Myalepta

PŘÍLOHA I

SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU
Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o
bezpečnosti. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky.
Podrobnosti o hlášení nežádoucích účinků viz bod 4.8.


1. NÁZEV PŘÍPRAVKU

Myalepta 3 mg prášek pro injekční roztok
Myalepta 5,8 mg prášek pro injekční roztok
Myalepta 11,3 mg prášek pro injekční roztok


2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ

Myalepta 3 mg prášek pro injekční roztok

Jedna injekční lahvička obsahuje metreleptinum 3 mg*.

Po rekonstituci s 0,6 ml vody pro injekci
Myalepta 5,8 mg prášek pro injekční roztok

Jedna injekční lahvička obsahuje metreleptinum 5,8 mg*.

Po rekonstituci s 1,1 ml vody pro injekci
Myalepta 11,3 mg prášek pro injekční roztok

Jedna injekční lahvička obsahuje metreleptinum 11,3 mg*.

Po rekonstituci s 2,2 ml vody pro injekci
*Metreleptin je rekombinantní analog lidského leptinu prostřednictvím rekombinantní technologie DNA k vytvoření rekombinantního lidského
methionyl-leptinu
Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1.


3. LÉKOVÁ FORMA

Prášek pro injekční roztok
Bílý lyofilizovaný koláč nebo prášek.


4. KLINICKÉ ÚDAJE

4.1 Terapeutické indikace

Přípravek Myalepta je indikován doplňkově k dietním opatřením jako substituční léčba komplikací při
nedostatku leptinu u pacientů s lipodystrofií • s potvrzenou vrozenou generalizovanou LD generalizovanou LD • s potvrzenou familiární parciální LD nebo získanou parciální LD syndromdostatečné metabolické regulace.

4.2 Dávkování a způsob podání

Léčbu musí zahájit a monitorovat zdravotnický pracovník se zkušenostmi s diagnostikou a léčbou
metabolických poruch.

Dávkování

Doporučená denní dávka metreleptinu vychází z tělesné hmotnosti, jak je uvedeno v tabulce 1.

Aby bylo zajištěno, že pacienti a pečovatelé rozumí správnému dávkování, které se má injekčně
podávat, musí předepisující lékař předepsat příslušnou dávku jak v miligramech, tak i objem v
mililitrech. Aby při léčbě nedocházelo k chybám, včetně předávkování, je třeba řídit se níže
uvedenými pokyny pro výpočet dávky a úpravu dávky. Při používání přípravku Myalepta se
doporučuje zkontrolovat každých 6 měsíců, jakým způsobem si pacient sám podává lék.

Při zahájení léčby je při výpočtu dávky vždy potřeba použít aktuální tělesnou hmotnost.

Tabulka 1 Doporučená dávka metreleptin
Výchozí tělesná hmotnost
Počáteční denní
dávka
Úpravy dávky
Maximální denní
dávka
Muži a ženy ≤ 40 kg 0,06 mg/kg
0,02 mg/kg
0,13 mg/kg
Muži > 40 kg 2,5 mg
1,252,5 mg 10Ž1,252,510 
Úpravy dávky
Na základě klinické odpovědi problémy se snášenlivostí, nadměrný úbytek tělesné hmotnosti, zejména u pediatrických pacientůdávku snížit nebo zvýšit až na maximální dávku uvedenou v tabulce 1. Maximální tolerovaná dávka
může být nižší než maximální denní dávka uvedená v tabulce 1, což se projeví nadměrným úbytkem
tělesné hmotnosti, i když je metabolická odpověď nekompletní.

Minimální klinická odpověď je definována jako alespoň:
• 0,5% snížení hodnoty HbA1c a/nebo 25% snížení potřebného inzulinu
a/nebo
• 15% snížení hladiny triglyceridů
Pokud se klinická odpověď nedostaví po 6 měsících léčby, musí lékař zjistit, zda pacient dodržuje
způsob podávání léku, zda dostává správnou dávku a zda dodržuje dietu. Před ukončením léčby se má
zvážit zvýšení dávky.
Zvýšení dávky metreleptinu u dospělých a dětí na základě nedostatečné klinické odpovědi lze zvážit
po minimálně 6 měsících léčby, což umožňuje snížení dávky souběžně podávaného inzulinu, perorálně
podávaného antidiabetika a/nebo hypolipidemika.

Snížení hodnoty HbA1c a TG se nemusí projevit u dětí, protože na začátku léčby nemusí být přítomny
metabolické abnormality. Očekává se, že většina dětí bude vyžadovat zvyšování dávky na kilogram,
zejména když dosáhnou puberty. Mohou se objevit zvýšení abnormální hodnoty TG a HbA1c, což
může vyžadovat zvýšení dávky. Úpravy dávky u dětí bez metabolických abnormalit májí být primárně
stanoveny podle změny tělesné hmotnosti.

Zvýšení dávky se nemá provádět častěji než jednou za 4 týdny. Snížení dávky na základě úbytku
tělesné hmotnosti se může provádět jednou týdně.

U pacientů léčených přípravkem Myalepta, kteří jsou léčeni antidiabetiky, existuje riziko
hypoglykemie. V počáteční fázi léčby může být zapotřebí provést velké snížení dávek o 50 % i více ze
základní požadované dávky inzulinu. Jakmile se požadavky na inzulin stabilizovaly, může být u
některých pacientů zapotřebí provést úpravy dávek dalších antidiabetik, aby se minimalizovalo riziko
hypoglykemie
Ukončení podávání u pacientů s rizikem vzniku pankreatitidy
Při ukončení podávání přípravku Myalepta u pacientů s rizikovými faktory, které mohou vést k
pankreatitidě snižování dávky v průběhu dvou týdnů ve spojení s dietou s omezeným obsahem tuku. Během
průběžného snižování dávky sledujte hladiny triglyceridů, a pokud je to zapotřebí, zvažte započetí
podávání nebo úpravu dávky léčivých přípravků snižujících hladinu lipidů. Známky a/nebo příznaky
odpovídající pankreatitidě musí vést k příslušnému klinickému vyhodnocení
Vynechaná dávka
Pokud si pacient zapomene vzít dávku, musí ji podat ihned poté, co její vynechání zjistí, a následující
den pokračovat běžně plánovanou dávkou.

Zvláštní populace

Starší osoby
Klinická hodnocení metreleptinu nezahrnovala dostatečný počet pacientů ve věku 65 let a starších ke
stanovení, zda na léčbu odpovídají jinak než mladší pacienti. U starších pacientů je nutné volit a
upravovat dávky s opatrností, avšak nejsou doporučeny žádné specifické úpravy dávky.

Porucha funkce ledvin a jater
U pacientů s poruchou funkce ledvin a jater nebyla studie s metreleptinem provedena. Není možno
provést doporučení dávky.

Pediatrická populace
Bezpečnost a účinnost metreleptinu u dětí ve věku od 0 do 2 let s generalizovanou LD a u dětí ve věku
od 0 do 12 let s parciální LD nebyla dosud stanovena. U dětí, zejména mladších 6 let,
s generalizovanou LD jsou dostupné pouze velmi omezené údaje.

Způsob podání

Subkutánní podání.

Zdravotničtí pracovníci musí pacientům a pečovatelům poskytnout proškolení týkající se rekonstituce
přípravku a správné techniky podání subkutánní injekcí, aby nedocházelo k intramuskulární aplikaci
injekce u pacientů s minimem subkutánní tukové tkáně.

Pacienti a/nebo pečovatelé musí připravit a podat první dávku léčivého přípravku pod dohledem
kvalifikovaného zdravotnického pracovníka.

Injekce se má podávat každý den ve stejnou dobu. Může se podávat v kteroukoliv denní dobu bez
ohledu na načasování jídla.

Rekonstituovaný roztok se má injekčně podat do tkáně na břiše, stehnech nebo horní části paže. Pokud
pacienti podávají injekci do stejné oblasti, doporučuje se provést vpich vždy do jiného místa. Dávky
převyšující objem 1 ml se mohou podávat ve dvou injekcích rozdělenainjekce. Když se kvůli objemu dávka rozděluje, je možno podat dávky ihned po sobě vpichem do
různých míst.

Při předepsání malých dávek/objemů požadované dávky téměř úplně naplněné přípravkem. Zbývající rekonstituovaný přípravek je nutno po
použití zlikvidovat.

Návod k rekonstituci tohoto léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6 a informace
určené pro pacienty v příbalovém letáku
Tabulka 2 Výpočet počáteční dávky
Tělesná hmotnost a
pohlaví Výpočet počáteční dávky
U mužů a žen ≤ 40 kg
jedna denní dávka
Tělesná hmotnost pacienta uvedená v mg
Tělesná hmotnost pacienta uvedená v ml

Příklad:
Pacient s tělesnou hmotností 25 kg dostane počáteční dávku přípravku
Myalepta 0,06 mg/kg. Individuální dávka pacienta = 1,5 mg
Pacient s tělesnou hmotností 25 kg dostane počáteční dávku přípravku
Myalepta 0,012 ml/kg = 0,3 ml roztoku přípravku Myalepta k injekčnímu
podání
8GHQQtIndividuální dávka pacienta podávaná jednou denně v mgDávka určená k injekčnímu podání jednou denně = 0,5 ml

U žen >denní dávka
Individuální dávka pacienta podávaná jednou denně v mgDávka určená k injekčnímu podání jednou denně = 1 ml


Tabulka 3 Potřebná injekční stříkačka pro rekonstituci přípravku Myalepta s vodou pro injekci
Injekční stříkačka Velikost a délka jehly
Myalepta 3 mg prášek pro injekční roztok
1,0 ml 21 gauge
40 mm
Myalepta 5,8 mg prášek pro injekční roztok
3,0 ml 21 gauge
40 mm
Myalepta 11,3 mg prášek pro injekční roztok
3,0 ml 21 gauge
40 mm

7DEXOND,QMHNþQt0\DOHSWD
Inzulinová injekční
stříkačka 0,3 ml U100
31 gauge 
mm
Pro dávky: 
≤ 1,5 mg/objem ≤ 0,3 ml denně
1,013 mm
Pro dávky: 
㸀2,513 mm
Pro dávky: 
㸀
U pacientů s tělesnou hmotností pod 40 kg se musí k výpočtu dávky použít aktuální tělesná hmotnost
v okamžiku zahájení léčby; pro pacienty s tělesnou hmotností 25 kg nebo nižší je počáteční dávka
uvedena v tabulce 5.

Tabulka 5 Převodní tabulka pro inzulinovou injekční stříkačku o objemu 0,3 ml UTělesná hmotnost
dítěte
Dávka přípravku
Myalepta
Skutečné množství
roztoku*
Zaokrouhlené
množství roztoku
Množství
„jednotek“ pro
injekci v 0,3ml
injekční stříkačce
kg 0,54 mg 0,108 ml 0,10 ml 10 kg 0,60 mg 0,120 ml 0,12 ml 11 kg 0,66 mg 0,132 ml 0,13 ml 12 kg 0,72 mg 0,144 ml 0,14 ml 13 kg 0,78 mg 0,156 ml 0,15 ml 14 kg 0,84 mg 0,168 ml 0,16 ml 15 kg 0,90 mg 0,180 ml 0,18 ml 16 kg 0,96 mg 0,192 ml 0,19 ml 17 kg 1,02 mg 0,204 ml 0,20 ml 18 kg 1,08 mg 0,216 ml 0,21 ml 19 kg 1,14 mg 0,228 ml 0,22 ml 20 kg 1,20 mg 0,240 ml 0,24 ml 21 kg 1,26 mg 0,252 ml 0,25 ml 22 kg 1,32 mg 0,264 ml 0,26 ml 23 kg 1,38 mg 0,276 ml 0,27 ml 24 kg 1,44 mg 0,288 ml 0,28 ml 25 kg 1,50 mg 0,300 ml 0,30 ml *Poznámka: Počáteční dávka a zvýšení dávky se musí zaokrouhlit dolů na nejbližší 0,01 ml.

Dávku přípravku Myalepta podávanou jednou denně lze postupně zvyšovat tak, jak je uvedeno
v tabulce 6, až na maximální denní dávku.

Tabulka 6 Výpočet úpravy dávky
Dávku upravte
následovně
zapotřebíKroky
Muži a ženy
≤ 40 kg
Tělesná hmotnost  
Celkový denní objem určený k injekčnímu podání je celková dávka v mg
vydělená 5.

Příklad: Pacient s tělesnou hmotností 15 kg dostane počáteční dávku
přípravku Myalepta 0,06 mg/kg. Individuální dávka pacienta = 0,9 mg.
Zvýšením dávky o 0,02 mg/kg se zvýší denní dávka na 0,08 mg/kg = 1,2 mg.
Celkový denní objem, který se bude podávat injekčně, je celková dávka v mg
vydělená 5, v tomto případě to je 1,2 mg / 5 = 0,24 ml, což se rovná
24 jednotkám v 0,3ml inzulinové injekční stříkačce.

Maximální denní dávka u mužů a žen činí 0,13 mg/kg nebo 0,026 ml/kg
objemu k injekčnímu podání.

Muži a ženy
> 40 kg
U všech pacientů s tělesnou hmotností vyšší než 40inkrementální úpravy denní dávky 1,25 mg nebo 0,25 ml objemu určeného k
injekčnímu podání.

Celkový denní objem určený k injekčnímu podání je celková dávka v mg
vydělená 5.

Příklad: Pacient mužského pohlaví dostane počáteční denní dávku přípravku
Myalepta 2,5 mg. Zvýšením dávky o 1,25 mg se zvýší denní dávka na
3,75 mg.
Celkový denní objem určený k injekčnímu podání je 3,75 mg / 5 = 0,75 ml.

Maximální denní dávka u mužů a žen činí 10 mg nebo 2 ml objemu k
injekčnímu podání.

4.3 Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Údaje z klinických hodnocení nepotvrzují bezpečnost a účinnost u pacientů s LD související s HIV.

Hypersenzitivní reakce

U pacientů léčených přípravkem Myalepta byly hlášeny případy generalizované hypersenzitivity
mohou objevit bezprostředně po podání léku. Pokud dojde k anafylaktické reakci nebo jiné závažné
alergické reakci, je třeba ihned trvale ukončit podávání a zahájit příslušnou léčbu.

Akutní pankreatitida spojená s ukončením podávání přípravku Myalepta

Nedodržení pokynů k používání nebo náhlé ukončení podávání přípravku Myalepta může vést ke
zhoršení hypertriglyceridemie a související pankreatitidě, zejména u pacientů s rizikovými faktory pro
rozvinutí pankreatitidy Pokud se u pacienta léčeného metreleptinem rozvine pankreatitida, doporučujeme pokračovat v léčbě
metreleptinem bez přerušení, protože při náhlém vysazení se může stav zhoršit. Pokud je zapotřebí z
jakéhokoliv důvodu ukončit podávání metreleptinu, doporučujeme během dvou týdnů dávku postupně
snižovat ve spojení s nízkotučnou dietou, viz bod 4.2. Během průběžného snižování dávky sledujte
hladiny triglyceridů, a pokud je to zapotřebí, zvažte započetí podávání nebo úpravu dávky léčivých
přípravků snižujících hladinu lipidů. Známky a/nebo příznaky odpovídající pankreatitidě musí vést k
příslušnému klinickému vyhodnocení.

Hypoglykemie při souběžném používání inzulinu a jiných antidiabetik

U pacientů léčených přípravkem Myalepta, kteří používají antidiabetické léčivé přípravky, zejména
inzulin nebo inzulinová sekretagoga průběhu prvních dvou týdnů léčby může být zapotřebí provést velké snížení dávky o 50 % i více ze
základní požadované dávky inzulinu. Jakmile se požadavky na inzulin stabilizovaly, může být u
některých pacientů zapotřebí provést úpravu dávky dalších antidiabetik, aby se minimalizovalo riziko
hypoglykemie.

U pacientů se souběžnou léčbou inzulinem, zejména používají-li vysoké dávky, nebo léky
povzbuzující sekreci inzulinu a kombinovanou léčbou, je třeba pečlivě sledovat glykemii. Pacienty a
pečovatele je třeba instruovat, aby sledovali známky a příznaky hypoglykemie.

V klinických studiích byla hypoglykemie kontrolována pomocí příjmu potravy/nápojů a úpravou
dávky antidiabetického léčivého přípravku. V případě hypoglykemických příhod nepříliš závažné
povahy lze zvážit regulaci příjmem potravy jako alternativu k úpravě dávky antidiabetik, dle názoru
ošetřujícího lékaře.

U pacientů, kterým se současně podává inzulin přípravek Myalepta, doporučujeme střídání míst aplikace injekce.

T-buněčný lymfom

Při používání metreleptinu v klinických studiích byly hlášeny případy T-buněčného lymfomu bod 4.8a/nebo progresí lymfomu.

Přínosy a rizika léčby se musí pečlivě zvážit u pacientů se získanou generalizovanou LD a/nebo u
pacientů se závažnými hematologickými abnormalitami kostní dřeně, lymfomu a/nebo lymfadenopatie
Imunogenicita

V klinických studiích se u pacientů velmi často vyskytovaly protilátky rekombinantního leptinového receptoru in vitro, ale vliv na účinnost metreleptinu nebylo možné jasně
prokázat
Ačkoli se to v klinických studiích nepotvrdilo, neutralizační protilátky by mohly teoreticky ovlivňovat
aktivitu endogenního leptinu,

Závažné a těžké infekce

U pacientů se závažnými a těžkými infekcemi musí být pokračování léčby metreleptinem na uvážení
předepisujícího lékaře. Nelze vyloučit souvislost mezi vznikem blokující aktivity proti metreleptinu a
závažnými a těžkými infekcemi
Autoimunitní onemocnění

U některých pacientů léčených přípravkem Myalepta byla pozorována progrese/vzplanutí autoimunitní
poruchy, včetně závažné autoimunitní hepatitidy, avšak mezi léčbou metreleptinem a progresí
autoimunitního onemocnění nebyla prokázána příčinná souvislost. Doporučuje se pečlivé sledování
vzplanutí s autoimunitním onemocněním je třeba pečlivě zvážit potenciální přínos a rizika léčby přípravkem
Myalepta.

Těhotenství

V důsledku obnovení uvolňování luteinizačního hormonu otěhotnění, viz bod 4.6.

Pomocné látky

Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol „bez sodíku“.

4.5 Interakce s jinými léčivými přípravky a jiné formy interakce

Nebyly provedeny žádné studie interakcí u člověka.

Leptin je cytokin a má potenciál měnit tvorbu enzymů P450 že metreleptin může snižovat expozici substrátům CYP3A prostřednictvím indukce enzymu, může se
snížit účinnost hormonální antikoncepce, pokud je podávána souběžně s metreleptinem Proto je během léčby třeba zvážit dodatečnou metodu nehormonální antikoncepce. Účinek
metreleptinu na enzymy CYP450 může být klinicky významný pro substráty CYP450 s úzkým
terapeutickým indexem, kde se dávka upravuje individuálně. Při započetí nebo ukončení užívání
metreleptinu u pacientů, kteří jsou léčeni těmito typy přípravků, se má provádět terapeutické
monitorování účinku potřeby upravit dávku přípravku. Když se začíná s léčbou přípravkem Myalepta, existuje u pacientů,
kteří dostávají antidiabetické léčivé přípravky, zejména inzulin a přípravky vyvolávající sekreci
inzulinu, riziko hypoglykemie
4.6 Fertilita, těhotenství a kojení

Ženy ve fertilním věku

Pacientkám ve fertilním věku je třeba doporučit, aby v průběhu léčby metreleptinem v případě potřeby
používaly vhodnou antikoncepci. Současné podávání přípravku Myalepta s hormonální antikoncepcí
může snížit biologickou dostupnost hormonální antikoncepce aby při používání přípravku Myalepta souběžně s hormonální antikoncepcí používaly alternativní
nehormonální metodu antikoncepce.

Těhotenství

Podávání přípravku Myalepta se v těhotenství a u žen ve fertilním věku, které nepoužívají
antikoncepci, nedoporučuje. U žen, které používaly metreleptin během těhotenství, byly hlášeny
potraty, porody mrtvého dítěte a předčasné porody, avšak v současné době neexistuje žádný důkaz
příčinné souvislosti s léčbou. Studie na zvířatech prokázaly určité známky reprodukční toxicity bod 5.3
Kojení

Není známo, zda se metreleptin nebo jeho metabolity vylučují do lidského mateřského mléka. V
lidském mateřském mléce je přítomen endogenní leptin.

Riziko pro kojené novorozence/ děti nelze vyloučit.

Na základě posouzení prospěšnosti kojení pro dítě a prospěšnosti léčby pro matku je nutno
rozhodnout, zda přerušit kojení nebo ukončit/přerušit podávání přípravku Myalepta.

Fertilita

Data naznačují, že metreleptin může zvyšovat fertilitu, a to v důsledku účinku na LH, s následnou
možností neplánovaného těhotenství
Studie prováděné na zvířatech neprokázaly žádné nežádoucí účinky na samčí nebo samičí fertilitu bod 5.3
4.7 Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje

Přípravek Myalepta má malý vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje kvůli únavě a závrati.

4.8 Nežádoucí účinky

Shrnutí bezpečnostního profilu

Během klinických studií byl metreleptin podán 148 pacientům s generalizovanou a parciální LD.

Údaje o bezpečnosti a účinnosti byly analyzovány v podskupině pacientů s parciální LD
s následujícími charakteristikami: ve věku od 12 let s hladinou leptinu < 12 ng/ml, TG ≥ 5,65 mmol/l
a/nebo HbA1c ≥ 8 %.

Nežádoucí účinky hlášené u pacientů s generalizovanou LD a v této podskupině pacientů s parciální
LD jsou uvedeny v tabulce 7. Dále jsou uvedeny také nežádoucí účinky ze zdrojů hlášených po
uvedení přípravku na trh. K nejčastějším nežádoucím účinkům z klinických studií patřila
hypoglykemie
Seznam nežádoucích účinků uvedený v tabulce

Nežádoucí účinky jsou klasifikovány podle tříd orgánových systémů podle MedDRA a absolutní
frekvence v tabulkce 7. Frekvence je definována jako velmi časté méně časté známo léčených v klinických hodnoceních není možno s jistotou určit příhody s četností < 1 %.

