PŘÍLOHA I
SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU
1.NÁZEV PŘÍPRAVKU
IDELVION250IUprášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
IDELVION500IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
IDELVION1000IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
IDELVION2000IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
IDELVION 3500 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
2.KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ
IDELVION250IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
Jednainjekční lahvičkaobsahujenominálně250 IUrekombinantníhofúzního proteinuspojujícího
koagulačnífaktorIXsalbuminempro injekciroztok obsahuje albutrepenonacogumalfa100 IU/ml.
IDELVION500IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
Jednainjekční lahvičkaobsahujenominálně500 IUrekombinantníhofúzního proteinuspojujícího
koagulačnífaktorIXsalbuminempro injekci roztok obsahuje albutrepenonacogumalfa200 IU/ml.
IDELVION1000IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
Jednainjekční lahvičkaobsahujenominálně1000 IUrekombinantníhofúzního proteinuspojujícího
koagulačnífaktorIXsalbuminempro injekci roztok obsahuje albutrepenonacogumalfa400 IU/ml.
IDELVION2000IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
Jednainjekční lahvičkaobsahujenominálně2000 IUrekombinantního fúzního proteinuspojujícího
koagulačnífaktorIXsalbuminempro injekci roztok obsahuje albutrepenonacogumalfa400 IU/ml.
IDELVION3500IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
Jednainjekční lahvičkaobsahujenominálně3500 IUrekombinantního fúzního proteinuspojujícího
koagulačnífaktorIXsalbuminemproinjekci roztok obsahuje albutrepenonacogumalfa 700 IU/ml.
ÚčinnostSpecifická aktivita přípravku IDELVION je přibližně 54 –85 IU/mg bílkoviny.
Albutrepenonacogumalfajepurifikovaný proteinprodukovanýrekombinantní DNA technologií,
vytvořený genetickoufúzírekombinantníhoalbuminusrekombinantním koagulačnímfaktoremIX.
GenetickáfúzecDNAlidskéhoalbuminuscDNAlidského koagulačního faktoruIXumožňuje
protein, který byl vyrobenjakojedenrekombinantníproteinazabezpečujehomogennostvýrobkutím,
žezabraňujechemickékonjugaci. ČástrekombinantníhofaktoruIXjetotožnásThr148alelickou
formoufaktoruIXzplazmy. ŠtěpnýlinkermezimolekulamirekombinantníhofaktoruIXaalbuminu
jeodvozenzendogenního"aktivačního peptidu" v nativnímfaktoruIX.
Pomocná látkase známým účinkem
Jednarekonstituovaná injekční lahvička 250 IU, 500 IU nebo 1000 IU obsahuje 4,3 mg sodíku.
Jednarekonstituovaná injekční lahvička 2000 IU nebo 3500 IU obsahuje 8,6 mg sodíku Prášeka rozpouštědlo pro injekčníroztok.
Světle žlutýažbílýprášekačiré, bezbarvérozpouštědlo proinjekční roztok.
pH: 6,6 - 7,Osmolalita:
IDELVION250IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
175 –215 mosm/kg
IDELVION500IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
260 –300 mosm/kg
IDELVION1000IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
260 –300 mosm/kg
IDELVION2000IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
260 –300 mosm/kg
IDELVION 3500 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
260 –300 mosm/kg
4.KLINICKÉ ÚDAJE
4.1Terapeutické indikace
Léčbaaprofylaxekrvácení u pacientůshemofiliíB Přípravek IDELVIONjemožné použítprovšechny věkovéskupiny.
4.2Dávkování a způsob podání
Léčbamábýtpoddohledemlékaře, kterýmázkušenostisléčbouhemofilieB.
Monitoring léčby
Během léčby se doporučuje vhodné stanovení hladin faktoru IX jako vodítko pro dávky, které mají být
podávány,a frekvenciopakovaných infuzí. Jednotliví pacienti se mohou lišit v odpovědích na faktor
IX, což demonstrujírůzné poločasy a recovery. Dávka vychází z tělesné hmotnosti a může vyžadovat
úpravu u pacientů snízkou tělesnou hmotností nebo nadváhou. Zejména vpřípadě velkých
chirurgických výkonůjenezbytnépřesné monitorování průběhu substituční terapie pomocí koagulační
analýzy Při použití in vitrotromboplastinového času pro stanovení aktivity faktoru IX ve vzorcích krve pacientů, výsledky aktivity faktoru IX v plazmě
mohou být významně ovlivněny typem aPTT činidla i referenčním standardem používaným v testu.
Měření jednofázovým testem srážení s použitím na kaolinu založeném aPTT činidlu nebo aktin FS
aPTT činidlu, bude pravděpodobně mít za následek podcenění úrovně aktivity. To je důležité zejména
při změně laboratoře a/nebo činidel použitých v testu.
Dávkování
Dávkaadélkasubstitučníléčby závisína závažnostinedostatkufaktoruIX, namístě arozsahu
krváceníanaklinickémstavupacienta.
PočetjednotekpodanéhofaktoruIXsevyjadřujevmezinárodních jednotkáchvztaženykaktuálnímu standarduWHO pro přípravkysfaktoremIX. AktivitafaktoruIXvplazměse
vyjadřujebuď vprocentechJednamezinárodní jednotkanormální lidsképlazmy.
Požadovaná léčba
Výpočetpožadované dávkyfaktoruIXje založennaempirickém zjištění, žepři podání1IU faktoru
IXna kgtělesné hmotnostise zvyšuje plazmatická aktivita faktoruIXvprůměru o1,3IU/dlnormální aktivityvěku<12 let. Požadovanádávka se určujepomocínásledujícíhovzorce:
PožadovanádávkaIU/dlOčekávané zvýšeníhladiny faktoruIXMnožstvípřípravku, které mábýtpodánoafrekvence podávánímábýtvždyorientována naklinickou
účinnostvkonkrétním případě.
Pacientive věku <12 let
Propřírůstkovourecovery1IU/dlna1IU/kgsedávkavypočtetakto:
Požadovaná dávkaPříklad
1. Upacienta s tělesnou hmotností 20kg stěžkouhemofiliíB se požaduje maximálníhladina% normálu.Vhodnádávkabude 20kgx 50IU/dlx 1dl/kg=1000 IU.
2.Dávka1000IUpřípravkuIDELVIONpodaná25kgpacientovibude mítočekávanývýsledek
zvýšenímaximální hladinypoinjekcifaktoruIX1000IU/25kg, x1,0= 40IU/dlPacientive věku ≥12 let
Propřírůstkovourecovery1,3IU/dlna1IU/kgsedávkavypočtetakto:
Požadovaná dávkaPříklad
3.U pacienta s tělesnou hmotností 80 kg s těžkou hemofilií B se požaduje maximální hladin na
50 %normálu. Vhodná dávka bude 80 kg x 50 IU/dl x 0,77 dl/kg = 3080 IU.
4.Dávka2000IUpřípravkuIDELVIONpodaná 80kgpacientovibude mítočekávanývýsledek
zvýšenímaximální hladinypoinjekcifaktoruIX2000IUx1,3Vpřípaděnásledujícíchkrvácivýchpříhodnemáaktivita faktoruIXvdaném obdobíklesnout pod
určenouhladinuplazmatické aktivityvpřípadě krvácenínebooperace:
Stupeň krvácení/typ
chirurgického výkonu
Požadovaná hladina
faktoru IX Frekvence dávkování
Krvácení
Začínajícínebomírnýhemartros,
krvácenído svalůiliopsoas30-60Jednadávkajedostatečnápro
většinukrvácení. Udržovací
dávkapo 24 - 72hodinách, v
případě, žekrvácení pokračuje.
Intenzivnějšíkrvácení
Životohrožující krvácení,
krvácení do hlubokých svalů,
včetněm. iliopsoas
60-100Opakovatkaždých24-72hodin
během prvníhotýdnea poté
udržovacídávkakaždý týdenaž
dozastaveníkrvácenía
zahojení.
Menšíchirurgickývýkon
Včetně nekomplikovanéextrakce
zubu
50 –Jednadávkajedostačující pro
většinumenšíchoperací. V
případě potřebyudržovací
dávkamůžebýtza24 - hodin, aždo zastaveníkrvácení
azahojení.
Velkéchirurgickévýkony60-Opakovatkaždých24-72hodin
během prvního týdnea poté
udržovací dávka1 -2kráttýdně,
dokudsekrvácenínezastavía
do zahojení.
Profylaxe
Pro dlouhodobouprofylaxi krvácení upacientů s těžkouhemofiliíBjsou obvyklé dávky35 až
50IU/kgjednou týdně.
Někteří pacienti, kteří jsoudobře kontrolovániv jednotýdenním režimu, mohou býtléčenidávkou až
75IU/kgvintervalu10 až14 dnů. U pacientů >18 let může být zváženo další prodloužení léčebného
intervaluVněkterýchpřípadech, zejménau mladšíchpacientů, mohoubýtnutnékratšídávkovací intervaly
nebovyšší dávky.
