Mepsevii Dávkování a způsob podání

Na léčbu musí dohlížet zdravotnický pracovník se zkušenostmi s péčí o pacienty s MPS VII nebo
jinými dědičnými metabolickými poruchami. Vestronidázu alfa má podávat pouze řádně vyškolený
zdravotnický pracovník schopný zvládat naléhavé lékařské stavy.

Dávkování

Doporučená dávka vestronidázy alfa je 4 mg/kg tělesné hmotnosti a podává se intravenózní infuzí
jednou za dva týdny.

K minimalizaci rizika hypersenzitivních reakcí je třeba 30–60 minut před zahájením infuze podat
nesedativní antihistaminikum v kombinaci s antipyretikem nebo samostatně nemá podat, pokud má pacient v době plánovaného podání akutní febrilní nebo respirační
onemocnění.

Zvláštní populace
Starší pacienti
Bezpečnost a účinnost vestronidázy alfa u pacientů starších 65 let nebyla stanovena. U těchto pacientů
se nedoporučuje žádný alternativní dávkovací režim
Porucha funkce ledvin a jater
Bezpečnost a účinnost vestronidázy alfa u pacientů s poruchou funkce ledvin nebo jater nebyla
hodnocena. U těchto pacientů se nedoporučuje žádný alternativní dávkovací režim.

Pediatrická populace
Dávkování je u pediatrické populace stejné jako u dospělých. V současnosti dostupné údaje jsou
uvedeny v bodech 4.8 a 5.1.

Způsob podání

Pouze k intravenóznímu podání.

Návod k naředění tohoto léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6.

Celkový naředěný objem infuzního roztoku se podává v režimu postupné titrace rychlosti infuze po
dobu přibližně 4 hodin.

Rychlost infuze je třeba regulovat takto: během první hodiny se podá 2,5 % celkového objemu a
zbytek se podá rovnoměrně v následujících třech hodinách. Je třeba zohlednit mrtvý objem v infuzních
linkách s cílem zajistit, že se pacientovi do krevního oběhu dodá 2,5 % celkového objemu infuze
během první hodiny podávání. V rámci programu klinického vývoje byla nejnižší rychlost infuze
podávané pacientovi 0,5 ml/h během prvních 30 minut infuze a následně 1 ml/h v průběhu
následujících 30 minut, což se rovná 0,75 ml jakožto nejnižšímu celkovému objemu podanému během
první hodiny.

Neproplachujte linku obsahující vestronidázu alfa, abyste zabránili rychlému bolusu podávaného
enzymu. Vzhledem k nízké rychlosti infuze lze k zachování dostatečného intravenózního průtoku
přidat dodatečný infuzní roztok chloridu sodného o koncentraci 9 mg/ml infuzní roztok podán během 3 hodin podle tolerance pacienta v souladu s doporučenými rychlosti
v tabulce 2.

V případě hypersenzitivních reakcí lze infuzi zpomalit, dočasně přerušit nebo ukončit