Tabulka 7 Nežádoucí účinky hlášené v souvislosti s přípravkem Myalepta u > 1 pacienta během
klinických studií u pacientů s generalizovanou LD a v podskupině pacientů s parciální LD a ze
zkušeností po uvedení přípravku na trh
Třídy orgánových systémů Velmi časté Časté Frekvence není známa*
Infekce a infestace Chřipka, pneumonie
Poruchy imunitního systému Anafylaktická reakce
Poruchy metabolismu a výživy Hypoglykemie Snížená chuť k jídlu Diabetes mellitus,
hyperfagie, inzulinová
rezistence
3RUXFK\6UGHþQt&pYQtWURPEy]D
5HVSLUDþQtPHGLDVWLQiOQt Kašel, dyspnoe,
pleurální výpotek
Třídy orgánových systémů Velmi časté Časté Frekvence není známa*
Gastrointestinální poruchy Bolest břicha, nauzea Bolest v nadbřišku,
průjem, pankreatitida,
zvracení
3RUXFK\NRS
LYND
3RUXFK\VRXVWDY\ $UWUDOJLH3RUXFK\D 0HQRUDJLH
&HONRYpPtVW
 Únava, podlitina v
místě vpichu, erytém
v místě injekce,
reakce v místě
injekce
Zvýšení množství
tukové tkáně, krvácení
v místě injekce, bolest
v místě injekce,
pruritus v místě
injekce, otok v místě
injekce, malátnost,
periferní otok
9\ãHW
HQt 3RNOHVKPRWQRVWL
Neutralizující
protilátky
Abnormální hodnoty
glykemie, zvýšená
hladina krevních
triglyceridů,
přítomnost protilátek
proti léku, zvýšená
hladina
glykosylovaného
hemoglobinu, zvýšení
tělesné hmotnosti

*OREiOQt
Popis vybraných nežádoucích účinků

Akutní pankreatitida spojovaná s ukončením léčby metreleptinem
V klinických studiích došlo u 6 pacientů vyvolané léčbou. U všech pacientů byla v anamnéze přítomna pankreatitida a hypertriglyceridemie.
Existovalo podezření, že ke vzniku pankreatitidy u 2 pacientů přispělo náhlé přerušení a/nebo
nedodržení dávkování metreleptinu. Předpokládalo se, že u těchto pacientů spočíval mechanismus
vzniku pankreatitidy v návratu hypertriglyceridemie, a tím zvýšeného rizika pankreatitidy při
podmínkách ukončené účinné léčby hypertriglyceridemie.

Hypoglykemie
Metreleptin může u diabetiků snižovat rezistenci vůči inzulinu, což může u pacientů s LD a současně
diabetem vést k hypoglykemii. Hypoglykemie, považovaná za související s léčbou metreleptinem, se
objevila u 14,2 % hodnocených pacientů. Všechny hlášené hypoglykemie u pacientů s
generalizovanou LD a v podskupině pacientů s parciální LD byly mírného charakteru, bez zjevného
vzorce nástupu nebo klinických následků. Celkově bylo možné většinu případů regulovat příjmem
potravy s pouze relativně malým počtem úprav dávek antidiabetického léčivého přípravku.

T-buněčný lymfom
Byly hlášeny tři případy T-buněčného lymfomu během používání metreleptinu v klinických studiích.
Všichni pacienti měli získanou generalizovanou LD. Při podávání léčivého přípravku byl u dvou z
těchto pacientů diagnostikován periferní T-buněčný lymfom. Před započetím léčby oba pacienti
vykazovali imunodeficienci a závažné hematologické abnormality, včetně závažných abnormalit
kostní dřeně. Byl hlášen samostatný případ anaplastického velkobuněčného lymfomu u pediatrického
pacienta, který dostával léčivý přípravek a před léčbou neměl hematologické abnormality.

Imunogenita
V klinických hodnoceních hodnocených pacientů s generalizovanou LD a s parciální LD, u nichž byly dostupné údaje, 88 % reakce metreleptinu a rekombinantního leptinového receptoru in vitro ale vliv na účinnost metreleptinu nebylo možné jasně prokázat.
Závažné a/nebo těžké infekce, které byly dočasně spojovány s > 80% blokující aktivitou proti
metreleptinu, se objevily u 5 pacientů s generalizovanou LD. Tyto případy zahrnovaly 1 příhodu u
pacienta se závažnou a těžkou apendicitidou, 2 příhody u pacientů se závažným a těžkým zápalem
plic, jedinou příhodu závažné a těžké sepse a nezávažnou, ale těžkou gingivitidou u 1 pacienta a
příhod závažné a těžké sepse nebo bakteriémie a 1 příhodu nezávažné, ale těžké infekce ucha u pacienta. Jedna závažná a těžká infekce spojená s apendicitidou byla dočasně spojována s blokující
aktivitou proti metreleptinu u pacienta s parciální LD, který nebyl v podskupině pacientů s parciální
LD. Přesto, že zde existuje dočasná spojitost, není možné na základě momentálně dostupného souboru
důkazů přímou souvislost s léčbou metreleptinem jednoznačně potvrdit nebo vyvrátit. Pacienti s LD
s blokující aktivitou proti metreleptinu a souběžnými infekcemi odpovídali na standardní léčbu bod 4.4
Reakce v místě injekce
Reakce v místě vpichu byly hlášeny u 3,4 % pacientů s LD léčených metreleptinem. Všechny příhody
hlášené v klinických studiích u pacientů s LD byly mírné nebo středně závažné a žádná z nich nevedla
k ukončení léčby. K většině příhod došlo během počátečních 1- 2 měsíců zahájení léčby.

Pediatrická populace

Ve dvou dokončených klinických studiích 52 pediatrických pacientů léčeno metreleptinem. K dispozici jsou pouze omezené klinické údaje týkající se dětí mladších 2 let u
pacientů s generalizovanou LD a mladších 12 let u pacientů s parciální LD.

Celkově je bezpečnost a snášenlivost metreleptinu podobná u dětí i dospělých.

U pacientů s generalizovanou LD je celkový výskyt nežádoucích účinků podobný bez ohledu na věk.
Závažné nežádoucí účinky byly hlášeny u 2 pacientů, šlo o zhoršení hypertenze a o anaplastický
velkobuněčný lymfom.

U pacientů s parciální LD je hodnocení napříč věkovými skupinami omezené z důvodu malé velikosti
vzorku. U pediatrických pacientů z podskupiny pacientů s parciální LD nebyly hlášeny žádné
nežádoucí účinky.

Hlášení podezření na nežádoucí účinky
Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to
pokračovat ve sledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky,
aby hlásili podezření na nežádoucí účinky prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích
účinků uvedeného v Dodatku V.

4.9 Předávkování

V jednom případu hlášeném po uvedení přípravku na trh bylo dítě vystaveno 10násobnému
předávkování metreleptinem po dobu 8 měsíců. V tomto případě bylo dlouhodobé předávkování
spojeno se závažnou anorexií způsobující nedostatek vitamínů a zinku, anémií způsobenou
nedostatkem železa, proteinovou kalorickou podvýživou a nedostatečným přírůstkem tělesné
hmotnosti, což bylo vyřešeno následnou podpůrnou léčbou a úpravou dávky.

V případě předávkování je třeba pacienty pečlivě monitorovat s ohledem na známky nebo příznaky
nežádoucích účinků a zahájit podpůrnou léčbu.


5. FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI

5.1 Farmakodynamické vlastnosti

Farmakoterapeutická skupina: trávicí trakt a metabolismus, jiná léčiva, aminokyseliny a jejich
deriváty, ATC kód: A16AA
Mechanismus účinku

Metreleptin napodobuje fyziologické účinky leptinu tím, že se váže na receptory lidského leptinu a
aktivuje je; ty patří do cytokinové skupiny receptorů třídy I, které signalizují prostřednictvím
transdukční cesty JAK/STAT.

Byly zkoumány pouze metabolické účinky metreleptinu. Neočekává se účinek na distribuci
podkožního tuku.

Klinická účinnost a bezpečnost

Účinnost a bezpečnost léčby metreleptinem byla hodnocena v nezaslepené jednoramenné studii NIH 991265/20010769nebo získanou parciální LD. Pacienti byli způsobilí k účasti ve studii, pokud byli starší než 6 měsíců,
měli hladinou leptinu < 12 ng/ml a měli alespoň 1 z následujících 3 metabolických abnormalit:
● přítomnost diabetu mellitu, nebo
● koncentrace inzulinu nalačno > 30 μU/ml, nebo
● koncentrace TG nalačno > 2,26 mmol/l nebo zvýšená hladina triglyceridů po jídle
> 5,65 mmol/l.

Koprimární cílové parametry účinnosti byly v této studii stanoveny takto:
● skutečná změna hladiny HbA1c v 12. měsíci oproti výchozí hodnotě a
● procentuální změna hladiny TG v séru nalačno ve 12. měsíci oproti výchozí hodnotě.

Studie NIH 991265/20010769 se prováděla po dobu 14 let, přičemž primární hodnocení účinnosti se
provádělo u pacientů s generalizovanou LD i s parciální LD po 12 měsících léčby. V průběhu studie
NIH bylo zkoumáno několik režimů dávkování, což vedlo k dávkování doporučenému v bodě 4.2.

Během studie nebyly souběžné režimy dávkování antidiabetik a léků na snižování hladiny lipidů
udržovány konstantní, ale analýzy neprokázaly žádný významný rozdíl v účinnosti mezi pacienty,
kterým se nezvyšovala dávka antidiabetik nebo léků na snižování lipidů ani se jim léky nepřidávaly, a
celkovou populací studie.

Generalizovaná LD
Z 66 zařazených pacientů s generalizovanou LD mělo 45 21 31 byl 15 let nalačno byl ve výchozím stavu 1,0 ng/ml u mužů 0,2-5,3 ng/ml
Medián trvání léčby metreleptinem byl 4,2 roku podával subkutánně buď jednou denně, nebo dvakrát denně průměr denní dávky 48 pacientů s výchozí tělesnou hmotností vyšší než 40 kg byl 2,6 mg u mužů a 5,2 mg u žen během
prvního roku léčby a 3,7 mg u mužů a 6,5 mg u žen po celou dobu provádění studie. U 18 pacientů s
výchozí tělesnou hmotností rovnající se 40 kg a nižší byla v prvním roce léčby vážená průměrná denní
dávka 2,0 mg u mužů a 2,3 mg u žen a po celou dobu provádění studie byla 2,5 mg u mužů a 3,2 mg u
žen.

Tabulka 8 Výsledky pro primární parametr v nezaslepené jednoramenné studii 991265/2001076912 měsíců
Parametr n Výchozí hodnota Změna v 12. měsíci oproti výchozí hodnotě
HbA1c Průměr p
U 45 pacientů s generalizovanou LD, kteří měli výchozí hodnotu HbA1c 7 % a vyšší a dostupné údaje
v 12. měsíci, byla průměrná 12. měsíci bylo 2,8 %. U 24 pacientů s generalizovanou LD, kteří měli výchozí hladinu TG
5,65 mmol/l a vyšší a dostupné údaje v 12. měsíci, byla průměrná 31,7 mmol/l
Z 39 pacientů s generalizovanou LD, kteří ve výchozím stavu dostávali inzulin, mohlo 16 úplně ukončit používání inzulinu po započetí podávání metreleptinu. Většina z těchto pacientů 16generalizovanou LD, kteří ve výchozím stavu dostávali perorálně podávané antidiabetické léčivé
přípravky, mohlo 7 LD, kteří ve výchozím stavu dostávali terapii ke snížení lipidů, v průběhu léčby metreleptinem
ukončilo jejich užívání.

U pacientů s generalizovanou LD léčených metreleptinem se prokázalo zlepšení funkce ledvin a jater.
U 24 pacientů s dostupnými údaji o funkci ledvin byla ve 12. měsíci průměrná změna rychlosti
vylučování proteinů -906,1 mg/24 h v porovnání s výchozí hodnotou s dostupnými jaterními údaji byla ve 12. měsíci průměrná změna u alaninaminotransferázy -53,1 U/l v
porovnání s výchozí hodnotou výchozí hodnotou
Podskupina s parciální LD
Byla analyzována podskupina pacientů s parciální LD s výchozími hodnotami TG ≥ 5,65 mmol/l
a/nebo HbA1c ≥ 6,5 %. Z podskupiny 31 hodnocených pacientů s parciální LD mělo 27 familiární parciální LD a 4 bylo 30 výchozím stavu byl 38 let byl medián koncentrace leptinu nalačno 5,9 ng/ml RIA.

Medián trvání léčby metreleptinem byl 2,4 roku podával subkutánně buď jednou denně, nebo dvakrát denně průměr denní dávky 31 pacientů s výchozí tělesnou hmotností vyšší než 40 kg byl 7,0 mg během prvního roku léčby a
8,4 mg po celou dobu provádění studie.

Tabulka 9 Výsledky pro primární parametr ve studii pacientů v podskupině s parciální LD léčených metreleptinem 12 měsíců
Parametr n Výchozí hodnota Změna v 12. měsíci oproti výchozí
hodnotě
HbA1c Průměr p < 0,Triglyceridy nalačno Průměr p < 0,SD = standardní odchylka

U 15 pacientů z podskupiny s parciální LD, kteří měli výchozí hladinu TG 5,65 mmol/l a vyšší a
dostupné údaje v 12. měsíci, byla průměrná průměrné procentuální snížení triglyceridů v 12. měsíci bylo 53,7 %.

U 18 pacientů z podskupiny s parciální LD, kteří měli výchozí hodnotu HbA1c 8 % a vyšší a dostupné
údaje v 12. měsíci, byla průměrná HbA1c v 12. měsíci bylo 1,3 %.

Pediatrická populace

Ve skupině s generalizovanou LD byl následující počet pacientů podle věkových skupin: 5 pacientů
< 6 let < 18 let; v podskupině s parciální LD nebyli žádní pacienti < 12 let a 4 pacienti ≥ 12 až < 18 let.

U skupiny pacientů s generalizovanou LD byla průměrná snížení v porovnání s výchozí hodnotou u
HbA1c zaznamenána u všech věkových skupin ≥ 6 let; průměrné snížení do 12. měsíce / posledního
provedeného pozorování a -2,6 %skupinami se pravděpodobně vztahují k rozdílům v průměrné hodnotě HbA1c ve výchozím stavu,
která byla v normálním rozmezí u pacientů < 6 let porovnání se starší věkovou skupinou LOCF u TG ve skupině s generalizovanou LD bylo zaznamenáno ve všech věkových skupinách, větší
průměrné změny byly pozorovány ve starší skupině
U 4 pacientů z podskupiny s parciální LD ve věku od 12 do 18 let byla průměrná změna do
12. měsíce / LOCF -0,7 % pro HbA1c a -55,1 % pro TG.

Evropská agentura pro léčivé přípravky rozhodla o zproštění povinnosti předložit výsledky studií s
přípravkem Myalepta u jedné nebo více podskupin pediatrické populace v léčbě lipodystrofie

Výjimečné okolnosti

Tento léčivý přípravek byl registrován za „výjimečných okolností“. Znamená to, že vzhledem ke
vzácné povaze onemocnění, pro které je indikován, nebylo možné získat úplné informace o přínosech
a rizicích tohoto léčivého přípravku.
Evropská agentura pro léčivé přípravky každoročně vyhodnotí jakékoli nově dostupné informace a
tento souhrn údajů o přípravku bude podle potřeby aktualizován.

5.2 Farmakokinetické vlastnosti

Existují pouze omezené údaje týkající se farmakokinetiky metreleptinu u pacientů s lipodystrofií, a
proto nebyla prováděna formální analýza odpovědi na expozici.

Absorpce

Maximální hodnoty koncentrace sérového leptinu zdravých dospělých subjektů objevily přibližně 4,0 hodiny po subkutánním podání jedné dávky v
rozmezí od 0,1 do 0,3 mg/kg. V podpůrné klinické studii prováděné u pacientů s LD byl medián Tmax
hodiny
Distribuce

Ve studiích u zdravých dospělých subjektů, kterým byl intravenózně podán metreleptin, byl
distribuční objem leptinu plazmě; objemy dávku 1,0 mg/kg/den a 463 ± 116 ml/kg pro dávku 3,0 mg/kg/den.

Biotransformace

Nebyly provedeny žádné formální metabolické studie.

Eliminace

Neklinické údaje ukazují, že základní cestou eliminace metreleptinu je renální clearance, bez zjevného
přispění systémového metabolismu nebo degradace. Po jediné subkutánní dávce 0,01 až 0,3 mg/kg
metreleptinu zdravým dospělým subjektům byl biologický poločas 3,8 až 4,7 hodiny. U zdravých
dobrovolníků po i.v. podání byla clearance metreleptinu 79,6 ml/kg/h. Zdá se, že za přítomnosti ADA
je clearance metreleptinu opožděná. Vyšší akumulace je pozorována u vyšších hladin ADA. Úpravy
dávky se musí provádět na základě klinické odpovědi
Farmakokinetika u zvláštních populací

Porucha funkce jater
U pacientů s poruchou funkce jater nebyly provedeny žádné formální farmakokinetické studie.

Porucha funkce ledvin
U pacientů s poruchou funkce ledvin nebyly provedeny žádné formální farmakokinetické studie.
Neklinické údaje ukazují, že základní cestou eliminace metreleptinu je renální clearance, bez zjevného
přispění systémového metabolismu nebo degradace. A proto může být u pacientů s poruchou funkce
ledvin změněná farmakokinetika.

Věk, pohlaví, rasa, index tělesné hmotnosti
Nebyly provedeny specifické klinické studie k vyhodnocení vlivu věku, pohlaví, rasy nebo indexu
tělesné hmotnosti na farmakokinetiku metreleptinu u pacientů s lipodystrofií.

5.3 Předklinické údaje vztahující se k bezpečnosti

Neklinické údaje získané na základě konvenčních farmakologických studií bezpečnosti, toxicity po
opakovaném podávání, genotoxicity neodhalily žádná další rizika kromě rizik přičítaných odpovědi
nad rámec očekávané farmakodynamické odpovědi, jako je ztráta chuti k jídlu a úbytek tělesné
hmotnosti.

Dvouleté studie kancerogenity u hlodavců nebyly prováděny. Metreleptin nevykazuje žádný
genotoxický potenciál a u myší a psů nebyly po léčbě po dobu až 6 měsíců pozorovány žádné
proliferativní nebo preneoplastické léze.

Studie reprodukční toxicity prováděné u myší nezjistily žádné nežádoucí účinky na páření, fertilitu
nebo embryo-fetální vývoj až do výše maximální testované dávky, přibližně 15násobku maximální
doporučované klinické dávky vypočtené na základě plochy povrchu těla pacienta s tělesnou hmotností
60 kg.

Ve studii prenatálního a postnatálního vývoje prováděné u myší způsobil metreleptin ve všech
testovaných dávkách prodlouženou graviditu a dystokii, počínaje od dávky, která je přibližně stejná
jako maximální doporučená klinická dávka vypočtená na základě plochy povrchu těla pacienta
s tělesnou hmotností 60 kg. Prodloužení gravidity mělo za následek úmrtí některých samic během
porodu a nižší počet přeživších potomků v bezprostředním postnatálním období. Tato zjištění se
považují za nepřímo související s farmakologií metreleptinu, která vedla k nutriční deprivaci léčených
zvířat, a také možná s inhibičním účinkem na spontánní a oxytocinem vyvolané kontrakce, jak bylo
pozorováno na pruzích lidského myometria vystavených leptinu. U všech dávek byla pozorována
snížená tělesná hmotnost matek, od gravidity až po laktaci, což vedlo k nižší hmotnosti potomků při
porodu, která přetrvávala až do dospělosti. Avšak nebyly pozorovány žádné abnormality vývoje a
nebyl ovlivněn reprodukční výkon v první a druhé generaci u žádné dávky.

Studie reprodukční toxicity neobsahovaly toxikokinetickou analýzu. Avšak samostatné studie zjistily,
že po subkutánním podání metreleptinu gravidní myši byla expozice plodu metreleptu nízká AUC u expozice gravidních myší byla přibližně 2- až 3krát vyšší, než bylo pozorováno u negravidních
myší po subkutánním podání 10 mg/kg metreleptinu. U gravidních myší bylo také zjištěno 4- až
5násobné zvýšení hodnot t1/2 v porovnání s negravidními myšmi. Vyšší expozice metreleptinu a delší
t1/2 pozorované u gravidních myší mohou souviset s omezením eliminační kapacity prostřednictvím
vazby na receptor rozpustného leptinu, jehož vyšší hodnoty byly zjištěny u gravidních myší.

Nebyly prováděny žádné studie s přímým podáváním metreleptinu mladým zvířatům. Avšak v
publikovaných studiích vedla léčba euleptinemických prepubertálních samic myší leptinem k
časnějšímu nástupu puberty.


6. FARMACEUTICKÉ ÚDAJE

6.1 Seznam pomocných látek

Glycin
Sacharóza
Polysorbát Kyselina glutamová
Hydroxid sodný
6.2 Inkompatibility

Studie kompatibility nejsou k dispozici, a proto nesmí být tento léčivý přípravek mísen s jinými
léčivými přípravky, s výjimkou těch, které jsou uvedeny v bodě 6.6.

6.3 Doba použitelnosti

roky

Po rekonstituci vodou pro injekci se musí léčivý přípravek okamžitě použít a nesmí se uchovávat pro
další použití.

6.4 Zvláštní opatření pro uchovávání

Uchovávejte v chladničce chráněn před světlem.

Podmínky uchovávání tohoto léčivého přípravku po jeho rekonstituci jsou uvedeny v bodě 6.3.

6.5 Druh obalu a obsah balení

Myalepta 3 mg prášek pro injekční roztok

Injekční lahvička ze skla třídy I s červeným plastovým odtrhovacím víčkem.

Myalepta 5,8 mg prášek pro injekční roztok

Injekční lahvička ze skla třídy I s modrým plastovým odtrhovacím víčkem.

Myalepta 11,3 mg prášek pro injekční roztok

Injekční lahvička ze skla třídy I s bílým plastovým odtrhovacím víčkem.

Velikost balení 1 nebo 30 injekčních lahviček.

Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

6.6 Zvláštní opatření pro likvidaci přípravku a pro zacházení s ním

Pacient obdrží krabičku obsahující 1 nebo 30 injekčních lahviček přípravku Myalepta, v závislosti na
velikosti balení, které se musí uchovávat v chladničce až do dne použití.

Pacient také obdrží odděleně rozpouštědlo pro rekonstituci stříkačky/jehly pro rekonstituci, injekční stříkačky/jehly pro podání, čisticí tampóny napuštěné
alkoholem a nádobku na odkládání ostrých předmětů.

Pokyny pro rekonstituci

1. Vyjměte injekční lahvičku z chladničky a před rekonstitucí ji nechejte po dobu 10 minut stát,
aby dosáhla pokojové teploty 2. Vizuálně zkontrolujte injekční lahvičku obsahující léčivý přípravek. Koláč lyofilizovaného
prášku musí být nepoškozený a musí mít bílou barvu.
3. Rekonstituce:

Myalepta 3 mg prášek pro injekční roztok

Pomocí injekční stříkačky o objemu 1 ml a jehly velikosti 21 gauge nebo menšího průměru
odeberte 0,6 ml vody pro injekci. Neprovádějte rekonstituci s jiným rozpouštědlem.

Myalepta 5,8 mg prášek pro injekční roztok

Pomocí injekční stříkačky o objemu 3 ml a jehly velikosti 21 gauge nebo menšího průměru
odeberte 1,1 ml vody pro injekci. Neprovádějte rekonstituci s jiným rozpouštědlem.

Myalepta 11,3 mg prášek pro injekční roztok

Pomocí injekční stříkačky o objemu 3 ml a jehly velikosti 21 gauge nebo menšího průměru
odeberte 2,2 ml vody pro injekci. Neprovádějte rekonstituci s jiným rozpouštědlem.