Po výskytu krvácivé příhody během profylaxe majípacienti co nejpřísněji dodržovat svůj profylaktický
režim s 2 dávkami přípravku IDELVIONpodanými s odstupem alespoň 24 hodin, nebo déle, pokud se
to považuje za vhodné pro pacienta.
Pediatrická populace
Prodlouhodobou profylaxipediatrických pacientůjedoporučenýrežimdávkování35 až 50 IU/kg
jednou týdně dospělých Způsob podání
Intravenóznípodání.
Rekonstituovaný přípravekmá býtaplikovánpomaluintravenózněrychlostípohodlnoupropacienta
aždomaximálně5ml/min.
Pokyny pro rekonstitucitohoto léčivého přípravkupředpodáním jsou uvedeny v bodě6.6.
4.3Kontraindikace
Hypersenzitivita naléčivou látku nebona kteroukoli pomocnou látkuuvedenouv bodě6.Známáalergická reakcenakřeččí bílkovinu.
4.4Zvláštní upozornění a opatření pro použití
Sledovatelnost
Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků má se přehledně zaznamenat název
podaného přípravku a číslo šarže.
Hypersenzitivita
U přípravkuIDELVIONjsou možnéhypersenzitivní reakce alergického typu. Přípravek obsahuje
stopy křeččích proteinů. Objeví-li se příznakyhypersenzitivity, pacientimajíbýt poučeni,že musí
okamžitě přerušitpoužívánípřípravkua kontaktovat svého lékaře. Pacienti mají býtinformováni o
časnýchpříznacích alergickýchreakcí včetněvyrážky, generalizovanékopřivky, tlaku na hrudi,
sípotu, hypotenze aanafylaxe.
V případě šokumajíbýt provedenystandardní lékařsképostupy pro léčbu šoku.
Inhibitory
Poopakované léčbělidským koagulačnímfaktoremIXmajíbýtpacientisledovánisohledem na vývoj
neutralizujícíchprotilátekpomocívhodnéhobiologickéhotestování.Během substituční léčby koagulačním faktorem u hemofilie
B přípravkem IDELVIONbyla hlášena tvorba inhibitorů faktoru IX.
ZprávyzliteraturyukazujíkorelacimezivýskyteminhibitorufaktoruIXaalergickými reakcemi. Proto
pacienti trpícíalergickými reakcemimusíbýt vyšetřeninapřítomnostinhibitoru.
Je třeba poznamenat, žeupacientůs inhibitory faktoruIXmůžebýtzvýšené rizikoanafylaxes
následnou stimulacífaktoremIX.
Vzhledem k riziku alergických reakcíu přípravků s faktorem IX, počátečnípodánífaktoru IXmábýt
podlepožadavkuošetřujícího lékařeprováděnopod lékařským dohledem, kde může být poskytnuta
řádnálékařská péčepřialergické reakci.
Tromboembolismus
Vzhledem kpotenciálnímu rizikutrombotickýchkomplikací, klinický dohledpro časnéznámky
trombotické akonsumpčníkoagulopatiemábýt zahájenvhodnýmbiologickýmtestovánímpři
podávánítohoto přípravkupacientům sonemocněním jater, pacientůmpo operaci, novorozencům
nebopacientůms rizikemtrombotickýchjevůnebo DIC. V každé z těchtosituacípřínos léčbys
přípravkemIDELVIONmá být zváženoproti rizikutěchto komplikací.
Kardiovaskulární příhody
U pacientů sexistujícími kardiovaskulárními rizikovými faktorymůže substituční terapieFIX
zvyšovatkardiovaskulární riziko.
Komplikace související s katétrem
Jestliže je třeba použít zařízení pro centrální žilní přístup komplikací souvisejících s CVAD, včetně lokální infekce, bakteriemie a trombózy v místě vstupu
katétru.
Starší pacienti
Klinické studiepřípravku IDELVION nezahrnovalypacienty ve věku 65a vícelet.Neníznámo, zda
reagujíodlišněnež mladší subjekty.
Indukceimunitní tolerance
Bezpečnost a účinnostpoužitípřípravku IDELVIONpři indukci imunitní tolerancenebylydosud
stanoveny.
Obsah sodíku
Tento přípravek obsahuje až 8,6mg sodíku v jedné injekční lahvičce, což odpovídá 0,4 %
doporučeného maximálního denního příjmusodíku potravou podle WHO pro dospělého, který činí 2 g
sodíku.
Pediatrická populace
Uvedenáupozornění a opatřeníplatí jak prodospělé,tak i pro děti.
4.5Interakce sjinými léčivými přípravky a jiné formy interakce
Nebyly hlášeny žádnéinterakcelidského koagulačního faktoruIXpřípravky.
4.6Fertilita, těhotenství a kojení
Reprodukční studie sfaktorem IX na zvířatechnebylyprovedeny. Vzhledem ke vzácnémuvýskytu
hemofilieB u žen,zkušenosti spoužitím faktoru IXběhem těhotenstvía kojenínejsou k dispozici.
Protomá faktorIXbýt běhemtěhotenství a kojenípodáván pouze tehdy, pokudje to nezbytně nutné.
K dispozici nejsou žádnéinformaceo účincíchfaktoru IXna fertilitu.
4.7Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje
Přípravek IDELVIONnemá žádný vlivna schopnostřídit a obsluhovat stroje.
4.8Nežádoucí účinky
Souhrnbezpečnostního profilu
Hypersenzitivita neboalergické reakceinfuze, zimnici, zrudnutí, generalizovanoukopřivku, bolest hlavy, kopřivku, hypotenzi, letargii,
nauzeu, neklid, tachykardii, tlak na hrudi, mravenčení, zvracení, sípotbyly pozoroványvzácněa
mohou se vněkterýchpřípadech rozvinout dozávažnéanafylaxetyto reakcevyústily až v závažnouanafylaxiadošlo k ní v těsnéčasové souvislosti srozvojem
inhibitorůfaktoru IXimunitní tolerance upacientů s hemofilií Bsinhibitorem faktoru IXaanamnézoualergických reakcí.
Velmi vzácně byl pozorován vývoj protilátek na křečcí protein sesouvisejícími hypersenzitivními
reakcemi.
U pacientů shemofilií B semohouvyvinout neutralizující protilátky Pokud setakové inhibitory vyskytnou,tento stavse projevíjakonedostatečná klinická odpověď. V
takových případechse doporučuje kontaktovat specializovanécentrum pro léčbu hemofilie.V klinické
studii u dříve neléčenýchpacientůbyl hlášen jeden případ s vysokým titreminhibitorů. Vývoj
inhibitorů byl pozorován u již dříve léčených pacientů –jedná se o zkušenosti s přípravkem
IDELVION po jeho uvedení natrh.
Existujepotenciální rizikotromboembolickýchpříhodpopodánífaktoruIX, s vyšším rizikemu
přípravků s nižší čistotou. Použitífaktoru IXnízké čistotybylo spojeno spřípady infarktumyokardu,
diseminované intravaskulární koagulace, žilnítrombózy a plicní embolie. Použitívysocečistého
faktoru IXje zřídkaspojeno s těmitonežádoucími účinky.
Tabulkový seznamnežádoucích účinků
Tabulka uvedená nížeje podleklasifikaceorgánovýchsystémůMedDRATabulka uvádí nežádoucí účinky, které byly hlášeny v klinických studiícha/nebobyly zijštěny při
použití po registraci.
Frekvencebylyhodnoceny podlenásledující konvence: velmi častéméně časté známoV každé skupině četnostíjsou nežádoucí účinky prezentoványv pořadíklesající závažnosti.
Třída orgánových systémů
MedDRA
Nežádoucí účinkyFrekvence na pacienta
Poruchy krve a lymfatického
systému
FIX inhibice / vývoj inhibitorůNení známo
Poruchy imunitního systémuHypersenzitivitaČasté
Poruchy nervového systémuBolest hlavyČasté
ZávraťČasté
Poruchy kůže a podkožní tkáněVyrážka Časté
EkzémMéně časté
Celkové poruchy a reakce v
místě aplikace
Reakce v místě vpichuČasté
Popisvybraných nežádoucích účinků
V klinické studiiudříve neléčenýchpacientůbyl hlášen jeden případ s vysokým titrem inhibitoru bod 5.1Pediatrická populace
Očekává se, že frekvence, typ a závažnostnežádoucích účinků udětíbudoustejnéjako u dospělých.
Hlášení podezření na nežádoucí účinky
Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to
pokračovat vesledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky,
aby hlásili podezření na nežádoucí účinky prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích
účinků uvedeného v DodatkuV.
4.9Předávkování
Nebyly hlášeny žádnépříznaky předávkováníspřípravkem IDELVION.
5.FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI
5.1Farmakodynamické vlastnosti
Farmakoterapeutická skupina: hemostyptika, hemostatika;krevní koagulační faktorIX.
