Human normal immunoglobulin pharma plasma

Je třeba, aby se substituční terapie zahájila a vedla pod dozorem lékaře s odpovídajícími zkušenostmi
v léčbě imunodeficience.

Dávkování

Dávka a režim dávkování závisí na indikaci.

Dávku může být nutné individuálně upravit pro každého pacienta v závislosti na klinické odpovědi. Dávka
stanovená na základě tělesné hmotnosti může vyžadovat úpravu u pacientů s podváhou nebo nadváhou.

Následující režimy dávkování mohou sloužit jako návod.

Substituční léčba u syndromu primární imunodeficience
Režimem dávkování by mělo být dosaženo minimální hladiny IgG (měřené před následující infuzí) nejméně
g/l nebo hodnoty v rámci normálního referenčního rozmezí pro populaci daného věku. Dosažení
rovnovážného stavu (hladina IgG v ustáleném stavu) trvá tři až šest měsíců od zahájení léčby. Doporučená
počáteční dávka 0,4 – 0,8 g/kg je podána jednorázově a po ní následuje dávka nejméně 0,2 g/kg jednou za
tři až čtyři týdny.

Dávka nezbytná k dosažení minimální hladiny IgG 6 g/l je v rozsahu 0,2 – 0,8 g/kg/měsíc. Po dosažení
rovnovážného stavu se interval mezi dávkami pohybuje mezi 3 - 4 týdny.
Minimální hladiny IgG mají být měřeny a hodnoceny v souvislosti s výskytem infekce. Za účelem snížení
výskytu bakteriálních infekcí může být nevyhnutelné zvýšit dávkovaní a docílit vyšších minimálních
hladin.

Sekundární imunodeficience (podle definice v bodě 4.1)
Doporučená dávka je 0,2 – 0,4 g/kg jednou za tři až čtyři týdny.

Minimální hladiny IgG mají být měřeny a hodnoceny v souvislosti s výskytem infekce. Dávka se má upravit
dle potřeby, aby bylo dosaženo optimální ochrany proti infekcím; u pacientů s přetrvávající infekcí může
být nutné dávku zvýšit; snížení dávky lze zvážit, pokud je pacient trvale bez infekce.


Primární imunitní trombocytopenie
Možné jsou dva alternativní režimy léčby:
• 0,8-1 g/kg podaných první den; tato dávka může být do tří dnů od první dávky jednou
zopakována
• 0,4 g/kg podaných denně po dobu dvou až pěti dnů.
Při relapsu onemocnění lze léčbu opakovat.

Guillainův-Barrého syndrom
0,4 g/kg/den po dobu 5 dní (dávkování možno opakovat v případě relapsu).

Kawasakiho nemoc
2,0 g/kg se má podat v jedné dávce. Pacienti mají být současně léčeni kyselinou acetylsalicylovou.

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (CIDP)
Počáteční dávka: 2 g/kg během 2 - 5 po sobě jdoucích dnů.
Udržovací dávky:
g/kg v průběhu 1 - 2 po sobě jdoucích dnů jednou za 3 týdny.
Účinek léčby se má vyhodnotit po každém cyklu; pokud není po 6 měsících léčby pozorován žádný léčebný
účinek, má se léčba ukončit.
Pokud je léčba účinná, lékař rozhodne o dlouhodobé léčbě na základě odpovědi pacienta a odpovědi na
udržovací léčbu. Dávkování a intervaly podávání může být nutné upravit individuálně podle klinického
průběhu onemocnění.

Multifokální motorická neuropatie (MMN)
Počáteční dávka: 2 g/kg podávaná v průběhu 2 - 5 po sobě jdoucích dnů.
Udržovací dávka: 1 g/kg jednou za 2 až 4 týdny nebo 2 g/kg jednou za 4 až 8 týdnů.
Účinek léčby se má vyhodnotit po každém cyklu; pokud není po 6 měsících pozorován žádný léčebný
účinek, má se léčba ukončit.
Pokud je léčba účinná, lékař rozhodne o dlouhodobé léčbě na základě odpovědi pacienta a odpovědi na
udržovací léčbu. Dávkování a intervaly podávání může být třeba upravit individuálně podle klinického
průběhu onemocnění.

