Myalepta

Léčbu musí zahájit a monitorovat zdravotnický pracovník se zkušenostmi s diagnostikou a léčbou
metabolických poruch.

Dávkování

Doporučená denní dávka metreleptinu vychází z tělesné hmotnosti, jak je uvedeno v tabulce 1.

Aby bylo zajištěno, že pacienti a pečovatelé rozumí správnému dávkování, které se má injekčně
podávat, musí předepisující lékař předepsat příslušnou dávku jak v miligramech, tak i objem v
mililitrech. Aby při léčbě nedocházelo k chybám, včetně předávkování, je třeba řídit se níže
uvedenými pokyny pro výpočet dávky a úpravu dávky. Při používání přípravku Myalepta se
doporučuje zkontrolovat každých 6 měsíců, jakým způsobem si pacient sám podává lék.

Při zahájení léčby je při výpočtu dávky vždy potřeba použít aktuální tělesnou hmotnost.

Tabulka 1 Doporučená dávka metreleptin
Výchozí tělesná hmotnost
Počáteční denní
dávka
Úpravy dávky
Maximální denní
dávka
Muži a ženy ≤ 40 kg 0,06 mg/kg
0,02 mg/kg
0,13 mg/kg
Muži > 40 kg 2,5 mg
1,252,5 mg 10Ž1,252,510 
Úpravy dávky
Na základě klinické odpovědi problémy se snášenlivostí, nadměrný úbytek tělesné hmotnosti, zejména u pediatrických pacientůdávku snížit nebo zvýšit až na maximální dávku uvedenou v tabulce 1. Maximální tolerovaná dávka
může být nižší než maximální denní dávka uvedená v tabulce 1, což se projeví nadměrným úbytkem
tělesné hmotnosti, i když je metabolická odpověď nekompletní.

Minimální klinická odpověď je definována jako alespoň:
• 0,5% snížení hodnoty HbA1c a/nebo 25% snížení potřebného inzulinu
a/nebo
• 15% snížení hladiny triglyceridů
Pokud se klinická odpověď nedostaví po 6 měsících léčby, musí lékař zjistit, zda pacient dodržuje
způsob podávání léku, zda dostává správnou dávku a zda dodržuje dietu. Před ukončením léčby se má
zvážit zvýšení dávky.
Zvýšení dávky metreleptinu u dospělých a dětí na základě nedostatečné klinické odpovědi lze zvážit
po minimálně 6 měsících léčby, což umožňuje snížení dávky souběžně podávaného inzulinu, perorálně
podávaného antidiabetika a/nebo hypolipidemika.

Snížení hodnoty HbA1c a TG se nemusí projevit u dětí, protože na začátku léčby nemusí být přítomny
metabolické abnormality. Očekává se, že většina dětí bude vyžadovat zvyšování dávky na kilogram,
zejména když dosáhnou puberty. Mohou se objevit zvýšení abnormální hodnoty TG a HbA1c, což
může vyžadovat zvýšení dávky. Úpravy dávky u dětí bez metabolických abnormalit májí být primárně
stanoveny podle změny tělesné hmotnosti.

Zvýšení dávky se nemá provádět častěji než jednou za 4 týdny. Snížení dávky na základě úbytku
tělesné hmotnosti se může provádět jednou týdně.

U pacientů léčených přípravkem Myalepta, kteří jsou léčeni antidiabetiky, existuje riziko
hypoglykemie. V počáteční fázi léčby může být zapotřebí provést velké snížení dávek o 50 % i více ze
základní požadované dávky inzulinu. Jakmile se požadavky na inzulin stabilizovaly, může být u
některých pacientů zapotřebí provést úpravy dávek dalších antidiabetik, aby se minimalizovalo riziko
hypoglykemie
Ukončení podávání u pacientů s rizikem vzniku pankreatitidy
Při ukončení podávání přípravku Myalepta u pacientů s rizikovými faktory, které mohou vést k
pankreatitidě snižování dávky v průběhu dvou týdnů ve spojení s dietou s omezeným obsahem tuku. Během
průběžného snižování dávky sledujte hladiny triglyceridů, a pokud je to zapotřebí, zvažte započetí
podávání nebo úpravu dávky léčivých přípravků snižujících hladinu lipidů. Známky a/nebo příznaky
odpovídající pankreatitidě musí vést k příslušnému klinickému vyhodnocení
Vynechaná dávka
Pokud si pacient zapomene vzít dávku, musí ji podat ihned poté, co její vynechání zjistí, a následující
den pokračovat běžně plánovanou dávkou.

