Idelvion složení

IDELVION250IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
Jednainjekční lahvičkaobsahujenominálně250 IUrekombinantníhofúzního proteinuspojujícího
koagulačnífaktorIXsalbuminempro injekciroztok obsahuje albutrepenonacogumalfa100 IU/ml.
IDELVION500IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
Jednainjekční lahvičkaobsahujenominálně500 IUrekombinantníhofúzního proteinuspojujícího
koagulačnífaktorIXsalbuminempro injekci roztok obsahuje albutrepenonacogumalfa200 IU/ml.
IDELVION1000IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
Jednainjekční lahvičkaobsahujenominálně1000 IUrekombinantníhofúzního proteinuspojujícího
koagulačnífaktorIXsalbuminempro injekci roztok obsahuje albutrepenonacogumalfa400 IU/ml.
IDELVION2000IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
Jednainjekční lahvičkaobsahujenominálně2000 IUrekombinantního fúzního proteinuspojujícího
koagulačnífaktorIXsalbuminempro injekci roztok obsahuje albutrepenonacogumalfa400 IU/ml.
IDELVION3500IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
Jednainjekční lahvičkaobsahujenominálně3500 IUrekombinantního fúzního proteinuspojujícího
koagulačnífaktorIXsalbuminemproinjekci roztok obsahuje albutrepenonacogumalfa 700 IU/ml.
ÚčinnostSpecifická aktivita přípravku IDELVION je přibližně 54 –85 IU/mg bílkoviny.
Albutrepenonacogumalfajepurifikovaný proteinprodukovanýrekombinantní DNA technologií,
vytvořený genetickoufúzírekombinantníhoalbuminusrekombinantním koagulačnímfaktoremIX.
GenetickáfúzecDNAlidskéhoalbuminuscDNAlidského koagulačního faktoruIXumožňuje
protein, který byl vyrobenjakojedenrekombinantníproteinazabezpečujehomogennostvýrobkutím,
žezabraňujechemickékonjugaci. ČástrekombinantníhofaktoruIXjetotožnásThr148alelickou
formoufaktoruIXzplazmy. ŠtěpnýlinkermezimolekulamirekombinantníhofaktoruIXaalbuminu
jeodvozenzendogenního"aktivačního peptidu" v nativnímfaktoruIX.
Pomocná látkase známým účinkem
Jednarekonstituovaná injekční lahvička 250 IU, 500 IU nebo 1000 IU obsahuje 4,3 mg sodíku.
Jednarekonstituovaná injekční lahvička 2000 IU nebo 3500 IU obsahuje 8,6 mg sodíku Prášeka rozpouštědlo pro injekčníroztok.
Světle žlutýažbílýprášekačiré, bezbarvérozpouštědlo proinjekční roztok.
pH: 6,6 - 7,Osmolalita:
IDELVION250IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
175 –215 mosm/kg
IDELVION500IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
260 –300 mosm/kg
IDELVION1000IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
260 –300 mosm/kg
IDELVION2000IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
260 –300 mosm/kg
IDELVION 3500 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
260 –300 mosm/kg
4.KLINICKÉ ÚDAJE
4.1Terapeutické indikace
Léčbaaprofylaxekrvácení u pacientůshemofiliíB Přípravek IDELVIONjemožné použítprovšechny věkovéskupiny.
4.2Dávkování a způsob podání
Léčbamábýtpoddohledemlékaře, kterýmázkušenostisléčbouhemofilieB.
Monitoring léčby
Během léčby se doporučuje vhodné stanovení hladin faktoru IX jako vodítko pro dávky, které mají být
podávány,a frekvenciopakovaných infuzí. Jednotliví pacienti se mohou lišit v odpovědích na faktor
IX, což demonstrujírůzné poločasy a recovery. Dávka vychází z tělesné hmotnosti a může vyžadovat
úpravu u pacientů snízkou tělesnou hmotností nebo nadváhou. Zejména vpřípadě velkých
chirurgických výkonůjenezbytnépřesné monitorování průběhu substituční terapie pomocí koagulační
analýzy Při použití in vitrotromboplastinového času pro stanovení aktivity faktoru IX ve vzorcích krve pacientů, výsledky aktivity faktoru IX v plazmě
mohou být významně ovlivněny typem aPTT činidla i referenčním standardem používaným v testu.
Měření jednofázovým testem srážení s použitím na kaolinu založeném aPTT činidlu nebo aktin FS
aPTT činidlu, bude pravděpodobně mít za následek podcenění úrovně aktivity. To je důležité zejména
při změně laboratoře a/nebo činidel použitých v testu.
Dávkování
Dávkaadélkasubstitučníléčby závisína závažnostinedostatkufaktoruIX, namístě arozsahu
krváceníanaklinickémstavupacienta.
PočetjednotekpodanéhofaktoruIXsevyjadřujevmezinárodních jednotkáchvztaženykaktuálnímu standarduWHO pro přípravkysfaktoremIX. AktivitafaktoruIXvplazměse
vyjadřujebuď vprocentechJednamezinárodní jednotkanormální lidsképlazmy.
Požadovaná léčba
Výpočetpožadované dávkyfaktoruIXje založennaempirickém zjištění, žepři podání1IU faktoru
IXna kgtělesné hmotnostise zvyšuje plazmatická aktivita faktoruIXvprůměru o1,3IU/dlnormální aktivityvěku<12 let. Požadovanádávka se určujepomocínásledujícíhovzorce:
PožadovanádávkaIU/dlOčekávané zvýšeníhladiny faktoruIXMnožstvípřípravku, které mábýtpodánoafrekvence podávánímábýtvždyorientována naklinickou
účinnostvkonkrétním případě.
Pacientive věku <12 let
Propřírůstkovourecovery1IU/dlna1IU/kgsedávkavypočtetakto:
Požadovaná dávkaPříklad
1. Upacienta s tělesnou hmotností 20kg stěžkouhemofiliíB se požaduje maximálníhladina% normálu.Vhodnádávkabude 20kgx 50IU/dlx 1dl/kg=1000 IU.
2.Dávka1000IUpřípravkuIDELVIONpodaná25kgpacientovibude mítočekávanývýsledek
zvýšenímaximální hladinypoinjekcifaktoruIX1000IU/25kg, x1,0= 40IU/dlPacientive věku ≥12 let
Propřírůstkovourecovery1,3IU/dlna1IU/kgsedávkavypočtetakto:
Požadovaná dávkaPříklad