce Jedno balení obsahuje:
injekční lahvičkus práškem
injekční lahvičkus 5 ml vody proinjekci
l přepouštěcí adaptér sfiltremJedna vnitřní krabička obsahuje:
injekční stříkačku10 mlkjednorázovému použití
venepunkční set
tampony salkoholem
nesterilní náplast
Voncento 1000IU FVIII/2400IU VWF prášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok
Prášek10mlrozpouštědla vinjekční lahvičce Jedno balení obsahuje:
injekční lahvičkus práškem
injekční lahvičkus 10 ml vody proinjekci
l přepouštěcí adaptér sfiltremJedna vnitřní krabička obsahuje:
injekční stříkačku10 mlkjednorázovému použití
venepunkční set
tampony salkoholem
nesterilní náplast
Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.
6.6Zvláštní opatření pro likvidaci přípravku a pro zacházení s ním
Všeobecné pokyny
Roztok má býtčirýneboslabě opalizující. Po filtraci/natažení před aplikací vizuálně zkontroluje, zdaneobsahuje částice nebo nezměnilzbarvení. Nepoužívejte
viditelně zakalené roztoky nebo roztoky, které po filtraci ještěobsahujívločky nebočástice.
Rekonstituce anatažení roztokuse musí provádět za aseptických podmínek.
Rekonstituce
Ohřejterozpouštědlona pokojovou teplotu. Před otevřenímbalení Mix2Vial odstraňte ochranné víčko
zinjekční lahvičkys práškema rozpouštědlem,zátky očistěteantiseptickýmroztokem a nechte
oschnout.
1. Otevřetebalení Mix2Vial sloupnutímvíčka. Nevytahujte
6MěAPMFK .kKMcH1Zъ
A
Aů íŘcHFiHO MÍ4OÉCÍe KFtiMCÉZ c 1Ř.ÁŘZEH2TKOV ÍF 1ŘiÍv F CMcHv
ÁŘi1Lt F ÁOiÍ2 4M T1ňHOů RLtŘÁHO 6MěAPMFK cÁŘKOCÍ2 c kKMcH1OV
F .FHKFCHO t1ŘH ÉŘÍLO modréhoadaptéru přímo dolůpřes zátku
injekční lahvičky s rozpouštědlem.
3. Opatrně odstraňte blistr ze soupravy Mix2Vial tak, že ho
držíte za okraj a táhnetesvislenahoru. Přesvědčte se, že jste
vytáhli jen blistrový obal, nikoli soupravu Mix2Vial.
4. Postavte injekčnílahvičkuspřípravkemÍF 1ŘiÍv F ÁOiÍv
ÁŘi1Ltů cOHOV 6MěAPMFK TÍOV ÍFtŘ1Z F .FHKFCHO t1ŘH průhledného
konceadaptérurovnědolůpřes zátku injekční lahvičky s
přípravkem. Rozpouštědlo automaticky přetečedo injekční
lahvičky s přípravkem.
5. Uchopte jednou rukou částsetu Mix2Vialuchycenou na
injekční lahvičce spřípravkem.Druhou rukou uchopte částsetu
uchycenou na injekční lahvičcesrozpouštědlema
odšroubováním proti směru hodinových ručičekrozdělte
opatrně set na dvě části, aby nedošlo k nadměrnému
nahromaděnípěnypři rozpouštěnípřípravku.
Injekční lahvičkusrozpouštědlema připojeným modrým
adaptérem setu Mix2Vial odložte.
6. Injekční lahvičkus připojeným průhledným adaptéremjemně
otáčejte, dokud se přípravek úplněnerozpustí. Injekční
lahvičkou netřepejte.
7. Nasajte vzduch do prázdnésterilníinjekčnístříkačky.
Injekční lahvičku spřípravkem nechejte postavenoudnem dolů
apřipojte na niinjekční stříkačkus nástavcem Mix2Vial Luer
Lockšroubovánímve směru hodinových ručiček. Vstříkněte
vzduch do injekční lahvičky s přípravkem.
Nataženía podání
8. Otočtesystém dnem vzhůru a současně držte píst injekční
stříkačky stlačený. Natáhněte roztok doinjekčnístříkačky
pomalým vytahováním pístu.
9. Po natažení roztokudo injekční stříkačky uchopte pevně
válec stříkačky adaptér setu Mix2Vial od injekční stříkačky odšroubováním
proti směru hodinových ručiček.
Kinjekci přípravku Voncentoje nutnépoužívatpouze dodávanouaplikační soupravu, protožev
důsledkuadsorpcelidského koagulačního faktoruVIIInavnitřní povrch některého
injekčního/infuzníhozařízeníby mohlo dojít kselhání léčby.
V případě, žejepožadovánovelké množstvípřípravku Voncento, je možnéspojit obsahněkolika
lahvičekpřípravku Voncentopomocíkomerčně dostupnéinfuzní sady intravenózní aplikaciléčivých přípravkůVoncentonesmídále ředit.
Roztok podávejte pomalu intravenózněnepronikla krev.
Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidovánvsouladu smístními
požadavky.
7.DRŽITELROZHODNUTÍO REGISTRACI
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 35041Marburg
Německo
8.REGISTRAČNÍČÍSLOEU/1/13/EU/1/13/EU/1/13/EU/1/13/9. DATUM PRVNÍREGISTRACE/PRODLOUŽENÍ REGISTRACE
Datum první registrace:12. srpna Datum posledního prodloužení registrace:26.dubna 10. DATUM REVIZE TEXTU
Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské
agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu.
