Jivi Dávkování a způsob podání

Léčba má probíhat pod dozorem lékaře se zkušenostmi s léčbou hemofilie.

Sledování léčby

V průběhu léčby se doporučuje, aby se podávaná dávka a četnost opakovaných infuzí řídily podle
vhodného stanovení hladin faktoru VIII. Odpověď jednotlivých pacientů na faktor VIII se může lišit, a
pacienti tak mohou vykazovat různé poločasy a doby zotavení. Dávka založená na tělesné hmotnosti
může vyžadovat úpravu u pacientů s podváhou nebo nadváhou. Zejména v případě velkých
chirurgických výkonů je nezbytné přesné sledování substituční léčby koagulační analýzou

Při použití jednostupňového koagulačního testu in vitro na základě aktivovaného tromboplastinového
parciálního času výsledky plazmatické aktivity faktoru VIII významně ovlivněny jak typem reagencia pro stanovení
aPTT, tak i referenčním standardem použitým v testu, což může vést k nadhodnocení nebo
podhodnocení aktivity faktoru VIII. Mohou se vyskytnout významné rozdíly u výsledků testů
získaných jednostupňovým testem srážlivosti na základě aPTT a chromogenním testem. Znalost této
informace je důležitá při monitorování aktivity faktoru VIII přípravku Jivi a při změně laboratoře
a/nebo reagencií použitých v testu. Týká se to také modifikovaných dlouhodobě působících přípravků
obsahujících faktor VIII.

Laboratoře, které budou měřit aktivitu přípravku Jivi, mají provádět kontrolu svých postupů s ohledem
na přesnost. Studie z praxe ukázala, že aktivita faktoru VIII přípravku Jivi může být přesně změřena v
plazmě pomocí validovaného chromogenního testu nebo jednostupňového testu srážlivosti s použitím
specifických reagencií. U přípravku Jivi mohou některé testy na bázi křemíku STA-PTTnapř. s aktivátory na bázi kaolinu, mají potenciál k nadhodnocení.

Klinický účinek faktoru VIII je nejdůležitějším prvkem v hodnocení účinnosti léčby. Pro dosažení
uspokojivých klinických výsledků může být nutné upravit individuální dávkování potřebám pacienta.
Pokud vypočtená dávka nedosáhne očekávaných hladin faktoru VIII nebo pokud není krvácení
kontrolováno po podání vypočtené dávky, má být předpokládána přítomnost cirkulujícího inhibitoru
faktoru VIII nebo anti-PEG protilátek
Dávkování

Dávka a délka substituční léčby závisí na závažnosti deficitu faktoru VIII, na lokalizaci a rozsahu
krvácení a na klinickém stavu pacienta.

Počet jednotek podaného faktoru VIII je vyjádřen v mezinárodních jednotkách odvozeny od současné normy WHO pro přípravky s faktorem VIII. Plazmatická aktivita faktoru VIII
je vyjádřena buď jako procento jednotkách
Aktivita jedné mezinárodní jednotky v jednom ml normální lidské plazmy.

Léčba podle potřeby

Výpočet požadované dávky faktoru VIII vychází z empirické zkušenosti, že 1 mezinárodní jednotka
2,5 % normální aktivity. Požadovaná dávka se určí pomocí následujícího vzorce:

Požadované jednotky = tělesná hmotnost reciproční hodnota pozorovaného zotavení
Podané množství a frekvence podávání mají být vždy zacíleny na klinickou účinnost požadovanou
v individuálním případě.

V případě následujících krvácivých příhod nemá aktivita faktoru VIII v příslušném období klesnout
pod danou hladinu dávkování při krvácivých příhodách a chirurgických výkonech:
Tabulka 1: Návod pro dávkování během krvácivých příhoda chirurgických výkonech pro
dospívající a dospělé

Stupeň krvácení / Typ
chirurgického výkonu
Požadovaná
hladina
faktoru VIII
Četnost podání dávky Krvácení

Časný hemartros, krvácení do
svalu nebo krvácení do dutiny
ústní
20–
Opakujte infuzi po 24–48 hodinách.
Minimálně 1 den, dokud krvácení projevující se
bolestí není zastaveno nebo dokud nebylo
dosaženo zahojení.

Rozsáhlejší hemartros,
krvácení do svalu nebo tvorba
hematomů 30–Infuzi opakujte po 24–48 hodinách po dobu 3–dnů nebo déle, dokud nevymizí bolest a akutní
porucha funkce.

Život ohrožující

Krvácení

60–
Infuzi opakujte po 8 až 24 hodinách, dokud není
hrozba odvrácena.
Chirurgické výkony

Menší chirurgické
výkonyvčetně extrakce zubů

30–

Každých 24 hodin, minimálně 1 den, dokud není
dosaženo zahojení.

Velké chirurgické výkony
80–pooperačníInfuzi opakujte po 12–24 hodinách, dokud není
rána přiměřeně zahojena, poté terapie nejméně
dalších 7 dnů, aby bylo udrženo 30–60 %

Profylaxe

Všechna terapeutická rozhodnutí pro identifikaci vhodných profylaktických léčebných režimů mají být
řízena klinickým úsudkem založeným na individuálních charakteristikách pacienta a odpovědi na
léčbu.

Pro profylaxi je obvyklá dávka 45–60 IU/kg každých 5 dnů. Na základě klinické odpovědi pacienta
může být dávka také 60 IU/kg každých 7 dní nebo 30–40 IU/kg dvakrát týdně
U pacientů s nadváhou nemá být maximální dávka na injekci pro profylaxi vyšší než přibližně
6000 IU.

Speciální populace

Pediatrická populace

Přípravek Jivi není indikován u dosud neléčených pacientů a u pacientů ve věku do 12 let.

Dospívající populace

Dávkování pro léčbu podle potřeby a profylaktickou léčbu u dospívajících pacientů je stejné jako
u dospělých pacientů.

Starší pacienti

U pacientů ve věku ≥65 let jsou k dispozici omezené zkušenosti.

Způsob podání

Přípravek Jivi je určen k intravenóznímu podání.

Přípravek Jivi má být aplikován intravenózně injekcí po dobu 2 až 5 minut v závislosti na celkovém
objemu. Rychlost aplikace má být určována podle komfortu pacienta 2,5 ml/min
Návod k rekonstituci tohoto léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6. a v příbalové
informaci.