Doporučené dávkování shrnuje následující tabulka:
Indikace Dávka Frekvence injekcí
Substituční léčba
Syndromy primární imunodeficience
Počáteční dávka:
0,4 - 0,8 g/kg

Udržovací dávka:
0,2 - 0,8 g/kg
jednou za 3 - 4 týdny
Sekundární imunodeficience (podle
definice v bodě 4.1) 0,2 - 0,4 g/kg jednou za 3 - 4 týdny
Imunomodulace:
Primární imunitní trombocytopenie
0,8 - 1 g/kg

nebo

0,4 g/kg/den
v den 1, možno opakovat jednou
během 3 dnů


po dobu 2 - 5 dní

Guillainův-Barrého syndrom 0,4 g/kg/den po dobu 5 dní
Kawasakiho nemoc 2 g/kg v jedné dávce současně s kyselinou acetylsalicylovou
Chronická zánětlivá demyelinizační
polyneuropatie (CIDP)

Počáteční dávka:
g/kg


Udržovací dávka:
g/kg


v rozdělených dávkách během 2 - 5 dní



jednou za 3 týdny během 1 - 2 dní
Multifokální motorická neuropatie
(MMN)
Počáteční dávka:
g/kg

Udržovací dávka:
g/kg

nebo

g/kg

během 2 - 5 po sobě jdoucích dní


jednou za 2 - 4 týdny

nebo

jednou za 4 - 8 týdnů během 2 - 5 dní



Pediatrická populace
Vzhledem k tomu, že dávkování u každé indikace vychází z tělesné hmotnosti a je upraveno dle klinické
odpovědi, dávkování u dětí a dospívajících (0 - 18 let) se neliší od dávkování dospělých.

Porucha funkce jater
Není k dispozici žádný důkaz, že je potřebná úprava dávky.

Porucha funkce ledvin
Žádná úprava dávky, pokud to nevyžaduje klinický stav, viz bod 4.4.

Starší pacienti
Žádná úprava dávky, pokud to nevyžaduje klinický stav, viz bod 4.4.

CIDP
Vzhledem k vzácnosti onemocnění a celkovému nízkému počtu pacientů je pouze málo zkušeností
s intravenózním podáním imunoglobulinů dětem s CIDP; k dispozici jsou proto pouze data z publikací.
Všechna publikovaná data však jednotně dokládají, že léčba IVIg je stejně účinná u dospělých a dětí stejně
jako v případě zavedených indikací IVIg.

Způsob podání

Intravenózní podání.

Normální lidský imunoglobulin se musí podávat intravenózně s počáteční rychlostí 0,46 – 0,92 ml/kg/hod
(10 - 20 kapek za minutu) po dobu 20 - 30 minut. Viz bod 4.4. Při výskytu nežádoucích účinků se musí buď
snížit rychlost podání, nebo zastavit podání infuze. Při dobré snášenlivosti lze rychlost postupně zvýšit až
na maximálně 1,85 ml/kg/hod (40 kapek/min).


U pacientů s PID, kteří tolerují rychlost podání infuze 0,92 ml/kg/hod, je možné rychlost podání postupně
zvýšit na 2 ml/kg/hod, 4 ml/kg/hod až na maximálně 6 ml/kg/hod každých 20 - 30 min a to pouze, jestliže
pacient infuzi dobře toleruje.

Dávka a rychlost podání infuze se upravuje podle potřeb pacienta. S ohledem na tělesnou hmotnost, dávku
a výskyt nežádoucích účinků pacient nemusí dosáhnout maximální rychlosti podání infuze. Při výskytu
nežádoucích účinků se podání infuze musí ihned zastavit a znovu pokračovat rychlostí, která je pro pacienta
vhodná.

Viz také bod 6.
Speciální populace
U pediatrických (0 – 18 let) a starších (> 64 let věku) pacientů by se mělo podání infuze zahájit při rychlosti
0,46 – 0,92 ml/kg/hod (10 - 20 kapek za minutu) po dobu 20 - 30 minut. Pokud je infuze dobře tolerována
a při zvážení stavu pacienta je možné rychlost postupně zvýšit na maximálně 1,85 ml/kg/hod (kapek/min).