PŘÍLOHA II
A.VÝROBCI BIOLOGICKÉ LÉČIVÉ LÁTKY A VÝROBCE
ODPOVĚDNÝ ZA PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ
B.PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ
C.DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE
D.PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA
BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO
PŘÍPRAVKU
A.VÝROBCE/VÝROBCI BIOLOGICKÉ LÉČIVÉ LÁTKY /BIOLOGICKÝCH
LÉČIVÝCH LÁTEK A VÝROBCE ODPOVĚDNÝ/VÝROBCI ODPOVĚDNÍ ZA
PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ
Název a adresa výrobce/výrobců biologických léčivých látek
CSL Behring AG
Wankdorfstrasse 3014Bern
ŠVÝCARSKO
CSL Behring 189-209 Camp Road
Broadmeadows
Victoria AUSTRÁLIE
Název a adresa výrobce odpovědného za propouštění šarží
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Straße 35041 Marburg
NĚMECKO
B.PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ
Výdej léčivého přípravkuje vázán na lékařský předpis s omezením přípravku, bod 4.2Úřední propouštění šarží
Podle článku 114 směrnice 2001/83/ES bude úřední propouštění šarží provádět některá státní laboratoř
nebo laboratoř k tomuto účelu určená.
C.DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE
Pravidelně aktualizované zprávy o bezpečnosti
Držitel rozhodnutí o registraci předloží první pravidelně aktualizovanou zprávu o bezpečnosti
pro tento léčivý přípravek do šesti měsíců od jeho registrace. Držitel rozhodnutí o registraci dále
předkládá pravidelně aktualizované zprávy o bezpečnosti pro tento léčivý přípravek vsouladu
spožadavky uvedenými vseznamu referenčních dat Unie 107c odst. 7 směrnice 2001/83/ES a zveřejněnémna evropském webovém portálu pro léčivé
přípravky.
D.PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ SOHLEDEM NA BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ
LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Plán řízení rizik Držitel rozhodnutí o registraci uskuteční požadované činnosti a intervence v oblasti farmakovigilance
podrobně popsané ve schváleném RMP uvedeném v modulu 1.8.2 registrace a ve veškerých
schválených následných aktualizacích RMP.
Aktualizovaný RMP je třeba předložit:
na žádost Evropské agentury pro léčivé přípravky,
při každé změně systému řízení rizik, zejména vdůsledku obdržení nových informací, které
mohou vést kvýznamným změnám poměru přínosů a rizik, nebo zdůvodu dosažení
význačného milníku Pokud se shodují data předložení aktualizované zprávy o bezpečnosti RMP, je možné je předložit současně.
PŘÍLOHA III
OZNAČENÍ NA OBALU A PŘÍBALOVÁ INFORMACE
A. OZNAČENÍ NA OBALU
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU
Krabička 250IU/600 IU
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Voncento250 IUFVIII/600 IUVWFroztok
factorVIII coagulationis humanus/factor von Willebrand humanus
2.OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK
rFLHŘ1 PUUU LŘFdZKFHMŘÍMc tZVFÍZc AIS UR
rFLHŘ1 iŘÍ JMKKOk1FÍT tZVFÍZc DSS UR
3.SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
Pomocné látky: chloridvápenatý, lidský albumin, chlorid sodný, natrium-citrát, sacharóza,
trometamol. Další informace naleznete vpříbalové informaci.
4.LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ
Prášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok
Jedno balení obsahuje:
injekční lahvičku spráškem
injekční lahvičkus 5 ml vody proinjekci
l přepouštěcí adaptér sfiltremJedna vnitřní krabička obsahuje:
1injekční stříkačku10 mlkjednorázovému použití
venepunkční set
tampony salkoholem
nesterilní náplast
5.ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Intravenózní podání
6.ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ
Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.
7.DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8.POUŽITELNOST
EXP
9.ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
Uchovávejte při teplotě do 25 °C. Chraňte před mrazem.
Uchovávejte injekční lahvičku vkrabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.
10.ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH
PŘÍPRAVKŮ NEBO ODPADU ZNICH, POKUD JE TO VHODNÉ
11.NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
CSL BehringGmbH,35041 Marburg, Německo
12.REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA
žRÚaÚa*Ú/I13.ČÍSLO ŠARŽE
5ŘH
14.KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
15.NÁVOD KPOUŽITÍ
16.INFORMACE VBRAILLOVĚ PÍSMU
Voncento250 IU/600 IU
17.JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR –2D ČÁROVÝ KÓD
2D čárový kód sjedinečným identifikátorem.
18.JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR –DATA ČITELNÁ OKEM
PC:
SN:
NN:
MINIMÁLNÍ ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA MALÉM VNITŘNÍM OBALU
Injekční lahvička s práškem250 IU/600 IU
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Voncento250 IUFVIII/600 IUVWFprášek pro injekční/infuzní roztok
i.v. podání
2.ZPŮSOB PODÁNÍ
3.POUŽITELNOST
EXP
4.ČÍSLO ŠARŽE
5ŘH
5.OBSAH UDANÝ JAKO HMOTNOST, OBJEM NEBO POČET
rFLHŘ1 PUUU LŘFdZKFHMŘÍMc tZVFÍZc AIS UR
rFLHŘ1 iŘÍ JMKKOk1FÍT tZVFÍZc DSS UR
6.JINÉ
MINIMÁLNÍ ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA MALÉM VNITŘNÍM OBALU
Injekční lahvičkas rozpouštědlem5 ml
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Voda proinjekci
2.ZPŮSOB PODÁNÍ
3.POUŽITELNOST
EXP
4.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
5.OBSAH UDANÝ JAKO HMOTNOST, OBJEM NEBO POČET
ml
6.JINÉ
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU
Krabička 500 IU/1200 IU
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Voncento500 IUFVIII/1200 IUVWFinjekční/infuzní roztok
factor VIII coagulationis humanus/factor von Willebrand humanus
2.OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK
rFLHŘ1 PUUU LŘFdZKFHMŘÍMc tZVFÍZc ISSUR
rFLHŘ1 iŘÍ JMKKOk1FÍT tZVFÍZc aASSUR
3.SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
Pomocné látky: chlorid vápenatý, lidský albumin, chlorid sodný, natrium-citrát, sacharóza,
trometamol. Další informace naleznete vpříbalové informaci.
4.LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ
Prášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok
Jedno balení obsahuje:
injekční lahvičku s práškem
injekční lahvičkus 10 ml vody proinjekci
l přepouštěcí adaptér sfiltremJedna vnitřní krabička obsahuje:
injekční stříkačku10 mlkjednorázovému použití
venepunkční set
tampony salkoholem
nesterilní náplast
5.ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Intravenózní podání
6.ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ
Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.