4. Středem uzávěru zaveďte jehlu do injekční lahvičky obsahující lyofilizovaný prášek a
nasměrujte proud rozpouštědla na stěnu injekční lahvičky, aby nedošlo k nadměrnému pěnění.
5. Vyjměte jehlu a injekční stříkačku z injekční lahvičky a opatrně kružte obsahem určeným
k rekonstituci, dokud nebude tekutina čirá. Neprotřepávejte ani intenzivně nemíchejte. Po
méně než 5 minutách bude rekonstituovaný roztok čirý. Správně smíchaný rekonstituovaný
roztok přípravku Myalepta musí být čirý, bezbarvý a nesmí obsahovat hrudky nebo suchý
prášek, bubliny ani pěnu. Roztok nepoužívejte, pokud je zbarvený, zakalený nebo obsahuje
zbytky pevných částeček.
6. Po rekonstituci 1 ml roztoku obsahuje 5 mg metreleptinu.
7. Pokyny k podávání viz bod 4.2.

Přípravek Myalepta rekonstituovaný s vodou pro injekci je určen pouze na jedno použití a musí se
podat okamžitě.

Likvidace

Nepoužitý rekonstituovaný roztok se nesmí uchovávat pro pozdější použití. Veškerý nepoužitý léčivý
přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.


7. DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

Amryt Pharmaceuticals DAC
45 Mespil Road
Dublin Irsko


8. REGISTRAČNÍ ČÍSLO/REGISTRAČNÍ ČÍSLA

Myalepta 3 mg prášek pro injekční roztok

EU/1/18/EU/1/18/
Myalepta 5,8 mg prášek pro injekční roztok

EU/1/18/EU/1/18/
Myalepta 11,3 mg prášek pro injekční roztok

EU/1/18/EU/1/18/

9. DATUM PRVNÍ REGISTRACE/PRODLOUŽENÍ REGISTRACE

Datum první registrace: 30. července Datum posledního prodloužení registrace: 31. března

10. DATUM REVIZE TEXTU

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské
agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu.























PŘÍLOHA II

A. VÝROBCE BIOLOGICKÉ LÉČIVÉ LÁTKY A VÝROBCI
ODPOVĚDNÍ ZA PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ

B. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ

C. DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE

D. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA
BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO
PŘÍPRAVKU

E. ZVLÁŠTNÍ POVINNOST USKUTEČNIT POREGISTRAČNÍ
OPATŘENÍ PRO REGISTRACI PŘÍPRAVKU ZA
VÝJIMEČNÝCH OKOLNOSTÍ

A. VÝROBCE BIOLOGICKÉ LÉČIVÉ LÁTKY A VÝROBCI ODPOVĚDNÍ ZA
PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ

Název a adresa výrobce biologické léčivé látky

Sandoz GmbH - BP Kundl
Biochemiestrasse 6250 Kundl
Rakousko

Název a adresa výrobců odpovědných za propouštění šarží

Eurofins PHAST GmbH
Kardinal-Wendel-Straße 66424 Homburg
Německo


B. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ

Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis s omezením přípravku, bod 4.2

C. DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE

• Pravidelně aktualizované zprávy o bezpečnosti
Požadavky pro předkládání PSUR pro tento léčivý přípravek jsou uvedeny v seznamu
referenčních dat Unie jakékoli následné změny jsou zveřejněny na evropském webovém portálu pro léčivé přípravky.


D. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ
POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

• Plán řízení rizik
Držitel rozhodnutí o registraci farmakovigilance podrobně popsané ve schváleném RMP uvedeném v modulu 1.8.2 registrace a
ve veškerých schválených následných aktualizacích RMP.

Aktualizovaný RMP je třeba předložit:
• na žádost Evropské agentury pro léčivé přípravky,
• při každé změně systému řízení rizik, zejména v důsledku obdržení nových informací, které
mohou vést k významným změnám poměru přínosů a rizik, nebo z důvodu dosažení
význačného milníku
• Další opatření k minimalizaci rizik

Před uvedením přípravku Myalepta na trh v jednotlivých členských zemích musí držitel rozhodnutí o
registraci distribučních modalit a veškerých dalších aspektů programu s příslušným vnitrostátním orgánem.
Vzdělávací program je zaměřen na zvyšování povědomí mezi zdravotnickými pracovníky a
pacienty/pečovateli o důležitých rizicích, která jsou obsažena v plánu řízení rizik. Má také vést lékaře,
kteří lék předepisují, k příslušnému řízení těchto rizik.
Držitel rozhodnutí o registraci Myalepta na trhu, všichni zdravotničtí pracovníci a pacienti/pečovatelé, u nichž se předpokládá, že
budou přípravek Myalepta používat, obdrželi následující vzdělávací balíček:
• vzdělávací materiál pro zdravotnické pracovníky,
• vzdělávací materiál pro pacienty/pečovatele.
Vzdělávací materiál pro zdravotnické pracovníky musí obsahovat:
• souhrn údajů o léčivém přípravku,
• průvodce pro zdravotnické pracovníky,
• školicí materiál pro zdravotnické pracovníky,
• dávkovací kartu, na niž může lékař napsat pacientovi dávku v mg, ml jednotky od 0,3 ml inzulinové injekční stříkačky U100obrázky příslušných velikostí injekčních stříkaček, na které může lékař čarou označit objem
vody určený pro injekci, který se má použít k rekonstituci a objem rekonstituovaného roztoku,
který se má injekčně podat.

Průvodce/školicí materiál pro zdravotnické pracovníky bude obsahovat následující klíčové
prvky:
o Upozornění týkající se obsahu klíčových informací o předepisování, včetně indikované
populace, dávkování, výstrah a preventivních opatření a dalších informací týkajících se
bezpečnosti, důležitých pro bezpečné používání přípravku; sem budou patřit například
pokyny, jak zvládat možné nežádoucí účinky.
o Odpovědnost předepisujícího lékaře poskytnout pacientovi/pečovateli, který bude léčbu
podávat, příslušné školení; první dávka musí být podána v přítomnosti lékaře nebo
zdravotní sestry.
o Požadavek pravidelné následné kontroly pacienta/pečovatele, aby se zajistilo trvalé
správné provádění rekonstituce přípravku Myalepta a léčba.
o V souvislosti s přípravkem Myalepta byla ohlášena přecitlivělost, včetně anafylaxe,
kopřivky a generalizované vyrážky. Pokud se objeví anafylaktická reakce nebo jiná
závažná alergická reakce, musí se podávání přípravku Myalepta okamžitě trvale ukončit a
zahájit příslušná terapie.
o Nedodržování pokynů nebo náhlé ukončení používání přípravku Myalepta může vést ke
zhoršení hypertriglyceridemie a s tím spojené pankreatitidy:
- Rizikovými jsou pacienti s pankreatitidou v anamnéze nebo s těžkou
hypertriglyceridemií.
- Doporučuje se postupné snižování dávky po dobu dvou týdnů ve spojení s
nízkotučnou dietou.
- Během snižování dávky se pacienti musí monitorovat. Může být zapotřebí začít
podávat medikaci snižující lipidy nebo ji upravit.
- Známky a/nebo příznaky shodné s pankreatitidou musí být podnětem k příslušnému
klinickému vyhodnocení.
o Při souběžném používání inzulinu a dalších antidiabetik může dojít k hypoglykémii:
- V prvních dvou týdnech léčby přípravkem Myalepta může být zapotřebí výrazně snížit
dávku inzulinu o 50 % nebo více v porovnání s výchozí dávkou. Jakmile se potřeba
inzulinu stabilizuje, může být u některých pacientů zapotřebí upravit dávku ostatních
antidiabetik.
- U pacientů se souběžnou inzulinovou terapií, zejména u těch, kteří užívají vysoké
dávky nebo léky vyvolávající sekreci inzulinu, a u kombinované léčby se vyžaduje
monitorování glykemie. Pacienty a pečovatele je třeba upozornit, aby dávali pozor na
známky a příznaky hypoglykémie.
- V případě nezávažných hypoglykemických událostí je možno zvážit kontrolu příjmu
potravy jako alternativu k úpravě dávky antidiabetik.
- U pacientů, kterým se současně s přípravkem Myalepta podává inzulin subkutánně podávané léčivé přípravkyo Způsoby, jak předejít vzniku chyb při podávání léků:
- Myalepta se podává subkutánní injekcí a je zapotřebí používat správnou techniku, aby
se u pacientů s minimem subkutánní tkáně předešlo intramuskulárnímu podání.
- Zdravotničtí pracovníci musí pacienty o správné technice poučit.
- Pacienti a/nebo pečovatelé musí připravit a podat první dávku pod dohledem
kvalifikovaného zdravotnického pracovníka.
- Poskytnout podrobné pokyny k použití.
- Poskytnout odborné vedení ve vzdělávacích materiálech týkajících se:
 velikosti injekčních stříkaček a jehel, které se předepisují,
 předepisování dávky jak v mg, tak v ml a tam, kde se používá 0,3 ml inzulinová
injekční stříkačka U100, také informovat pacienta o dávkování v „jednotkách” na
injekční stříkačce,
 předepsání velikosti objemu ampule/injekční lahvičky vody pro injekci v
příslušném množství, aby se snížilo riziko opakovaného použití.
Lékárníci budou pomocí vzdělávacích materiálů informováni o pomocných prostředcích,
které je nutno vydávat pacientům, včetně patřičně velkých rekonstitučních a aplikačních
injekčních stříkaček a jehel, příslušně velkých injekčních lahviček/ampulek s vodou pro
injekci, alkoholem napuštěných tamponů a nádob na ostrý odpad a o tom, jak získat sady
určené k rekonstituci a aplikaci Amryt obsahující všechny shora uvedené položky kromě
vody pro injekci a nádob na ostrý odpad.
- Poskytnout přístup k dalším materiálům na webových stránkách, včetně školicích
videí ve více jazycích, kde budou předvedeny jednotlivé kroky přípravy a podávání
přípravku Myalepta.
o T-buněčný lymfom
- Získaná lipodystrofie je spojována s autoimunitními poruchami. Autoimunitní
poruchy jsou spojovány se zvýšeným rizikem malignit, včetně lymfomů.
- U pacientů se získanou generalizovanou lipodystrofií, neléčenou přípravkem
Myalepta, byly hlášeny lymfoproliferativní poruchy, včetně lymfomu. V klinických
studiích byly u pacientů, kteří dostávali přípravek Myalepta, hlášeny případy výskytu
T-buněčného lymfomu. Příčinná souvislost mezi lymfomem a přípravkem Myalepta
nebyla stanovena.
- Výhody a rizika přípravku Myalepta je třeba pečlivě zvážit u pacientů se získanou
lipodystrofií a/nebo u pacientů s významnými hematologickými abnormalitami
lymfadenpatieprotilátek přípravkem Myalepta musí zvážit předepisující lékař.
o Riziko pro pacienty, kteří mají nebo měli autoimunitní onemocnění a u kterých může při
podávání přípravku Myalepta dojít ke zhoršení příznaků.
o Přípravek Myalepta může kvůli vlivům na luteinizační hormon zvyšovat fertilitu, a tím
šanci na neplánované těhotenství. Ženy ve fertilním věku je třeba informovat, že Myalepta
může zvyšovat plodnost, a je třeba je vyzvat, aby užívaly antikoncepci.
o Při léčbě přípravkem Myalepta mohou vznikat neutralizační protilátky. Není možno
vyloučit spojení mezi vznikem neutralizačních protilátek a závažnými a těžkými
infekcemi, a proto pokračování podávání přípravku Myalepta musí zvážit předepisující
lékař. Předepisující lékař také musí zvážit, zda nechat pacienty vyšetřit na přítomnost
neutralizačních protilátek.
o U pacientů léčených přípravkem Myalepta může dojít ke ztrátě účinnosti potenciálně na
základě neutralizačních protilátek. Ačkoliv vliv neutralizačních protilátek na účinnost
nebyl potvrzen, je třeba, aby předepisující lékař zvážil, zda pacienty nechat vyšetřit na
přítomnost neutralizačních protilátek, jestliže dojde k významnému snížení účinnosti,
navzdory podávání přípravku Myalepta.
Vzdělávací materiály pro pacienty/pečovatele musí obsahovat:
• příbalovou informaci pro pacienty,
• průvodce pro pacienty/pečovatele,
• školicí materiál pro pacienty/pečovatele.
Průvodce/školicí materiál pro pacienty/pečovatele bude obsahovat následující klíčové
prvky:
o upozornění týkající se obsahu klíčových informací o předepisování, včetně indikované
populace, dávkování, výstrah a preventivních opatření a dalších informací týkajících se
bezpečnosti, důležitých pro bezpečné používání přípravku. Sem budou patřit například
pokyny ke zvládání možných nežádoucích účinků.
o Při používání přípravku Myalepta mohou vzniknout alergické reakce. Budou poskytnuty
rady týkající se příznaků alergické reakce a kroků, které je třeba v případě takové reakce
provést.
o Potřeba shody s léčbou kvůli riziku pankreatitidy v případě náhlého ukončení medikace. V
případě, že má být podávání ukončeno, důležitost snižování dávky přípravku Myalepta v
průběhu dvou týdnů.
o Při současném používání inzulinu a dalších antidiabetik může dojít k hypoglykémii.
o Riziko chyby medikace:
- odpovědnost předepisujícího lékaře poskytnout příslušné školení
pacientovi/pečovateli, který bude léčbu podávat a podat první dávku v přítomnosti
lékaře nebo zdravotní sestry,
- požadavek provádět pravidelné kontroly za přítomnosti pacienta/pečovatele, aby se
zajistilo trvalé, správné a vyhovují provádění rekonstituce a léčby,
- odborné vedení týkající se příslušné velikosti injekčních stříkaček v sadě pro aplikaci,
která se předepíše podle dávkování přípravku Myalepta a o tom, jak číst objemy
injekční stříkačky,
- přístup k online videu, které ukazuje krok za krokem, jak rekonstituovat, měřit
správnou dávku a subkutánně ji podávat.
o Spojitost mezi lipodystrofií a lymfomem a že pacient bude během léčby monitorován.
o Vedle neutralizačních protilátek se sekundárně mohou objevit závažné a těžké infekce.
o Riziko pro pacienty, kteří mají nebo měli autoimunitní onemocnění a u kterých může při
podávání přípravku Myalepta dojít ke zhoršení příznaků.
o Přípravek Myalepta může kvůli vlivům na luteinizační hormon zvyšovat fertilitu, a tím
šanci na neplánované těhotenství.


E. ZVLÁŠTNÍ POVINNOST USKUTEČNIT POREGISTRAČNÍ OPATŘENÍ PRO
REGISTRACI PŘÍPRAVKU ZA VÝJIMEČNÝCH OKOLNOSTÍ

Tato registrace byla schválena za „výjimečných okolností“, a proto podle čl. 14 odst. 8 nařízení č. 726/2004 držitel rozhodnutí o registraci uskuteční v daném termínu následující:

Popis Termín splnění
Aby bylo možno dále vyhodnotit dlouhodobou
bezpečnost a účinnost přípravku Myalepta za běžných
podmínek klinické praxe, musí žadatel založit registr
zahrnující všechny pacienty s generalizovanou nebo
částečnou lipodystrofií léčenou přípravkem Myalepta v
souladu se schváleným protokolem.
Návrh protokolu bude předložen
měsíců po oznámení rozhodnutí
Evropské komise.

Výroční zprávy se předloží jako
součást každoročního
vyhodnocování.
$E\QDPD[LPDOL]RYiQDþiVWHþQRXSURWRNROHP=iY
UHþQiGRAby se stanovily potenciální obavy týkající se
bezpečnosti a/nebo nedostatku účinnosti ve vztahu k
imunogenitě přípravku Myalepta, musí žadatel předložit
integrovanou analýzu imunogenity hodnocenou v
souladu s validovanými zkouškami. Žadatel musí tuto
integrovanou analýzu provést podle schváleného
protokolu, včetně vzorků ze všech dostupných
historických vzorků z předchozích studií
Návrh protokolu bude předložen
měsíce po oznámení rozhodnutí
Evropské komise.

Závěrečná zpráva studie se musí
předložit do roku 2024.
Popis Termín splnění
týkajících se obezityzískaných od pacientů, kteří budou zařazeni do studie
zaměřené na účinnost a bezpečnost pacientů s PL plánu
pediatrického výzkumu






















PŘÍLOHA III

OZNAČENÍ NA OBALU A PŘÍBALOVÁ INFORMACE
























A. OZNAČENÍ NA OBALU
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU

VNĚJŠÍ KRABIČKA


1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

Myalepta 3 mg prášek pro injekční roztok
metreleptinum


2. OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY / LÉČIVÝCH LÁTEK

Jedna injekční lahvička obsahuje metreleptinum 3 mg
Po rekonstituci s 0,6 ml vody pro injekci jeden ml obsahuje metreleptinum 5 mg

3. SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK

Pomocné látky: glycin, sacharóza, polysorbát 20, kyselina glutamová, hydroxid sodný Další údaje naleznete v příbalové informaci.


4. LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ

Prášek pro injekční roztok
injekční lahvička
30 injekčních lahviček


5. ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ

Pouze pro jednorázové použití.

Používejte pouze s rozpouštědlem určeným pro rekonstituci, injekčními stříkačkami a jehlami, které
jsou dodány samostatně.
Nespotřebovaný rekonstituovaný roztok se musí po použití zlikvidovat.
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Subkutánní podání.


6. ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ

Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.


7. DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ


8. POUŽITELNOST

EXP
Po rekonstituci: okamžitě použijte.


9. ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ

Uchovávejte v chladničce.

Uchovávejte injekční lahvičku v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.


10. ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU Z NICH, POKUD JE TO VHODNÉ

Veškerý nepoužitý přípravek nebo odpad musí být zlikvidovány v souladu s místními požadavky.


11. NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

Amryt Pharmaceuticals DAC
45 Mespil Road
Dublin Irsko


12. REGISTRAČNÍ ČÍSLO
EU/1/18/EU/1/18/

13. ČÍSLO ŠARŽE

Č. šarže


14. KLASIFIKACE PRO VÝDEJ


15. NÁVOD K POUŽITÍ


16. INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU

myalepta 3 mg


17. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – 2D ČÁROVÝ KÓD

2D čárový kód s jedinečným identifikátorem.

18. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR - DATA ČITELNÁ OKEM

PC
SN
NN
MINIMÁLNÍ ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA MALÉM VNITŘNÍM OBALU

INJEKČNÍ LAHVIČKA


1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU A CESTA/CESTY PODÁNÍ

Myalepta 3 mg prášek pro injekční roztok
metreleptinum
Subkutánní podání


2. ZPŮSOB PODÁNÍ


3. POUŽITELNOST

EXP


4. ČÍSLO ŠARŽE

Č. šarže


5. OBSAH UDANÝ JAKO HMOTNOST, OBJEM NEBO POČET

mg/ml


6. JINÉ

ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU

VNĚJŠÍ KRABIČKA


1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

Myalepta 5,8 mg prášek pro injekční roztok
metreleptinum


2. OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY / LÉČIVÝCH LÁTEK

Jedna injekční lahvička obsahuje metreleptinum 5,8 mg
Po rekonstituci s 1,1 ml vody pro injekci jeden ml obsahuje metreleptinum 5 mg

3. SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK

Pomocné látky: glycin, sacharóza, polysorbát 20, kyselina glutamová, hydroxid sodný Další údaje naleznete v příbalové informaci.


4. LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ

Prášek pro injekční roztok
injekční lahvička
30 injekčních lahviček


5. ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ

Pouze pro jednorázové použití.

Používejte pouze s rozpouštědlem určeným pro rekonstituci, injekčními stříkačkami a jehlami, které
jsou dodány samostatně.
Nespotřebovaný rekonstituovaný roztok se musí po použití zlikvidovat.
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Subkutánní podání.


6. ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ

Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.


7. DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ


8. POUŽITELNOST

EXP
Po rekonstituci: okamžitě použijte.


9. ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ

Uchovávejte v chladničce.

Uchovávejte injekční lahvičku v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.


10. ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU Z NICH, POKUD JE TO VHODNÉ

Veškerý nepoužitý přípravek nebo odpad musí být zlikvidovány v souladu s místními požadavky.


11. NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

Amryt Pharmaceuticals DAC
45 Mespil Road
Dublin Irsko


12. REGISTRAČNÍ ČÍSLO
EU/1/18/EU/1/18/

13. ČÍSLO ŠARŽE

Č. šarže


14. KLASIFIKACE PRO VÝDEJ


15. NÁVOD K POUŽITÍ


16. INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU

myalepta 5,8 mg


17. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – 2D ČÁROVÝ KÓD

2D čárový kód s jedinečným identifikátorem.

18. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR - DATA ČITELNÁ OKEM

PC
SN
NN
MINIMÁLNÍ ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA MALÉM VNITŘNÍM OBALU

INJEKČNÍ LAHVIČKA


1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU A CESTA/CESTY PODÁNÍ

Myalepta 5,8 mg prášek pro injekční roztok
metreleptinum
Subkutánní podání


2. ZPŮSOB PODÁNÍ


3. POUŽITELNOST

EXP


4. ČÍSLO ŠARŽE

Č. šarže


5. OBSAH UDANÝ JAKO HMOTNOST, OBJEM NEBO POČET

mg/ml


6. JINÉ

ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU

VNĚJŠÍ KRABIČKA


1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

Myalepta 11,3 mg prášek pro injekční roztok
metreleptinum


2. OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY / LÉČIVÝCH LÁTEK

Jedna injekční lahvička obsahuje metreleptinum 11,3 mg
Po rekonstituci s 2,2 ml vody pro injekci jeden ml obsahuje metreleptinum 5 mg

3. SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK

Pomocné látky: glycin, sacharóza, polysorbát 20, kyselina glutamová, hydroxid sodný Další údaje naleznete v příbalové informaci.


4. LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ

Prášek pro injekční roztok
injekční lahvička
30 injekčních lahviček


5. ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ

Pouze pro jednorázové použití.

Používejte pouze s rozpouštědlem určeným pro rekonstituci, injekčními stříkačkami a jehlami, které
jsou dodány samostatně.
Nespotřebovaný rekonstituovaný roztok se musí po použití zlikvidovat.
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Subkutánní podání.


6. ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ

Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.


7. DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ


8. POUŽITELNOST

EXP
Po rekonstituci: okamžitě použijte.


9. ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ

Uchovávejte v chladničce.

Uchovávejte injekční lahvičku v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.


10. ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU Z NICH, POKUD JE TO VHODNÉ

Veškerý nepoužitý přípravek nebo odpad musí být zlikvidovány v souladu s místními požadavky.


11. NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

Amryt Pharmaceuticals DAC
45 Mespil Road
Dublin Irsko


12. REGISTRAČNÍ ČÍSLO
EU/1/18/EU/1/18/

13. ČÍSLO ŠARŽE

Č. šarže


14. KLASIFIKACE PRO VÝDEJ


15. NÁVOD K POUŽITÍ


16. INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU

myalepta 11,3 mg


17. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – 2D ČÁROVÝ KÓD

2D čárový kód s jedinečným identifikátorem.

18. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR - DATA ČITELNÁ OKEM

PC
SN
NN
MINIMÁLNÍ ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA MALÉM VNITŘNÍM OBALU

INJEKČNÍ LAHVIČKA


1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU A CESTA/CESTY PODÁNÍ

Myalepta 11,3 mg prášek pro injekční roztok
metreleptinum
Subkutánní podání


2. ZPŮSOB PODÁNÍ


3. POUŽITELNOST

EXP


4. ČÍSLO ŠARŽE

Č. šarže


5. OBSAH UDANÝ JAKO HMOTNOST, OBJEM NEBO POČET

mg/ml


6. JINÉ


























B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE
Příbalová informace: informace pro pacienta

Myalepta 3 mg prášek pro injekční roztok
metreleptinum

Tento přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o
bezpečnosti. Můžete přispět tím, že nahlásíte jakékoli nežádoucí účinky, které se u Vás vyskytnou. Jak
hlásit nežádoucí účinky je popsáno v závěru bodu 4.

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat,
protože obsahuje pro Vás důležité údaje.
- Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
- Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře, lékárníka nebo zdravotní sestry.
- Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí
ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
- Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi
nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které
nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

1. Co je přípravek Myalepta a k čemu se používá
2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Myalepta užívat
3. Jak se přípravek Myalepta užívá
4. Možné nežádoucí účinky
5. Jak přípravek Myalepta uchovávat
6. Obsah balení a další informace


1. Co je přípravek Myalepta a k čemu se používá

Přípravek Myalepta obsahuje léčivou látku metreleptin. Metreleptin je podobný lidskému hormonu
zvanému leptin.

K čemu se přípravek Myalepta používá
Přípravek Myalepta se používá k léčbě komplikací při nedostatku leptinu u pacientů s lipodystrofií.

Používá se u dospělých, dospívajících a dětí od 2 let:
- kteří mají generalizovanou lipodystrofii
Používá se, pokud je neúčinná jiná léčba, u dospělých a dospívajících od 12 let:
- kteří mají částečnou lipodystrofii, která je dědičná lipodystrofie- nebo částečnou lipodystrofii způsobenou odpovědí těla na nějaký podnět, jako je virové
onemocnění
Jak přípravek Myalepta účinkuje
Tuková tkáň vytváří přirozený leptin, který má v těle mnoho funkcí, včetně:
- řídit pocit hladu a hladiny energie,
- pomáhat inzulinu v těle regulovat hladinu cukru.
Metreleptin napodobuje účinky leptinu. Tím se zlepšuje schopnost těla řídit hladiny energie.


2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Myalepta užívat

Neužívejte přípravek Myalepta
- jestliže jste alergický
Upozornění a opatření
Před použitím přípravku Myalepta se poraďte se svým lékařem, lékárníkem nebo zdravotní sestrou,
jestliže:
- jste těhotná,
- jste někdy měl- jste někdy měl- jste někdy měl- máte nebo jste někdy měljaterních potíží souvisejících s autoimunitou
Lymfom

Lidé s lipodystrofií mohou dostat určitý typ rakoviny krve zvaný lymfom, nezávisle na tom, zda
používají nebo nepoužívají přípravek Myalepta.
Při používání léčivého přípravku však můžete být riziko onemocnění lymfomem vyšší.
Váš lékař rozhodne, zda byste měl
Závažné a těžké infekce

Během léčby přípravkem Myalepta může Vaše tělo vytvářet protilátky, které mohou zvýšit riziko
vzniku závažných nebo těžkých infekcí. Pokud se u Vás objeví vysoká horečka doprovázená zvýšenou
únavou, neprodleně to oznamte svému lékaři
Nízká hladina krevního cukru v souvislosti s inzulinem nebo jinými antidiabetiky

Jestliže používáte lék jako inzulin nebo jiné léky určené k léčbě cukrovky, lékař bude pečlivě sledovat
Vaši hladinu krevního cukru. V případě potřeby Vám lékař změní dávku inzulinu nebo jiných léků.
Cílem je zabránit poklesu hladiny krevního cukru na příliš nízké hodnoty nízké hladiny krevního cukru najdete v bodě 4 „Známky vysoké a nízké hladiny krevního cukru“.

Vysoká hladina krevního cukru a tuku

Jestliže používáte přípravek Myalepta, můžete mít zvýšené množství cukru tuku jak by měl. Známky vysoké hladiny krevního cukru a vysoké hladiny tuků jsou uvedeny v bodě „Známky vysoké a nízké hladiny krevního cukru“ a „Známky vysoké hladiny tuků“.
Pokud zaznamenáte příznaky uvedené výše a dále popsané v bodě 4 této příbalové informace, nebo si
nejste jistý
Autoimunitní onemocnění

U osob, které mají nebo někdy měly potíže s imunitním systémem jaterních potíží souvisejících s autoimunitoupříznaků. Poraďte se se svým lékařem o tom, které příznaky, jež by byly důvodem k provedení dalších
testů, je třeba sledovat.

Alergické reakce

Při léčbě přípravkem Myalepta se u Vás může objevit alergická reakce. Pokud máte jakékoliv
příznaky alergické reakce, ihned to sdělte svému lékaři. Známky alergické reakce jsou uvedeny v
bodě 4 „Alergické reakce“.

Plodnost

Přípravek Myalepta může u žen s lipodystrofií zvyšovat plodnost plodnost“
Přípravek Myalepta obsahuje sodík

Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol v podstatě „bez sodíku“.

Děti a dospívající
Tento lék nedávejte dětem mladším 2 let s generalizovanou lipodystrofií nebo dětem mladším 12 let s
částečnou lipodystrofií. Důvodem je, že není známo, jak lék působí na děti v tomto věku.

Další léčivé přípravky a přípravek Myalepta
Informujte svého lékaře o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užívalmožná budete užívat. Přípravek Myalepta může ovlivnit účinky jiných léků. Jiné léky také mohou
ovlivnit účinky tohoto léku.
Zejména sdělte svému lékaři, pokud užíváte některé z následujících léků:
• hormonální antikoncepci, protože přípravek Myalepta může snižovat její účinnost v prevenci
otěhotnění,
• theofylin používaný při plicních problémech, jako je astma,
• přípravky na ředění krve • přípravky potlačující imunitní systém • přípravky k léčbě cukrovky hladina krevního cukru v souvislosti s inzulinem nebo jinými antidiabetiky“.

Pokud pro Vás platí některá ze shora uvedených možností svým lékařem dříve, než začnete přípravek Myalepta používat. Jestliže používáte přípravek Myalepta,
je zapotřebí některé léky monitorovat, protože může být zapotřebí změnit jejich dávkování.

Těhotenství, kojení a plodnost
Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte
se se svým lékařem, než začnete tento přípravek užívat.

Pokud jste těhotná nebo byste mohla otěhotnět, nesmíte přípravek Myalepta používat. Důvodem je to,
že není známo, jak by přípravek Myalepta ovlivnil Vaše nenarozené dítě. Ženy, které by mohly
otěhotnět, musí během používání přípravku Myalepta nehormonálních metod, jako jsou kondomy. Poraďte se o vhodné metodě antikoncepce se svým
lékařem, protože přípravek Myalepta může snižovat účinnost hormonální antikoncepce při prevenci
otěhotnění.

Není známo, zda přípravek Myalepta přechází do mateřského mléka. Pokud kojíte, nebo plánujete
kojit, promluvte si se svým lékařem. Společně s lékařem se rozhodnete, zda budete pokračovat v
kojení, když tento přípravek používáte, s ohledem na přínos kojení pro dítě a přínos přípravku
Myalepta pro matku.

Přípravek Myalepta může u žen s lipodystrofií zvyšovat plodnost.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů
Přípravek Myalepta má malý vliv na schopnost řídit a obsluhovat stroje. Při používání tohoto
přípravku můžete pociťovat závrať nebo únavu. Pokud k tomu dojde, neřiďte dopravní prostředky, ani
nepoužívejte žádné nástroje a stroje. Pokud si nejste jistý

3. Jak se přípravek Myalepta používá

Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistýsvým lékařem.

Přípravek Myalepta se podává injekčně jednou denně vpichem pod kůži přípravek je určen pro děti starší 2 let, dospívající a dospělé osoby s generalizovanou lipodystrofií; je
určen také pro děti starší 12 let, dospívající a dospělé osoby s částečnou lipodystrofií.
Během používání tohoto přípravku Vás nebo Vaše dítě bude lékař sledovat a rozhodne o dávce, jakou
máte Vy nebo Vaše dítě používat.

Lékař může rozhodnout, že si budete podávat injekci léčivého přípravku sámsestra nebo lékárník Vám ukáže, jak máte tento lék připravit a injekčně podat.
• Nepokoušejte se připravit přípravek nebo si ho sámproškolen
Jaké množství podat v injekci
Vaše dávka přípravku Myalepta se může v průběhu času měnit v závislosti na tom, jak u Vás tento
přípravek účinkuje. Prášek přípravku Myalepta se rozpustí smícháním s vodou pro injekci, čímž se
vytvoří roztok k injekčnímu podání. Přečtěte si „Návod k použití“, kde zjistíte, jak připravit roztok
před podáním injekce.
Váš lékař Vám předepíše správnou dávku, která bude vycházet z následujícího:
• Pokud je Vaše tělesná hmotnost 40 kg nebo nižší:
− počáteční dávka je 0,06 mg • Pokud jste muž a Vaše tělesná hmotnost je vyšší než 40 kg:
− počáteční dávka je 2,5 mg • Pokud jste žena a Vaše tělesná hmotnost je vyšší než 40 kg:
− počáteční dávka je 5 mg Váš lékař nebo lékárník Vám řeknou, kolik roztoku máte pro injekci použít. Pokud si nejste jistýkolik roztoku máte pro injekci použít, poraďte se před podáním injekce se svým lékařem nebo
lékárníkem.
• Injekční stříkačka, kterou musíte pro injekci léku použít, závisí na dávce, která Vám byla
předepsána.
o Váš lékárník Vám dá správnou injekční stříkačku pro podání injekce.
o Přečtěte si „Návod k použití“, kde zjistíte, jakou injekční stříkačku máte použít.
• Abyste zjistilo Například pokud vám byla předepsána dávka 5 mg přípravku Myalepta, 5 mg děleno 5 se
rovná 1 ml, což je množství roztoku, které máte použít pro injekci; použijete injekční
stříkačku o objemu 1 ml.
• Pokud je vaše dávka 1,50 mg stříkačku o objemu 0,3 ml.
o Injekční stříkačka o objemu 0,3 ml udává množství určené k injekci v „jednotkách“ místo
„ml“. Další informace o hodnotách a použití různých injekčních stříkaček naleznete v
„Návodu k použití“ o Abyste vědělpěti Pokud potřebujete pro injekci použít 1 ml nebo více roztoku přípravku Myalepta, lékař Vám může říct,
abyste si dávku podalpříjemnější.
Pro každou injekci musíte použít čistou injekční stříkačku a jehlu.
Pokud si nejste jistýsvým lékařem nebo lékárníkem.
Při předepsání malých dávek/objemů požadované dávky téměř úplně naplněné přípravkem. Zbývající roztok je nutno po použití zlikvidovat.

Jestliže jste použilPokud použijete více přípravku Myalepta, než byste měldo nemocnice. Váš lékař bude sledovat, zda se u Vás neprojeví nežádoucí účinky.

Jestliže jste zapomněl• Pokud jste zapomněl• Další den pokračujte obvyklou dávkou.
• Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradilPokud jste si injekcí podalsvým lékařem. Váš lékař bude sledovat, zda se u Vás neprojeví nežádoucí účinky.

Jestliže jste přestalNepřestávejte používat přípravek Myalepta, aniž byste se poradilrozhodne, zda máte přestat lék používat.

Pokud potřebujete přípravek Myalepta přestat používat, lékař Vám bude postupně snižovat dávky v
průběhu dvou týdnů před jeho úplným vysazením. Lékař Vás také požádá, abyste dodržovalse sníženým obsahem tuku.
• Postupné snižování dávky během dvou týdnů je důležité, protože to může pomoci zabránit
náhlému zvýšení hladin tuků • Náhlé zvýšení množství triglyceridů v krvi může vést k zánětu slinivky břišní Postupné snižování dávky a dodržování diety se sníženým obsahem tuku může pomoci předejít
tomuto stavu.
Nesmíte přestat používat přípravek Myalepta, dokud Vám to neřekne lékař.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře.


4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí
vyskytnout u každého.
Možné nežádoucí účinky tohoto léku:

Závažné nežádoucí účinky
Kontaktujte ihned svého lékaře, pokud zaznamenáte jakékoliv níže uvedené nežádoucí účinky –
možná budete potřebovat neodkladnou lékařskou péči. Pokud nemůžete kontaktovat svého lékaře,
musíte vyhledat lékařskou pomoc:
• nízká hladina krevního cukru cukru“ níže,
• zvýšená hladina krevního cukru • krevní sraženina v žilách vzniká ve spodní části nohy • tekutina v plicích – obtížné dýchání nebo kašel,
• ospalost nebo zmatenost.

Alergické reakce
Kontaktujte ihned lékaře, pokud zaznamenáte jakékoliv závažné alergické reakce, včetně:
• dýchacích problémů,
• otoku a zarudnutí kůže, kopřivky,
• otoku obličeje, rtů, jazyka nebo hrdla,
• bolesti břicha, nevolnosti • omdlévání nebo závratí,
• silné bolesti břicha,
• velmi rychlého tlukotu srdce.

Zánět slinivky břišní Kontaktujte ihned lékaře, pokud zaznamenáte jakékoliv známky zánětu slinivky břišní, včetně:
• náhlé silné bolesti břicha,
• nevolnosti • průjmu.

Další nežádoucí účinky
Kontaktujte svého lékaře, pokud zaznamenáte jakékoliv následující nežádoucí účinky.

Velmi časté - úbytek tělesné hmotnosti

Časté - ztráta zájmu o jídlo
- bolest hlavy
- vypadávání vlasů
- neobvykle silné nebo dlouhé menstruační krvácení
- pocit únavy
- podlitina, zarudnutí, svědění nebo kopřivka v místě vpichu injekce
- vaše tělo vytváří protilátky proti metreleptinu, čímž se může zvyšovat riziko vzniku závažných
nebo těžkých infekcí. Může se u Vás objevit vysoká horečka doprovázená zvýšenou únavou.

Není známo - chřipka
- infekce dýchacích cest
- cukrovka
- nadměrná touha po jídle nebo nadměrná konzumace potravin
- rychlejší tlukot srdce, než je běžné
- kašel
- dušnost
- bolest svalů - bolest kloubů
- otoky rukou a nohou
- nárůst tukové tkáně
- otok nebo krvácení kůže v místě vpichu injekce
- bolest v místě injekce
- svědění v místě injekce
- celkový pocit nepohodlí, neklidu nebo bolesti - zvýšená hladina tuků v krvi - zvýšení hladiny „HbA1c“ v krvi prokázané vyšetřením
- zvýšení tělesné hmotnosti
- otok nebo krvácení pod pokožkou - vysoká hladina krevního cukru Řekněte svému lékaři, pokud zaznamenáte jakékoliv shora uvedené nežádoucí účinky.

Známky vysoké a nízké hladiny krevního cukru
K příznakům nízké hladiny krevního cukru patří:
• pocit závratě
• větší pocit ospalosti nebo zmatenost
• nemotornost a upouštění věcí
• větší pocit hladu než obvykle
• neobvyklé nadměrné pocení
• pocit vyšší podrážděnosti nebo větší nervozity
Pokud zaznamenáte kterýkoliv ze shora uvedených příznaků, nebo si nejste jistýse svým lékařem. Lékař Vám možná bude muset změnit léčbu.
K příznakům vysoké hladiny cukru patří:
• pocit velké žízně nebo hladu
• častější návštěvy toalety kvůli močení
• větší pocit ospalosti
• pocit na zvracení nebo zvracení
• rozmazané vidění
• bolest na hrudi nebo v zádech
• pocit zadýchávání

Známky vysoké hladiny tuků
K příznakům vysoké hladiny tuků patří:
• bolest na hrudi
• bolest pod žebry jako pálení žáhy nebo zažívací potíže
• pocit na zvracení nebo zvracení

Řekněte svému lékaři, pokud zaznamenáte jakékoliv shora uvedené nežádoucí účinky.

Hlášení nežádoucích účinků
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo
zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny
v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního
systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete
přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.


5. Jak přípravek Myalepta uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na injekční lahvičce a na
krabičce. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Uchovávejte v chladničce chráněn před světlem.
Po rekonstituci musí být roztok ihned podán a nesmí se uchovávat pro pozdější použití. Veškerý
nespotřebovaný lék zlikvidujte.

Nepoužívejte tento přípravek, pokud roztok není čirý, je zbarvený, nebo obsahuje kousky nebo
hrudky.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého
lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní
prostředí.


6. Obsah balení a další informace

Co přípravek Myalepta obsahuje
- Léčivou látkou je metreleptinum.
Jedna injekční lahvička obsahuje metreleptinum 3 miligramy. Po rozpuštění obsahu injekční
lahvičky v 0,6 mililitru vody pro injekci obsahuje každý mililitr 5 miligramů metreleptinu.
- Dalšími složkami jsou: glycin, sacharóza, polysorbát 20, kyselina glutamová, hydroxid sodný

Jak přípravek Myalepta vypadá a co obsahuje toto balení

Přípravek Myalepta se dodává ve formě prášku pro injekční roztok bílý prášek dodávaný ve skleněné injekční lahvičce s pryžovou zátkou a hliníkovým uzávěrem
s červeným plastovým odtrhovacím víčkem.

Přípravek Myalepta se dodává v baleních obsahujících 1 nebo 30 injekčních lahviček.

Ve Vaší zemi nemusí být na trhu všechny velikosti balení.

Lékař, zdravotní sestra nebo lékárník Vám poskytne samostatně příslušné injekční stříkačky a jehly,
tampony a vodu pro injekci, což Vám umožní přípravu a podání injekce přípravku Myalepta.
Poskytnou Vám také „nádobku na odkládání ostrých předmětů“, do níž budete odkládat použité
injekční lahvičky, injekční stříkačky a jehly.

Držitel rozhodnutí o registraci
Amryt Pharmaceuticals DAC
45 Mespil Road
Dublin Irsko
medinfo@amrytpharma.com

Výrobce
Eurofins PHAST GmbH
Kardinal-Wendel-Straße 66424 Homburg
Německo

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:

België/Belgique/Belgien 
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 Lietuva 
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 Czech republic
Tel.: +370 661 663 pv.global@exceedorphan.com

България
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 Czech republic
Teл.: +359 888 918 pv.global@exceedorphan.com

Luxembourg/Luxemburg 
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 Česká republika 
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 Czech republic
Tel: +420 724 321 pv.global@exceedorphan.com
Magyarország
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 Czech republic
Tel.: +36 20 399 4269
pv.global@exceedorphan.com

Danmark
Chiesi Pharma AB
Tlf: + 46 8 753 35
Malta
Amryt Pharmaceuticals DAC
Tel: +44 1604 medinfo@amrytpharma.com

Deutschland 
Chiesi GmbH
Tel: + 49 40 89724-
Nederland 
Chiesi Pharmaceuticals B.V.
Tel: + 31 88 501 64
Eesti
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 Czech republic
Tel.: +370 661 663 pv.global@exceedorphan.com

Norge 
Chiesi Pharma AB
Tlf: + 46 8 753 35
Ελλάδα 
Amryt Pharmaceuticals DAC
Tηλ: +800 44 474447
Tηλ: +44 1604 medinfo@amrytpharma.com

Österreich 
Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tel: + 43 1
España
Chiesi España, S.A.U.
Tel: + 34 93 494
Polska
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 Czech republic
Tel.: +48 502 188 pv.global@exceedorphan.com

France
Chiesi S.A.S.
Tél: + 33 1
Portugal
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521

Hrvatska 
ExCEEd Orphan Distribution d.o.o.
Savska cesta 32, Zagreb, 100 Croatia
Tel: +385 99 320 pv.global@exceedorphan.com
România
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 Czech republic
Tel: +40 744 366 pv.global@exceedorphan.com

Ireland 
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521
Slovenija 
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 Czech republic
Tel: +386 30 210 pv.global@exceedorphan.com

Ísland
Chiesi Pharma AB
Sími: +46 8 753 35 Slovenská republika
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 Czech republic
Tel: +420 608 076 pv.global@exceedorphan.com
Italia
Chiesi Italia S.p.A.
Tel: + 39 0521
Suomi/Finland 
Chiesi Pharma AB
Puh/Tel: +46 8 753 35
Κύπρος
Amryt Pharmaceuticals DAC
Tηλ: +800 44 474447
Tηλ: +44 1604 medinfo@amrytpharma.com

Sverige
Chiesi Pharma AB
Tel: +46 8 753 35

Latvija
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 Czech republic
Tel.: +370 661 663 pv.global@exceedorphan.com

United Kingdom Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521

Tato příbalová informace byla naposledy revidována

Tento léčivý přípravek byl registrován za „výjimečných okolností“. Znamená to, že vzhledem ke
vzácné povaze tohoto onemocnění nebylo možné získat o tomto léčivém přípravku úplné informace.
Evropská agentura pro léčivé přípravky každoročně vyhodnotí jakékoli nové informace týkající se
tohoto léčivého přípravku a tato příbalová informace bude podle potřeby aktualizována.

Další zdroje informací

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské
agentury pro léčivé přípravky: http://www.ema.europa.eu.

Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění
a jejich léčby.
Návod k použití


Než začnete přípravek Myalepta používat, musíte si nejprve přečíst bod 1–6 této příbalové
informace, a poté si přečtěte tento Návod k použití.


Dříve než si začnete podávat lék sámjak přípravek Myalepta připravit a podat injekcí. Pokud vám něco není jasné nebo pokud potřebujete
další informace, kontaktujte je. Ponechejte si dostatek času na pečlivou přípravu a injekci léku, což
včetně doby ohřátí injekční lahvičky po vyjmutí z chladničky zabere celkem přibližně 20 minut.

Další informace k proškolení
Jsou k dispozici další informace o vzdělávacím školení a videa, která Vám pomohou porozumět tomu,
jak přípravek Myalepta správně používat. Informace o tom, jak k nim můžete získat přístup, Vám
poskytne Váš lékař.

Odečty na injekční stříkačce

Uveďte horní okraj pístu na čáru pro předepsanou dávku. Níže je uveden příklad pro různé velikosti
injekčních stříkaček. Pokud Vaše injekční stříkačka vypadá jinak nebo má jiné značení dávek, zeptejte
se svého lékaře, zdravotní sestry nebo lékárníka.

Použití injekční stříkačky o objemu 0,3 ml
• Injekční stříkačka o objemu 0,3 ml ukazuje množství určené k injekci označené jako „U“ místo
„ml“.
• „U“ znamená „Units“ • 1 U je totéž jako 0,01 ml.
• Každých 5 U je označeno číslem a velkou čarou. Je to totéž jako 0,05 ml.
• Každá 1 U je označena menší čarou mezi velkými čarami. Je to totéž jako 0,01 ml.
• Každých 0,5 U je označeno malou čarou mezi dvěma čarami pro 1 U. Je to totéž jako 0,005 ml.



