Myalepta

Bezpečnost a účinnost metreleptinu u dětí ve věku od 0 do 2 let s generalizovanou LD a u dětí ve věku
od 0 do 12 let s parciální LD nebyla dosud stanovena. U dětí, zejména mladších 6 let,
s generalizovanou LD jsou dostupné pouze velmi omezené údaje.

Způsob podání

Subkutánní podání.

Zdravotničtí pracovníci musí pacientům a pečovatelům poskytnout proškolení týkající se rekonstituce
přípravku a správné techniky podání subkutánní injekcí, aby nedocházelo k intramuskulární aplikaci
injekce u pacientů s minimem subkutánní tukové tkáně.

Pacienti a/nebo pečovatelé musí připravit a podat první dávku léčivého přípravku pod dohledem
kvalifikovaného zdravotnického pracovníka.

Injekce se má podávat každý den ve stejnou dobu. Může se podávat v kteroukoliv denní dobu bez
ohledu na načasování jídla.

Rekonstituovaný roztok se má injekčně podat do tkáně na břiše, stehnech nebo horní části paže. Pokud
pacienti podávají injekci do stejné oblasti, doporučuje se provést vpich vždy do jiného místa. Dávky
převyšující objem 1 ml se mohou podávat ve dvou injekcích rozdělenainjekce. Když se kvůli objemu dávka rozděluje, je možno podat dávky ihned po sobě vpichem do
různých míst.

Při předepsání malých dávek/objemů požadované dávky téměř úplně naplněné přípravkem. Zbývající rekonstituovaný přípravek je nutno po
použití zlikvidovat.

Návod k rekonstituci tohoto léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6 a informace
určené pro pacienty v příbalovém letáku
Tabulka 2 Výpočet počáteční dávky
Tělesná hmotnost a
pohlaví Výpočet počáteční dávky
U mužů a žen ≤ 40 kg
jedna denní dávka
Tělesná hmotnost pacienta uvedená v mg
Tělesná hmotnost pacienta uvedená v ml

Příklad:
Pacient s tělesnou hmotností 25 kg dostane počáteční dávku přípravku
Myalepta 0,06 mg/kg. Individuální dávka pacienta = 1,5 mg
Pacient s tělesnou hmotností 25 kg dostane počáteční dávku přípravku
Myalepta 0,012 ml/kg = 0,3 ml roztoku přípravku Myalepta k injekčnímu
podání
8GHQQtIndividuální dávka pacienta podávaná jednou denně v mgDávka určená k injekčnímu podání jednou denně = 0,5 ml

U žen >denní dávka
Individuální dávka pacienta podávaná jednou denně v mgDávka určená k injekčnímu podání jednou denně = 1 ml


Tabulka 3 Potřebná injekční stříkačka pro rekonstituci přípravku Myalepta s vodou pro injekci
Injekční stříkačka Velikost a délka jehly
Myalepta 3 mg prášek pro injekční roztok
1,0 ml 21 gauge
40 mm
Myalepta 5,8 mg prášek pro injekční roztok
3,0 ml 21 gauge
40 mm
Myalepta 11,3 mg prášek pro injekční roztok
3,0 ml 21 gauge
40 mm

7DEXOND,QMHNþQt0\DOHSWD
Inzulinová injekční
stříkačka 0,3 ml U100
31 gauge 
mm
Pro dávky: 
≤ 1,5 mg/objem ≤ 0,3 ml denně
1,013 mm
Pro dávky: 
㸀2,513 mm
Pro dávky: 
㸀
U pacientů s tělesnou hmotností pod 40 kg se musí k výpočtu dávky použít aktuální tělesná hmotnost
v okamžiku zahájení léčby; pro pacienty s tělesnou hmotností 25 kg nebo nižší je počáteční dávka
uvedena v tabulce 5.