7.DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8.POUŽITELNOST
EXP
9.ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
Uchovávejte při teplotě do 25 °C. Chraňte před mrazem.
Uchovávejte injekční lahvičku vkrabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.
10.ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH
PŘÍPRAVKŮ NEBO ODPADU ZNICH, POKUD JE TO VHODNÉ
11.NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
CSL Behring GmbH,35041 Marburg, Německo
12.REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA
EU/1/13/13.ČÍSLO ŠARŽE
5ŘH
14.KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
15.NÁVOD KPOUŽITÍ
16.INFORMACE VBRAILLOVĚ PÍSMU
Voncento500 IU/1200 IU
17.JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR –2D ČÁROVÝ KÓD
2D čárový kód sjedinečným identifikátorem.
18.JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR –DATA ČITELNÁ OKEM
PC:
SN:
NN:
MINIMÁLNÍ ÚDAJEUVÁDĚNÉ NA MALÉM VNITŘNÍM OBALU
Injekční lahvička s práškem500 IU/1200 IU
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Voncento500 IUFVIII/1200 IUVWFprášek pro injekční/infuzní roztok
i.v. podání
2.ZPŮSOB PODÁNÍ
3.POUŽITELNOST
EXP
4.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
5.OBSAH UDANÝ JAKO HMOTNOST, OBJEM NEBO POČET
factor VIII coagulationis humanus 500IU
factor von Willebrand humanus 1200IU
6.JINÉ
MINIMÁLNÍ ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA MALÉM VNITŘNÍM OBALU
Injekční lahvičkas rozpouštědlem10 ml
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Voda proinjekci
2.ZPŮSOB PODÁNÍ
3.POUŽITELNOST
EXP
4.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
5.OBSAH UDANÝ JAKO HMOTNOST, OBJEM NEBO POČET
10 ml
6.JINÉ
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU
Krabička 500 IU/1200 IU
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Voncento500 IUFVIII/1200 IUVWFroztok
factor VIII coagulationis humanus/factor von Willebrand humanus
2.OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK
rFLHŘ1 PUUU LŘFdZKFHMŘÍMc tZVFÍZc ISSUR
rFLHŘ1 iŘÍ JMKKOk1FÍT tZVFÍZc aASSUR
3.SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
Pomocné látky: chlorid vápenatý, lidský albumin, chlorid sodný, natrium-citrát, sacharóza,
trometamol. Další informace naleznete vpříbalové informaci.
4.LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ
Prášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok
Jedno balení obsahuje:
injekční lahvičku spráškem
injekční lahvičkus 5ml vody proinjekci
l přepouštěcí adaptér sfiltremJedna vnitřní krabička obsahuje:
injekční stříkačku10 mlkjednorázovému použití
venepunkční set
tampony salkoholem
nesterilní náplast
5.ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Intravenózní podání
6.ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ
Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.
7.DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8.POUŽITELNOST
EXP
9.ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
Uchovávejte při teplotě do 25 °C. Chraňte před mrazem.
Uchovávejte injekční lahvičku vkrabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.
10.ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH
PŘÍPRAVKŮ NEBO ODPADU ZNICH, POKUD JE TO VHODNÉ
11.NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
CSL Behring GmbH,35041 Marburg, Německo
12.REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA
EU/1/13/13.ČÍSLO ŠARŽE
5ŘH
14.KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
15.NÁVOD KPOUŽITÍ
16.INFORMACE VBRAILLOVĚ PÍSMU
Voncento500 IU/1200 IU
17.JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR –2D ČÁROVÝ KÓD
2D čárový kód sjedinečným identifikátorem.
18.JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR –DATA ČITELNÁ OKEM
PC:
SN:
NN:
MINIMÁLNÍ ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA MALÉM VNITŘNÍM OBALU
Injekční lahvička s práškem 500 IU/1200 IU
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Voncento500 IUFVIII/1200 IUVWFprášek pro injekční/infuzní roztok
i.v. podání
2.ZPŮSOB PODÁNÍ
3.POUŽITELNOST
EXP
4.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
5.OBSAH UDANÝ JAKO HMOTNOST, OBJEM NEBO POČET
factor VIII coagulationis humanus 500IU
factor von Willebrand humanus 1200IU
6.JINÉ
MINIMÁLNÍ ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA MALÉM VNITŘNÍM OBALU
Injekční lahvičkas rozpouštědlem5ml
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Voda proinjekci
2.ZPŮSOB PODÁNÍ
3.POUŽITELNOST
EXP
4.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
5.OBSAH UDANÝ JAKO HMOTNOST, OBJEM NEBO POČET
5ml
6.JINÉ
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU
Krabička 1000 IU/2400 IU
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Voncento1000 IUFVIII/2400 IUVWFinjekční/infuzní roztok
factor VIII coagulationis humanus/factor von Willebrand humanus
2.OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK
rFLHŘ1 PUUU LŘFdZKFHMŘÍMc tZVFÍZc aSSSUR
rFLHŘ1 iŘÍ JMKKOk1FÍT tZVFÍZc ApSSUR
3.SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
Pomocné látky: chloridvápenatý, lidský albumin, chlorid sodný, natrium-citrát, sacharóza,
trometamol. Další informace naleznete vpříbalové informaci.
4.LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ
Prášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok
Jedno balení obsahuje:
injekční lahvičku spráškem
injekční lahvičkus 10 ml vody proinjekci
l přepouštěcí adaptér sfiltremJedna vnitřní krabička obsahuje:
injekční stříkačku10 mlkjednorázovému použití
venepunkční set
tampony salkoholem
nesterilní náplast
5.ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Intravenózní podání
6.ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ
Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.
7.DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8.POUŽITELNOST
EXP
9.ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
Uchovávejte při teplotě do 25 °C. Chraňte před mrazem.
Uchovávejte injekční lahvičku vkrabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.