• Pro snadnější injekční podání roztoku přípravku Myalepta pomocí malé injekční stříkačky o
objemu 0,3 ml ukazuje poslední sloupec níže uvedené tabulky měření pomocí „jednotek“ na
injekční stříkačce, což se vztahuje k různým možným dávkám léku, který Vám lékař, zdravotní
sestra nebo lékárník předepíší.

Převod dávky z „ml“ na „jednotky“, jestliže používáte injekční stříkačku o objemu 0,3 ml
Tělesná
hmotnost
dítěte
Dávka
přípravku
Myalepta
Množství připraveného roztoku
přípravku Myalepta
Množství připraveného roztoku
přípravku Myalepta, které se má
injekčně podat pomocí injekční
stříkačky o objemu 0,3 ml s měřením
v „jednotkách“
kg 0,54 mg 0,10 ml 10 kg 0,60 mg 0,12 ml 11 kg 0,66 mg 0,13 ml 12 kg 0,72 mg 0,14 ml 13 kg 0,78 mg 0,15 ml 14 kg 0,84 mg 0,16 ml 15 kg 0,90 mg 0,18 ml 16 kg 0,96 mg 0,19 ml 17 kg 1,02 mg 0,20 ml 18 kg 1,08 mg 0,21 ml 19 kg 1,14 mg 0,22 ml 20 kg 1,20 mg 0,24 ml 21 kg 1,26 mg 0,25 ml 22 kg 1,32 mg 0,26 ml 23 kg 1,38 mg 0,27 ml 24 kg 1,44 mg 0,28 ml 25 kg 1,50 mg 0,30 ml
Použití injekční stříkačky o objemu 1 ml
• Tato injekční stříkačka ukazuje objem injekce v ml, takže musíte vstříknout objem, který Vám
určil lékař, zdravotní sestra nebo lékárník. Nemusíte převádět množství z ml na jednotky.
• Obdržíte injekční stříkačku o objemu 1 ml, kterou použijete, jestliže používáte denní dávku od
1,5 mg do 5 mg, to znamená objem větší než 0,3 ml a maximálně 1,0 ml roztoku přípravku
Myalepta.
• Každý 0,1 ml je označen číslem s velkou čarou.
• Každých 0,05 ml je označeno středně velkou čarou.
• Každých 0,01 ml je označeno menší čarou.


Použití injekční stříkačky o objemu 2,5 ml
• Tato injekční stříkačka ukazuje objem injekce v ml, takže musíte vstříknout objem, který Vám
určil lékař, zdravotní sestra nebo lékárník. Nemusíte převádět množství z ml na jednotky.
• Obdržíte injekční stříkačku o objemu 2,5 ml, kterou použijete, jestliže používáte denní dávku od
mg do 10 mg, to znamená větší objem než 1,0 ml roztoku přípravku Myalepta.
• Každých 0,5 ml je označeno číslem vedle velké čáry.
• Každých 0,1 ml je označeno menší čarou mezi velkými čarami.



Krok A: Příprava

1lékaře, zdravotní sestry nebo lékárníka.

Na čistý a dobře osvětlený povrch umístěte následující:
• skleněnou injekční lahvičku s práškem přípravku Myalepta
• nádobku s vodou pro injekci k rozpuštění prášku přípravku Myalepta
o Voda pro injekci může být dodána ve skleněných nebo plastových ampulích nebo
skleněných injekčních lahvičkách s pryžovou zátkou.
• tampony napuštěné alkoholem strany injekčních lahviček• nádobku na odkládání ostrých předmětů
Budete také potřebovat 2 injekční stříkačky:
• Jednu injekční stříkačku o objemu 1 ml se 40mm jehlou velikosti 21 gauge k rozpuštění prášku
• Jednu injekční stříkačku s mnohem kratší jehlou k injekčnímu podání roztoku pod kůži
Velikost injekční stříkačky zvolí Váš lékař, zdravotní sestra nebo lékárník podle dávky
přípravku Myalepta.
o Pokud je Vaše dávka 1,5 ml nebo nižší, použijete injekční stříkačku o objemu 0,3 ml.
o Pokud je Vaše dávka od 1,5 mg až do 5 mg, použijete injekční stříkačku o objemu 1 ml.
o Pokud je Vaše dávka větší než 5 mg, použijete injekční stříkačku o objemu 2,5 ml.
o Pokud je Vaše dávka větší než 5 mg, Váš lékař, zdravotní sestra nebo lékárník Vám řekne,
abyste si dávku rozdělil


2lahvičku s práškem stát, aby dosáhla pokojové teploty.



3
Krok B: Naplnění 0,6 ml vody pro injekci do injekční stříkačky o objemu 1 ml

4stříkačku.
• Injekční stříkačku o objemu 1 ml a jehlu dostanete samostatně.
• Způsob připojení jehly k injekční stříkačce bude záviset na tom, zda jste dostalinjekci v plastové ampuli, skleněné ampuli nebo sklenění injekční lahvičce najdete níže
5
Váš lékař, zdravotní sestra nebo lékárník Vám poskytne „vodu pro injekci“ společně s injekční
lahvičkou s přípravkem a injekčními stříkačkami. Ta se smíchá s práškem přípravku Myalepta, prášek
se rozpustí a vznikne tekutý lék, které použijete pro injekci. Voda pro injekci se dodává:
• v plastové ampuli,
• ve skleněné ampuli,
• ve skleněné injekční lahvičce Pro injekci vždy použijte novou ampuli nebo injekční lahvičku s vodou pro injekci. K přípravě roztoku
přípravku Myalepta nikdy nepoužívejte vodu pro injekci zbylou z přecházejících dnů.

Plastová ampule s vodou pro injekci



Plastová ampule je zapečetěný obal s otočným odlamovacím uzávěrem.

Chcete-li odebrat vodu pro injekci, ampuli otevřete odlomením.
• Podržte ampuli horní stranou směrem vzhůru.
• Jednou rukou držte spodní stranu ampule a druhou rukou horní stranu ampule.
• Držte spodní stranu v klidu a jemně otáčejte horní částí ampule, dokud ji neodstraníte.



• Nepřipojujte jehlu k injekční stříkačce.
• Vložte hrot injekční stříkačky o objemu 1 ml bez připojené jehly shora co nejdále do plastové
ampule.

Injekční stříkačku ponechejte v ampuli a převraťte injekční stříkačku s ampulí vzhůru nohama.
Injekční stříkačka bude nyní směřovat vzhůru.

Ponechejte injekční stříkačku v ampuli a opatrně zatáhněte za píst směrem dolů.
• Táhněte píst dolů, až se jeho horní okraj dostane do roviny s černou čarou označující 0,6 ml.

• Je třeba zkontrolovat, zda se ve stříkačce 1 ml nevyskytují vzduchové kapsy nebo vzduchové
bubliny. Způsob odstranění vzduchových kapes a vzduchových bublin ze stříkačky naleznete
v krocích 6-8 níže.
• Vyjměte injekční stříkačku z plastové ampule.

K injekční stříkačce připojte jehlu.
• Jehlu neutahujte přespříliš.
• Nesundavejte kryt jehly.
• Nedotýkejte se jehly.

Skleněná ampule s vodou pro injekci



Skleněná ampule je zapečetěná nádobka.

Dříve než budete otvírat ampuli s vodou pro injekci, připojte k injekční stříkačce 1 ml jehlu. Jehlu
neutahujte přespříliš.
• Sejměte kryt jehly.
• Nedotýkejte se jehly.

Chcete-li natáhnout vodu pro injekci, je třeba rozlomit ampuli v místě zlomu, jak je zobrazeno na
obrázku výše.
• Podržte ampuli tak, aby hrot směřoval vzhůru.
• Tampónem napuštěným alkoholem očistěte místo zlomu ampule.
• Jednou rukou držte spodní stranu ampule a druhou rukou horní stranu ampule.
• Držte spodní stranu ampule a hrot odlomte.


Do skleněné ampule vložte injekční stříkačku o objemu 1 ml.
• Skleněná ampule musí být pod úhlem 45 stupňů k podlaze.
• Jehla se musí do ampule dostat co nejdále.

Jehlu ponechte v ampuli a opatrně zatáhněte za píst směrem vzhůru.
• Táhněte píst nahoru, až se jeho horní okraj dostane do roviny s černou čarou označující 0,6 ml.
• Je nutné zkontrolovat, zda se ve stříkačce 1 ml nevyskytují vzduchové kapsy nebo vzduchové
bubliny. Způsob odstranění vzduchových kapes a vzduchových bublin ze stříkačky naleznete
v krocích 6-8 níže.


Skleněná injekční lahvička s vodou pro injekci



Skleněná injekční lahvička bude mít plastový uzávěr, který musíte odstranit, a pod ním je pryžová
zátka.
• Pryžovou zátku neodstraňujte.

K injekční stříkačce 1 ml připojte jehlu. Jehlu neutahujte přespříliš.
• Sejměte kryt jehly.
• Nedotýkejte se jehly.
• Zatáhněte za píst směrem dolů k čáře označující 0.6 ml, abyste do injekční stříkačky natáhlvzduch.

Injekční lahvičku položte na tvrdý, rovný povrch.
• Přes pryžovou zátku vpíchněte jehlu na injekční stříkačce 1 ml do injekční lahvičky.
• Jehla musí směřovat dolů.
• Jehla se musí celá dostat do injekční lahvičky.

Stlačte píst zcela dolů.


S jehlou zasunutou v injekční lahvičce převraťte injekční lahvičku a injekční stříkačku vzhůru
nohama. Jehla bude nyní směřovat nahoru.
• Nevytahujte jehlu z injekční lahvičky.


Opatrně zatáhněte píst směrem dolů
• Táhněte píst dolů, až se jeho horní okraj dostane do roviny s černou čarou označující 0,6 ml.


6zkontrolovat, zda v injekční stříkačce 1 ml nejsou vzduchové kapsy nebo bubliny.
• Někdy se uvnitř injekční stříkačky vytvoří velké prostory naplněné vzduchem kapsy• Vzduchovou kapsu a vzduchové bubliny musíte z injekční stříkačky odstranit a musíte se
ujistit, že v injekční stříkačce máte správné množství sterilní vody pro injekci.


7
Použití skleněné injekční lahvičky nebo plastové ampule
• S injekční stříkačkou stále zasunutou do skleněné injekční lahvičky nebo plastové ampule
poklepejte na boční stěnu injekční stříkačky, aby se vzduchová kapsa / vzduchové bubliny
dostaly na horní stranu injekční stříkačky.
• Opatrně zatlačte píst zpět nahoru tak, aby se z injekční stříkačky vytlačil vzduch.



Použití skleněné ampule
• Vyjměte injekční stříkačku z ampule a držte ji tak, aby jehla směřovala vzhůru.
• Poklepejte na boční stěnu injekční stříkačky, aby se vzduchová kapsa / vzduchové bubliny
dostaly na horní stranu injekční stříkačky.
• Opatrně zatlačte píst zpět nahoru tak, aby se z injekční stříkačky vytlačil vzduch.

8• Pokud je v injekční stříkačce méně než 0,6 ml vody pro injekci, natáhněte do stříkačky více
vody pro injekci a opakujte kroky 6 a 7, dokud nebudete mít v injekční stříkačce 0,6 ml.

9lahvičky nebo ampule.
• Nepohybujte pístem.
• Obnažené jehly na injekční stříkačce se nedotýkejte, protože je sterilní, a mohlnebo poškodit jehlu.

Krok C: Rozpuštění přípravku Myalepta

10dobu alespoň 10 minut, aby dosáhla pokojové teploty.

11• Injekční lahvičku položte na rovný, tvrdý povrch.
• Horní stranu injekční lahvičky otřete tamponem napuštěným alkoholem.

12injekční lahvičky obsahující prášek přípravku Myalepta.



13dolů.
• Voda pro injekci musí stékat dolů po vnitřní stěně injekční lahvičky.
• Do injekční lahvičky se musí vstříknout všechna voda pro injekci.



14předmětů.



15• Pohybujte jemně injekční lahvičkou v kruhu • Až se prášek rozpustí a tekutina bude čirá. Neprotřepávejte ani intenzivně nemíchejte.
• Po méně než 5 minutách bude roztok čirý.
Dobře rozmíchaný roztok přípravku Myalepta musí být čirý a nesmí obsahovat hrudky suchého
prášku, bubliny ani pěnu. Roztok nepoužívejte, pokud není čirý nebo obsahuje kousky nebo hrudky.
Vyhoďte jej a začněte znovu od kroku 1.



Krok D: Naplnění injekční stříkačky přípravkem Myalepta k injekci

16buď 0,3 ml, 1,0 ml, nebo 2,5 ml, kterou Vám dal Váš lékař, zdravotní sestra nebo lékárník.
Sejměte kryt jehly.
• Nedotýkejte se jehly.
• Nepohybujte pístem.

17přípravku Myalepta.



18nohama.



19• Horní hrana pístu se musí dostat do roviny s černou čarou na injekční stříkačce, která označuje
množství roztoku přípravku Myalepta, které se chystáte injekčně podat.



20• Pokud uvidíte vzduchovou kapsu nebo nějaké vzduchové bubliny, postupujte podle stejných
pokynů popsaných v kroku 7 k odstranění vzduchu z injekční stříkačky.

21z injekční lahvičky.
• Nepohybujte pístem.
• Nedotýkejte se jehly.



Krok E: Výběr a příprava místa vpichu

22injekčně podat do následujících míst:
• oblast břicha, kromě asi 5 cm oblasti kolem pupíku,
• stehno,
• zadní strana horní části paže.


Pokud chcete jednotlivé injekce podat do stejné oblasti těla, nepoužívejte stejné místo jako při
poslední injekci.
• Pokud podáváte injekčně další léky, nevpichujte přípravek Myalepta do stejného místa, do
kterého jste podal
23oschnout.
• Očištěného místa se nedotýkejte až do okamžiku injekčního podání přípravku Myalepta.

Krok F: Injekční podání přípravku Myalepta

Důležité: Přípravek Myalepta se musí aplikovat pod kůži
24podávat.



25
26• Nevpichujte jehlu do svalu.
• Jehla je krátká a celá jehla se musí vpíchnout do kůže pod úhlem 45 stupňů.



27o Podejte celou dávku léku.
o Pokud v injekční stříkačce zůstane lék, nepodal


28
Krok G: Likvidace použitého materiálu

29nádobky na odkládání ostrých předmětů.
o Jakmile bude nádobka na odkládání ostrých předmětů plná, poraďte se s lékařem, zdravotní
sestrou nebo lékárníkem, jak ji správně zlikvidovat. Za tímto účelem mohou existovat místní
předpisy.



Důležité
o Nepoužívejte injekční stříkačku více než jednou. Vždy použijte novou injekční stříkačku.
o Po odebrání požadované dávky mohou injekční lahvičky zůstat téměř úplně naplněné
přípravkem. Zbývající roztok je nutno po použití zlikvidovat.
o Neřeďte další dávku přípravku Myalepta v prášku za použití ampule nebo injekční lahvičky
obsahující zbývající nepoužitou vodu pro injekci. Tato nepoužitá voda pro injekci se musí
vyhodit do nádobky na odkládání ostrých předmětů. Při přípravě a rozpouštění prášku
přípravku Myalepta vždy použijte novou ampuli nebo injekční lahvičku s vodou pro injekci.
o Injekční stříkačky, zátky ani nádobku na odkládání ostrých předmětů nerecyklujte ani je
nevyhazujte do domácího odpadu.
o Nádobku na odkládání ostrých předmětů vždy uchovávejte mimo dosah dětí.
Příbalová informace: informace pro pacienta

Myalepta 5,8 mg prášek pro injekční roztok
metreleptinum

Tento přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o
bezpečnosti. Můžete přispět tím, že nahlásíte jakékoli nežádoucí účinky, které se u Vás vyskytnou. Jak
hlásit nežádoucí účinky je popsáno v závěru bodu 4.

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat,
protože obsahuje pro Vás důležité údaje.
- Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
- Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře, lékárníka nebo zdravotní sestry.
- Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí
ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
- Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi
nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které
nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

1. Co je přípravek Myalepta a k čemu se používá
2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Myalepta užívat
3. Jak se přípravek Myalepta užívá
4. Možné nežádoucí účinky
5. Jak přípravek Myalepta uchovávat
6. Obsah balení a další informace


1. Co je přípravek Myalepta a k čemu se používá

Přípravek Myalepta obsahuje léčivou látku metreleptin. Metreleptin je podobný lidskému hormonu
zvanému leptin.

K čemu se přípravek Myalepta používá
Přípravek Myalepta se používá k léčbě komplikací při nedostatku leptinu u pacientů s lipodystrofií.

Používá se u dospělých, dospívajících a dětí od 2 let:
- kteří mají generalizovanou lipodystrofii
Používá se, pokud je neúčinná jiná léčba, u dospělých a dospívajících od 12 let:
- kteří mají částečnou lipodystrofii, která je dědičná lipodystrofie- nebo částečnou lipodystrofii způsobenou odpovědí těla na nějaký podnět, jako je virové
onemocnění
Jak přípravek Myalepta účinkuje
Tuková tkáň vytváří přirozený leptin, který má v těle mnoho funkcí, včetně:
- řídit pocit hladu a hladiny energie,
- pomáhat inzulinu v těle regulovat hladinu cukru.
Metreleptin napodobuje účinky leptinu. Tím se zlepšuje schopnost těla řídit hladiny energie.


2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Myalepta užívat

Neužívejte přípravek Myalepta
- jestliže jste alergický
Upozornění a opatření
Před použitím přípravku Myalepta se poraďte se svým lékařem, lékárníkem nebo zdravotní sestrou,
jestliže:
- jste těhotná,
- jste někdy měl- jste někdy měl- jste někdy měl- máte nebo jste někdy měljaterních potíží souvisejících s autoimunitou
Lymfom

Lidé s lipodystrofií mohou dostat určitý typ rakoviny krve zvaný lymfom, nezávisle na tom, zda
používají nebo nepoužívají přípravek Myalepta.
Při používání léčivého přípravku však můžete být riziko onemocnění lymfomem vyšší.
Váš lékař rozhodne, zda byste měl
Závažné a těžké infekce

Během léčby přípravkem Myalepta může Vaše tělo vytvářet protilátky, které mohou zvýšit riziko
vzniku závažných nebo těžkých infekcí. Pokud se u Vás objeví vysoká horečka doprovázená zvýšenou
únavou, neprodleně to oznamte svému lékaři
Nízká hladina krevního cukru v souvislosti s inzulinem nebo jinými antidiabetiky

Jestliže používáte lék jako inzulin nebo jiné léky určené k léčbě cukrovky, lékař bude pečlivě sledovat
Vaši hladinu krevního cukru. V případě potřeby Vám lékař změní dávku inzulinu nebo jiných léků.
Cílem je zabránit poklesu hladiny krevního cukru na příliš nízké hodnoty nízké hladiny krevního cukru najdete v bodě 4 „Známky vysoké a nízké hladiny krevního cukru“.

Vysoká hladina krevního cukru a tuku

Jestliže používáte přípravek Myalepta, můžete mít zvýšené množství cukru tuku jak by měl. Známky vysoké hladiny krevního cukru a vysoké hladiny tuků jsou uvedeny v bodě „Známky vysoké a nízké hladiny krevního cukru“ a „Známky vysoké hladiny tuků“.
Pokud zaznamenáte příznaky uvedené výše a dále popsané v bodě 4 této příbalové informace, nebo si
nejste jistý
Autoimunitní onemocnění

U osob, které mají nebo někdy měly potíže s imunitním systémem jaterních potíží souvisejících s autoimunitoupříznaků. Poraďte se se svým lékařem o tom, které příznaky, jež by byly důvodem k provedení dalších
testů, je třeba sledovat.

Alergické reakce

Při léčbě přípravkem Myalepta se u Vás může objevit alergická reakce. Pokud máte jakékoliv
příznaky alergické reakce, ihned to sdělte svému lékaři. Známky alergické reakce jsou uvedeny v
bodě 4 „Alergické reakce“.

Plodnost

Přípravek Myalepta může u žen s lipodystrofií zvyšovat plodnost plodnost“
Přípravek Myalepta obsahuje sodík

Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol v podstatě „bez sodíku“.

Děti a dospívající
Tento lék nedávejte dětem mladším 2 let s generalizovanou lipodystrofií nebo dětem mladším 12 let s
částečnou lipodystrofií. Důvodem je, že není známo, jak lék působí na děti v tomto věku.

Další léčivé přípravky a přípravek Myalepta
Informujte svého lékaře o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užívalmožná budete užívat. Přípravek Myalepta může ovlivnit účinky jiných léků. Jiné léky také mohou
ovlivnit účinky tohoto léku.
Zejména sdělte svému lékaři, pokud užíváte některé z následujících léků:
• hormonální antikoncepci, protože přípravek Myalepta může snižovat její účinnost v prevenci
otěhotnění,
• theofylin používaný při plicních problémech, jako je astma,
• přípravky na ředění krve • přípravky potlačující imunitní systém • přípravky k léčbě cukrovky hladina krevního cukru v souvislosti s inzulinem nebo jinými antidiabetiky“.

Pokud pro Vás platí některá ze shora uvedených možností svým lékařem dříve, než začnete přípravek Myalepta používat. Jestliže používáte přípravek Myalepta,
je zapotřebí některé léky monitorovat, protože může být zapotřebí změnit jejich dávkování.

Těhotenství, kojení a plodnost
Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte
se se svým lékařem, než začnete tento přípravek užívat.

Pokud jste těhotná nebo byste mohla otěhotnět, nesmíte přípravek Myalepta používat. Důvodem je to,
že není známo, jak by přípravek Myalepta ovlivnil Vaše nenarozené dítě. Ženy, které by mohly
otěhotnět, musí během používání přípravku Myalepta nehormonálních metod, jako jsou kondomy. Poraďte se o vhodné metodě antikoncepce se svým
lékařem, protože přípravek Myalepta může snižovat účinnost hormonální antikoncepce při prevenci
otěhotnění.

Není známo, zda přípravek Myalepta přechází do mateřského mléka. Pokud kojíte, nebo plánujete
kojit, promluvte si se svým lékařem. Společně s lékařem se rozhodnete, zda budete pokračovat v
kojení, když tento přípravek používáte, s ohledem na přínos kojení pro dítě a přínos přípravku
Myalepta pro matku.

Přípravek Myalepta může u žen s lipodystrofií zvyšovat plodnost.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů
Přípravek Myalepta má malý vliv na schopnost řídit a obsluhovat stroje. Při používání tohoto
přípravku můžete pociťovat závrať nebo únavu. Pokud k tomu dojde, neřiďte dopravní prostředky, ani
nepoužívejte žádné nástroje a stroje. Pokud si nejste jistý

3. Jak se přípravek Myalepta používá

Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistýsvým lékařem.

Přípravek Myalepta se podává injekčně jednou denně vpichem pod kůži přípravek je určen pro děti starší 2 let, dospívající a dospělé osoby s generalizovanou lipodystrofií; je
určen také pro děti starší 12 let, dospívající a dospělé osoby s částečnou lipodystrofií.
Během používání tohoto přípravku Vás nebo Vaše dítě bude lékař sledovat a rozhodne o dávce, jakou
máte Vy nebo Vaše dítě používat.