ATCkód: B02BDMechanismus účinku
Faktor IX je jednořetězcový glykoprotein s molekulovou hmotností přibližně 68000 daltonů. Je to
koagulační faktor závislý na vitaminu K a je syntetizován v játrech. Faktor IX je aktivován faktorem
XIa ve vnitřní koagulační dráze a komplexem faktor VII/tkáňový faktor ve vnější dráze. Aktivovaný
faktor IX v kombinaci s aktivovaným faktorem VIII aktivuje faktor X. Aktivovaný faktor X převádí
protrombin na trombin. Trombin pak přemění fibrinogen na fibrin a vytvoří se sraženina. Hemofilie B
je pohlavně vázanádědičná porucha srážlivosti krve v důsledku sníženýchhladin faktoru IX avede k
velkému krvácenído kloubů, svalů nebo vnitřních orgánů, ať už spontánně nebo v důsledku úrazu
nebo chirurgického výkonu. Substituční léčbou sezvyšuje plazmatická hladinafaktoru IX,
cožumožňuje dočasnou korekci nedostatku faktoru a korekci náchylnosti ke krvácení.
Jetřebapoznamenat, že ABR faktoru a různými klinickými studiemi.
Albutrepenonacogumalfaje rekombinantníkoagulační faktorIX. Prodlouženípoločasu
albutrepenonacogumalfaa lepšísystémovéexpozicealbuminem.Albuminje přírodní, inertní proteinovýnosičvplazmě spoločasempřibližně 20dnů.
Albutrepenonacogumalfazůstáváneporušený voběhu,dokud nedojde k aktivacifaktoruIX, načežse
albuminštěpí, uvolňujeaktivovanýfaktorIX Obecné informace o klinickéúčinnostia bezpečnosti
Studie fáze 1/2 hodnotilaúčinnost léčby a prevence krvácivých příhod pro rIX-FP u 17 subjektů věku 13 - 46 letIDELVIONpo dobu přibližně11 měsíců a 4 subjekty ve skupině použití přípravku podle potřeby
dostávaly přípravek IDELVIONpo výskytu krvácivých příhod. Všech 85 krvácivých příhod bylo
úspěšně léčeno s 1 nebo 2 dávkami přípravku IDELVION.
Účinnost přípravku IDELVIONbyla hodnocena v otevřené nekontrolované části studie fáze 2/3, ve
které dostávalo celkem 63 dříve léčených pacientů ve věku od 12 do 61 let přípravek IDELVIONjednou za 7, 10 a/nebo 14 dní v rámci profylaxe a/nebo
podle potřeby v rámci léčby krvácivých příhod. Všechny subjektyměly těžkou středně těžkou profylaxe.
Pacienti, kteří dostávali profylaktickou léčbu,začínali s35-50IU/kgjednou týdně.Podskupina
pacientůpřešlanaprodlouženéintervalyléčby75IU/kga individuálním nastavením. 21 PTPzůstalona prodlouženémintervalu14dnůprofylaxepo
celou dobuléčby98 až575krváceníběhem14denníprofylaxe, zatímco při profylaxijednou týdně nedošlo kžádnému krvácení.
PrůměrnácelkováročnímírakrváceníV otevřené prodloužené studii trvající až 5 let byla potvrzena dlouhodobá účinnost a bezpečnost
rutinní profylaktické léčby. V této studii dostalo celkem 59 PTP ≥ 12let potřeby.
Pacienti, kteří dostali profylaktickou léčbu, pokračovali nebo začali s dávkou 35-50 IU/kg jednou
týdně. Podskupina pacientů přešla na prodloužené léčebné intervaly s doporučenou dávkou 75 IU/kg PTP krvácivých komplikací.Odhadovaná průměrná roční míra krvácení RatesVsoučasné době jsou kdispozici dostupné informace kpodpoře prodlouženého intervalu léčby,
uněkterých pacientůvšakmohou být spojenyse zvýšeným rizikemkrváceníve srovnání srežimem
jednou týdně.
Profylaxe a kontrola krvácení u PTP do 12 let
Účinnost přípravku IDELVIONbyla hodnocena ve studii fáze 3, ve které dostávalo celkem 27 PTP
mužského pohlaví ve věku od 1 do 10 let IDELVIONv rámci profylaxe a kontroly krvácivých příhod. Všech 27subjektů dostávalotýdenní
profylaktickouléčbupřípravkem IDELVIONpo průměrnou dobustudie13,1měsícůZe 106 krvácivých příhod byla většina1-2injekcemi. Hemostatická účinnost při řešení krvácení byla hodnocena jako výborná nebo dobrá u
96% všech léčených krvácivých příhod.
V otevřené prodloužené studii trvající až 5 let byla potvrzena dlouhodobá účinnost a bezpečnost rutinní
profylaktické léčby. V této studii dostalo celkem 24 PTP < 12let IDELVION jako profylaxi a/nebo jako
léčbu krvácivých epizod na základě potřeby.
Pacienti, kteří dostali profylaktickou léčbu začali s dávkou 35-50 IU/kg jednou týdně. Podskupina
pacientů přešla k prodlouženým léčebným intervalům 75 IU/kg. Na konci studie 17 PTP resp. 4 komplikací. Odhadovaná průměrná roční míra krvácení profylaxe s IDELVIONEM pro všechna krvácení byla 2,0 Perioperační opatření
Bezpečnost a účinnost v perioperačním období bylyhodnocenyve dvou hlavních klinických studiích
fáze 3 a v dlouhodobé prodlouženéstudii. "Per-protocol" analýza účinnosti zahrnuje 30operací
provedených u 21pacientů ve věku od 5do 58let, kteří podstoupili větší či menší chirurgickéči
stomatologické výkonynebo jiné chirurgické invazivníprocedury. Dávkování bylo individualizované
na základě PK pacienta a klinické odpovědi na léčbu. Jedna preoperační bolusová injekce v rozsahu až 163 IU/kg byla použita u 96,7% vynikající nebo dobrá ve všech hodnocenýchvýkonech. Během 14denního postoperačního období
pacienti dostali mezi 0 a 11 infuzemi a celkové dávky byly v rozmezí od 0 do 444 IU/kg.
Dříve neléčení pacienti Bezpečnost a účinnost přípravku IDELVION byla hodnocena v multicentrické otevřené klinické studii
s 12 dříveneléčenými dětskými pacienty 11 bylo ve věkovém rozmezí 0 až 1 rok.Mediánpočtu expozičních dnů 146 EDa PK.
Všech 12 PUP dostávalo rutinní profylaxi, přičemž 11 znich dostávalo 7denní režim. Celkový medián
doby podávání profylaxe byl 11,5 měsíceprofylaxe s > 6 měsíci léčby byl mediánročnímíry výskytu krvácení Pět z 9 PUP mělo ABR 0. Medián měsíční dávky byl 195,9 IU/kg režimu 7denní profylaxe Pět pacientůdostávalo před profylaxí léčbu podle potřeby po různě dlouhou dobu, přičemž počet ED se
pohyboval od 1 do Z 37 krvácivých příhod pozorovaných u 10 PUP ve všech obdobích studie bylo 94 % úspěšně zvládnuto
nebo 2 infuzemi.
5.2Farmakokinetické vlastnosti
Dospělápopulace
Farmakokinetika přípravkuIDELVIONbylahodnocena pointravenózní injekci jednorázovédávky
25, 50 a 75IU/kg. ParametryPKpo jednorázové injekci50a 75 IU/kgpřípravku IDELVIONtabulka nížesrážlivosti. PrůměrnáaktivitafaktoruIXv den7 resp.den 14byla13,76% resp.6,10%po
jednorázové dávce50 IU/kgpřípravku IDELVION. OpakovanáhodnoceníPKpo dobu až30týdnů
prokázalastabilnífarmakokinetický profila přírůstkovárecovery bylav průběhu času stálá.
Vcílených klinických studiích pro dosaženíkontroly nad krvácenímpři profylaxi byly pozorovány
minimálníhladiny5-10 %.PKsimulacenaznačují, žečask dosažení5% aktivityFIX v plazmě po
jednorázové injekci50 IU/kg přípravku IDELVIONbyl12,5dnepro dospělé.
Farmakokineticképarametryu pacientů s těžkou hemofilií 50IU/kgpřípravku IDELVIONu dospělých
PK parametry50IU/kgIR=přírůstkovárecovery; AUC=plocha pod křivkou aktivityfaktoruIX; CL=clearanceupravenápodle
tělesnéhmotnosti; Eliminacet1/2= eliminačnípoločas
Pediatrická populace
Farmakokineticképarametrypřípravku IDELVIONbyly hodnocenyu dospívajících<18 letPKparametry časovéhoprofilu, měřenéjednostupňovým testemsrážlivosti.
Srovnánífarmakokinetických parametrůpřípravku IDELVIONu dětíjedné injekci50 IU/kgpřípravku IDELVION
PK Paramety1 až<6 letIR=přírůstkovárecovery; AUC=plocha pod křivkou aktivity faktoru IX; CL=clearance upravenápodle
tělesnéhmotnosti; Eliminacet1/2= eliminačnípoločas
V cílených klinických studiích pro dosaženíkontroly nad krvácením při profylaxi byly pozorovány
minimálníhladiny5-10 %.