10.ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH
PŘÍPRAVKŮ NEBO ODPADU ZNICH, POKUD JE TO VHODNÉ
11.NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
CSL Behring GmbH,35041 Marburg, Německo
12.REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA
EU/1/13/13.ČÍSLO ŠARŽE
5ŘH
14.KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
15.NÁVOD KPOUŽITÍ
16.INFORMACE VBRAILLOVĚ PÍSMU
Voncento1000 IU/2400 IU
17.JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR –2D ČÁROVÝ KÓD
2D čárový kód sjedinečným identifikátorem.
18.JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR –DATA ČITELNÁ OKEM
PC:
SN:
NN:
MINIMÁLNÍÚDAJE UVÁDĚNÉ NA MALÉM VNITŘNÍM OBALU
Injekční lahvička s práškem 1000 IU/2400 IU
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Voncento1000 IUFVIII/2400 IUVWFprášek pro injekční/infuzní roztok
i.v. podání
2.ZPŮSOB PODÁNÍ
3.POUŽITELNOST
EXP
4.ČÍSLO ŠARŽE
5ŘH
5.OBSAH UDANÝ JAKO HMOTNOST, OBJEM NEBO POČET
rFLHŘ1 PUUU LŘFdZKFHMŘÍMc tZVFÍZc aSSSUR
rFLHŘ1 iŘÍ JMKKOk1FÍT tZVFÍZc ApSSUR
6.JINÉ
MINIMÁLNÍ ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA MALÉM VNITŘNÍM OBALU
Injekční lahvičkas rozpouštědlem10 ml
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Voda proinjekci
2.ZPŮSOB PODÁNÍ
3.POUŽITELNOST
EXP
4.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
5.OBSAH UDANÝ JAKO HMOTNOST, OBJEM NEBO POČET
10 ml
6.JINÉ
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU
Krabička aplikační soupravy 1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Aplikační souprava
2.OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK
3.SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
4.LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ
5.ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ
6.ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ
7.DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8.POUŽITELNOST
EXP
9.ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
10.ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH
PŘÍPRAVKŮ NEBO ODPADU ZNICH, POKUD JE TO VHODNÉ
11.NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
12.REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA
13.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
14.KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
15.NÁVOD KPOUŽITÍ
16.INFORMACE VBRAILLOVĚ PÍSMU
B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE
Příbalová informace: informace pro pacienta
Voncento250 IUFVIII/600 IUVWFroztok
Voncento 500 IU FVIII/1200 IU VWF injekční/infuzní roztok
Voncento 500 IU FVIII/1200 IU VWF injekční/infuzní roztok
Voncento 1000 IU FVIII/2400 IU VWF injekční/infuzní roztok
factorVIII coagulationis humanus
factorvon Willebrand humanus
Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat,
protože obsahuje pro Vás důležité údaje.
Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře,dravotní sestrynebo lékárníka.
Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí
ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, zdravotní
sestřenebo lékárníkovi. Stejně postupujte vpřípadě jakýchkoli nežádoucích účinků, které
nejsou uvedeny vtéto příbalové informaci.Viz bod Co naleznete vtéto příbalové informaci:
1.Co je Voncentoa k čemu se používá
2.Čemu musíte věnovat pozornost, než začneteVoncentopoužívat
3.Jak se Voncentopoužívá
4.Možné nežádoucí účinky
5.JakVoncentouchovávat
6.Obsah balení a další informace
1. Co je Voncentoa kčemu se používá
Tento přípravek je vyrobený zlidské plazmy nazývají lidský koagulační faktor VIII Přípravek Voncentose používá pro všechny věkové skupiny k prevencinebok zastaveníkrvácení
způsobenéhonedostatkemVWFuvonWillebrandovynemocihemofilie A.Voncentose používá pouze, když léčbas jinými léky, např. desmopresin, není
samostatně účinnánebo nemůžebýtpodána.
VWFaFVIIIse podílejí nasrážení krve. Nedostatekkteréhokolifaktoruznamená, žese krevní
sraženinanevytvářítak rychle, jakje třeba, takžejezvýšená tendenceke krvácení.NáhradaVWFa
FVIIIpřípravkemVoncentodočasněopravuje mechanismy srážení krve.
Protožepřípravek Voncentoobsahuje FVIIIi VWF, jedůležité vědět, kterýfaktorvíce potřebujete.
Pokud máte hemofiliiA,Váš lékařVám předepíšepřípravek Voncentosurčitým počtemjednotek
FVIII.Pokud máteVWD,Váš lékařVám předepíšepřípravek Voncentos určitým počtemjednotek
VWF.
2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete Voncentopoužívat
Nepoužívejte přípravek Voncento
Pokud jste alergickýUpozornění a opatření
Sledovatelnost
Důrazně se doporučuje, abystesi při každém podánípřípravku Voncento zaznamenali datum podání,
číslo šarže a podaný objem přípravku doVašeho deníku léčby.
Před použitím přípravku Voncentose poraďte se svým lékařem, lékárníkem nebo zdravotní sestrou.
Mohousevyskytnoutalergické reakce přecitlivělosti,okamžitězastavtepoužívání přípravkua kontaktujte svého lékaře.Váš
lékař Vás bude informovat oprvotních známkáchreakcíz přecitlivělosti. Patří mezi ně
kopřivka, vyrážka na kůžiceléhotěla, pocit tísně na hrudi, sípot, pokles krevního tlaku a
anafylaxe Tvorba inhibitorůpřípravky s faktorem VIII. Tyto inhibitory, zejména při vysokých hladinách, zabraňují
správnému fungováníléčby a vznik těchto inhibitorů bude u Vás nebo Vašeho dítěte pečlivě
sledován. Jestliže u Vás nebo Vašeho dítěte nebude krvácení zvládnuto přípravkem Voncento,
ihned informujte svého lékaře.
Pokud Vám bylo oznámeno, že máte srdeční onemocnění, nebo máterizikoonemocnění srdce,
informujte svého lékaře nebo lékárníka.
Jestliže je pro podánípřípravkuVoncento potřeba použítzařízení pro centrální žilní přístup
infekce, bakterií v krvi vstupu katetru.
von Willebrandova choroba
Pokud je uVás známé riziko vzniku krevních sraženin, musíte být sledovánnevyskytnou prvotní známkytrombózyjakoprevenci trombózy.
