Jivi Pro děti, pediatrická populace

Přípravek Jivi není indikován u dosud neléčených pacientů a u pacientů ve věku do 12 let.

Dospívající populace

Dávkování pro léčbu podle potřeby a profylaktickou léčbu u dospívajících pacientů je stejné jako
u dospělých pacientů.

Starší pacienti

U pacientů ve věku ≥65 let jsou k dispozici omezené zkušenosti.

Způsob podání

Přípravek Jivi je určen k intravenóznímu podání.

Přípravek Jivi má být aplikován intravenózně injekcí po dobu 2 až 5 minut v závislosti na celkovém
objemu. Rychlost aplikace má být určována podle komfortu pacienta 2,5 ml/min
Návod k rekonstituci tohoto léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6. a v příbalové
informaci.

4.3 Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.

Známé alergické reakce na myší proteiny nebo proteiny křečíka.

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Sledovatelnost
Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, má se přehledně zaznamenat název
podaného přípravku a číslo šarže.

Hypersenzitivita

Při léčbě přípravkem Jivi může dojít ke vzniku hypersenzitivních reakcí alergického typu. Léčivý
přípravek obsahuje stopová množství myších proteinů a proteinů křečíka. Hypersenzitivní reakce
mohou také souviset s protilátkami proti PEG přerušili používání tohoto léčivého přípravku a kontaktovali svého lékaře. Pacienti mají být
informováni o časných známkách hypersenzitivních reakcí, které zahrnují kopřivku, generalizovanou
kopřivku, tíseň na hrudi, sípot, hypotenzi a anafylaxi. Dle potřeby má být podána symptomatická léčba
hypersenzitivity. V případě anafylaxe nebo šoku musí být zavedena standardní léčba.

Inhibitory

Tvorba neutralizujících protilátek s hemofilií A. Tyto inhibitory jsou obvykle imunoglobuliny IgG zaměřené proti prokoagulační aktivitě
faktoru VIII, které jsou kvantifikovány v Bethesda jednotkách s použitím modifikovaného testu. Riziko vzniku inhibitorů souvisí se závažností onemocnění i
s expozicí faktoru VIII, přičemž toto riziko je nejvyšší během prvních 50 dnů expozice, ale pokračuje
během života, ačkoli je méně časté. Vzácně mohou inhibitory vzniknout po prvních 50 dnech
expozice.

Klinický význam vzniku inhibitorů bude záviset na titru inhibitoru, přičemž inhibitory nízkého titru,
které jsou krátkodobě přítomny nebo zůstávají trvale na nízkém titru, představují menší riziko
nedostatečné klinické odpovědi než inhibitory vysokého titru.

Obecně platí, že všichni pacienti léčení přípravky s koagulačním faktorem VIII musí být pečlivě
sledováni s ohledem na vznik inhibitorů pomocí příslušných klinických pozorování a laboratorních
testů.

Pokud není dosaženo očekávaných hladin aktivity faktoru VIII v plazmě nebo pokud není krvácení
patřičnou dávkou zvládnuto, je třeba provést test na přítomnost inhibitoru faktoru VIII. U pacientů
s vysokými hladinami inhibitoru nemusí být terapie faktorem VIII účinná a je třeba zvážit jiné
možnosti léčby. Péče o takové pacienty má být vedena lékaři se zkušenostmi v péči o pacienty
s hemofilií a s inhibitory faktoru VIII.

Imunitní odpověď na polyethylenglykol
Klinická imunitní odpověď související s anti-PEG protilátkami, která se projevila jako příznaky akutní
hypersenzitivity a/nebo ztráta účinku léku, byla pozorována primárně během prvních 4 dnů expozice.
Nízké hladiny FVIII po injekci při nepřítomnosti detekovatelných inhibitorů FVIII naznačují, že ztráta
účinku léku je pravděpodobné důsledkem anti-PEG protilátek; v takových případech má být podávání
přípravku Jivi přerušeno a pacienti mají být převedeni na původně účinný přípravek s obsahem FVIII.

Bylo pozorováno významné snížení rizika imunitní odpovědi na PEG se zvyšujícím se věkem. Tento
účinek může souviset s vývojovou změnou imunity a ačkoli je obtížné definovat jasné věkové omezení
pro změnu rizika, vyskytuje se tento jev převážně u malých dětí s hemofilií.

Důsledky jakéhokoli potenciálního rizika u postižených pacientů s hypersenzitivní reakcí na
pegylované proteiny nejsou známy. Údaje ukazují, že u dotčených pacientů se po ukončení podávání
přípravku Jivi titry anti-PEG IgM protilátek snížily a s postupem času nebylo možné je detekovat.
Nebyla pozorována žádná zkřížená reaktivita anti-PEG IgM protilátek s jinými nemodifikovanými
přípravky obsahujícími FVIII. Všichni pacienti byli úspěšně léčeni pomocí jejich původních přípravků
s obsahem FVIII.

Kardiovaskulární příhody

U pacientů s existujícími kardiovaskulárními rizikovými faktory může substituční terapie
faktorem VIII zvýšit kardiovaskulární riziko.

Komplikace související s katétrem

Jestliže je třeba použít centrální žilní vstup riziko vzniku komplikací souvisejících s CVAD, včetně lokálních infekcí, bakteriémie a trombózy v
místě vstupu katétru.

Pediatrická populace

Uvedená upozornění a opatření platí pro dospělé a dospívající.
Přípravek Jivi není indikován u pacientů ve věku <12 let a u dosud neléčených pacientů.

Obsah sodíku

Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol v podstatě „bez sodíku“.