Elaprase

Dávkování u dětí a mladistvých je stejné jako u dospělých, 0,5mg/kg tělesné hmotnosti týdně.
Způsob podání
Návod k naředění tohoto léčivého přípravku před jeho podáním je uveden vbodě6.4.3Kontraindikace
Závažná nebo život ohrožující hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku
uvedenou vbodě 6.1, pokudnení hypersenzitivita kontrolovatelná.
4.4Zvláštní upozornění a opatření pro použití
Reakce spojené sinfuzí
U pacientů léčených idursulfázou se mohou vyskytnout nežádoucí účinky spojené spodáním infuze
byly léčeny nebo mírněny zpomalením infuze, přerušením infuze nebo podáním léčivých přípravků
jako jsou antihistaminika, antipyretika, kortikosteroidy v nízké dávce metylprednisolonpřerušena léčba kvůli nežádoucím účinkům spojených s podáním infuze.
Zvláštní pozornost by měla být věnována při podávání infuze pacientům trpících závažným
onemocněním dýchacích cest. Tito pacienti by měli být pečlivě sledováni a infuzní terapie by měla
probíhat v odpovídajících klinických podmínkách. Při léčbě těchto pacientů je třeba postupovat
opatrně a je nutné u nich dávku antihistaminik nebo jiných sedativ snížit, případně jejich podávání
pečlivě sledovat. V některých případech může být nezbytné použít přístroje pro řízené dýchání.
Odložení infuze by mělo být zváženo u pacientů s akutní horečnatou respirační chorobou. Pacienti
používající podpůrnou oxygenační terapii by ji měli mít připravenou pro případ nežádoucí reakce na
infuzi.
Anafylaktoidní/anafylaktické reakce
U některých pacientů léčených idursulfázou byly až několik let po zahájení léčby zjištěny
anafylaktoidní/anafylaktické reakce, které mohou být život ohrožující. Pozdní příznaky a známky
anafylaktoidních/anafylaktických reakcí byly zjištěny až 24 hodin po první reakci. Pokud se vyskytne
anafylaktoidní/anafylaktická reakce, je nutné okamžitě přerušit infuzi přípravku a zahájit příslušnou
léčbu a pozorování pacienta. Pro neodkladnou léčbu použijte aktuálnístandardní lékařské postupy.
Pacienti, u nichž dojde ktěžké nebo refrakterní anafylaktoidní/anafylaktické reakci, mohou vyžadovat
delší klinické sledování. Při opakovaném podání idursulfázy pacientům, u nichž došlo
kanafylaktoidní/anafylaktické reakci, je nutné postupovat opatrně. Během infuzí by měl být
kdispozici odpovídajícím způsobem vyškolený personál a vybavení pro nouzovou resuscitaci epinefrinupodání,pokud není hypersenzitivita kontrolovatelná Pacienti s kompletní delecí/výrazným přeskupením v genotypu
Pediatričtí pacienti skompletní delecí/ výrazným přeskupením v genotypu mají vysokou
pravděpodobnost tvorby protilátek, včetně neutralizačních protilátek, jako odpověď na expozici
idursulfáze. Pacienti stímto genotypem mají vyšší pravděpodobnost vzniku nežádoucích účinků
souvisejících spodáním infuze a tendenci vykazovat utlumenou odpověď při hodnocení dle poklesu
močového výdeje glykosaminoglykanů, velikosti jater a objemu sleziny ve srovnání spacienty s
missense mutací v genotypu. Léčba pacientů musí být stanovena individuálně Sodík
Tento přípravek obsahuje 0,482 mmol sodíku 0,6% doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou podleWHO pro dospělého, který
činí2 g sodíku.
Sledovatelnost
Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, má se přehledně zaznamenat název
podaného přípravku a číslo šarže.