Virovábezpečnost
Při výrobě léčivých přípravků zlidské krve nebo plazmy výrobci zavádí určitá opatření, aby se
zabránilo přenosu infekce na pacienty. Mezi ně patří:
pečlivý výběr dárců krve a plazmy scílem vyloučit možnénositele infekcí,
testování jednotlivých odběrů krve a plazmatických poolů napřítomnost virů/infekcí,
zavedení takových výrobních kroků do procesu zpracování krve nebo plazmy, které dokáží viry
zneškodnit nebo odstranit.
I přes tato všechna opatření není možné úplně vyloučit možnost přenosu infekčních agens,pokud
podávané přípravky pocházejí z lidské krve neboplazmy. Toto platí i pro neznámé nebo nové viry a
jiné typy infekcí.
Provedená opatření se považují za účinná pro takzvané „obalené viry“,jako je například virus lidské
imunitní nedostatečnosti jaterProvedená opatření mohou mít jen omezenou účinnost pro neobalené viry, jako je parvovirus BInfekce způsobená parvovirem B19 může být nebezpečná
pro těhotné ženy pro jedince, kteří mají oslabený imunitní systém nebo trpí zvýšenou tvorbou červených krvinek
následkem některého druhu anemie Váš lékař Vám může doporučit, abyste zvážildostáváte pravidelně/opakovaně lékyvyrobené zlidské plazmy, jako je přípravek Voncento.
Děti a dospívající
Uvedenéupozornění a opatřeníplatí prodětia dospívající.
Další léčivé přípravky a Voncento
Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které používáte, které jste vnedávné
době používalTěhotenstvíakojení
Pokudjste těhotnánebo kojíte, domníváte se,že můžetebýttěhotná neboplánujeteotěhotnět,
poraďte sese svýmlékařemnebo lékárníkemdříve, než začnetetento přípravek používat.
Během těhotenství avobdobí kojení mábýt přípravek Voncentopodávaný pouze tehdy, pokud
jeto nezbytně nutné.
Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů
Voncentonemá vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.
Voncentoobsahuje sodík
Balenís 250 IUFVIII/600 IU VWF rozpouštědloTo odpovídá 0,74 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého.
Balení s500IUFVIII/1200 IUVWFrozpouštědloTo odpovídá 1,48 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého.
3. Jak se Voncentopoužívá
Vaše léčba máprobíhat pod dohledemlékaře, kterýmá zkušenosti s léčbouporuchkrevní srážlivosti.
PokudVáš lékařusoudí, žesimůžetepodávatpřípravek Voncentosáminstrukce.Vždy používejtetento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistýporaďte se se svým lékařem.
Dávka
Množství VWFa FVIII, které potřebujetedostat, atrváníléčby závisí na:
závažnosti Vašeho onemocnění
místu aintenzitě krvácení
Vašem klinickém stavu
Vaší tělesné hmotnosti
Pokud Vám byl přípravek Voncentopředepsán kdomácímu používání, Váš lékař Vám poskytne
informace, jakým způsobem si podávat injekce a jaké množství přípravku použít.
Postupujte podle pokynů, které Vám dal Váš lékař.
Použití u dětí a dospívajících
Dávkování u dětía dospívajících ve věku<18 letje založeno natělesné hmotnosti, a proto je obvykle
založeno na stejnýchpokynechjakopro dospělé.V některých případech, zejména u mladších
pacientů, mohou být potřebné vyšší dávky.
Jestliže jste použilVklinických studiích bylohlášeno pětpřípadůpředávkování. Stěmito hlášeními nebyly spojené
žádnénežádoucíúčinky.
Riziko tvorby krevních sraženin zejména upacientů trpících VWD.
Jestliže jste zapomělOkamžitě použijte Vašidalší dávku apokračujte vpravidelných intervalech podle pokynů
svéholékaře.
Nezdvojnásobujte následujícídávku, abyste nahradili vynechanou dávku.
Jestliže jste přestalNepřestávejte spoužíváním přípravku Voncentobez konzultace sesvýmlékařem.
Rekonstituce Všeobecné pokyny:
Prášek se musí rozpustitvrozpouštědle aseptických podmínek.
Přípravek Voncentonesmí být mísens jinými léčivými přípravky, ředícími roztokynebo
rozpouštědly, s výjimkou těch, které jsou uvedeny v boděRoztok mábýt čirý neboslabě opalizující, to znamená, že může drobnými částečkami
rozptylovat světlo, ale nesmí obsahovat žádné viditelné částice.Po filtraci/natažení roztokpřed použitímvizuálně zkontroluje.Nepoužívejte viditelně zakalený roztok, nebo roztok
obsahující vločky nebo částice.
Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidovánvsouladu smístními
požadavky a podle pokynů Vašeho lékaře
Rekonstituce
Ohřejte neotevřené injekční lahvičky spráškem přípravku Voncentoa rozpouštědlemna pokojovou
teplotu. Toto můžete udělat buď ponecháním injekčních lahviček při pokojové teplotě přibližně hodinu, nebo ohřátím injekčních lahviček vrukách po dobu několika minut. Injekční lahvičky
NESMÍTEvystavit přímému zdroji tepla. Injekční lahvičky nesmí být ohřáté na teplotu převyšující
teplotu lidského těla Opatrně odstraňte ochranná víčka zinjekčních lahviček, očistěte odkryté pryžovézátky tampónem
napuštěným alkoholem. Před otevřenímbaleníMix2Vial nechteinjekční lahvičkyoschnout, potompostupujtepodle pokynůníže.

1. Otevřete balení Mix2Vial sloupnutímvíčka. Nevytahujte

6MěAPMFK .kKMcH1Zъ
2. Postavte injekční lahvičku srozpouštědlemÍF 1ŘiÍv F CMcHv
ÁŘi1Lt F ÁOiÍ2 4M T1ňHOů RLtŘÁHO 6MěAPMFK cÁŘKOCÍ2 ckKMcH1OV
F .FHKFCHO t1ŘH ÉŘÍLO modréhoadaptéru přímo dolůpřes zátku
injekční lahvičky srozpouštědlem.