Zvláštní populace

Starší osoby
Klinická hodnocení metreleptinu nezahrnovala dostatečný počet pacientů ve věku 65 let a starších ke
stanovení, zda na léčbu odpovídají jinak než mladší pacienti. U starších pacientů je nutné volit a
upravovat dávky s opatrností, avšak nejsou doporučeny žádné specifické úpravy dávky.

Porucha funkce ledvin a jater
U pacientů s poruchou funkce ledvin a jater nebyla studie s metreleptinem provedena. Není možno
provést doporučení dávky.

Pediatrická populace
Bezpečnost a účinnost metreleptinu u dětí ve věku od 0 do 2 let s generalizovanou LD a u dětí ve věku
od 0 do 12 let s parciální LD nebyla dosud stanovena. U dětí, zejména mladších 6 let,
s generalizovanou LD jsou dostupné pouze velmi omezené údaje.

Způsob podání

Subkutánní podání.

Zdravotničtí pracovníci musí pacientům a pečovatelům poskytnout proškolení týkající se rekonstituce
přípravku a správné techniky podání subkutánní injekcí, aby nedocházelo k intramuskulární aplikaci
injekce u pacientů s minimem subkutánní tukové tkáně.

Pacienti a/nebo pečovatelé musí připravit a podat první dávku léčivého přípravku pod dohledem
kvalifikovaného zdravotnického pracovníka.

Injekce se má podávat každý den ve stejnou dobu. Může se podávat v kteroukoliv denní dobu bez
ohledu na načasování jídla.

Rekonstituovaný roztok se má injekčně podat do tkáně na břiše, stehnech nebo horní části paže. Pokud
pacienti podávají injekci do stejné oblasti, doporučuje se provést vpich vždy do jiného místa. Dávky
převyšující objem 1 ml se mohou podávat ve dvou injekcích rozdělenainjekce. Když se kvůli objemu dávka rozděluje, je možno podat dávky ihned po sobě vpichem do
různých míst.

Při předepsání malých dávek/objemů požadované dávky téměř úplně naplněné přípravkem. Zbývající rekonstituovaný přípravek je nutno po
použití zlikvidovat.

Návod k rekonstituci tohoto léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6 a informace
určené pro pacienty v příbalovém letáku
Tabulka 2 Výpočet počáteční dávky
Tělesná hmotnost a
pohlaví Výpočet počáteční dávky
U mužů a žen ≤ 40 kg
jedna denní dávka
Tělesná hmotnost pacienta uvedená v mg
Tělesná hmotnost pacienta uvedená v ml

Příklad:
Pacient s tělesnou hmotností 25 kg dostane počáteční dávku přípravku
Myalepta 0,06 mg/kg. Individuální dávka pacienta = 1,5 mg
Pacient s tělesnou hmotností 25 kg dostane počáteční dávku přípravku
Myalepta 0,012 ml/kg = 0,3 ml roztoku přípravku Myalepta k injekčnímu
podání
8GHQQtIndividuální dávka pacienta podávaná jednou denně v mgDávka určená k injekčnímu podání jednou denně = 0,5 ml

U žen >denní dávka
Individuální dávka pacienta podávaná jednou denně v mgDávka určená k injekčnímu podání jednou denně = 1 ml


Tabulka 3 Potřebná injekční stříkačka pro rekonstituci přípravku Myalepta s vodou pro injekci
Injekční stříkačka Velikost a délka jehly
Myalepta 3 mg prášek pro injekční roztok
1,0 ml 21 gauge
40 mm
Myalepta 5,8 mg prášek pro injekční roztok
3,0 ml 21 gauge
40 mm
Myalepta 11,3 mg prášek pro injekční roztok
3,0 ml 21 gauge
40 mm