PKsimulacenaznačuje, žečask dosažení5% aktivity FIX vplazměpo jednorázové injekci50 IU/kg
přípravku IDELVIONje 7dnů pro1-<6let, 9dnůpro 6-<12let a11 dnůpro12-<18 letvěku5.3Předklinické údaje vztahující se kbezpečnosti
Předklinické údajeneodhalily žádnézvláštní riziko pro člověkanazákladě konvenčních
farmakologickýchstudií bezpečnosti, toxicitypojednorázovémaopakovaném podání, genotoxicity,
trombogenicityalokálnísnášenlivosti.
Studiekarcinogenityareprodukční toxicitynebyly provedeny.
6.FARMACEUTICKÉ ÚDAJE
6.1Seznam pomocných látek
Prášek:
dihydrát natrium-citrátu, polysorbát80, mannitol, sacharóza,kyselina chlorovodíkováRozpouštědlo:
Voda pro injekci
6.2Inkompatibility
Vzhledemkabsencistudiíkompatibility, tento přípravek nesmíbýtsmíchánsjinými léky.
Používejte pouze dodané injekční sady, protože v důsledku adsorpce lidského koagulačního faktoru IX
na vnitřní povrchy některých injekčních zařízení může dojít k selhání léčby.
6.3Doba použitelnosti
roky
Po rekonstitucibyla prokázánachemická afyzikální stabilitapropoužití během8hodinpři2 - 25°C.
Zmikrobiologického hlediskamá býtpřípravekpoužit okamžitě.Není-li použitokamžitě,doba a
podmínkyuchovávání předpoužitím jsouvodpovědnostiuživatele.
6.4Zvláštní opatření pro uchovávání
Uchovávejte při teplotě do25°C.
Chraňte před mrazem.Uchovávejte injekční lahvičku v krabičce, aby byl přípravek chráněn před
světlem.
Podmínky uchovávání tohoto léčivého přípravku po jeho rekonstituci jsou uvedeny v bodě 6.6.5Druh obalu a obsah balení
IDELVION250IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
Prášekuzávěrem2,5ml rozpouštědla v injekční lahvičce víčkemIDELVION500IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
Prášekuzávěrem2,5ml rozpouštědla v injekční lahvičce víčkemIDELVION1000IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
Prášekauzávěrem2,5ml rozpouštědla v injekční lahvičce víčkemIDELVION2000IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
Prášekauzávěrem5ml rozpouštědla v injekční lahvičce IDELVION3500IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
Prášekauzávěrem5ml rozpouštědla v injekční lahvičce Velikostibalení
Jednobalení obsahuje:
IDELVION250IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
injekční lahvičku s práškem
injekční lahvičku s 2,5ml vody pro injekci
přepouštěcí adaptér sfiltrem Jedna vnitřní krabička obsahuje:
injekční stříkačku 5ml k jednorázovému použití
venepunkční set
tampony s alkoholem
nesterilní náplast
IDELVION500IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
injekční lahvičku s práškem
injekční lahvičku s 2,5ml vody pro injekci
přepouštěcí adaptér sfiltrem Jedna vnitřní krabička obsahuje:
injekční stříkačku 5ml k jednorázovému použití
venepunkční set
tampony s alkoholem
nesterilní náplast
IDELVION1000IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
injekční lahvičku s práškem
injekční lahvičku s 2,5ml vody pro injekci
přepouštěcí adaptér sfiltrem Jedna vnitřní krabička obsahuje:
injekční stříkačku 5ml k jednorázovému použití
venepunkční set
tampony s alkoholem
nesterilní náplast
IDELVION2000IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
injekční lahvičku s práškem
injekční lahvičku s 5ml vody pro injekci
přepouštěcí adaptér sfiltrem Jedna vnitřní krabička obsahuje:
injekční stříkačku 10ml k jednorázovému použití
venepunkční set
tampony s alkoholem
nesterilní náplast
IDELVION3500IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
injekční lahvičku s práškem
injekční lahvičku s 5ml vody pro injekci
přepouštěcí adaptér sfiltrem Jedna vnitřní krabička obsahuje:
injekční stříkačku 10ml k jednorázovému použití
venepunkční set
tampony s alkoholem
nesterilní náplast
Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.
6.6Zvláštní opatření pro likvidaci přípravku a pro zacházení s ním
Všeobecné pokyny
-Rekonstituovaný roztok má být čirý nebo slabě opalizující, žlutý až bezbarvý. Po
filtraci/natáhnutí zkontrolován, zda neobsahuje částice nebo nezměnil zbarvení.
-Nepoužívejte roztoky, které jsou zakalené nebo obsahují usazeniny.
-Rekonstituce a natáhnutí roztoku se musí provádět za aseptických podmínek.
Rekonstituce
Přiveďterozpouštědlo na pokojovou teplotu lahvičeks přípravkemIDELVION arozpouštědlembyly odstraněnyazátkybyly ošetřeny
antiseptickýmroztokemanechalysevysušitpřed otevřenímbaleníMix2Vial.
1.Otevřete Mix2Vial sloupnutímvíčka.
NevytahujteMix2Vial z blistru!
2. Postavte injekční lahvičku s rozpouštědlem na
rovný a čistý povrch a pevně ji držte. Uchopte
Mix2Vial společně s blistrem a zatlačte hrot
konce modréhoadaptéru přímo dolůpřes zátku
injekční lahvičky s rozpouštědlem.
3. Opatrně odstraňte blistr ze soupravy Mix2Vial
tak, že ho držíte za okraj a táhnete svislenahoru.
Přesvědčte se, že jste vytáhli jen blistrový obal,
nikoli soupravu Mix2Vial.
4
4. Postavte injekční lahvičku přípravku
IDELVIONna rovný a pevný povrch. Otočte
injekční lahvičku s rozpouštědlem a připojeným
setem Mix2Vial dnem nahoru a zatlačte hrot
průhlednéhokonce adaptéru rovně dolůpřes
zátku injekční lahvičky přípravkuIDELVION.
Rozpouštědlo automaticky přeteče do injekční
lahvičkypřípravkuIDELVION.
5. Uchopte jednou rukou část setu Mix2Vialna
injekční lahvičcepřípravkuIDELVIONa druhou
rukou uchopte část setu na injekční lahvičce
srozpouštědlem aodšroubováním proti směru
hodinových ručičekrozdělte opatrně set na dvě
části.
Injekční lahvičku s rozpouštědlem a připojeným
modrým adaptérem setu Mix2Vial zlikvidujte.
6. Injekční lahvičku s připojeným průhledným
adaptérem jemně otáčejte, dokud se přípravek
IDELVIONúplně nerozpustí. Injekční lahvičkou
netřepejte.
7. Nasajte vzduch do prázdné sterilní injekční
stříkačky. Zatímco je injekční lahvičkapřípravku
IDELVIONdnem dolů, spojte injekční stříkačku s
koncovkouLuer Lock soupravy Mix2Vial
šroubovánímve směru hodinových ručiček.
Vstříkněte vzduch do injekční lahvičky přípravku
IDELVION.
Natažení a podání
8. Otočte systém dnem vzhůru a současně držte
píst injekční stříkačky stlačený. Natáhněte roztok
do injekční stříkačky pomalým vytahováním
pístu.
9. Po natáhnutí roztoku do injekční stříkačky
uchopte pevně válec stříkačky dolůod injekční stříkačky odšroubovánímproti směru
hodinových ručiček.
Je třeba dbát na to, aby se žádná krevnedostala doinjekční stříkačkys přípravkem, protože je zde
nebezpečí, žeby se mohlasrážetkrevv injekční stříkačceasraženina fibrinuby mohlabýt podána
pacientovi.
Rekonstituovaný roztok přípravku IDELVION se nesmíředit.
Rekonstituovaný roztokse mápodávatpomalou intravenózní injekcí.Rychlost podánímá býturčena
komfortempacienta, a to maximálně do 5 ml/min.
Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu smístními
požadavky.
7.DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Str. 35041 Marburg
Německo
REGISTRAČNÍ ČÍSLOEU/1/16/EU/1/16/EU/1/16/EU/1/16/EU/1/16/9.DATUM PRVNÍ REGISTRACE/PRODLOUŽENÍ REGISTRACE
Datum první registrace:11.května Datum posledního prodloužení registrace: 4. února 10.DATUM REVIZE TEXTU
Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské
agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu
PŘÍLOHA II
A.VÝROBCE BIOLOGICKÉ LÉČIVÉ LÁTKY A VÝROBCE
ODPOVĚDNÝ ZA PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ
B.PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ
C.DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE
D.PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ SOHLEDEM NA
BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO
PŘÍPRAVKU
A.VÝROBCE BIOLOGICKÉ LÉČIVÉ LÁTKY A VÝROBCE ODPOVĚDNÝ ZA
PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ
Název a adresa výrobce biologické léčivé látky
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring Strasse 35041 Marburg
Německo
Název a adresa výrobce odpovědného za propouštění šarží
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring Strasse 35041 Marburg
Německo
B.PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ
Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis somezením přípravku, bod 4.2C.DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE
Pravidelně aktualizované zprávy obezpečnostiPožadavky pro předkládání PSURpro tento léčivý přípravek jsou uvedeny v seznamu
referenčních dat Unie jakékoli následné změny jsou zveřejněny na evropském webovém portálu pro léčivé přípravky.