3. Opatrně odstraňte blistr ze soupravy Mix2Vial tak, že ho
držíte za okraj a táhnete svislenahoru. Přesvědčte se, že jste
vytáhli jen blistrový obal, nikoli soupravu Mix2Vial.
4. Postavte injekční lahvičku spřípravkemna rovný a pevný
povrch. Otočteinjekčnílahvičku srozpouštědlem a připojeným
setem Mix2Vial dnem nahoru a zatlačte hrot průhledného
konce adaptéru rovně dolůpřes zátku injekční lahvičky s
přípravkem. Rozpouštědlo automaticky přetečedo injekční
lahvičky s přípravkem.
5. Uchopte jednou rukou část setu Mix2Vialuchycenou na
injekční lahvičce spřípravkem. Druhou rukou uchopte část setu
uchycenou na injekční lahvičce srozpouštědlema
odšroubováním proti směru hodinových ručičekrozdělte
opatrně set na dvě části, aby nedošlo k nadměrnému
nahromadění pěny při rozpouštění přípravku.
Injekční lahvičku srozpouštědlem a připojeným modrým
adaptérem setu Mix2Vial odložte.
6. Injekční lahvičku spřipojeným průhledným adaptéremjemně
otáčejte, dokud se přípravek úplně nerozpustí. Injekční
lahvičkou netřepejte.
7. Nasajte vzduch do prázdné sterilní injekční stříkačky.
Injekční lahvičku spřípravkem nechejte postavenoudnem dolů
apřipojte na niinjekční stříkačku s nástavcem Mix2Vial Luer
Lockšroubovánímve směru hodinových ručiček. Vstříkněte
vzduch do injekční lahvičky s přípravkem.
Natažení a podání
8. Otočte systémdnem vzhůru a současně držte píst injekční
stříkačky stlačený. Natáhněte roztok do injekční stříkačky
pomalým vytahováním pístu.
9. Po nataženíroztoku do injekční stříkačky uchopte pevně
válec stříkačky adaptér setu Mix2Vial od injekční stříkačkyodšroubováním
proti směru hodinových ručiček.
Použijteset na venepunkcidodávanýspolu s přípravkem,zaveďtejehlu dožíly.Nechteprotékat krev
zpět na konechadičky.Připojtestříkačkuse závitemna uzavřený konecvenepunkčnísoupravy.Je
doporučené použitíplastovýchjednorázových injekčníchstříkaček, protožezabroušený skleněný
povrchvšechskleněných stříkačekmá tendencizadržovat roztoky tohototypu.Injekce neboinfuze
rekonstituovanéhoroztokuse mápodávat pomalu žílypodle pokynůzískanýchod Vašeholékaře.Dávejtepozor, abyse donaplněné injekční stříkačky
nedostalažádnákrev.
V případě, žejezapotřebívelkého objemupřípravku Voncento, je možnéspojit obsahněkolika
injekčních lahvičekpřípravkuVoncentopomocíkomerčně dostupnéinfuzní sady pumpypro podání lékůdo žílyVoncentonesmídále ředit.
Pozorujte se, zdase u Vás nevyskytnoujakékoli nežádoucí účinky. Pokud se vyskytnounežádoucí
účinky, které mohousouviset spodáním přípravku Voncento, injekci nebo infuzi musíte přerušit též bod 2Máte-li jakékoli další otázky, týkající se užívání tohoto léku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.
4. Možné nežádoucí účinky
Podobně jako všechny léky může mít i přípravek Voncentonežádoucí účinky, které se ale nemusí
vyskytnout u každého.
Prosím, kontaktujteokamžitě svéholékařepokud:
si všimnetepříznakůalergických reakcí
V některých případech může dojítke vzniku závažné alergické reakce způsobuje potíže s dýcháním, závratě nebo šok. Alergické reakce mohou zahrnovat následující
příznaky: otok obličeje, jazyka, úst nebo hrdla, potíže s dýcháním a polykáním, kopřivku, sípot,
pálení a píchánív místě podáníinfuze, zimnici, návaly horka, kožní vyrážkupo celém těle,
bolest hlavy, pokles krevního tlaku, nepokoj, zrychlený srdeční tep, tíseň na hrudi bolesti na hrudi a pocitutlaku na hrudibrnění.
si všimnete, želékpřestane správněpůsobitU dětí, které nebyly dříve léčeny přípravky s faktorem VIII, se mohou protilátky inhibitorů bod 2léčeni faktorem VIII Pokud k tomu dojde, mohou Vaše léky neboléky Vašeho dítěte přestat správně fungovata
může se u Vás nebo Vašeho dítěte objevit přetrvávající krvácení.
Může se u Vás vytvořit inhibitor již VWF nebude působit správně.
si všimnete jakýchkolipříznakůporuchyprůtoku krvevkončetináchbledékončetinyExistuje riziko vzniku krevních sraženin rizikovými faktory Následující nežádoucí účinek byl pozorován velmi častoBolest hlavy
Následující nežádoucí účinekbyl pozorovánčastoZvýšení tělesné teploty
Následující nežádoucí účinky byly pozorovány méně častoPoruchy chutiAbnormální výsledky jaterních testů
Nežádoucí účinky u dětí a dospívajících
Udětía dospívajícíchse očekávají stejné nežádoucí účinkyjakou dospělých.
Hlášenínežádoucích účinků
Pokud seu Vás vyskytne kterýkoliz nežádoucích účinků,sdělte to svému lékaři, zdravotní sestře nebo
lékárníkovi. Stejně postupujte vpřípadě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny vtéto
příbalové informaci.Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému
hlášení nežádoucích účinků uvedeného vDodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět
kzískání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.
5. Jak Voncentouchovávat
Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.
Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku ana krabičce.
Uchovávejte při teplotě do 25 C.
Chraňte před mrazem.
Přípravek Voncento neobsahuje konzervační látky, proto se má připravený léčivý přípravek
použít okamžitě.
Pokud připravený roztok není okamžitě podán, doba uchovávání a podmínky předpoužitím jsou
vodpovědnostiuživatele.