Tabulka 5 Převodní tabulka pro inzulinovou injekční stříkačku o objemu 0,3 ml UTělesná hmotnost
dítěte
Dávka přípravku
Myalepta
Skutečné množství
roztoku*
Zaokrouhlené
množství roztoku
Množství
„jednotek“ pro
injekci v 0,3ml
injekční stříkačce
kg 0,54 mg 0,108 ml 0,10 ml 10 kg 0,60 mg 0,120 ml 0,12 ml 11 kg 0,66 mg 0,132 ml 0,13 ml 12 kg 0,72 mg 0,144 ml 0,14 ml 13 kg 0,78 mg 0,156 ml 0,15 ml 14 kg 0,84 mg 0,168 ml 0,16 ml 15 kg 0,90 mg 0,180 ml 0,18 ml 16 kg 0,96 mg 0,192 ml 0,19 ml 17 kg 1,02 mg 0,204 ml 0,20 ml 18 kg 1,08 mg 0,216 ml 0,21 ml 19 kg 1,14 mg 0,228 ml 0,22 ml 20 kg 1,20 mg 0,240 ml 0,24 ml 21 kg 1,26 mg 0,252 ml 0,25 ml 22 kg 1,32 mg 0,264 ml 0,26 ml 23 kg 1,38 mg 0,276 ml 0,27 ml 24 kg 1,44 mg 0,288 ml 0,28 ml 25 kg 1,50 mg 0,300 ml 0,30 ml *Poznámka: Počáteční dávka a zvýšení dávky se musí zaokrouhlit dolů na nejbližší 0,01 ml.

Dávku přípravku Myalepta podávanou jednou denně lze postupně zvyšovat tak, jak je uvedeno
v tabulce 6, až na maximální denní dávku.

Tabulka 6 Výpočet úpravy dávky
Dávku upravte
následovně
zapotřebíKroky
Muži a ženy
≤ 40 kg
Tělesná hmotnost  
Celkový denní objem určený k injekčnímu podání je celková dávka v mg
vydělená 5.

Příklad: Pacient s tělesnou hmotností 15 kg dostane počáteční dávku
přípravku Myalepta 0,06 mg/kg. Individuální dávka pacienta = 0,9 mg.
Zvýšením dávky o 0,02 mg/kg se zvýší denní dávka na 0,08 mg/kg = 1,2 mg.
Celkový denní objem, který se bude podávat injekčně, je celková dávka v mg
vydělená 5, v tomto případě to je 1,2 mg / 5 = 0,24 ml, což se rovná
24 jednotkám v 0,3ml inzulinové injekční stříkačce.

Maximální denní dávka u mužů a žen činí 0,13 mg/kg nebo 0,026 ml/kg
objemu k injekčnímu podání.

Muži a ženy
> 40 kg
U všech pacientů s tělesnou hmotností vyšší než 40inkrementální úpravy denní dávky 1,25 mg nebo 0,25 ml objemu určeného k
injekčnímu podání.

Celkový denní objem určený k injekčnímu podání je celková dávka v mg
vydělená 5.

Příklad: Pacient mužského pohlaví dostane počáteční denní dávku přípravku
Myalepta 2,5 mg. Zvýšením dávky o 1,25 mg se zvýší denní dávka na
3,75 mg.
Celkový denní objem určený k injekčnímu podání je 3,75 mg / 5 = 0,75 ml.

Maximální denní dávka u mužů a žen činí 10 mg nebo 2 ml objemu k
injekčnímu podání.

4.3 Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Údaje z klinických hodnocení nepotvrzují bezpečnost a účinnost u pacientů s LD související s HIV.

Hypersenzitivní reakce

U pacientů léčených přípravkem Myalepta byly hlášeny případy generalizované hypersenzitivity
mohou objevit bezprostředně po podání léku. Pokud dojde k anafylaktické reakci nebo jiné závažné
alergické reakci, je třeba ihned trvale ukončit podávání a zahájit příslušnou léčbu.