D.PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ
LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Plán řízení rizik Držitel rozhodnutí o registraci farmakovigilance podrobně popsané ve schváleném RMP uvedeném v modulu 1.8.2 registrace a
ve veškerých schválených následných aktualizacích RMP.
Aktualizovaný RMP je třeba předložit:
na žádost Evropské agentury pro léčivé přípravky,
při každé změně systému řízení rizik, zejména vdůsledku obdržení nových informací, které
mohou vést kvýznamným změnám poměru přínosů a rizik, nebo zdůvodu dosažení
význačného milníku PŘÍLOHA III
OZNAČENÍ NA OBALU A PŘÍBALOVÁ INFORMACE
A. OZNAČENÍ NA OBALU
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU
Krabička250IU
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
IDELVION 250IU
prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
albutrepenonacogumalfa2.OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK
Albutrepenonacogumalfa 250IU3.SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
Pomocné látky: dihydrát natrium-citrátu, polysorbát 80, mannitol, sacharóza, kyselina chlorovodíková
Rozpouštědlo: voda pro injekci
4.LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ
prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
injekční lahvička s práškem: albutrepenonacogumalfa 250 IU
injekční lahvička s2,5ml vody pro injekci
přepouštěcí adaptér sfiltrem Jednavnitřní krabičkaobsahuje:
injekční stříkačku 5ml k jednorázovému použití
venepunkční set
tampony s alkoholem
nesterilní náplast
5.ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Intravenóznípodání.
6.ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ
Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.
7.DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8.POUŽITELNOST
EXP
9.ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
Uchovávejte přiteplotě do25°C. Chraňte před mrazem.
Uchovávejte injekční lahvičkuvkrabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.
10.ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU ZNICH, POKUD JE TO VHODNÉ
11.NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
CSL BehringGmbH, 35041 Marburg, Německo
12.REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA
EU/1/16/13.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
14.KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
15.NÁVOD KPOUŽITÍ
16.INFORMACE VBRAILLOVĚ PÍSMU
IDELVION 250IU
17.JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR –2D ČÁROVÝ KÓD
2D čárový kód sjedinečným identifikátorem.
18.JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR –DATA ČITELNÁ OKEM
PC
SN
NN
MINIMÁLNÍ ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA MALÉM VNITŘNÍM OBALU
Injekční lahvička s práškem250IU
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU A CESTA/CESTY PODÁNÍ
IDELVION 250IU prášek pro injekční roztok
albutrepenonacogumalfa
Intravenóznípodání
2.ZPŮSOB PODÁNÍ
3.POUŽITELNOST
EXP
4.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
5.OBSAH UDANÝ JAKO HMOTNOST, OBJEM NEBO POČET
6.JINÉ
MINIMÁLNÍ ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA MALÉM VNITŘNÍM OBALU
Injekční lahvička s rozpouštědlem2,5ml
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Voda pro injekci
2.ZPŮSOB PODÁNÍ
3.POUŽITELNOST
EXP
4.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
5.OBSAH UDANÝ JAKO HMOTNOST, OBJEM NEBO POČET
2,5ml
6.JINÉ
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU
Krabička 500IU
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
IDELVION 500IU
prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
albutrepenonacogumalfa2.OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK
Albutrepenonacogumalfa 500IU3.SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
Pomocné látky: dihydrát natrium-citrátu, polysorbát 80, mannitol, sacharóza, kyselina chlorovodíková
Rozpouštědlo: voda pro injekci
4.LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ
prášek a rozpouštědlo proinjekční roztok
injekční lahvička s práškem: albutrepenonacogumalfa 500 IU
injekční lahvička s 2,5ml vody pro injekci
přepouštěcí adaptér sfiltrem Jedna vnitřní krabička obsahuje:
injekční stříkačku 5ml k jednorázovému použití
venepunkční set
tampony s alkoholem
nesterilní náplast
5.ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Intravenózní podání.
6.ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ
Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.
7.DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8.POUŽITELNOST
EXP
9.ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
Uchovávejte přiteplotě do25°C. Chraňte před mrazem.
Uchovávejte injekční lahvičkuvkrabičce, aby bylpřípravek chráněn před světlem.
10.ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU ZNICH, POKUD JE TO VHODNÉ
11.NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
CSL Behring GmbH, 35041 Marburg, Německo
12.REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA
EU/1/16/13.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
14.KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
15.NÁVOD KPOUŽITÍ
16.INFORMACE VBRAILLOVĚ PÍSMU
IDELVION 500IU
17.JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR –2D ČÁROVÝ KÓD
2D čárový kód sjedinečným identifikátorem.
18.JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR –DATA ČITELNÁ OKEM
PC
SN
NN
MINIMÁLNÍ ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA MALÉM VNITŘNÍM OBALU
Injekční lahvička s práškem 500IU
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU A CESTA/CESTY PODÁNÍ
IDELVION 500IU prášek pro injekční roztok
albutrepenonacogumalfa
Intravenózní podání
2.ZPŮSOB PODÁNÍ
3.POUŽITELNOST
EXP
4.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
5.OBSAH UDANÝ JAKO HMOTNOST, OBJEM NEBO POČET
6.JINÉ
MINIMÁLNÍ ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA MALÉM VNITŘNÍM OBALU
Injekční lahvička s rozpouštědlem 2,5ml
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Voda pro injekci
2.ZPŮSOB PODÁNÍ
3.POUŽITELNOST
EXP
4.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
5.OBSAH UDANÝ JAKO HMOTNOST, OBJEM NEBO POČET
2,5ml
6.JINÉ
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU
Krabička 1000IU
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
IDELVION 1000IU
prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
albutrepenonacogumalfa2.OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK
Albutrepenonacogumalfa 1000IU3.SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
Pomocné látky: dihydrát natrium-citrátu, polysorbát 80, mannitol, sacharóza, kyselina chlorovodíková
Rozpouštědlo: voda pro injekci
4.LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ
prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
injekční lahvička s práškem: albutrepenonacogumalfa 1000 IU
injekční lahvička s 2,5ml vody pro injekci
přepouštěcí adaptér sfiltrem Jedna vnitřní krabička obsahuje:
injekční stříkačku 5ml k jednorázovému použití
venepunkční set
tampony s alkoholem
nesterilní náplast
5.ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Intravenózní podání.
6.ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ
Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.
7.DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8.POUŽITELNOST
EXP
9.ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
Uchovávejte přiteplotě do25°C. Chraňte před mrazem.
Uchovávejte injekční lahvičkuvkrabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.
10.ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU ZNICH, POKUD JE TO VHODNÉ
11.NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
CSL Behring GmbH, 35041 Marburg, Německo
12.REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA
EU/1/16/13.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
14.KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
15.NÁVOD KPOUŽITÍ
16.INFORMACE VBRAILLOVĚ PÍSMU
IDELVION 1000IU
17.JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR –2D ČÁROVÝ KÓD
2D čárový kód sjedinečným identifikátorem.
18.JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR –DATA ČITELNÁ OKEM
PC
SN
NN
MINIMÁLNÍ ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA MALÉM VNITŘNÍM OBALU
Injekční lahvička s práškem 1000IU
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU A CESTA/CESTY PODÁNÍ
IDELVION 1000IU prášek pro injekční roztok
albutrepenonacogumalfa
Intravenóznípodání
2.ZPŮSOBPODÁNÍ
3.POUŽITELNOST
EXP
4.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
5.OBSAH UDANÝ JAKO HMOTNOST, OBJEM NEBO POČET
6.JINÉ
MINIMÁLNÍ ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA MALÉM VNITŘNÍM OBALU
Injekční lahvička s rozpouštědlem 2,5ml
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Voda pro injekci
2.ZPŮSOB PODÁNÍ
3.POUŽITELNOST
EXP
4.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
5.OBSAH UDANÝ JAKO HMOTNOST, OBJEM NEBO POČET
2,5ml
6.JINÉ
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU
Krabička 2000IU
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
IDELVION 2000IU
prášek arozpouštědlo pro injekční roztok
albutrepenonacogumalfa2.OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK
Albutrepenonacogumalfa 2000IU3.SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
Pomocné látky: dihydrát natrium-citrátu, polysorbát 80, mannitol, sacharóza, kyselina chlorovodíková
Rozpouštědlo: voda pro injekci
4.LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ
prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
injekční lahvička s práškem: albutrepenonacogumalfa 2000 IU
injekční lahvička s 5ml vody pro injekci
přepouštěcí adaptér sfiltrem Jedna vnitřní krabička obsahuje:
injekční stříkačku 10ml k jednorázovému použití
venepunkční set
tampony s alkoholem
nesterilní náplast
5.ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Intravenózní podání.
6.ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ
Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.
7.DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8.POUŽITELNOST
EXP
9.ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
Uchovávejte přiteplotě do25°C. Chraňte před mrazem.