Uchovávejte injekční lahvičku vkrabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.
Nevyhazujte žádné léčivé přípravkydo odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se
svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhajíchránit
životní prostředí.
6. Obsah balení a další informace
Co Voncentoobsahuje
Léčivou látkou je:
factor VIII coagulationis humanus 250 IUWillebrand humanus 600 IU rekonstituci 5 ml vody pro injekci obsahuje přibližně 50 IU/ml FVIII a 120 IU/ml VWF.
factor VIII coagulationis humanus 500 IU Willebrand humanus1200 IU rekonstituci 10 ml vody pro injekci přibližně 50 IU/ml FVIII a 120 IU/ml VWF.
factor VIII coagulationis humanus 500 IU Willebrandhumanus 1200 IU rekonstituci 5 ml vody pro injekci přibližně 100 IU/ml FVIII a 240 IU/ml VWF.
factor VIII coagulationis humanus 1000 IU Willebrand humanus 2400 IU rekonstituci 10 ml vody pro injekci přibližně 100 IU/ml FVIII a 240 IU/ml VWF.
Další informace viz bod „Následující informace jsou určeny pouzepro zdravotnické pracovníky“.
Pomocnými látkami jsou:
chlorid vápenatý, lidský albumin, chlorid sodný, natrium-citrát, sacharóza, trometamol.
Viz bod 2„Voncento obsahuje sodík“.
Rozpouštědlo:Voda proinjekci
JakVoncentovypadá a co obsahuje toto balení
Voncentoje dodáván jako bílýprášek a rozpouštědlo pro injekční/infuzní roztok.
Připravený roztok má být čirý až slabě opalizující, to znamená, že může drobnými částečkami
rozptylovat světlo,avšak nesmí obsahovat žádné viditelné částice.
Injekční lahvička spřípravkem ainjekční lahvička s rozpouštědlem se skládá ze skleněné
lahvičky s pryžovouzátkou, plastového diskua hliníkového víčka.
Obsah balení
Jedno balení s250 IU/ 600 IU nebo 500 IU/1200 IU obsahuje:
injekční lahvičku spráškem
injekční lahvičku s5 ml vody proinjekci
l přepouštěcí adaptér sfiltremJedna aplikační souprava injekční stříkačku10 mlkjednorázovému použití
venepunkční set
tampony salkoholem
nesterilní náplast
Jedno balení s 500 IU/1200 IU nebo1000 IU/2400 IU obsahuje:
injekční lahvičkus práškem
injekční lahvičku s10 ml vody pro injekci
l přepouštěcí adaptér sfiltremJedna aplikační souprava injekční stříkačku10 mlkjednorázovému použití
venepunkční set
tampony salkoholem
nesterilní náplast
Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.
Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 35041 Marburg
Německo
Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:
België/Belgique/Belgien
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 Lietuva
CentralPharma Communications UAB
Tel: +370 5243 България
МагнаФарм България
Тел: +359 2 810 Luxembourg/Luxemburg
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 20Česká republika
mf5 čOt1MÍd ců1ůŘů
YOKé λ pAS Magyarország
mf5 čOt1MÍd úrHů
YOKůé λ*D a Aa* pAhS
Danmark
mf5 čOt1MÍd řč
YOKé λpD / Ipp hDD Malta
ř6 6FÍdMŘÍ 5HTů
YOKé λ*ID A*hDeutschland
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 Nederland
CSL Behring BV
Tel: + 31 85 111 96 Eesti
CentralPharma Communications OÜ
Tel: +Norge
CSL Behring AB
Tlf: +46 8 544 966 Ελλάδα
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 Österreich
CSL Behring GmbH
Tel: +43 1 80101 España
CSL Behring S.A.
Tel: +34 933 67 Polska
CSL Behring sp. z o.o.
Tel: +48213 22 France
mf5 čOt1MÍd fůřů
Portugal
mf5 čOt1MÍd 5TF
Tél: + 33 –ítF1VFfлMcc TůŘůŘů
YOKé λ*/I ŮaŽ D*ana/**
România
í1McZV UÍHO1ÍFHMŘÍFK Y1FTMÍd c1K
YOKé λpS Aa *AA SaIreland
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 Slovenija
NEOX s.r.o. –podružnica v Sloveniji
Tel: +386 41 42 Ísland
CSL Behring AB
Sími: +46 8 544 Slovenská republika
CSL Behring s.r.o.
Tel: +421 911 Italia
CSL Behring S.p.A.
Tel: +39 02 34964 Suomi/Finland
CSL Behring AB
Puh/Tel: +46 8 544 966 Κύπρος
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 Sverige
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 Latvija
CentralPharma Communications SIA
Tel: +371 6 United KingdomCentralPharma Communications SIA
Tel: +371 6 Tato příbalová informace byla naposledy revidována
Podrobné informace otomto léčivém přípravku jsou kdispozici na webových stránkách Evropské
agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu.
Následující informace jsou určeny pouze prozdravotnicképracovníky:
Dávkování
von Willebrandova choroba:
Je důležitévypočítatdávkuna základě specifikovaného počtuIUVWF: RCo.
Všeobecně 1 IU/kg VWF:RCo obvykle zvýší hladinu VWF:RCo voběhu o0,02 IU/ml Je třebadosáhnout hladiny VWF:RCo > 0,6 IU/ml Požadovaná léčba
K dosaženíhemostázy se obyčejně doporučuje 40 -80 IU/kg VWF40 IU FVIII:C/kg tělesné hmotnostiÚvodní dávka 80 IU/kg VWF:RComůže býtpotřebná zejména upacientů sVWD typu 3, kde k
udržení adekvátních hladin mohou být nutnévyšší dávky než vpřípadě jiných typů VWD.
Prevence krvácení během chirurgického zákroku:
Kprevenci masivního krvácení během nebopo chirurgickém zákroku se má přípravek začít podávat–2 hodiny před chirurgickým zákrokem.
Příslušná dávka se má podávat opakovaně každých 12 –24 hodin. Dávka atrváníléčby závisí na
klinickém stavu pacienta, na typu a závažnosti krvácení ana hladinách VWF:RCo a FVIII:C.
