Normosang Užívání po expiraci, upozornění a varování

• Před zahájením léčby je nutné potvrdit záchvat jaterní porfyrie řadou klinických a biologických kritérií:
- přesvědčivá rodinná nebo osobní anamnéza,
- přesvědčivé klinické známky,
- kvantitativní stanovení kyseliny delta-aminolevulové a porfobilinogenu v moči (přednostně oproti
klasickým testům podle WATSONA-SCHWARZE nebo HOESCHA, které jsou považovány za méně
spolehlivé).

• Čím dříve po začátku záchvatu se zahájí léčba přípravkem Normosang, tím vyšší je její účinnost.

• Výsledkem podávání infuzí přípravku Normosang je to, že bolesti břicha a další gastrointestinální příznaky
obvykle během 2-4 dnů vymizí. Neurologické komplikace (paralýza a psychické poruchy) jsou léčbou
ovlivněny méně.

• Protože porfyrické záchvaty jsou často spojeny s různými kardiovaskulárními a neurologickými
manifestacemi, je třeba zajistit vhodné sledování pacienta.

• Je také důležité varovat pacienty před rizikem, že záchvaty jsou zhoršovány či vyvolávány hladověním nebo
užíváním určitých léčivých přípravků (zejména estrogenů, barbiturátů a steroidů), protože tyto přípravky
jsou schopny nepřímo indukovat aktivitu syntetázy kyseliny delta-aminolevulové prostřednictvím
zvýšených požadavků jater na hem.

• Protože naředěný roztok je hypertonický, musí být podáván pouze velmi pomalou intravenózní infuzí. Aby
se zabránilo podráždění žíly, je nutné podávat infuzi po dobu alespoň 30 minut do velké žíly na předloktí
nebo do centrální žíly.

• Po podání přípravku Normosang může v žíle použité pro infuzi dojít k žilní trombóze. Několik případů
popisuje trombózu dutých žil a jejich hlavních přítoků (kyčelních a podklíčkových žil). Riziko trombózy
dutých žil nelze vyloučit.

• Po opakovaných infuzích byly hlášeny změny periferních žil, které mohou zabránit použití postižených žil
pro podávání dalších infuzí, což vyžaduje použití centrální žilní linky. Proto se doporučuje po infuzi
propláchnout žílu 100 ml 0,9% NaCl.

• Pokud bude intravenózní kanyla zavedena příliš dlouho, mechanické dráždění a rovněž iritace injekční
tekutinou mohou způsobit vaskulární poškození, které může vést k extravazaci.

• Před infuzí přípravku Normosang kanylu vyzkoušejte a během infuze ji pravidelně kontrolujte.

• V případě extravazace může dojít ke kožní diskoloraci.


• Po opakovaných infuzích byly hlášeny zvýšené koncentrace sérového feritinu. Proto se doporučuje, aby byl
sérový feritin měřen v pravidelných intervalech pro monitorování zásob železa v organismu. Pokud je to
zapotřebí, je nutné provést další vyšetřovací metody a učinit terapeutická opatření.

• Tmavá barva přípravku Normosang může dát plazmě neobvyklé zbarvení.

• Mezi standardní opatření k předcházení infekcí z léčivých přípravků připravených z lidské krve nebo plazmy
patří selekce dárců, vyšetření darovaných krevních dávek na specifické markery infekcí a účinné kroky k
inaktivaci a odstranění virů při výrobě. Navzdory tomu nelze při podávání léčivých přípravků připravených
z lidské krve nebo plazmy přenos infekčních zárodků zcela vyloučit. To také platí pro neznámé nebo nově
vznikající viry a jiné patogeny.

• Uvedená opatření jsou považována za účinná k prevenci obalených virů, například HIV, HBV a HCV.

• Důrazně doporučujeme při každém podání přípravku Normosang pacientovi zaznamenat název a č. šarže
výrobku, aby tak bylo možno dohledat, jaká šarže byla komu podána.

• Normosang obsahuje 1 g ethanolu (96 %) na 10ml ampulku. To může být škodlivé pro pacienty trpící
onemocněním jater, alkoholismem, epilepsií, poškozením nebo onemocněním mozku, a také pro těhotné
ženy a pro děti. Obsah ethanolu v přípravku Normosang může modifikovat nebo zvýšit účinek dalších léčiv.

• Normosang nemá být použit jako preventivní léčba, protože dostupné údaje jsou příliš omezené a
dlouhodobé podávání pravidelných infuzí nese riziko přetížení železem (viz bod 4.8. Nežádoucí účinky).

• Jako doplněk léčby přípravkem Normosang a jiných nezbytných opatření, jako je eliminace vyvolávacích
faktorů, se doporučuje zajistit dostatečný přísun sacharidů.