Akutní pankreatitida spojená s ukončením podávání přípravku Myalepta

Nedodržení pokynů k používání nebo náhlé ukončení podávání přípravku Myalepta může vést ke
zhoršení hypertriglyceridemie a související pankreatitidě, zejména u pacientů s rizikovými faktory pro
rozvinutí pankreatitidy Pokud se u pacienta léčeného metreleptinem rozvine pankreatitida, doporučujeme pokračovat v léčbě
metreleptinem bez přerušení, protože při náhlém vysazení se může stav zhoršit. Pokud je zapotřebí z
jakéhokoliv důvodu ukončit podávání metreleptinu, doporučujeme během dvou týdnů dávku postupně
snižovat ve spojení s nízkotučnou dietou, viz bod 4.2. Během průběžného snižování dávky sledujte
hladiny triglyceridů, a pokud je to zapotřebí, zvažte započetí podávání nebo úpravu dávky léčivých
přípravků snižujících hladinu lipidů. Známky a/nebo příznaky odpovídající pankreatitidě musí vést k
příslušnému klinickému vyhodnocení.

Hypoglykemie při souběžném používání inzulinu a jiných antidiabetik

U pacientů léčených přípravkem Myalepta, kteří používají antidiabetické léčivé přípravky, zejména
inzulin nebo inzulinová sekretagoga průběhu prvních dvou týdnů léčby může být zapotřebí provést velké snížení dávky o 50 % i více ze
základní požadované dávky inzulinu. Jakmile se požadavky na inzulin stabilizovaly, může být u
některých pacientů zapotřebí provést úpravu dávky dalších antidiabetik, aby se minimalizovalo riziko
hypoglykemie.

U pacientů se souběžnou léčbou inzulinem, zejména používají-li vysoké dávky, nebo léky
povzbuzující sekreci inzulinu a kombinovanou léčbou, je třeba pečlivě sledovat glykemii. Pacienty a
pečovatele je třeba instruovat, aby sledovali známky a příznaky hypoglykemie.

V klinických studiích byla hypoglykemie kontrolována pomocí příjmu potravy/nápojů a úpravou
dávky antidiabetického léčivého přípravku. V případě hypoglykemických příhod nepříliš závažné
povahy lze zvážit regulaci příjmem potravy jako alternativu k úpravě dávky antidiabetik, dle názoru
ošetřujícího lékaře.

U pacientů, kterým se současně podává inzulin přípravek Myalepta, doporučujeme střídání míst aplikace injekce.

T-buněčný lymfom

Při používání metreleptinu v klinických studiích byly hlášeny případy T-buněčného lymfomu bod 4.8a/nebo progresí lymfomu.

Přínosy a rizika léčby se musí pečlivě zvážit u pacientů se získanou generalizovanou LD a/nebo u
pacientů se závažnými hematologickými abnormalitami kostní dřeně, lymfomu a/nebo lymfadenopatie
Imunogenicita

V klinických studiích se u pacientů velmi často vyskytovaly protilátky rekombinantního leptinového receptoru in vitro, ale vliv na účinnost metreleptinu nebylo možné jasně
prokázat
Ačkoli se to v klinických studiích nepotvrdilo, neutralizační protilátky by mohly teoreticky ovlivňovat
aktivitu endogenního leptinu,

Závažné a těžké infekce

U pacientů se závažnými a těžkými infekcemi musí být pokračování léčby metreleptinem na uvážení
předepisujícího lékaře. Nelze vyloučit souvislost mezi vznikem blokující aktivity proti metreleptinu a
závažnými a těžkými infekcemi
Autoimunitní onemocnění

U některých pacientů léčených přípravkem Myalepta byla pozorována progrese/vzplanutí autoimunitní
poruchy, včetně závažné autoimunitní hepatitidy, avšak mezi léčbou metreleptinem a progresí
autoimunitního onemocnění nebyla prokázána příčinná souvislost. Doporučuje se pečlivé sledování
vzplanutí s autoimunitním onemocněním je třeba pečlivě zvážit potenciální přínos a rizika léčby přípravkem
Myalepta.

Těhotenství

V důsledku obnovení uvolňování luteinizačního hormonu otěhotnění, viz bod 4.6.

Pomocné látky

Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol „bez sodíku“.