Při používání přípravkus VWF obsahujícíhoFVIII by si měl být ošetřující lékař vědomý, že
pokračování vléčbě může zapříčinit nadměrný vzestup hladin FVIII:C. Po 24 –48 hodinách léčby se
mázvážit snížení dávek a/nebo prodloužení intervalu mezi dávkami nebopoužití přípravkuVWF
obsahujícíhonízkou hladinuFVIII, aby se zabránilo nadměrnému vzestupu hladiny FVIII:C.
Profylaktická léčba
Při dlouhodobé profylaxi u pacientů sVWDmá být zvažována dávka25-40IUVWF:RCo/kgtělesné
hmotnostipři frekvenci1-3kráttýdně. Upacientů s gastrointestinálnímkrvácenínebomenoragií
mohoubýt nezbytnékratší intervalynebo vyšší dávky.Dávkaa trvání léčbybude závisetna klinickém
stavu pacienta, jakož i plazmatickýchhladináchVWF:RCoaFVIII:C.
Pediatrická populace s VWD
Léčbakrvácení
Upediatrických pacientů se obvykledoporučujepro léčbu krvácení 40 až 80IU/kgvonWillebrandova
faktoruProfylaktická léčba
Pacientive věku12 až 18 roků: Dávkováníje založenona stejnýchpokynechjakoprodospělé.
Pacientive věku<12let: Na základě výsledkůzklinické studiespediatrickými pacienty do 12let, ve
které bylo prokázáno, že mají nižšíexpoziciVWF, mábýt uvažovánoprofylaktickérozmezídávek- 80IUVWF:RCo/kg tělesné hmotnosti1 až3x týdně.
Dávkaa trvání léčbybude závisetna klinickémstavu pacienta, jakož i plazmatickýchhladinách
VWF:RCoaFVIII:C.
Hemofilie A
Je důležitévypočítatdávkuna základě specifikovaného počtuIUFVIII:C.
Dávka adélka substituční terapie závisí na závažnosti deficitu faktoru VIII, na místě a rozsahu
krvácení ana klinickémstavu pacienta.
Počet podávaných jednotek faktoru VIII se vyjadřuje vmezinárodních jednotkách –IUkoncentrát faktoru VIII. Aktivita faktoru VIII vplazmě se vyjadřuje buď v procentech normální lidské plazměstandardu pro faktor VIII vplazměIU aktivity faktoru VIII odpovídá množství faktoru VIII v1 ml normální lidské plazmy.
Požadovaná léčba
Výpočet požadované dávky faktoru VIII vychází z empirického předpokladu, že podání1IU faktoru
VIII na kg tělesné hmotnosti zvýší plazmatickou aktivitu faktoru VIII vplazmě o přibližně 2 %
normální aktivityPožadovanýpočet jednotek = tělesná hmotnost [kg] x požadovaný vzestup faktoru VIII [% nebo
IU/dl] x 0,Množství, které se má podat afrekvence podávání majívždy směřovat ke klinické účinnosti v
individuálních případech.
Vpřípadě následujících hemoragických příhod nemá aktivita faktoru VIII během daného období
klesnout pod stanovenou hladinu plazmatické aktivity může posloužit jako návod pro stanovení dávky vpřípadech krvácení apři chirurgických výkonech:
Stupeň krvácení/typ
chirurgického výkonu
Požadovaná hladina
faktoru VIIIIU/dl)
Frekvence dávkování trvání léčby Krvácení
Časný hemartros, krvácení do
svalstva nebo do ústní dutiny
20 –40Infuzi opakovat každých 12 –24 hodin
po dobunejméně jednoho dne, dokud
se krvácení nezastaví, což se projeví
ústupem bolesti nebozahojením.
Rozsáhlejší hemartros,
krvácení do svalstva nebo
hematom
30 –60Infuzi opakovat každých 12 –24 hodin
po dobu3 –4 dní nebodéle, dokud
bolest aakutní potíženeustoupí.
Život ohrožující krvácení60 - 100Infuzi opakovat každých 8 –24 hodin,
dokud nepomine ohrožení života.
Chirurgické výkony
Menší chirurgický výkon
včetně extrakce zubů
30 –60Infuzi opakovat každých 24 hodin po
dobunejméně jednoho dne až do
zahojení.
Velké chirurgické výkony80 -Infuzi opakovat každých
-24 hodin, dokud nedojde k
uspokojivému zahojení rány, potom
pokračovat vléčbě nejméně dalších dní a udržovat aktivitu faktoru VIII
mezi
30 % -60 % Monitorování léčby
Během léčby se doporučuje náležitá kontrola hladinfaktoru VIII kvůli stanovení dávky, která má být
podávaná, afrekvence opakovaných infuzí. Jednotliví pacienti se mohou lišit ve své odpovědi na
faktor VIII, což demonstruje různé poločasy a recovery. Dávka vycházejícíz tělesné hmotnosti může
vyžadovatúpravuupacientů spodváhounebo nadváhou.Vpřípadě velkých chirurgických zákroků je
nevyhnutelný přesný monitoring substituční terapie prostřednictvím koagulační analýzy plazmatického faktoru VIIIProfylaktická léčba
Vpřípadě dlouhodobé profylaxe upacientů stěžkou formou hemofilie Ase obyčejně doporučuje
dávka 20 až 40 IU faktoru VIII na kilogram tělesné hmotnosti vintervalech 2 až 3 dní. Vněkterých
případech, zejména umladších pacientů, může být nutný kratší interval mezi dávkaminebo vyšší
dávky.
Pediatrická populaceshemofilií A
Dávkování udětí a dospívajícíchve věku˂18 letshemofilií A je založeno na tělesné hmotnosti, a
proto pro něj platí stejná doporučeníjako u dospělých. Vněkterých případech je nezbytný kratší
interval dávek nebo vyšší dávky. Frekvence podávání mábýt vkaždém jednotlivém případě vždy
zaměřená na klinickou účinnost.
Starší pacienti
Ustarších pacientůnení potřebná žádná úprava dávky.