Lékař může rozhodnout, že si budete podávat injekci léčivého přípravku sámsestra nebo lékárník Vám ukáže, jak máte tento lék připravit a injekčně podat.
• Nepokoušejte se připravit přípravek nebo si ho sámproškolen
Jaké množství podat v injekci
Vaše dávka přípravku Myalepta se může v průběhu času měnit v závislosti na tom, jak u Vás tento
přípravek účinkuje. Prášek přípravku Myalepta se rozpustí smícháním s vodou pro injekci, čímž se
vytvoří roztok k injekčnímu podání. Přečtěte si „Návod k použití“, kde zjistíte, jak připravit roztok
před podáním injekce.
Váš lékař Vám předepíše správnou dávku, která bude vycházet z následujícího:
• Pokud je Vaše tělesná hmotnost 40 kg nebo nižší:
− počáteční dávka je 0,06 mg • Pokud jste muž a Vaše tělesná hmotnost je vyšší než 40 kg:
− počáteční dávka je 2,5 mg • Pokud jste žena a Vaše tělesná hmotnost je vyšší než 40 kg:
− počáteční dávka je 5 mg Váš lékař nebo lékárník Vám řeknou, kolik roztoku máte pro injekci použít. Pokud si nejste jistýkolik roztoku máte pro injekci použít, poraďte se před podáním injekce se svým lékařem nebo
lékárníkem.
• Injekční stříkačka, kterou musíte pro injekci léku použít, závisí na dávce, která Vám byla
předepsána.
o Váš lékárník Vám dá správnou injekční stříkačku pro podání injekce.
o Přečtěte si „Návod k použití“, kde zjistíte, jakou injekční stříkačku máte použít.
• Abyste zjistilo Například pokud vám byla předepsána dávka 5 mg přípravku Myalepta, 5 mg děleno 5 se
rovná 1 ml, což je množství roztoku, které máte použít pro injekci; použijete injekční
stříkačku o objemu 1 ml.
• Pokud je vaše dávka 1,50 mg stříkačku o objemu 0,3 ml.
o Injekční stříkačka o objemu 0,3 ml udává množství určené k injekci v „jednotkách“ místo
„ml“. Další informace o hodnotách a použití různých injekčních stříkaček naleznete v
„Návodu k použití“ o Abyste vědělpěti Pokud potřebujete pro injekci použít 1 ml nebo více roztoku přípravku Myalepta, lékař Vám může říct,
abyste si dávku podalpříjemnější.
Pro každou injekci musíte použít čistou injekční stříkačku a jehlu.
Pokud si nejste jistýsvým lékařem nebo lékárníkem.
Při předepsání malých dávek/objemů požadované dávky téměř úplně naplněné přípravkem. Zbývající roztok je nutno po použití zlikvidovat.

Jestliže jste použilPokud použijete více přípravku Myalepta, než byste měldo nemocnice. Váš lékař bude sledovat, zda se u Vás neprojeví nežádoucí účinky.

Jestliže jste zapomněl• Pokud jste zapomněl• Další den pokračujte obvyklou dávkou.
• Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradilPokud jste si injekcí podalsvým lékařem. Váš lékař bude sledovat, zda se u Vás neprojeví nežádoucí účinky.

Jestliže jste přestalNepřestávejte používat přípravek Myalepta, aniž byste se poradilrozhodne, zda máte přestat lék používat.

Pokud potřebujete přípravek Myalepta přestat používat, lékař Vám bude postupně snižovat dávky v
průběhu dvou týdnů před jeho úplným vysazením. Lékař Vás také požádá, abyste dodržovalse sníženým obsahem tuku.
• Postupné snižování dávky během dvou týdnů je důležité, protože to může pomoci zabránit
náhlému zvýšení hladin tuků • Náhlé zvýšení množství triglyceridů v krvi může vést k zánětu slinivky břišní Postupné snižování dávky a dodržování diety se sníženým obsahem tuku může pomoci předejít
tomuto stavu.
Nesmíte přestat používat přípravek Myalepta, dokud Vám to neřekne lékař.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře.


4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí
vyskytnout u každého.
Možné nežádoucí účinky tohoto léku:

Závažné nežádoucí účinky
Kontaktujte ihned svého lékaře, pokud zaznamenáte jakékoliv níže uvedené nežádoucí účinky –
možná budete potřebovat neodkladnou lékařskou péči. Pokud nemůžete kontaktovat svého lékaře,
musíte vyhledat lékařskou pomoc:
• nízká hladina krevního cukru cukru“ níže,
• zvýšená hladina krevního cukru • krevní sraženina v žilách vzniká ve spodní části nohy • tekutina v plicích – obtížné dýchání nebo kašel,
• ospalost nebo zmatenost.

Alergické reakce
Kontaktujte ihned lékaře, pokud zaznamenáte jakékoliv závažné alergické reakce, včetně:
• dýchacích problémů,
• otoku a zarudnutí kůže, kopřivky,
• otoku obličeje, rtů, jazyka nebo hrdla,
• bolesti břicha, nevolnosti • omdlévání nebo závratí,
• silné bolesti břicha,
• velmi rychlého tlukotu srdce.

Zánět slinivky břišní Kontaktujte ihned lékaře, pokud zaznamenáte jakékoliv známky zánětu slinivky břišní, včetně:
• náhlé silné bolesti břicha,
• nevolnosti • průjmu.

Další nežádoucí účinky
Kontaktujte svého lékaře, pokud zaznamenáte jakékoliv následující nežádoucí účinky.

Velmi časté - úbytek tělesné hmotnosti

Časté - ztráta zájmu o jídlo
- bolest hlavy
- vypadávání vlasů
- neobvykle silné nebo dlouhé menstruační krvácení
- pocit únavy
- podlitina, zarudnutí, svědění nebo kopřivka v místě vpichu injekce
- vaše tělo vytváří protilátky proti metreleptinu, čímž se může zvyšovat riziko vzniku závažných
nebo těžkých infekcí. Může se u Vás objevit vysoká horečka doprovázená zvýšenou únavou.

Není známo - chřipka
- infekce dýchacích cest
- cukrovka
- nadměrná touha po jídle nebo nadměrná konzumace potravin
- rychlejší tlukot srdce, než je běžné
- kašel
- dušnost
- bolest svalů - bolest kloubů
- otoky rukou a nohou
- nárůst tukové tkáně
- otok nebo krvácení kůže v místě vpichu injekce
- bolest v místě injekce
- svědění v místě injekce
- celkový pocit nepohodlí, neklidu nebo bolesti - zvýšená hladina tuků v krvi - zvýšení hladiny „HbA1c“ v krvi prokázané vyšetřením
- zvýšení tělesné hmotnosti
- otok nebo krvácení pod pokožkou - vysoká hladina krevního cukru Řekněte svému lékaři, pokud zaznamenáte jakékoliv shora uvedené nežádoucí účinky.

Známky vysoké a nízké hladiny krevního cukru
K příznakům nízké hladiny krevního cukru patří:
• pocit závratě
• větší pocit ospalosti nebo zmatenost
• nemotornost a upouštění věcí
• větší pocit hladu než obvykle
• neobvyklé nadměrné pocení
• pocit vyšší podrážděnosti nebo větší nervozity
Pokud zaznamenáte kterýkoliv ze shora uvedených příznaků, nebo si nejste jistýse svým lékařem. Lékař Vám možná bude muset změnit léčbu.
K příznakům vysoké hladiny cukru patří:
• pocit velké žízně nebo hladu
• častější návštěvy toalety kvůli močení
• větší pocit ospalosti
• pocit na zvracení nebo zvracení
• rozmazané vidění
• bolest na hrudi nebo v zádech
• pocit zadýchávání

Známky vysoké hladiny tuků
K příznakům vysoké hladiny tuků patří:
• bolest na hrudi
• bolest pod žebry jako pálení žáhy nebo zažívací potíže
• pocit na zvracení nebo zvracení

Řekněte svému lékaři, pokud zaznamenáte jakékoliv shora uvedené nežádoucí účinky.

Hlášení nežádoucích účinků
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo
zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny
v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního
systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete
přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.


5. Jak přípravek Myalepta uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na injekční lahvičce a na
krabičce. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Uchovávejte v chladničce chráněn před světlem.
Po rekonstituci musí být roztok ihned podán a nesmí se uchovávat pro pozdější použití. Veškerý
nespotřebovaný lék zlikvidujte.

Nepoužívejte tento přípravek, pokud roztok není čirý, je zbarvený, nebo obsahuje kousky nebo
hrudky.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého
lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní
prostředí.


6. Obsah balení a další informace

Co přípravek Myalepta obsahuje
- Léčivou látkou je metreleptinum.
Jedna injekční lahvička obsahuje metreleptinum 5,8 miligramů. Po rozpuštění obsahu injekční
lahvičky v 1,1 mililitru vody pro injekci obsahuje každý mililitr 5 miligramů metreleptinu.
- Dalšími složkami jsou: glycin, sacharóza, polysorbát 20, kyselina glutamová, hydroxid sodný

Jak přípravek Myalepta vypadá a co obsahuje toto balení

Přípravek Myalepta se dodává ve formě prášku pro injekční roztok bílý prášek dodávaný ve skleněné injekční lahvičce s pryžovou zátkou a hliníkovým uzávěrem
s modrým plastovým odtrhovacím víčkem.

Přípravek Myalepta se dodává v baleních obsahujících 1 nebo 30 injekčních lahviček.

Ve Vaší zemi nemusí být na trhu všechny velikosti balení.

Lékař, zdravotní sestra nebo lékárník Vám poskytne samostatně příslušné injekční stříkačky a jehly,
tampony a vodu pro injekci, což Vám umožní přípravu a podání injekce přípravku Myalepta.
Poskytnou Vám také „nádobku na odkládání ostrých předmětů“, do níž budete odkládat použité
injekční lahvičky, injekční stříkačky a jehly.

Držitel rozhodnutí o registraci
Amryt Pharmaceuticals DAC
45 Mespil Road
Dublin Irsko
medinfo@amrytpharma.com

Výrobce
Eurofins PHAST GmbH
Kardinal-Wendel-Straße 66424 Homburg
Německo

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:

België/Belgique/Belgien 
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 Lietuva 
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 Czech republic
Tel.: +370 661 663 pv.global@exceedorphan.com

България
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 Czech republic
Teл.: +359 888 918 pv.global@exceedorphan.com

Luxembourg/Luxemburg 
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 Česká republika 
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 Czech republic
Tel: +420 724 321 pv.global@exceedorphan.com
Magyarország
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 Czech republic
Tel.: +36 20 399 4269
pv.global@exceedorphan.com 
Danmark
Chiesi Pharma AB
Tlf: + 46 8 753 35
Malta
Amryt Pharmaceuticals DAC
Tel: +44 1604 medinfo@amrytpharma.com

Deutschland 
Chiesi GmbH
Tel: + 49 40 89724-
Nederland 
Chiesi Pharmaceuticals B.V.
Tel: + 31 88 501 64
Eesti
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 Czech republic
Tel.: +370 661 663 pv.global@exceedorphan.com

Norge 
Chiesi Pharma AB
Tlf: + 46 8 753 35
Ελλάδα 
Amryt Pharmaceuticals DAC
Tηλ: +800 44 474447
Tηλ: +44 1604 medinfo@amrytpharma.com

Österreich 
Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tel: + 43 1
España
Chiesi España, S.A.U.
Tel: + 34 93 494
Polska
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 Czech republic
Tel.: +48 502 188 pv.global@exceedorphan.com

France
Chiesi S.A.S.
Tél: + 33 1
Portugal
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521

Hrvatska 
ExCEEd Orphan Distribution d.o.o.
Savska cesta 32, Zagreb, 100 Croatia
Tel: +385 99 320 pv.global@exceedorphan.com
România
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 Czech republic
Tel: +40 744 366 pv.global@exceedorphan.com

Ireland 
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521
Slovenija 
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 Czech republic
Tel: +386 30 210 pv.global@exceedorphan.com

Ísland
Chiesi Pharma AB
Sími: +46 8 753 35 Slovenská republika
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 Czech republic
Tel: +420 608 076 pv.global@exceedorphan.com
Italia
Chiesi Italia S.p.A.
Tel: + 39 0521
Suomi/Finland 
Chiesi Pharma AB
Puh/Tel: +46 8 753 35
Κύπρος
Amryt Pharmaceuticals DAC
Tηλ: +800 44 474447
Tηλ: +44 1604 medinfo@amrytpharma.com

Sverige
Chiesi Pharma AB
Tel: +46 8 753 35

Latvija
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 Czech republic
Tel.: +370 661 663 pv.global@exceedorphan.com

United Kingdom Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521
Tato příbalová informace byla naposledy revidována

Tento léčivý přípravek byl registrován za „výjimečných okolností“. Znamená to, že vzhledem ke
vzácné povaze tohoto onemocnění nebylo možné získat o tomto léčivém přípravku úplné informace.
Evropská agentura pro léčivé přípravky každoročně vyhodnotí jakékoli nové informace týkající se
tohoto léčivého přípravku a tato příbalová informace bude podle potřeby aktualizována.

Další zdroje informací

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské
agentury pro léčivé přípravky: http://www.ema.europa.eu.

Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění
a jejich léčby.
Návod k použití


Než začnete přípravek Myalepta používat, musíte si nejprve přečíst bod 1–6 této příbalové
informace, a poté si přečtěte tento Návod k použití.


Dříve než si začnete podávat lék sámjak přípravek Myalepta připravit a podat injekcí. Pokud vám něco není jasné nebo pokud potřebujete
další informace, kontaktujte je. Ponechejte si dostatek času na pečlivou přípravu a injekci léku, což
včetně doby ohřátí injekční lahvičky po vyjmutí z chladničky zabere celkem přibližně 20 minut.

Další informace k proškolení
Jsou k dispozici další informace o vzdělávacím školení a videa, která Vám pomohou porozumět tomu,
jak přípravek Myalepta správně používat. Informace o tom, jak k nim můžete získat přístup, Vám
poskytne Váš lékař.

Odečty na injekční stříkačce

Uveďte horní okraj pístu na čáru pro předepsanou dávku. Níže je uveden příklad pro různé velikosti
injekčních stříkaček. Pokud Vaše injekční stříkačka vypadá jinak nebo má jiné značení dávek, zeptejte
se svého lékaře, zdravotní sestry nebo lékárníka.

Použití injekční stříkačky o objemu 0,3 ml
• Injekční stříkačka o objemu 0,3 ml ukazuje množství určené k injekci označené jako „U“ místo
„ml“.
• „U“ znamená „Units“ • 1 U je totéž jako 0,01 ml.
• Každých 5 U je označeno číslem a velkou čarou. Je to totéž jako 0,05 ml.
• Každá 1 U je označena menší čarou mezi velkými čarami. Je to totéž jako 0,01 ml.
• Každých 0,5 U je označeno malou čarou mezi dvěma čarami pro 1 U. Je to totéž jako 0,005 ml.



• Pro snadnější injekční podání roztoku přípravku Myalepta pomocí malé injekční stříkačky o
objemu 0,3 ml ukazuje poslední sloupec níže uvedené tabulky měření pomocí „jednotek“ na
injekční stříkačce, což se vztahuje k různým možným dávkám léku, který Vám lékař, zdravotní
sestra nebo lékárník předepíší.

Převod dávky z „ml“ na „jednotky“, jestliže používáte injekční stříkačku o objemu 0,3 ml
Tělesná
hmotnost
dítěte
Dávka
přípravku
Myalepta
Množství připraveného roztoku
přípravku Myalepta
Množství připraveného roztoku
přípravku Myalepta, které se má
injekčně podat pomocí injekční
stříkačky o objemu 0,3 ml s měřením
v „jednotkách“
kg 0,54 mg 0,10 ml 10 kg 0,60 mg 0,12 ml 11 kg 0,66 mg 0,13 ml 12 kg 0,72 mg 0,14 ml 13 kg 0,78 mg 0,15 ml 14 kg 0,84 mg 0,16 ml 15 kg 0,90 mg 0,18 ml 16 kg 0,96 mg 0,19 ml 17 kg 1,02 mg 0,20 ml 18 kg 1,08 mg 0,21 ml 19 kg 1,14 mg 0,22 ml 20 kg 1,20 mg 0,24 ml 21 kg 1,26 mg 0,25 ml 22 kg 1,32 mg 0,26 ml 23 kg 1,38 mg 0,27 ml 24 kg 1,44 mg 0,28 ml 25 kg 1,50 mg 0,30 ml
Použití injekční stříkačky o objemu 1 ml
• Tato injekční stříkačka ukazuje objem injekce v ml, takže musíte vstříknout objem, který Vám
určil lékař, zdravotní sestra nebo lékárník. Nemusíte převádět množství z ml na jednotky.
• Obdržíte injekční stříkačku o objemu 1 ml, kterou použijete, jestliže používáte denní dávku od
1,5 mg do 5 mg, to znamená objem větší než 0,3 ml a maximálně 1,0 ml roztoku přípravku
Myalepta.
• Každý 0,1 ml je označen číslem s velkou čarou.
• Každých 0,05 ml je označeno středně velkou čarou.
• Každých 0,01 ml je označeno menší čarou.


Použití injekční stříkačky o objemu 2,5 ml
• Tato injekční stříkačka ukazuje objem injekce v ml, takže musíte vstříknout objem, který Vám
určil lékař, zdravotní sestra nebo lékárník. Nemusíte převádět množství z ml na jednotky.
• Obdržíte injekční stříkačku o objemu 2,5 ml, kterou použijete, jestliže používáte denní dávku od
mg do 10 mg, to znamená větší objem než 1,0 ml roztoku přípravku Myalepta.
• Každých 0,5 ml je označeno číslem vedle velké čáry.
• Každých 0,1 ml je označeno menší čarou mezi velkými čarami.



Krok A: Příprava

1lékaře, zdravotní sestry nebo lékárníka.

Na čistý a dobře osvětlený povrch umístěte následující:
• skleněnou injekční lahvičku s práškem přípravku Myalepta
• nádobku s vodou pro injekci k rozpuštění prášku přípravku Myalepta
o Voda pro injekci může být dodána ve skleněných nebo plastových ampulích nebo
skleněných injekčních lahvičkách s pryžovou zátkou.
• tampony napuštěné alkoholem strany injekčních lahviček• nádobku na odkládání ostrých předmětů
Budete také potřebovat 2 injekční stříkačky:
• Jednu injekční stříkačku o objemu 3 ml se 40 mm jehlou velikosti 21 gauge k rozpuštění prášku
• Jednu injekční stříkačku s mnohem kratší jehlou k injekčnímu podání roztoku pod kůži
Velikost injekční stříkačky zvolí Váš lékař, zdravotní sestra nebo lékárník podle dávky
přípravku Myalepta.
o Pokud je Vaše dávka 1,5 ml nebo nižší, použijete injekční stříkačku o objemu 0,3 ml.
o Pokud je Vaše dávka od 1,5 mg až do 5 mg, použijete injekční stříkačku o objemu 1 ml.
o Pokud je Vaše dávka větší než 5 mg, použijete injekční stříkačku o objemu 2,5 ml.
o Pokud je Vaše dávka větší než 5 mg, Váš lékař, zdravotní sestra nebo lékárník Vám řekne,
abyste si dávku rozdělil


2lahvičku s práškem stát, aby dosáhla pokojové teploty.



3
Krok B: Naplnění 1,1 ml vody pro injekci do injekční stříkačky o objemu 3 ml

4stříkačku.
• Injekční stříkačku o objemu 3 ml a jehlu dostanete samostatně.
• Způsob připojení jehly k injekční stříkačce bude záviset na tom, zda jste dostalinjekci v plastové ampuli, skleněné ampuli nebo sklenění injekční lahvičce najdete níže
5
Váš lékař, zdravotní sestra nebo lékárník Vám poskytne „vodu pro injekci“ společně s injekční
lahvičkou s přípravkem a injekčními stříkačkami. Ta se smíchá s práškem přípravku Myalepta, prášek
se rozpustí a vznikne tekutý lék, které použijete pro injekci. Voda pro injekci se dodává:
• v plastové ampuli,
• ve skleněné ampuli,
• ve skleněné injekční lahvičce Pro injekci vždy použijte novou ampuli nebo injekční lahvičku s vodou pro injekci. K přípravě roztoku
přípravku Myalepta nikdy nepoužívejte vodu pro injekci zbylou z přecházejících dnů.

Plastová ampule s vodou pro injekci



Plastová ampule je zapečetěný obal s otočným odlamovacím uzávěrem.

Chcete-li odebrat vodu pro injekci, ampuli otevřete odlomením.
• Podržte ampuli horní stranou směrem vzhůru.
• Jednou rukou držte spodní stranu ampule a druhou rukou horní stranu ampule.
• Držte spodní stranu v klidu a jemně otáčejte horní částí ampule, dokud ji neodstraníte.



• Nepřipojujte jehlu k injekční stříkačce.
• Vložte hrot injekční stříkačky o objemu 3 ml bez připojené jehly shora co nejdále do plastové
ampule.

Injekční stříkačku ponechejte v ampuli a převraťte injekční stříkačku s ampulí vzhůru nohama.
Injekční stříkačka bude nyní směřovat vzhůru.

Ponechejte injekční stříkačku v ampuli a opatrně zatáhněte za píst směrem dolů.
• Táhněte píst dolů, až se jeho horní okraj dostane do roviny s černou čarou označující 1,1 ml.

• Je třeba zkontrolovat, zda se ve stříkačce 3 ml nevyskytují vzduchové kapsy nebo vzduchové
bubliny. Způsob odstranění vzduchových kapes a vzduchových bublin ze stříkačky naleznete
v krocích 6-8 níže.
• Vyjměte injekční stříkačku z plastové ampule.

K injekční stříkačce připojte jehlu.
• Jehlu neutahujte přespříliš.
• Nesundavejte kryt jehly.
• Nedotýkejte se jehly.

Skleněná ampule s vodou pro injekci



Skleněná ampule je zapečetěná nádobka.

Dříve než budete otvírat ampuli s vodou pro injekci, připojte k injekční stříkačce 3 ml jehlu. Jehlu
neutahujte přespříliš.
• Sejměte kryt jehly.
• Nedotýkejte se jehly.

Chcete-li natáhnout vodu pro injekci, je třeba rozlomit ampuli v místě zlomu, jak je zobrazeno na
obrázku výše.
• Podržte ampuli tak, aby hrot směřoval vzhůru.
• Tampónem napuštěným alkoholem očistěte místo zlomu ampule.
• Jednou rukou držte spodní stranu ampule a druhou rukou horní stranu ampule.
• Držte spodní stranu ampule a hrot odlomte.


Do skleněné ampule vložte injekční stříkačku o objemu 3 ml.
• Skleněná ampule musí být pod úhlem 45 stupňů k podlaze.
• Jehla se musí do ampule dostat co nejdále.

Jehlu ponechte v ampuli a opatrně zatáhněte za píst směrem vzhůru.
• Táhněte píst nahoru, až se jeho horní okraj dostane do roviny s černou čarou označující 1,1 ml.
• Je nutné zkontrolovat, zda se ve stříkačce 3 ml nevyskytují vzduchové kapsy nebo vzduchové
bubliny. Způsob odstranění vzduchových kapes a vzduchových bublin ze stříkačky naleznete
v krocích 6-8 níže.


