Mepsevii Pro děti, pediatrická populace

Dávkování je u pediatrické populace stejné jako u dospělých. V současnosti dostupné údaje jsou
uvedeny v bodech 4.8 a 5.1.

Způsob podání

Pouze k intravenóznímu podání.

Návod k naředění tohoto léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6.

Celkový naředěný objem infuzního roztoku se podává v režimu postupné titrace rychlosti infuze po
dobu přibližně 4 hodin.

Rychlost infuze je třeba regulovat takto: během první hodiny se podá 2,5 % celkového objemu a
zbytek se podá rovnoměrně v následujících třech hodinách. Je třeba zohlednit mrtvý objem v infuzních
linkách s cílem zajistit, že se pacientovi do krevního oběhu dodá 2,5 % celkového objemu infuze
během první hodiny podávání. V rámci programu klinického vývoje byla nejnižší rychlost infuze
podávané pacientovi 0,5 ml/h během prvních 30 minut infuze a následně 1 ml/h v průběhu
následujících 30 minut, což se rovná 0,75 ml jakožto nejnižšímu celkovému objemu podanému během
první hodiny.

Neproplachujte linku obsahující vestronidázu alfa, abyste zabránili rychlému bolusu podávaného
enzymu. Vzhledem k nízké rychlosti infuze lze k zachování dostatečného intravenózního průtoku
přidat dodatečný infuzní roztok chloridu sodného o koncentraci 9 mg/ml infuzní roztok podán během 3 hodin podle tolerance pacienta v souladu s doporučenými rychlosti
v tabulce 2.

V případě hypersenzitivních reakcí lze infuzi zpomalit, dočasně přerušit nebo ukončit
4.3 Kontraindikace

Život ohrožující hypersenzitivita látku uvedenou v bodě 6.1
4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Sledovatelnost

Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, má se přehledně zaznamenat název
podaného přípravku a číslo šarže.

Všeobecně

Účinky léčby vestronidázou alfa je třeba pravidelně vyhodnocovat a v případech, kdy nejsou zřejmé
jasné přínosy léčby může vést ke značnému zhoršení klinického stavu pacienta.

S tím, jak orgánové postižení v průběhu času progreduje, je obtížnější léčbou zvrátit poškození nebo
vykázat zlepšení. Ošetřující lékař musí pamatovat, že podávání vestronidázy alfa nemá vliv na
ireverzibilní komplikace
Neočekává se, že by vestronidáza alfa při expozici pozorované u člověka prostupovala
hematoencefalickou bariérou, a proto není pravděpodobné, že by měla dopad na neurologické
manifestace onemocnění.

Hypersenzitivní reakce včetně anafylaxe

U vestronidázy alfa byly hlášeny závažné hypersenzitivní reakce včetně anafylaxe, a proto musí být
při podávání vestronidázy alfa okamžitě k dispozici vhodná lékařská pomoc
Infuze se nemá podat, pokud má pacient v době plánovaného podání akutní febrilní nebo respirační
onemocnění.

30–60 minut před zahájením infuze se doporučuje premedikace nesedativními antihistaminiky v
kombinaci s antipyretikem nebo samostatně
Vestronidázu alfa je důležité podávat podle rozpisu doporučených rychlostí infuze bodu 6.6
Pokud se vyskytnou závažné hypersenzitivní reakce, je třeba infuzi vestronidázy alfa okamžitě ukončit
a zahájit vhodnou léčbu. Léčba hypersenzitivních reakcí se odvíjí od závažnosti reakce a zahrnuje
dočasné přerušení nebo ukončení infuze a/nebo podání dalších antihistaminik, antipyretik a/nebo
kortikosteroidů u lehkých až středně těžkých reakcí. Při poklesu krevního tlaku zvažte rychlé podání
infuzního roztoku chloridu sodného o koncentraci 9 mg/ml ukončení infuze vestronidázy alfa je pacienty potřeba nejméně 60 minut sledovat.

Informujte pacienty o známkách a příznacích hypersenzitivních reakcí a poučte je, aby v případě jejich
výskytu bez prodlení vyhledali lékařskou pomoc. Po výskytu závažné hypersenzitivní reakce zvažte
rizika a přínosy dalšího podávání vestronidázy alfa.

Komprese míchy / krční míchy

Komprese míchy nebo krční míchy je známou a závažnou komplikací MPS VII. Při enzymové
substituční terapii může vzhledem ke zlepšené pohyblivosti krku a páteře dojít k poranění míchy. U
pacientů s MPS VII, kterým je podávána vestronidáza alfa, je třeba sledovat známky a příznaky
komprese míchy nebo nestability krku včetně bolesti krku nebo zad, slabosti končetin, změn reflexů
nebo inkontinence moči a stolice. Bez prodlení je třeba vyhledat vhodnou klinickou léčbu.

Dieta s nízkým obsahem sodíku

Tento léčivý přípravek obsahuje 17,8 mg sodíku v jedné injekční lahvičce a podává se v infuzním
roztoku chloridu sodného o koncentraci 9 mg/ml lahvička, při započítání příslušného objemu ředícího roztoku, obsahuje 35,5 mg sodíku. Toto množství
odpovídá 1,8 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou podle WHO pro
dospělého, který činí 2 g sodíku. Obsah sodíku v přípravku Mepsevii je považován za vysoký. To je
nutné zohlednit při ředění léčivého přípravku pro pacienty na dietě s nízkým obsahem sodíku nebo pro
pacienty s kongestivním srdečním selháním, kteří potřebují omezit příjem sodíku a celkový příjem
vody.