Uchovávejte injekční lahvičkuvkrabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.
10.ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU ZNICH, POKUD JE TO VHODNÉ
11.NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
CSL Behring GmbH, 35041 Marburg, Německo
12.REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA
EU/1/16/13.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
14.KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
15.NÁVOD KPOUŽITÍ
16.INFORMACE VBRAILLOVĚ PÍSMU
IDELVION 2000IU
17.JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR –2D ČÁROVÝ KÓD
2D čárový kód sjedinečným identifikátorem.
18.JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR –DATA ČITELNÁ OKEM
PC
SN
NN
MINIMÁLNÍ ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA MALÉM VNITŘNÍM OBALU
Injekční lahvička s práškem 2000IU
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU A CESTA/CESTY PODÁNÍ
IDELVION 2000IU prášek pro injekční roztok
albutrepenonacogumalfa
Intravenóznípodání
2.ZPŮSOB PODÁNÍ
3.POUŽITELNOST
EXP
4.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
5.OBSAH UDANÝ JAKO HMOTNOST, OBJEM NEBO POČET
6.JINÉ
MINIMÁLNÍ ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA MALÉM VNITŘNÍM OBALU
Injekční lahvička s rozpouštědlem 5ml
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Voda pro injekci
2.ZPŮSOB PODÁNÍ
3.POUŽITELNOST
EXP
4.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
5.OBSAH UDANÝ JAKO HMOTNOST, OBJEM NEBO POČET
5ml
6.JINÉ
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU
Krabička 3500IU
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
IDELVION 3500IU
prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
albutrepenonacogum alfa 2.OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK
Albutrepenonacogum alfa 3500IU 3.SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
Pomocné látky: dihydrát natrium-citrátu, polysorbát 80, mannitol, sacharóza, kyselina chlorovodíková
Rozpouštědlo: voda pro injekci
4.LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ
prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
injekční lahvička s práškem: albutrepenonacogum alfa 3500 IU
injekční lahvička s 5ml vody pro injekci
přepouštěcí adaptér sfiltrem Jedna vnitřní krabička obsahuje:
injekční stříkačku 10ml k jednorázovému použití
venepunkční set
tampony s alkoholem
nesterilní náplast
5.ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Intravenózní podání.
6.ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ
Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.
7.DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8.POUŽITELNOST
EXP
9.ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
Uchovávejte přiteplotě do25°C. Chraňte před mrazem.
Uchovávejte injekční lahvičkuvkrabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.
10.ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU ZNICH, POKUD JE TO VHODNÉ
11.NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
CSL Behring GmbH, 35041 Marburg, Německo
12.REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA
EU/1/16/13.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
14.KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
15.NÁVOD KPOUŽITÍ
16.INFORMACE VBRAILLOVĚ PÍSMU
IDELVION 3500IU
17.JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR –2D ČÁROVÝ KÓD
2D čárový kód sjedinečným identifikátorem.
18.JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR –DATA ČITELNÁ OKEM
PC
SN
NN
MINIMÁLNÍ ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA MALÉM VNITŘNÍM OBALU
Injekční lahvička s práškem 3500IU
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU A CESTA/CESTY PODÁNÍ
IDELVION 3500IU prášek pro injekční roztok
albutrepenonacogum alfa
Intravenózní podání
2.ZPŮSOB PODÁNÍ
3.POUŽITELNOST
EXP
4.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
5.OBSAH UDANÝ JAKO HMOTNOST, OBJEM NEBO POČET
6.JINÉ
MINIMÁLNÍ ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA MALÉM VNITŘNÍM OBALU
Injekční lahvička s rozpouštědlem 5ml
1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU A CESTA/CESTY PODÁNÍ
Voda pro injekci
2.ZPŮSOB PODÁNÍ
3.POUŽITELNOST
EXP
4.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
5.OBSAH UDANÝ JAKO HMOTNOST, OBJEM NEBO POČET
5ml
6.JINÉ
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU
Krabička s aplikační soupravou1.NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Aplikační souprava
2.ZPŮSOB PODÁNÍ
3.POUŽITELNOST
EXP
4.ČÍSLO ŠARŽE
Lot
5.OBSAH UDANÝ JAKO HMOTNOST, OBJEM NEBO POČET
6.JINÉ
CSL Behring
B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE
Příbalová informace: informace pro uživatele
IDELVION 250IU prášek a rozpouštědlopro injekční roztok
IDELVION 500IUprášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
IDELVION 1000IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
IDELVION 2000IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
IDELVION 3500IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
albutrepenonacogumalfa Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat,
protože obsahuje pro Vás důležité údaje.
Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře, lékárníka nebo zdravotní sestry.
Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí
ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi
nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte vpřípadě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou
uvedeny vtéto příbalové informaci. Viz bod Conaleznete v tétopříbalové informaci
1.Co je přípravek IDELVION a kčemu se používá
2.Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek IDELVION používat
3.Jak se přípravek IDELVION používá
4.Možné nežádoucí účinky
5Jak přípravek IDELVION uchovávat
6.Obsah balení a další informace
1.Co je přípravek IDELVION a kčemu se používá
Co je přípravekIDELVION?
Přípravek IDELVIONje léčivý přípravekk léčběhemofilie, který nahrazuje přirozený faktorIX nasráženíkrve.Léčiválátkapřípravku IDELVIONjealbutrepenonakogalfa
FaktorIXsepodílína srážení krve. Pacienti s hemofilii B mají nedostatek tohoto faktoru, který
znamená, žejejich krevnenísráženátakrychle, jakjetřeba azvyšujesesklonke krvácení. Přípravek
IDELVIONfunguje jakonáhradafaktoruIXu pacientůshemofiliíB, kteráumožnísráženíjejich
krve.
K čemu se přípravekIDELVION používá?
IDELVIONsepoužívá k prevencinebok zastavení krvácenízpůsobenéhonedostatkem faktoruIXu
pacientůvšechvěkových skupin shemofiliíB Christmasova nemoc2.Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravekIDELVION používat
Nepoužívejte přípravekIDELVION
Jestliže jstealergickýtohoto přípravku Jestližejste alergickýUpozornění a opatření
Důrazně se doporučujezaznamenat název a číslo šaržepři každém použití přípravku IDELVION, aby
byla zajištěna sledovatelnost použitýchpřípravkůa jejich šarží.
Před použitím přípravku IDELVIONse poraďte se svým lékařem, lékárníkemnebo zdravotní sestrou.
Jsou možné alergickéreakce také "Nepoužívejte IDELVION"přestaňtepoužívattento přípravekakontaktujte svého lékařenebo zdravotnické zařízení,
kde jste léčeni. Lékař Vás máinformovatočasnýchznámkáchhypersenzitivních reakcí.
Patří mezi něvyrážka, generalizovanákožní vyrážka, pocit tíže na hrudi, dušnost, nízký krevní
tlakdýcháním, nebo závraťVzhledem k rizikualergických reakcís faktorem IX, Vaše první podánípřípravku IDELVION
mábýt provedenopod lékařským dohledem, kde je možno poskytnoutřádnoulékařskoupéči
proalergické reakce.
Tvorbainhibitorůléčbypřípravkem IDELVION.Inhibitory zastavísprávně fungující léčbu. Pokudkrvácenís
přípravkem IDELVION není kontrolováno, ihned informujte svého lékaře. Mátebýtpravidelně
monitorovánPokud trpíteonemocněním jater nebosrdečním onemocněním nebo pokudjste v nedávné době
mělkomplikací srážení krvePokud potřebujete centrální žilnípřístup lékařem zváženo riziko komplikacívčetně místníchinfekcí, bakterií v krvi vytvářeníkrevních sraženinv céváchDalší léčivé přípravky a přípravekIDELVION
Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste vnedávné době
užívalTěhotenství, kojení a plodnost
Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět,
poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek používat.
Během těhotenstvía kojenímábýt přípravek IDELVIONpodánpouze tehdy, pokudje to
nezbytně nutné.
Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů
Přípravek IDELVION nemá vliv na schopnost řídit motorová vozidlaa obsluhovat stroje.
Přípravek IDELVION obsahujesodík
Tento přípravek obsahuje až8,6mg sodíku To dopovídá 0,4 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého.
3.Jak se přípravekIDELVION používá
Vaše léčba mábýt zahájena a sledována lékařem, kterýmá zkušenosti s léčbouporuchkrevní
srážlivosti.Vždy používejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste
jistýLékař vypočtedávku přípravku IDELVION, kterou potřebujete. Množstvípřípravku IDELVION,
které musíte dostat,a délkaléčby závisí na:
závažnosti onemocnění
místě a intenzitě krvácení
Vašem zdravotním stavu a reakci
Vašítělesnéhmotnosti
IDELVION se podává jako injekce do žíly rozpouštědlelékařem nebo zdravotní sestrou. Vy nebo někdo jiný může také podávat IDELVION jako
i.v. injekci, ale pouze po řádném proškolení.
Jestliže jste použilProsím,kontaktujte okamžitě svého lékaře, pokudjste si aplikovalVám doporučil lékař.