Skleněná injekční lahvička s vodou pro injekci



Skleněná injekční lahvička bude mít plastový uzávěr, který musíte odstranit, a pod ním je pryžová
zátka.
• Pryžovou zátku neodstraňujte.

K injekční stříkačce 3 ml připojte jehlu. Jehlu neutahujte přespříliš.
• Sejměte kryt jehly.
• Nedotýkejte se jehly.
• Zatáhněte za píst směrem dolů k čáře označující 1,1 ml, abyste do injekční stříkačky natáhlvzduch.

Injekční lahvičku položte na tvrdý, rovný povrch.
• Přes pryžovou zátku vpíchněte jehlu na injekční stříkačce 3 ml do injekční lahvičky.
• Jehla musí směřovat dolů.
• Jehla se musí celá dostat do injekční lahvičky.

Stlačte píst zcela dolů.


S jehlou zasunutou v injekční lahvičce převraťte injekční lahvičku a injekční stříkačku vzhůru
nohama. Jehla bude nyní směřovat nahoru.
• Nevytahujte jehlu z injekční lahvičky.


Opatrně zatáhněte píst směrem dolů
• Táhněte píst dolů, až se jeho horní okraj dostane do roviny s černou čarou označující 1,1 ml.


6zkontrolovat, zda v injekční stříkačce 3 ml nejsou vzduchové kapsy nebo bubliny.
• Někdy se uvnitř injekční stříkačky vytvoří velké prostory naplněné vzduchem kapsy• Vzduchovou kapsu a vzduchové bubliny musíte z injekční stříkačky odstranit a musíte se
ujistit, že v injekční stříkačce máte správné množství sterilní vody pro injekci.


7
Použití skleněné injekční lahvičky nebo plastové ampule
• S injekční stříkačkou stále zasunutou do skleněné injekční lahvičky nebo plastové ampule
poklepejte na boční stěnu injekční stříkačky, aby se vzduchová kapsa / vzduchové bubliny
dostaly na horní stranu injekční stříkačky.
• Opatrně zatlačte píst zpět nahoru tak, aby se z injekční stříkačky vytlačil vzduch.



Použití skleněné ampule
• Vyjměte injekční stříkačku z ampule a držte ji tak, aby jehla směřovala vzhůru.
• Poklepejte na boční stěnu injekční stříkačky, aby se vzduchová kapsa / vzduchové bubliny
dostaly na horní stranu injekční stříkačky.
• Opatrně zatlačte píst zpět nahoru tak, aby se z injekční stříkačky vytlačil vzduch.

8• Pokud je v injekční stříkačce méně než 1,1 ml vody pro injekci, natáhněte do stříkačky více
vody pro injekci a opakujte kroky 6 a 7, dokud nebudete mít v injekční stříkačce 1,1 ml.

9lahvičky nebo ampule.
• Nepohybujte pístem.
• Obnažené jehly na injekční stříkačce se nedotýkejte, protože je sterilní, a mohlnebo poškodit jehlu.

Krok C: Rozpuštění přípravku Myalepta

10dobu alespoň 10 minut, aby dosáhla pokojové teploty.

11• Injekční lahvičku položte na rovný, tvrdý povrch.
• Horní stranu injekční lahvičky otřete tamponem napuštěným alkoholem.

12injekční lahvičky obsahující prášek přípravku Myalepta.



13dolů.
• Voda pro injekci musí stékat dolů po vnitřní stěně injekční lahvičky.
• Do injekční lahvičky se musí vstříknout všechna voda pro injekci.



14předmětů.



15• Pohybujte jemně injekční lahvičkou v kruhu • Až se prášek rozpustí a tekutina bude čirá. Neprotřepávejte ani intenzivně nemíchejte.
• Po méně než 5 minutách bude roztok čirý.
Dobře rozmíchaný roztok přípravku Myalepta musí být čirý a nesmí obsahovat hrudky suchého
prášku, bubliny ani pěnu. Roztok nepoužívejte, pokud není čirý nebo obsahuje kousky nebo hrudky.
Vyhoďte jej a začněte znovu od kroku 1.



Krok D: Naplnění injekční stříkačky přípravkem Myalepta k injekci

16buď 0,3 ml, 1,0 ml, nebo 2,5 ml, kterou Vám dal Váš lékař, zdravotní sestra nebo lékárník.
Sejměte kryt jehly.
• Nedotýkejte se jehly.
• Nepohybujte pístem.

17přípravku Myalepta.



18nohama.



19• Horní hrana pístu se musí dostat do roviny s černou čarou na injekční stříkačce, která označuje
množství roztoku přípravku Myalepta, které se chystáte injekčně podat.



20• Pokud uvidíte vzduchovou kapsu nebo nějaké vzduchové bubliny, postupujte podle stejných
pokynů popsaných v kroku 7 k odstranění vzduchu z injekční stříkačky.

21z injekční lahvičky.
• Nepohybujte pístem.
• Nedotýkejte se jehly.



Krok E: Výběr a příprava místa vpichu

22injekčně podat do následujících míst:
• oblast břicha, kromě asi 5 cm oblasti kolem pupíku,
• stehno,
• zadní strana horní části paže.


Pokud chcete jednotlivé injekce podat do stejné oblasti těla, nepoužívejte stejné místo jako při
poslední injekci.
• Pokud podáváte injekčně další léky, nevpichujte přípravek Myalepta do stejného místa, do
kterého jste podal
23oschnout.
• Očištěného místa se nedotýkejte až do okamžiku injekčního podání přípravku Myalepta.

Krok F: Injekční podání přípravku Myalepta

Důležité: Přípravek Myalepta se musí aplikovat pod kůži
24podávat.



25
26• Nevpichujte jehlu do svalu.
• Jehla je krátká a celá jehla se musí vpíchnout do kůže pod úhlem 45 stupňů.



27• Podejte celou dávku léku.
• Pokud v injekční stříkačce zůstane lék, nepodal


28
Krok G: Likvidace použitého materiálu

29nádobky na odkládání ostrých předmětů.
o Jakmile bude nádobka na odkládání ostrých předmětů plná, poraďte se s lékařem, zdravotní
sestrou nebo lékárníkem, jak ji správně zlikvidovat. Za tímto účelem mohou existovat místní
předpisy.



Důležité
o Nepoužívejte injekční stříkačku více než jednou. Vždy použijte novou injekční stříkačku.
o Po odebrání požadované dávky mohou injekční lahvičky zůstat téměř úplně naplněné
přípravkem. Zbývající roztok je nutno po použití zlikvidovat.
o Neřeďte další dávku přípravku Myalepta v prášku za použití ampule nebo injekční lahvičky
obsahující zbývající nepoužitou vodu pro injekci. Tato nepoužitá voda pro injekci se musí
vyhodit do nádobky na odkládání ostrých předmětů. Při přípravě a rozpouštění prášku
přípravku Myalepta vždy použijte novou ampuli nebo injekční lahvičku s vodou pro injekci.
o Injekční stříkačky, zátky ani nádobku na odkládání ostrých předmětů nerecyklujte ani je
nevyhazujte do domácího odpadu.
o Nádobku na odkládání ostrých předmětů vždy uchovávejte mimo dosah dětí.
Příbalová informace: informace pro pacienta

Myalepta 11,3 mg prášek pro injekční roztok
metreleptinum

Tento přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o
bezpečnosti. Můžete přispět tím, že nahlásíte jakékoli nežádoucí účinky, které se u Vás vyskytnou. Jak
hlásit nežádoucí účinky je popsáno v závěru bodu 4.

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat,
protože obsahuje pro Vás důležité údaje.
- Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
- Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře, lékárníka nebo zdravotní sestry.
- Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí
ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
- Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi
nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou
uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

1. Co je přípravek Myalepta a k čemu se používá
2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Myalepta užívat
3. Jak se přípravek Myalepta užívá
4. Možné nežádoucí účinky
5. Jak přípravek Myalepta uchovávat
6. Obsah balení a další informace


1. Co je přípravek Myalepta a k čemu se používá

Přípravek Myalepta obsahuje léčivou látku metreleptin. Metreleptin je podobný lidskému hormonu
zvanému leptin.

K čemu se přípravek Myalepta používá
Přípravek Myalepta se používá k léčbě komplikací při nedostatku leptinu u pacientů s lipodystrofií.

Používá se u dospělých, dospívajících a dětí od 2 let:
- kteří mají generalizovanou lipodystrofii
Používá se, pokud je neúčinná jiná léčba, u dospělých a dospívajících od 12 let:
- kteří mají částečnou lipodystrofii, která je dědičná lipodystrofie- nebo částečnou lipodystrofii způsobenou odpovědí těla na nějaký podnět, jako je virové
onemocnění
Jak přípravek Myalepta účinkuje
Tuková tkáň vytváří přirozený leptin, který má v těle mnoho funkcí, včetně:
- řídit pocit hladu a hladiny energie,
- pomáhat inzulinu v těle regulovat hladinu cukru.
Metreleptin napodobuje účinky leptinu. Tím se zlepšuje schopnost těla řídit hladiny energie.


2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Myalepta užívat

Neužívejte přípravek Myalepta
- jestliže jste alergický
Upozornění a opatření
Před použitím přípravku Myalepta se poraďte se svým lékařem, lékárníkem nebo zdravotní sestrou,
jestliže:
- jste těhotná,
- jste někdy měl- jste někdy měl- jste někdy měl- máte nebo jste někdy měljaterních potíží souvisejících s autoimunitou
Lymfom

Lidé s lipodystrofií mohou dostat určitý typ rakoviny krve zvaný lymfom, nezávisle na tom, zda
používají nebo nepoužívají přípravek Myalepta.
Při používání léčivého přípravku však můžete být riziko onemocnění lymfomem vyšší.
Váš lékař rozhodne, zda byste měl
Závažné a těžké infekce

Během léčby přípravkem Myalepta může Vaše tělo vytvářet protilátky, které mohou zvýšit riziko
vzniku závažných nebo těžkých infekcí. Pokud se u Vás objeví vysoká horečka doprovázená zvýšenou
únavou, neprodleně to oznamte svému lékaři
Nízká hladina krevního cukru v souvislosti s inzulinem nebo jinými antidiabetiky

Jestliže používáte lék jako inzulin nebo jiné léky určené k léčbě cukrovky, lékař bude pečlivě sledovat
Vaši hladinu krevního cukru. V případě potřeby Vám lékař změní dávku inzulinu nebo jiných léků.
Cílem je zabránit poklesu hladiny krevního cukru na příliš nízké hodnoty nízké hladiny krevního cukru najdete v bodě 4 „Známky vysoké a nízké hladiny krevního cukru“.

Vysoká hladina krevního cukru a tuku

Jestliže používáte přípravek Myalepta, můžete mít zvýšené množství cukru tuku jak by měl. Známky vysoké hladiny krevního cukru a vysoké hladiny tuků jsou uvedeny v bodě „Známky vysoké a nízké hladiny krevního cukru“ a „Známky vysoké hladiny tuků“.
Pokud zaznamenáte příznaky uvedené výše a dále popsané v bodě 4 této příbalové informace, nebo si
nejste jistý
Autoimunitní onemocnění

U osob, které mají nebo někdy měly potíže s imunitním systémem jaterních potíží souvisejících s autoimunitoupříznaků. Poraďte se se svým lékařem o tom, které příznaky, jež by byly důvodem k provedení dalších
testů, je třeba sledovat.

Alergické reakce

Při léčbě přípravkem Myalepta se u Vás může objevit alergická reakce. Pokud máte jakékoliv
příznaky alergické reakce, ihned to sdělte svému lékaři. Známky alergické reakce jsou uvedeny v
bodě 4 „Alergické reakce“.

Plodnost

Přípravek Myalepta může u žen s lipodystrofií zvyšovat plodnost plodnost“
Přípravek Myalepta obsahuje sodík

Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol v podstatě „bez sodíku“.

Děti a dospívající
Tento lék nedávejte dětem mladším 2 let s generalizovanou lipodystrofií nebo dětem mladším 12 let s
částečnou lipodystrofií. Důvodem je, že není známo, jak lék působí na děti v tomto věku.

Další léčivé přípravky a přípravek Myalepta
Informujte svého lékaře o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užívalmožná budete užívat. Přípravek Myalepta může ovlivnit účinky jiných léků. Jiné léky také mohou
ovlivnit účinky tohoto léku.
Zejména sdělte svému lékaři, pokud užíváte některé z následujících léků:
• hormonální antikoncepci, protože přípravek Myalepta může snižovat její účinnost v prevenci
otěhotnění,
• theofylin používaný při plicních problémech, jako je astma,
• přípravky na ředění krve • přípravky potlačující imunitní systém • přípravky k léčbě cukrovky hladina krevního cukru v souvislosti s inzulinem nebo jinými antidiabetiky“.

Pokud pro Vás platí některá ze shora uvedených možností svým lékařem dříve, než začnete přípravek Myalepta používat. Jestliže používáte přípravek Myalepta,
je zapotřebí některé léky monitorovat, protože může být zapotřebí změnit jejich dávkování.

Těhotenství, kojení a plodnost
Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte
se se svým lékařem, než začnete tento přípravek užívat.

Pokud jste těhotná nebo byste mohla otěhotnět, nesmíte přípravek Myalepta používat. Důvodem je to,
že není známo, jak by přípravek Myalepta ovlivnil Vaše nenarozené dítě. Ženy, které by mohly
otěhotnět, musí během používání přípravku Myalepta nehormonálních metod, jako jsou kondomy. Poraďte se o vhodné metodě antikoncepce se svým
lékařem, protože přípravek Myalepta může snižovat účinnost hormonální antikoncepce při prevenci
otěhotnění.

Není známo, zda přípravek Myalepta přechází do mateřského mléka. Pokud kojíte, nebo plánujete
kojit, promluvte si se svým lékařem. Společně s lékařem se rozhodnete, zda budete pokračovat v
kojení, když tento přípravek používáte, s ohledem na přínos kojení pro dítě a přínos přípravku
Myalepta pro matku.

Přípravek Myalepta může u žen s lipodystrofií zvyšovat plodnost.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů
Přípravek Myalepta má malý vliv na schopnost řídit a obsluhovat stroje. Při používání tohoto
přípravku můžete pociťovat závrať nebo únavu. Pokud k tomu dojde, neřiďte dopravní prostředky, ani
nepoužívejte žádné nástroje a stroje. Pokud si nejste jistý

3. Jak se přípravek Myalepta používá

Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistýsvým lékařem.

Přípravek Myalepta se podává injekčně jednou denně vpichem pod kůži přípravek je určen pro děti starší 2 let, dospívající a dospělé osoby s generalizovanou lipodystrofií; je
určen také pro děti starší 12 let, dospívající a dospělé osoby s částečnou lipodystrofií.
Během používání tohoto přípravku Vás nebo Vaše dítě bude lékař sledovat a rozhodne o dávce, jakou
máte Vy nebo Vaše dítě používat.

Lékař může rozhodnout, že si budete podávat injekci léčivého přípravku sámsestra nebo lékárník Vám ukáže, jak máte tento lék připravit a injekčně podat.
• Nepokoušejte se připravit přípravek nebo si ho sámproškolen
Jaké množství podat v injekci
Vaše dávka přípravku Myalepta se může v průběhu času měnit v závislosti na tom, jak u Vás tento
přípravek účinkuje. Prášek přípravku Myalepta se rozpustí smícháním s vodou pro injekci, čímž se
vytvoří roztok k injekčnímu podání. Přečtěte si „Návod k použití“, kde zjistíte, jak připravit roztok
před podáním injekce.
Váš lékař Vám předepíše správnou dávku, která bude vycházet z následujícího:
• Pokud je Vaše tělesná hmotnost 40 kg nebo nižší:
− počáteční dávka je 0,06 mg • Pokud jste muž a Vaše tělesná hmotnost je vyšší než 40 kg:
− počáteční dávka je 2,5 mg • Pokud jste žena a Vaše tělesná hmotnost je vyšší než 40 kg:
− počáteční dávka je 5 mg Váš lékař nebo lékárník Vám řeknou, kolik roztoku máte pro injekci použít. Pokud si nejste jistýkolik roztoku máte pro injekci použít, poraďte se před podáním injekce se svým lékařem nebo
lékárníkem.
• Injekční stříkačka, kterou musíte pro injekci léku použít, závisí na dávce, která Vám byla
předepsána.
o Váš lékárník Vám dá správnou injekční stříkačku pro podání injekce.
o Přečtěte si „Návod k použití“, kde zjistíte, jakou injekční stříkačku máte použít.
• Abyste zjistilo Například pokud vám byla předepsána dávka 5 mg přípravku Myalepta, 5 mg děleno 5 se
rovná 1 ml, což je množství roztoku, které máte použít pro injekci; použijete injekční
stříkačku o objemu 1 ml.
• Pokud je vaše dávka 1,50 mg stříkačku o objemu 0,3 ml.
o Injekční stříkačka o objemu 0,3 ml udává množství určené k injekci v „jednotkách“ místo
„ml“. Další informace o hodnotách a použití různých injekčních stříkaček naleznete v
„Návodu k použití“ o Abyste vědělpěti Pokud potřebujete pro injekci použít 1 ml nebo více roztoku přípravku Myalepta, lékař Vám může říct,
abyste si dávku podalpříjemnější.
Pro každou injekci musíte použít čistou injekční stříkačku a jehlu.
Pokud si nejste jistýsvým lékařem nebo lékárníkem.
Při předepsání malých dávek/objemů požadované dávky téměř úplně naplněné přípravkem. Zbývající roztok je nutno po použití zlikvidovat.

Jestliže jste použilPokud použijete více přípravku Myalepta, než byste měldo nemocnice. Váš lékař bude sledovat, zda se u Vás neprojeví nežádoucí účinky.

Jestliže jste zapomněl• Pokud jste zapomněl• Další den pokračujte obvyklou dávkou.
• Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradilPokud jste si injekcí podalsvým lékařem. Váš lékař bude sledovat, zda se u Vás neprojeví nežádoucí účinky.

Jestliže jste přestalNepřestávejte používat přípravek Myalepta, aniž byste se poradilrozhodne, zda máte přestat lék používat.

Pokud potřebujete přípravek Myalepta přestat používat, lékař Vám bude postupně snižovat dávky v
průběhu dvou týdnů před jeho úplným vysazením. Lékař Vás také požádá, abyste dodržovalse sníženým obsahem tuku.
• Postupné snižování dávky během dvou týdnů je důležité, protože to může pomoci zabránit
náhlému zvýšení hladin tuků • Náhlé zvýšení množství triglyceridů v krvi může vést k zánětu slinivky břišní Postupné snižování dávky a dodržování diety se sníženým obsahem tuku může pomoci předejít
tomuto stavu.
Nesmíte přestat používat přípravek Myalepta, dokud Vám to neřekne lékař.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře.


4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí
vyskytnout u každého.
Možné nežádoucí účinky tohoto léku:

Závažné nežádoucí účinky
Kontaktujte ihned svého lékaře, pokud zaznamenáte jakékoliv níže uvedené nežádoucí účinky –
možná budete potřebovat neodkladnou lékařskou péči. Pokud nemůžete kontaktovat svého lékaře,
musíte vyhledat lékařskou pomoc:
• nízká hladina krevního cukru cukru“ níže,
• zvýšená hladina krevního cukru • krevní sraženina v žilách vzniká ve spodní části nohy • tekutina v plicích – obtížné dýchání nebo kašel,
• ospalost nebo zmatenost.

Alergické reakce
Kontaktujte ihned lékaře, pokud zaznamenáte jakékoliv závažné alergické reakce, včetně:
• dýchacích problémů,
• otoku a zarudnutí kůže, kopřivky,
• otoku obličeje, rtů, jazyka nebo hrdla,
• bolesti břicha, nevolnosti • omdlévání nebo závratí,
• silné bolesti břicha,
• velmi rychlého tlukotu srdce.

Zánět slinivky břišní Kontaktujte ihned lékaře, pokud zaznamenáte jakékoliv známky zánětu slinivky břišní, včetně:
• náhlé silné bolesti břicha,
• nevolnosti • průjmu.

Další nežádoucí účinky
Kontaktujte svého lékaře, pokud zaznamenáte jakékoliv následující nežádoucí účinky.

Velmi časté - úbytek tělesné hmotnosti

Časté - ztráta zájmu o jídlo
- bolest hlavy
- vypadávání vlasů
- neobvykle silné nebo dlouhé menstruační krvácení
- pocit únavy
- podlitina, zarudnutí, svědění nebo kopřivka v místě vpichu injekce
- vaše tělo vytváří protilátky proti metreleptinu, čímž se může zvyšovat riziko vzniku závažných
nebo těžkých infekcí. Může se u Vás objevit vysoká horečka doprovázená zvýšenou únavou.

Není známo - chřipka
- infekce dýchacích cest
- cukrovka
- nadměrná touha po jídle nebo nadměrná konzumace potravin
- rychlejší tlukot srdce, než je běžné
- kašel
- dušnost
- bolest svalů - bolest kloubů
- otoky rukou a nohou
- nárůst tukové tkáně
- otok nebo krvácení kůže v místě vpichu injekce
- bolest v místě injekce
- svědění v místě injekce
- celkový pocit nepohodlí, neklidu nebo bolesti - zvýšená hladina tuků v krvi - zvýšení hladiny „HbA1c“ v krvi prokázané vyšetřením
- zvýšení tělesné hmotnosti
- otok nebo krvácení pod pokožkou - vysoká hladina krevního cukru Řekněte svému lékaři, pokud zaznamenáte jakékoliv shora uvedené nežádoucí účinky.

Známky vysoké a nízké hladiny krevního cukru
K příznakům nízké hladiny krevního cukru patří:
• pocit závratě
• větší pocit ospalosti nebo zmatenost
• nemotornost a upouštění věcí
• větší pocit hladu než obvykle
• neobvyklé nadměrné pocení
• pocit vyšší podrážděnosti nebo větší nervozity
Pokud zaznamenáte kterýkoliv ze shora uvedených příznaků, nebo si nejste jistýse svým lékařem. Lékař Vám možná bude muset změnit léčbu.
K příznakům vysoké hladiny cukru patří:
• pocit velké žízně nebo hladu
• častější návštěvy toalety kvůli močení
• větší pocit ospalosti
• pocit na zvracení nebo zvracení
• rozmazané vidění
• bolest na hrudi nebo v zádech
• pocit zadýchávání

Známky vysoké hladiny tuků
K příznakům vysoké hladiny tuků patří:
• bolest na hrudi
• bolest pod žebry jako pálení žáhy nebo zažívací potíže
• pocit na zvracení nebo zvracení

Řekněte svému lékaři, pokud zaznamenáte jakékoliv shora uvedené nežádoucí účinky.

Hlášení nežádoucích účinků
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo
zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny
v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního
systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete
přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.


5. Jak přípravek Myalepta uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na injekční lahvičce a na
krabičce. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Uchovávejte v chladničce chráněn před světlem.
Po rekonstituci musí být roztok ihned podán a nesmí se uchovávat pro pozdější použití. Veškerý
nespotřebovaný lék zlikvidujte.

