Normosang Dávkování a způsob podání

Dávkování
Doporučená denní dávka je 3 mg/kg jednou denně po dobu čtyř dnů, naředěná ve 100 ml 0,9% chloridu sodného
ve skleněné láhvi a podávaná intravenózní infuzí po dobu alespoň 30 minut do velké předloketní nebo centrální
žíly s použitím vloženého filtru.
Dávka nemá překročit 250 mg (1 ampulka) denně.
Výjimečně může být léčebná kúra za přísného biochemického dozoru opakována, pokud je na první léčebnou
kúru nedostatečná reakce.

Starší pacienti
Není nutná žádná úprava dávky.

Děti a dospívající
Záchvaty porfyrie jsou u dětí vzácné, ale omezené zkušenosti s tyrosinemií svědčí pro to, že je bezpečné použít
dávku nepřesahující 3 mg/kg denně po dobu 4 dnů, podávanou za stejných bezpečnostních opatření jako u
dospělých pacientů.




Způsob podání
Infuze je nutné podávat do velké předloketní nebo centrální žíly po dobu alespoň 30 minut. Po infuzi je třeba
žílu propláchnout 100 ml 0,9% NaCl. Doporučuje se nejprve vypláchnout žílu 3 až 4 bolusovými injekcemi
10 ml 0,9% NaCl, po kterých může být zbývající objem fyziologického roztoku infundován po dobu 10 - minut.

Návod na přípravu roztoku je uveden v bodě 6.6.