Jestliže jste přestalNepřestávejte používatpřípravek IDELVIONbez konzultace s lékařem.
Rekonstituce a podání
Všeobecné pokyny:
Prášek se musí rozpustit v rozpouštědle přípravek musí zůstat sterilní roztok a jak správně natáhnout roztok z injekční lahvičky.
Přípravek IDELVIONnesmí být mísens jinými léčivými přípravkynebo rozpouštědly, s
výjimkoutěch, které jsou uvedeny v boděRoztok mábýt čirý nebo slabě opalizující, žlutý až bezbarvý, to znamená, že může drobnými
částečkami rozptylovat světlo, ale nesmí obsahovat žádné viditelné částice.Po filtraci nebo
natažení nebo roztok obsahující vločky nebo částice.
Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidovánv souladu s místními
požadavky a podle pokynů lékaře.
Rekonstituce
Přivěďteneotevřené injekční lahvičky s práškem přípravku IDELVION a rozpouštědlem na
pokojovou nebo tělesnou teplotu. Toto můžete udělat buď ponecháním injekčních lahviček při
pokojové teplotě přibližně 1 hodinu,nebo zahřátím injekčních lahviček v rukách po dobu několika
minut. Injekční lahvičky NESMÍTE vystavit přímému zdroji tepla. Injekční lahvičky nesmí být ohřáté
na teplotu převyšující teplotu lidského těla Opatrně odstraňte ochranná víčka z injekčních lahviček, očistěte odkryté gumové zátky tampónem
napuštěným alkoholem. Před otevřenímbaleníMix2Vial 20/20 1. Otevřete Mix2Vial sloupnutímvíčka.
NevytahujteMix2Vial z blistru!
2. Postavte injekční lahvičku s rozpouštědlem
3K Ú1a3% K FŽuZ% N1aÚkr K NŮa3E ÉŽ 2ÚýZŮů Rkr1NZŮ
8Ž6IOŽKT uN1TŮF3E u pTŽuZÚŮt K .KZTKFZŮ rÚ1Z
V13kŮ modréhoadaptéru přímo dolůpřes zátku
injekční lahvičky s rozpouštědlem.
3. Opatrně odstraňte blistr ze soupravy Mix2Vial
tak, že ho držíte za okraj a táhnete svislenahoru.
Přesvědčte se, že jste vytáhli jen blistrový obal,
nikoli soupravu Mix2Vial.
4
4. Postavte injekční lahvičkupřípravku
IDELVIONna rovný a pevný povrch. Otočte
injekční lahvičku s rozpouštědlem a připojeným
setem Mix2Vial dnem nahoru a zatlačte hrot
průhlednéhokonce adaptéru rovně dolůpřes
zátku injekční lahvičky přípravku IDELVION.
Rozpouštědlo automaticky přeteče do injekční
lahvičky přípravku IDELVION.
5. Uchopte jednou rukou část setu Mix2Vial
uchycenou na injekční lahvičce přípravku
IDELVIONa druhou rukou uchopte část setu
uchycenou na injekční lahvičce s rozpouštědlem
aodšroubováním proti směru hodinových ručiček
rozdělte opatrně set na dvě části.
Injekční lahvičku s rozpouštědlem a připojeným
modrým adaptérem setu Mix2Vial zlikvidujte.
6. Injekční lahvičku s připojeným průhledným
adaptérem jemně otáčejte, dokud se přípravek
IDELVIONúplně nerozpustí. Injekční lahvičkou
netřepejte.
7. Nasajte vzduch do prázdné sterilní injekční
stříkačky. Zatímco je injekční lahvička přípravku
IDELVIONdnem dolů, spojte injekční stříkačku s
koncovkou Luer Lock soupravy Mix2Vial
šroubovánímve směru hodinových ručiček.
Vstříkněte vzduch do injekční lahvičky přípravku
IDELVION.
Natažení a podání
8. Otočte systém dnem vzhůru a současnědržte
píst injekční stříkačky stlačený. Natáhněte roztok
do injekční stříkačky pomalým vytahováním
pístu.
9. Po natažení roztoku do injekční stříkačky
uchopte pevně válec stříkačky dolůod injekční stříkačky odšroubovánímproti směru
hodinových ručiček.
Použijtevenepunkční setNechteprotékat krevzpět na konechadičky.Připojtestříkačkuna uzavřený konecvenepunkční
soupravyse závitem.Podávejte rekonstituovanýroztokpomalumaximálně do 5 ml/mininjekční stříkačkynedostalažádnákrev.
Pozorujte se, zda se u Vás nevyskytnou jakékoli nežádoucí účinky. Pokud se vyskytnou jakékoli
nežádoucí účinky, které mohou souviset s podáním přípravku IDELVION, injekci musíte přerušit též body 2a 4Máte-li jakékoli další otázky, týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře,
lékárníka nebo zdravotní sestry.
4.Možné nežádoucí účinky
Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí
vyskytnout u každého.
Kontaktujteprosím ihned svého lékaře:
pokud si všimnetepříznakůalergických reakcípokud si všimnete, želéčivý přípravekpřestane správněúčinkovat
Následující nežádoucí účinkybyly pozoroványu přípravkůs faktorem IX:
Hypersenzitivníreakcealergického typujsou možné příznaky:kopřivka, kožní vyrážky tlak závraťInhibitory:lékpřestanesprávně fungovatfaktorIX správněfungovat. Pokud se toto stane,přestaňtepoužívattento léka kontaktujte
svého lékaře.
Následující nežádoucí účinkybyly častopozorovány upřípravku IDELVION1z 10 pacientůBolest hlavy
Reakce v místě vpichu
Závrať
Vyrážka
Následující nežádoucí účinkyse objevily méně častoEkzém
Nežádoucí účinky u dětí a dospívajících
Očekávané nežádoucí účinky udětíbudoustejné jakou dospělých.
Hlášenínežádoucích účinků
Pokud seu Vás vyskytne kterýkoliz nežádoucích účinků,sdělte to svému lékaři, zdravotní sestře nebo
lékárníkovi. Stejně postupujte vpřípadě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny vtéto
příbalové informaci.Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému
hlášení nežádoucích účinků uvedeného vDodatku V.Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět
kzískání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.
5.Jak přípravek IDELVION uchovávat
Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.
Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnostiuvedené na štítku a na krabičce.
Uchovávejte při teplotě do 25 C
Chraňte před mrazem.
Uchovávejte injekční lahvičku v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.
Rekonstituovaný přípravek je nutnépřednostněpoužít okamžitě.
Pokudrekonstituovanýpřípravek nenípodánokamžitě, dobaa podmínky uchovávánípřed
použitímjsouvodpovědnosti uživatele.
6.Obsah balení a další informace
Co přípravek IDELVION obsahuje
Léčivou látkou je:
250IU v injekční lahvičce,po rekonstitucis 2,5ml vody pro injekciroztok obsahuje
albutrepenonacogumalfa100IU/ml.
500IU v injekční lahvičce,po rekonstituci s 2,5ml vody pro injekci roztok obsahuje
albutrepenonacogumalfa200IU/ml.
1000IU v injekční lahvičce,po rekonstituci s 2,5ml vody pro injekci roztok obsahuje
albutrepenonacogum alfa400IU/ml.
2000IU v injekční lahvičce,po rekonstituci s 5ml vody pro injekci roztok obsahuje
albutrepenonacogumalfa400IU/ml.
3500IU v injekční lahvičce, po rekonstituci s 5ml vody pro injekci roztok obsahuje
albutrepenonacogum alfa 700IU/ml.
Dalšími pomocnými látkami jsou:
dihydrát natrium-citrátu, polysorbát80, mannitol, sacharózaakyselina chlorovodíkováViz poslední odstavec boduRozpouštědlo: voda pro injekci
Jakpřípravek IDELVION vypadá a co obsahuje toto balení
Přípravek IDELVIONjesvětle žlutý ažbílý prášekaje dodáván svodouproinjekcijako
rozpouštědlem.
Rekonstituovaný roztokmá být čirýaž lehceopalizující, žlutý ažbezbarvý,to znamená, žemůže
drobnými částečkami rozptylovat světlo, ale nesmí obsahovatžádné viditelnéčástice.
Velikostibalení
Jedno balení s 250 IU, 500 IU nebo 1000IU obsahuje:
injekční lahvičku s práškem
injekční lahvičku s 2,5ml vody pro injekci
přepouštěcí adaptér sfiltrem Jedna vnitřní krabičkaobsahuje:
injekční stříkačku 5ml k jednorázovému použití
venepunkční set
tampony s alkoholem
nesterilní náplast
Jedno balení s 2000IUnebo 3500 IU obsahuje:
injekční lahvičku spráškem
injekční lahvičku s 5ml vody pro injekci
přepouštěcí adaptér sfiltrem Jedna vnitřní krabička obsahuje:
injekční stříkačku 10ml k jednorázovému použití
venepunkční set
tampony s alkoholem
nesterilní náplast
Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.
Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Straße 35041 Marburg
Německo
Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:
België/Belgique/Belgien
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 Lietuva
CentralPharma Communications UAB
Tel: +370 5 243 България
МагнаФарм България ЕАД
Тел: +359 2 810 Luxembourg/Luxemburg
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 Česká republika
CSL Behring s.r.o.
Tel: + 420702137 Magyarország
CSL Behring Kft.
Tel.: +36 1 213 Danmark
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 Malta
AM Mangion Ltd.
Tel: +356 2397 Deutschland
ÓžL 7ŮrÚŽ3é šŮTm рňë 5ë CUSXňňC/
Nederland
ÓžL 7ŮrÚŽ3é 7O
šŮTm р C4 XS 444 ë5 UU
Eesti
ÓŮ3ZÚKTorKÚtK Ó1ttÁ3ŽkKZŽ13u H{
šŮTm рC/I5U4SSňU
Norge
ÓžL 7ŮrÚŽ3é Ελλάδα
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 Österreich
CSL Behring GmbH
Tel:+43 1 80101 España
CSL Behring S.A.
Tel: +34 933 67 Polska
CSL Behring Sp.z o.o.
Tel: +48 22 213 22 France
CSL Behring S.A.
Tél: + 33 –CSL Behring Lda
Tel: +351 21 782 62 Hrvatska
8KÚZŽ vKÚt 2ů1ůšŮTm рCXS 4 SSXXIë/
România
oÚŽuÁt jŮKTZrkKÚŮuÚT
šŮTm рňU I4 CII UIreland
ÓžL 7ŮrÚŽ3é šŮTm рňë 5ë CUS4/ISň
Slovenija
ÍttŮu 7Ž1NrKÚtK žT1aŮ3ŽÉŽ
šŮTmр CX5 ň4 ňI UUUI
Ísland
CSL Behring AB
Sími: +46 8 544 966 Slovenská republika
CSL Behring s.r.o.
Tel: +421 911 Italia
CSL Behring S.p.A.
Tel: +39 02 34964 Suomi/Finland
CSL Behring AB
Puh/Tel: +46 8 544 966 Κύπρος
ÓžL 7ŮrÚŽ3é |}|
~€m рCU I4U /ISS 55U
Sverige
ÓžL 7ŮrÚŽ3é Latvija
ÓŮ3ZÚKTorKÚtK Ó1ttÁ3ŽkKZŽ13u žPšŮTm рC/4 5 /ňSUňë/
United KingdomÓžL 7ŮrÚŽ3é šŮTm рňë 5ë CUS 4/ISň
Tato příbalová informace byla naposledy revidována.
Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské
agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu
Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:
Dávkování
Dávkaadélkasubstitučníléčby závisína závažnostinedostatkufaktoruIX, namístě arozsahu
krváceníanaklinickémstavupacienta.
PočetjednotekpodanéhofaktoruIXsevyjadřujevIU, kteréjsouvztaženykaktuálnímu standardu
WHO pro přípravkysfaktoremIX. AktivitafaktoruIXvplazměsevyjadřujebuď vprocentech
standarduprofaktorIXvplazměJednamezinárodní jednotkanormální lidsképlazmy.
Požadovaná léčba
Výpočetpožadované dávkyfaktoruIXje založennaempirickém zjištění, žepři podání1mezinárodní
jednotky1,3IU/dlu pacientůve věku <12 let. Požadovanádávka se určujepomocínásledujícíhovzorce:
PožadovanádávkaIU/dlOčekávané zvýšeníhladiny faktoruIXMnožství, které mábýtpodánoafrekvence podávánímábýtvždyorientována naklinickou účinnostv
konkrétním případě.
Pacientive věku<12 let
Propřírůstkovourecovery1IU/dlna1IU/kgsedávkavypočtetakto:
Požadovaná dávkaPříklad

1. Upacienta s tělesnou hmotností 20kg stěžkouhemofiliíB se požaduje maximálníhladina% normálu.Vhodnádávkabude 20kgx 50IU/dlx 1dl/kg=1000 IU.

2.Dávka1000IUpřípravkuIDELVIONpodaná25kgpacientovi bude mítočekávanývýsledek
zvýšenímaximální hladinypoinjekcifaktoruIX1000IU/25kg, x1,0= 40IU/dlPacientive věku≥12 let
Propřírůstkovourecovery1,3IU/dlna1IU/kgsedávkavypočtetakto:
Požadovaná dávkaPříklad
3.U pacienta s tělesnou hmotností 80 kg s těžkou hemofilií B se požaduje maximální hladina %
normálu. Vhodná dávka bude 80 kg x 50 IU/dl x 0,77 dl/kg = 3080 IU.
4.Dávka2000IUpřípravkuIDELVIONpodaná80kgpacientovi bude mítočekávanývýsledek
zvýšenímaximální hladinypoinjekcifaktoruIX2000IUx1,3Vpřípaděnásledujícíchkrvácivýchpříhodbyaktivita faktoruIXnemělavdaném obdobíklesnout pod
určenouhladinuplazmatické aktivityvpřípadě krvácenínebooperace:
Stupeň krvácení/typ
chirurgického výkonu
Požadovaná hladina
faktoru IXFrekvence dávkování
Krvácení
Začínajícínebomírnýhemartros,
krvácenído svalůiliopsoas30 - 60Jednadávkajedostatečnápro
většinukrvácení. Udržovací
dávkapo 24 - 72hodinách, v
případě, žekrvácení
pokračuje.
Intenzivnějšíkrvácení
Životohrožující krvácení,
krvácenído hlubokýchsvalů,
včetněm. iliopsoas
60-100Opakovatkaždých24-hodin, během prvníhotýdnea
potéudržovacídávkakaždý
týdenaždozastavení
krváceníazahojení.
Menšíchirurgickývýkon
včetně nekomplikovanéextrakce
zubu
50 –Jednadávkajedostačující
pro většinumenšíchoperací.
V případě potřebyudržovací
dávkamůžebýtza24 - hodin, aždo zastavení
krváceníazahojení.
Velkéchirurgickévýkony60-Opakovatkaždých24-hodinběhem prvního týdnea
potéudržovací dávka1 - kráttýdně, dokudsekrvácení
nezastavíado zahojení.
Profylaxe
Pro dlouhodobouprofylaxi krvácení upacientů s těžkouhemofiliíBjsou obvyklé dávky35 až
50IU/kgjednou týdně.
Někteří pacienti, kteří jsoudobře kontrolovániv jednotýdenním režimu, mohou býtléčenidávkou až
75IU/kgvintervalu10 až14 dnů. U pacientů >18 let může být zváženo další prodloužení léčebného
intervalu.
Vněkterýchpřípadech, zejménau mladšíchpacientů, mohoubýtnutnékratšíintervalydáveknebo
vyšší dávky.
Povýskytu krvácivé příhodyběhemprofylaxemajípacienti co nejpřísněji dodržovat svůj
profylaktickýrežims 2dávkamipřípravku IDELVIONpodanými s odstupem alespoň 24 hodin, nebo
déle, pokud se to považuje za vhodnépro pacienta.
Pediatrickápopulace
Prodlouhodobou profylaxipediatrických pacientůjedoporučenýrežimdávkování35 až 50 IU/kg
jednou týdně. U dospívající ve věku od 12 let jsou doporučené dávky stejné jako u dospělých výšeZvláštní upozornění a opatření pro použití
Inhibitory
Poopakované léčbělidským koagulačnímfaktoremIXmajíbýtpacienti sledovánisohledem na vývoj
neutralizujícíchprotilátekpomocívhodnéhobiologickéhotestování.
ZprávyzliteraturyukazujíkorelacimezivýskyteminhibitorufaktoruIXaalergickými reakcemi. Proto
pacienti trpícíalergickými reakcemimusíbýt vyšetřeninapřítomnostinhibitoru. Je třeba poznamenat,
žeu pacientůs inhibitory faktoruIXmůžebýtvezvýšené rizikoanafylaxesnáslednou stimulací
faktoremIX.
Monitoring léčby
Během léčby se doporučuje vhodné stanovení hladin faktoru IX jako vodítko pro dávky, které mají být
podávány,a frekvenciopakovaných infuzí. Jednotliví pacienti se mohou lišit v odpovědích na faktor
IX, což demonstrujírůzné poločasy a recovery. Dávka vychází z tělesné hmotnosti a může vyžadovat
úpravu u pacientů s podvýživounebo nadváhou. Zejména vpřípadě velkých chirurgických výkonůje
nezbytné přesné monitorování průběhu substituční terapie pomocí koagulační analýzy plazmatickéhofaktoru IXPři použití in vitrotromboplastinového času pro stanovení aktivity faktoru IX ve vzorcích krve pacientů, výsledky aktivity faktoru IX v plazmě
mohou být významně ovlivněny typem aPTT činidla i referenčním standardem používaným v testu.
Měření jednofázovým testem srážení s použitím na kaolinu založeném aPTT činidlu nebo aktin FS
aPTT činidlu, bude pravděpodobně mít za následek podcenění úrovně aktivity. To je důležité zejména
při změně laboratoře a/nebo činidel použitých v testu.