Nepoužívejte tento přípravek, pokud roztok není čirý, je zbarvený, nebo obsahuje kousky nebo
hrudky.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého
lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní
prostředí.


6. Obsah balení a další informace

Co přípravek Myalepta obsahuje
- Léčivou látkou je metreleptinum.
Jedna injekční lahvička obsahuje metreleptinum 11,3 miligramů. Po rozpuštění obsahu injekční
lahvičky v 2,2 mililitru vody pro injekci obsahuje každý mililitr 5 miligramů metreleptinu.
- Dalšími složkami jsou: glycin, sacharóza, polysorbát 20, kyselina glutamová, hydroxid sodný

Jak přípravek Myalepta vypadá a co obsahuje toto balení

Přípravek Myalepta se dodává ve formě prášku pro injekční roztok bílý prášek dodávaný ve skleněné injekční lahvičce s pryžovou zátkou a hliníkovým uzávěrem s bílým
plastovým odtrhovacím víčkem.

Přípravek Myalepta se dodává v baleních obsahujících 1 nebo 30 injekčních lahviček.

Ve Vaší zemi nemusí být na trhu všechny velikosti balení.

Lékař, zdravotní sestra nebo lékárník Vám poskytne samostatně příslušné injekční stříkačky a jehly,
tampony a vodu pro injekci, což Vám umožní přípravu a podání injekce přípravku Myalepta.
Poskytnou Vám také „nádobku na odkládání ostrých předmětů“, do níž budete odkládat použité
injekční lahvičky, injekční stříkačky a jehly.

Držitel rozhodnutí o registraci
Amryt Pharmaceuticals DAC
45 Mespil Road
Dublin Irsko
medinfo@amrytpharma.com

Výrobce
Eurofins PHAST GmbH
Kardinal-Wendel-Straße 66424 Homburg
Německo

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:

België/Belgique/Belgien 
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 Lietuva 
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 Czech republic
Tel.: +370 661 663 pv.global@exceedorphan.com

България
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 Czech republic
Teл.: +359 888 918 pv.global@exceedorphan.com

Luxembourg/Luxemburg 
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 Česká republika 
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 Czech republic
Tel: +420 724 321 pv.global@exceedorphan.com
Magyarország
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 Czech republic
Tel.: +36 20 399 4269
pv.global@exceedorphan.com 
Danmark
Chiesi Pharma AB
Tlf: + 46 8 753 35
Malta
Amryt Pharmaceuticals DAC
Tel: +44 1604 medinfo@amrytpharma.com

Deutschland 
Chiesi GmbH
Tel: + 49 40 89724-
Nederland 
Chiesi Pharmaceuticals B.V.
Tel: + 31 88 501 64
Eesti
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 Czech republic
Tel.: +370 661 663 pv.global@exceedorphan.com

Norge 
Chiesi Pharma AB
Tlf: + 46 8 753 35
Ελλάδα 
Amryt Pharmaceuticals DAC
Tηλ: +800 44 474447
Tηλ: +44 1604 medinfo@amrytpharma.com

Österreich 
Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tel: + 43 1
España
Chiesi España, S.A.U.
Tel: + 34 93 494
Polska
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 Czech republic
Tel.: +48 502 188 pv.global@exceedorphan.com

France
Chiesi S.A.S.
Tél: + 33 1
Portugal
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521

Hrvatska 
ExCEEd Orphan Distribution d.o.o.
Savska cesta 32, Zagreb, 100 Croatia
Tel: +385 99 320 pv.global@exceedorphan.com
România
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 Czech republic
Tel: +40 744 366 pv.global@exceedorphan.com

Ireland 
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521
Slovenija 
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 Czech republic
Tel: +386 30 210 pv.global@exceedorphan.com

Ísland
Chiesi Pharma AB
Sími: +46 8 753 35 Slovenská republika
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 Czech republic
Tel: +420 608 076 pv.global@exceedorphan.com
Italia
Chiesi Italia S.p.A.
Tel: + 39 0521
Suomi/Finland 
Chiesi Pharma AB
Puh/Tel: +46 8 753 35
Κύπρος
Amryt Pharmaceuticals DAC
Tηλ: +800 44 474447
Tηλ: +44 1604 medinfo@amrytpharma.com

Sverige
Chiesi Pharma AB
Tel: +46 8 753 35

Latvija
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 Czech republic
Tel.: +370 661 663 pv.global@exceedorphan.com

United Kingdom Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521
Tato příbalová informace byla naposledy revidována

Tento léčivý přípravek byl registrován za „výjimečných okolností“. Znamená to, že vzhledem ke
vzácné povaze tohoto onemocnění nebylo možné získat o tomto léčivém přípravku úplné informace.
Evropská agentura pro léčivé přípravky každoročně vyhodnotí jakékoli nové informace týkající se
tohoto léčivého přípravku a tato příbalová informace bude podle potřeby aktualizována.

Další zdroje informací

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské
agentury pro léčivé přípravky: http://www.ema.europa.eu.

Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění
a jejich léčby.

Návod k použití


Než začnete přípravek Myalepta používat, musíte si nejprve přečíst bod 1–6 této příbalové
informace, a poté si přečtěte tento Návod k použití.


Dříve než si začnete podávat lék sámjak přípravek Myalepta připravit a podat injekcí. Pokud vám něco není jasné nebo pokud potřebujete
další informace, kontaktujte je. Ponechejte si dostatek času na pečlivou přípravu a injekci léku, což
včetně doby ohřátí injekční lahvičky po vyjmutí z chladničky zabere celkem přibližně 20 minut.

Další informace k proškolení
Jsou k dispozici další informace o vzdělávacím školení a videa, která Vám pomohou porozumět tomu,
jak přípravek Myalepta správně používat. Informace o tom, jak k nim můžete získat přístup, Vám
poskytne Váš lékař.

Odečty na injekční stříkačce

Uveďte horní okraj pístu na čáru pro předepsanou dávku. Níže je uveden příklad pro různé velikosti
injekčních stříkaček. Pokud Vaše injekční stříkačka vypadá jinak nebo má jiné značení dávek, zeptejte
se svého lékaře, zdravotní sestry nebo lékárníka.

Použití injekční stříkačky o objemu 0,3 ml
• Injekční stříkačka o objemu 0,3 ml ukazuje množství určené k injekci označené jako „U“ místo
„ml“.
• „U“ znamená „Units“ • 1 U je totéž jako 0,01 ml.
• Každých 5 U je označeno číslem a velkou čarou. Je to totéž jako 0,05 ml.
• Každá 1 U je označena menší čarou mezi velkými čarami. Je to totéž jako 0,01 ml.
• Každých 0,5 U je označeno malou čarou mezi dvěma čarami pro 1 U. Je to totéž jako 0,005 ml.



• Pro snadnější injekční podání roztoku přípravku Myalepta pomocí malé injekční stříkačky o
objemu 0,3 ml ukazuje poslední sloupec níže uvedené tabulky měření pomocí „jednotek“ na
injekční stříkačce, což se vztahuje k různým možným dávkám léku, který Vám lékař, zdravotní
sestra nebo lékárník předepíší.

Převod dávky z „ml“ na „jednotky“, jestliže používáte injekční stříkačku o objemu 0,3 ml
Tělesná
hmotnost
dítěte
Dávka
přípravku
Myalepta
Množství připraveného roztoku
přípravku Myalepta
Množství připraveného roztoku
přípravku Myalepta, které se má
injekčně podat pomocí injekční
stříkačky o objemu 0,3 ml s měřením
v „jednotkách“
kg 0,54 mg 0,10 ml 10 kg 0,60 mg 0,12 ml 11 kg 0,66 mg 0,13 ml 12 kg 0,72 mg 0,14 ml 13 kg 0,78 mg 0,15 ml 14 kg 0,84 mg 0,16 ml 15 kg 0,90 mg 0,18 ml 16 kg 0,96 mg 0,19 ml 17 kg 1,02 mg 0,20 ml 18 kg 1,08 mg 0,21 ml 19 kg 1,14 mg 0,22 ml 20 kg 1,20 mg 0,24 ml 21 kg 1,26 mg 0,25 ml 22 kg 1,32 mg 0,26 ml 23 kg 1,38 mg 0,27 ml 24 kg 1,44 mg 0,28 ml 25 kg 1,50 mg 0,30 ml
Použití injekční stříkačky o objemu 1 ml
• Tato injekční stříkačka ukazuje objem injekce v ml, takže musíte vstříknout objem, který Vám
určil lékař, zdravotní sestra nebo lékárník. Nemusíte převádět množství z ml na jednotky.
• Obdržíte injekční stříkačku o objemu 1 ml, kterou použijete, jestliže používáte denní dávku od
1,5 mg do 5 mg, to znamená objem větší než 0,3 ml a maximálně 1,0 ml roztoku přípravku
Myalepta.
• Každý 0,1 ml je označen číslem s velkou čarou.
• Každých 0,05 ml je označeno středně velkou čarou.
• Každých 0,01 ml je označeno menší čarou.


Použití injekční stříkačky o objemu 2,5 ml
• Tato injekční stříkačka ukazuje objem injekce v ml, takže musíte vstříknout objem, který Vám
určil lékař, zdravotní sestra nebo lékárník. Nemusíte převádět množství z ml na jednotky.
• Obdržíte injekční stříkačku o objemu 2,5 ml, kterou použijete, jestliže používáte denní dávku od
mg do 10 mg, to znamená větší objem než 1,0 ml roztoku přípravku Myalepta.
• Každých 0,5 ml je označeno číslem vedle velké čáry.
• Každých 0,1 ml je označeno menší čarou mezi velkými čarami.



Krok A: Příprava

1lékaře, zdravotní sestry nebo lékárníka.

Na čistý a dobře osvětlený povrch umístěte následující:
• skleněnou injekční lahvičku s práškem přípravku Myalepta
• nádobku s vodou pro injekci k rozpuštění prášku přípravku Myalepta
o Voda pro injekci může být dodána ve skleněných nebo plastových ampulích nebo
skleněných injekčních lahvičkách s pryžovou zátkou.
• tampony napuštěné alkoholem strany injekčních lahviček• nádobku na odkládání ostrých předmětů
Budete také potřebovat 2 injekční stříkačky:
• Jednu injekční stříkačku o objemu 3 ml se 40 mm jehlou velikosti 21 gauge k rozpuštění prášku
• Jednu injekční stříkačku s mnohem kratší jehlou k injekčnímu podání roztoku pod kůži
Velikost injekční stříkačky zvolí Váš lékař, zdravotní sestra nebo lékárník podle dávky
přípravku Myalepta.
o Pokud je Vaše dávka 1,5 ml nebo nižší, použijete injekční stříkačku o objemu 0,3 ml.
o Pokud je Vaše dávka od 1,5 mg až do 5 mg, použijete injekční stříkačku o objemu 1 ml.
o Pokud je Vaše dávka větší než 5 mg, použijete injekční stříkačku o objemu 2,5 ml.
o Pokud je Vaše dávka větší než 5 mg, Váš lékař, zdravotní sestra nebo lékárník Vám řekne,
abyste si dávku rozdělil


2lahvičku s práškem stát, aby dosáhla pokojové teploty.



3
Krok B: Naplnění 2,2 ml vody pro injekci do injekční stříkačky o objemu 3 ml

4stříkačku.
• Injekční stříkačku o objemu 3 ml a jehlu dostanete samostatně.
• Způsob připojení jehly k injekční stříkačce bude záviset na tom, zda jste dostalinjekci v plastové ampuli, skleněné ampuli nebo sklenění injekční lahvičce najdete níže
5
Váš lékař, zdravotní sestra nebo lékárník Vám poskytne „vodu pro injekci“ společně s injekční
lahvičkou s přípravkem a injekčními stříkačkami. Ta se smíchá s práškem přípravku Myalepta, prášek
se rozpustí a vznikne tekutý lék, které použijete pro injekci. Voda pro injekci se dodává:
• v plastové ampuli,
• ve skleněné ampuli,
• ve skleněné injekční lahvičce Pro injekci vždy použijte novou ampuli nebo injekční lahvičku s vodou pro injekci. K přípravě roztoku
přípravku Myalepta nikdy nepoužívejte vodu pro injekci zbylou z přecházejících dnů.

Plastová ampule s vodou pro injekci



Plastová ampule je zapečetěný obal s otočným odlamovacím uzávěrem.

Chcete-li odebrat vodu pro injekci, ampuli otevřete odlomením.
• Podržte ampuli horní stranou směrem vzhůru.
• Jednou rukou držte spodní stranu ampule a druhou rukou horní stranu ampule.
• Držte spodní stranu v klidu a jemně otáčejte horní částí ampule, dokud ji neodstraníte.



• Nepřipojujte jehlu k injekční stříkačce.
• Vložte hrot injekční stříkačky o objemu 3 ml bez připojené jehly shora co nejdále do plastové
ampule.

Injekční stříkačku ponechejte v ampuli a převraťte injekční stříkačku s ampulí vzhůru nohama.
Injekční stříkačka bude nyní směřovat vzhůru.

Ponechejte injekční stříkačku v ampuli a opatrně zatáhněte za píst směrem dolů.
• Táhněte píst dolů, až se jeho horní okraj dostane do roviny s černou čarou označující 2,2 ml.

• Je třeba zkontrolovat, zda se ve stříkačce 3 ml nevyskytují vzduchové kapsy nebo vzduchové
bubliny. Způsob odstranění vzduchových kapes a vzduchových bublin ze stříkačky naleznete
v krocích 6-8 níže.
• Vyjměte injekční stříkačku z plastové ampule.

K injekční stříkačce připojte jehlu.
• Jehlu neutahujte přespříliš.
• Nesundavejte kryt jehly.
• Nedotýkejte se jehly.

Skleněná ampule s vodou pro injekci


Skleněná ampule je zapečetěná nádobka.

Dříve než budete otvírat ampuli s vodou pro injekci, připojte k injekční stříkačce 3 ml jehlu. Jehlu
neutahujte přespříliš.
• Sejměte kryt jehly.
• Nedotýkejte se jehly.

Chcete-li natáhnout vodu pro injekci, je třeba rozlomit ampuli v místě zlomu, jak je zobrazeno na
obrázku výše.
• Podržte ampuli tak, aby hrot směřoval vzhůru.
• Tampónem napuštěným alkoholem očistěte místo zlomu ampule.
• Jednou rukou držte spodní stranu ampule a druhou rukou horní stranu ampule.
• Držte spodní stranu ampule a hrot odlomte.


Do skleněné ampule vložte injekční stříkačku o objemu 3 ml.
• Skleněná ampule musí být pod úhlem 45 stupňů k podlaze.
• Jehla se musí do ampule dostat co nejdále.

Jehlu ponechte v ampuli a opatrně zatáhněte za píst směrem vzhůru.
• Táhněte píst nahoru, až se jeho horní okraj dostane do roviny s černou čarou označující 2,2 ml.
• Je nutné zkontrolovat, zda se ve stříkačce 3 ml nevyskytují vzduchové kapsy nebo vzduchové
bubliny. Způsob odstranění vzduchových kapes a vzduchových bublin ze stříkačky naleznete
v krocích 6-8 níže.


Skleněná injekční lahvička s vodou pro injekci



Skleněná injekční lahvička bude mít plastový uzávěr, který musíte odstranit, a pod ním je pryžová
zátka.
• Pryžovou zátku neodstraňujte.

K injekční stříkačce 3 ml připojte jehlu. Jehlu neutahujte přespříliš.
• Sejměte kryt jehly.
• Nedotýkejte se jehly.
• Zatáhněte za píst směrem dolů k čáře označující 2,2 ml, abyste do injekční stříkačky natáhlvzduch.

Injekční lahvičku položte na tvrdý, rovný povrch.
• Přes pryžovou zátku vpíchněte jehlu na injekční stříkačce 3 ml do injekční lahvičky.
• Jehla musí směřovat dolů.
• Jehla se musí celá dostat do injekční lahvičky.

Stlačte píst zcela dolů.


S jehlou zasunutou v injekční lahvičce převraťte injekční lahvičku a injekční stříkačku vzhůru
nohama. Jehla bude nyní směřovat nahoru.
• Nevytahujte jehlu z injekční lahvičky.


Opatrně zatáhněte píst směrem dolů
• Táhněte píst dolů, až se jeho horní okraj dostane do roviny s černou čarou označující 2,2 ml.


6zkontrolovat, zda v injekční stříkačce 3 ml nejsou vzduchové kapsy nebo bubliny.
• Někdy se uvnitř injekční stříkačky vytvoří velké prostory naplněné vzduchem kapsy• Vzduchovou kapsu a vzduchové bubliny musíte z injekční stříkačky odstranit a musíte se
ujistit, že v injekční stříkačce máte správné množství sterilní vody pro injekci.


7
Použití skleněné injekční lahvičky nebo plastové ampule
• S injekční stříkačkou stále zasunutou do skleněné injekční lahvičky nebo plastové ampule
poklepejte na boční stěnu injekční stříkačky, aby se vzduchová kapsa / vzduchové bubliny
dostaly na horní stranu injekční stříkačky.
• Opatrně zatlačte píst zpět nahoru tak, aby se z injekční stříkačky vytlačil vzduch.



Použití skleněné ampule
• Vyjměte injekční stříkačku z ampule a držte ji tak, aby jehla směřovala vzhůru.
• Poklepejte na boční stěnu injekční stříkačky, aby se vzduchová kapsa / vzduchové bubliny
dostaly na horní stranu injekční stříkačky.
• Opatrně zatlačte píst zpět nahoru tak, aby se z injekční stříkačky vytlačil vzduch.

8• Pokud je v injekční stříkačce méně než 2,2 ml vody pro injekci, natáhněte do stříkačky více
vody pro injekci a opakujte kroky 6 a 7, dokud nebudete mít v injekční stříkačce 2,2 ml.

9lahvičky nebo ampule.
• Nepohybujte pístem.
• Obnažené jehly na injekční stříkačce se nedotýkejte, protože je sterilní, a mohlnebo poškodit jehlu.

Krok C: Rozpuštění přípravku Myalepta

10dobu alespoň 10 minut, aby dosáhla pokojové teploty.

11• Injekční lahvičku položte na rovný, tvrdý povrch.
• Horní stranu injekční lahvičky otřete tamponem napuštěným alkoholem.

12injekční lahvičky obsahující prášek přípravku Myalepta.



13dolů.
• Voda pro injekci musí stékat dolů po vnitřní stěně injekční lahvičky.
• Do injekční lahvičky se musí vstříknout všechna voda pro injekci.



14předmětů.



15• Pohybujte jemně injekční lahvičkou v kruhu • Až se prášek rozpustí a tekutina bude čirá. Neprotřepávejte ani intenzivně nemíchejte.
• Po méně než 5 minutách bude roztok čirý.
Dobře rozmíchaný roztok přípravku Myalepta musí být čirý a nesmí obsahovat hrudky suchého
prášku, bubliny ani pěnu. Roztok nepoužívejte, pokud není čirý nebo obsahuje kousky nebo hrudky.
Vyhoďte jej a začněte znovu od kroku 1.



Krok D: Naplnění injekční stříkačky přípravkem Myalepta k injekci

16buď 0,3 ml, 1,0 ml, nebo 2,5 ml, kterou Vám dal Váš lékař, zdravotní sestra nebo lékárník.
Sejměte kryt jehly.
• Nedotýkejte se jehly.
• Nepohybujte pístem.

17přípravku Myalepta.



18nohama.



19• Horní hrana pístu se musí dostat do roviny s černou čarou na injekční stříkačce, která označuje
množství roztoku přípravku Myalepta, které se chystáte injekčně podat.



20• Pokud uvidíte vzduchovou kapsu nebo nějaké vzduchové bubliny, postupujte podle stejných
pokynů popsaných v kroku 7 k odstranění vzduchu z injekční stříkačky.

21z injekční lahvičky.
• Nepohybujte pístem.
• Nedotýkejte se jehly.



Krok E: Výběr a příprava místa vpichu

22injekčně podat do následujících míst:
• oblast břicha, kromě asi 5 cm oblasti kolem pupíku,
• stehno,
• zadní strana horní části paže.


Pokud chcete jednotlivé injekce podat do stejné oblasti těla, nepoužívejte stejné místo jako při
poslední injekci.
• Pokud podáváte injekčně další léky, nevpichujte přípravek Myalepta do stejného místa, do
kterého jste podal
23oschnout.
• Očištěného místa se nedotýkejte až do okamžiku injekčního podání přípravku Myalepta.

Krok F: Injekční podání přípravku Myalepta

Důležité: Přípravek Myalepta se musí aplikovat pod kůži
24podávat.



25
26• Nevpichujte jehlu do svalu.
• Jehla je krátká a celá jehla se musí vpíchnout do kůže pod úhlem 45 stupňů.



27• Podejte celou dávku léku.
• Pokud v injekční stříkačce zůstane lék, nepodal


28
Krok G: Likvidace použitého materiálu

29nádobky na odkládání ostrých předmětů.
• Jakmile bude nádobka na odkládání ostrých předmětů plná, poraďte se s lékařem, zdravotní
sestrou nebo lékárníkem, jak ji správně zlikvidovat. Za tímto účelem mohou existovat místní
předpisy.



Důležité
• Nepoužívejte injekční stříkačku více než jednou. Vždy použijte novou injekční stříkačku.
• Po odebrání požadované dávky mohou injekční lahvičky zůstat téměř úplně naplněné
přípravkem. Zbývající roztok je nutno po použití zlikvidovat.
• Neřeďte další dávku přípravku Myalepta v prášku za použití ampule nebo injekční lahvičky
obsahující zbývající nepoužitou vodu pro injekci. Tato nepoužitá voda pro injekci se musí
vyhodit do nádobky na odkládání ostrých předmětů. Při přípravě a rozpouštění prášku přípravku
Myalepta vždy použijte novou ampuli nebo injekční lahvičku s vodou pro injekci.
• Injekční stříkačky, zátky ani nádobku na odkládání ostrých předmětů nerecyklujte ani je
nevyhazujte do domácího odpadu.
• Nádobku na odkládání ostrých předmětů vždy uchovávejte mimo dosah dětí.
























PŘÍLOHA IV

DŮVODY PRO DALŠÍ PRODLOUŽENÍ

Důvody pro další prodloužení
Na základě údajů dostupných od doby udělení první registrace považuje výbor CHMP vzájemný
poměr přínosů a rizik přípravku Myalepta nadále za pozitivní, ale domnívá se, že bezpečnostní profil
přípravku musí být pečlivě sledován, a to z následujících důvodů:
Z důvodu farmakovigilance je nutné druhé prodloužení registrace.
Druhé prodloužení registrace vyžadují následující otázky týkající se farmakovigilance:
Právě probíhají tři postmarketingové studie jejichž základě bude možné lépe charakterizovat bezpečnostní profil metreleptinu, což může mít
dopad na poměr přínosů a rizik přípravku Myalepta. Proto je nutné druhé prodloužení registrace.
Na základě bezpečnostního profilu přípravku Myalepta proto výbor CHMP dospěl k závěru, že
držitel rozhodnutí o registraci musí předložit další žádost o prodloužení registrace za 5 let.