7DEXOND,QMHNþQt0\DOHSWD
Inzulinová injekční
stříkačka 0,3 ml U100
31 gauge 
mm
Pro dávky: 
≤ 1,5 mg/objem ≤ 0,3 ml denně
1,013 mm
Pro dávky: 
㸀2,513 mm
Pro dávky: 
㸀
U pacientů s tělesnou hmotností pod 40 kg se musí k výpočtu dávky použít aktuální tělesná hmotnost
v okamžiku zahájení léčby; pro pacienty s tělesnou hmotností 25 kg nebo nižší je počáteční dávka
uvedena v tabulce 5.

Tabulka 5 Převodní tabulka pro inzulinovou injekční stříkačku o objemu 0,3 ml UTělesná hmotnost
dítěte
Dávka přípravku
Myalepta
Skutečné množství
roztoku*
Zaokrouhlené
množství roztoku
Množství
„jednotek“ pro
injekci v 0,3ml
injekční stříkačce
kg 0,54 mg 0,108 ml 0,10 ml 10 kg 0,60 mg 0,120 ml 0,12 ml 11 kg 0,66 mg 0,132 ml 0,13 ml 12 kg 0,72 mg 0,144 ml 0,14 ml 13 kg 0,78 mg 0,156 ml 0,15 ml 14 kg 0,84 mg 0,168 ml 0,16 ml 15 kg 0,90 mg 0,180 ml 0,18 ml 16 kg 0,96 mg 0,192 ml 0,19 ml 17 kg 1,02 mg 0,204 ml 0,20 ml 18 kg 1,08 mg 0,216 ml 0,21 ml 19 kg 1,14 mg 0,228 ml 0,22 ml 20 kg 1,20 mg 0,240 ml 0,24 ml 21 kg 1,26 mg 0,252 ml 0,25 ml 22 kg 1,32 mg 0,264 ml 0,26 ml 23 kg 1,38 mg 0,276 ml 0,27 ml 24 kg 1,44 mg 0,288 ml 0,28 ml 25 kg 1,50 mg 0,300 ml 0,30 ml *Poznámka: Počáteční dávka a zvýšení dávky se musí zaokrouhlit dolů na nejbližší 0,01 ml.

Dávku přípravku Myalepta podávanou jednou denně lze postupně zvyšovat tak, jak je uvedeno
v tabulce 6, až na maximální denní dávku.

Tabulka 6 Výpočet úpravy dávky
Dávku upravte
následovně
zapotřebíKroky
Muži a ženy
≤ 40 kg
Tělesná hmotnost  
Celkový denní objem určený k injekčnímu podání je celková dávka v mg
vydělená 5.

Příklad: Pacient s tělesnou hmotností 15 kg dostane počáteční dávku
přípravku Myalepta 0,06 mg/kg. Individuální dávka pacienta = 0,9 mg.
Zvýšením dávky o 0,02 mg/kg se zvýší denní dávka na 0,08 mg/kg = 1,2 mg.
Celkový denní objem, který se bude podávat injekčně, je celková dávka v mg
vydělená 5, v tomto případě to je 1,2 mg / 5 = 0,24 ml, což se rovná
24 jednotkám v 0,3ml inzulinové injekční stříkačce.

Maximální denní dávka u mužů a žen činí 0,13 mg/kg nebo 0,026 ml/kg
objemu k injekčnímu podání.

Muži a ženy
> 40 kg
U všech pacientů s tělesnou hmotností vyšší než 40inkrementální úpravy denní dávky 1,25 mg nebo 0,25 ml objemu určeného k
injekčnímu podání.

Celkový denní objem určený k injekčnímu podání je celková dávka v mg
vydělená 5.

Příklad: Pacient mužského pohlaví dostane počáteční denní dávku přípravku
Myalepta 2,5 mg. Zvýšením dávky o 1,25 mg se zvýší denní dávka na
3,75 mg.
Celkový denní objem určený k injekčnímu podání je 3,75 mg / 5 = 0,75 ml.

Maximální denní dávka u mužů a žen činí 10 mg nebo 2 ml objemu k
injekčnímu podání.