Immunate stim plus 500 iu fviii/375 iu vwf Pro děti, pediatrická populace

U dětí mladších 6 let, které byly jen omezeně vystaveny působení přípravků obsahujících
faktor VIII, používejte přípravek obezřetně, jelikož pro tuto skupinu pacientů jsou k dispozici
jen omezené údaje.

Dávkování u hemofilie A u dětí a dospívajících ve věku < 18 let se odvozuje od tělesné
hmotnosti, proto se obecně řídí stejnými pokyny jako u dospělých. Dávka a frekvence
podávání se má vždy stanovovat dle klinické účinnosti u daného jedince (viz bod 4.4). V
některých případech, zejména u mladších pacientů, však mohou být nezbytné kratší intervaly
mezi dávkami nebo vyšší dávky.

Způsob podání

Intravenózní podání.
Přípravek Immunate Stim Plus by se měl podávat pomalu intravenózně. Maximální rychlost
infuze by neměla překročit 2 ml za minutu.

Opatření, která je nutno učinit před zacházením s léčivým přípravkem nebo před jeho podáním

Návod pro rekonstituci tohoto přípravku před podáním, viz bod 6.6

4.3 Kontraindikace
Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Sledovatelnost

Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, má se přehledně zaznamenat
název podaného přípravku a číslo šarže.

Hypersenzitivita
U přípravku Immunate Stim Plus jsou možné hypersenzitivní reakce alergického typu. Jestliže
se u pacienta objeví příznaky hypersenzitivity, měli by být pacienti poučeni, aby ihned
přerušili používání přípravku a kontaktovali svého lékaře. Pacienti by měli být informováni o
časných příznacích hypersenzitivních reakcí, mezi něž patří vyrážka, generalizovaná kopřivka,
exantém, návaly horka, svědění, otok (včetně otoku tváře a očních víček), tlak na hrudi, sípání,
dyspnoe, bolest na hrudi, tachykardie, hypotenze a anafylaxe až alergický šok. V případě šoku
je nutno dodržovat standardní lékařské postupy pro léčbu šoku.

Inhibitory (pacienti s hemofílií A)
Tvorba neutralizujících protilátek (inhibitorů) faktoru VIII je známou komplikací léčby
jedinců s hemofilií A. Tyto inhibitory jsou obvykle imunoglobuliny IgG zaměřené proti
prokoagulační aktivitě faktoru VIII, které jsou kvantifikovány v Bethesda jednotkách
(Bethesda Units, BU) na ml plazmy s použitím modifikovaného testu. Riziko vzniku
inhibitorů souvisí se závažností onemocnění i s expozicí faktoru VIII, přičemž toto riziko je
nejvyšší během prvních 50 dnů expozice, ale přetrvává po celý život, ačkoli již není vysoké.

Klinický význam vzniku inhibitorů bude záviset na titru inhibitoru, přičemž inhibitory nízkého
titru, které jsou krátkodobě přítomny nebo zůstávají trvale na nízkém titru, představují menší
riziko nedostatečné klinické odpovědi než inhibitory vysokého titru.

Obecně platí, že všichni pacienti léčení přípravky s koagulačním faktorem VIII musí být
pečlivě sledováni s ohledem na vznik inhibitorů pomocí příslušných klinických pozorování a
laboratorních testů. Pokud není dosaženo očekávaných hladin aktivity faktoru VIII v plazmě
nebo pokud není krvácení patřičnou dávkou zvládnuto, je třeba provést test na přítomnost
inhibitoru faktoru VIII. U pacientů s vysokými hladinami inhibitoru nemusí být terapie
faktorem VIII účinná a je třeba zvážit jiné možnosti léčby. Péče o takové pacienty má být
vedena lékaři se zkušenostmi v péči o hemofilii a inhibitory faktoru VIII.

Kardiovaskulární příhody

U pacientů s existujícími kardiovaskulárními rizikovými faktory může substituční terapie
FVIII zvýšit kardiovaskulární riziko.

Inhibitory (pacienti s von Willebrandovou chorobou)
U pacientů s von Willebrandovou chorobou, zvláště u pacientů s typem 3, se mohou vyvinout
neutralizující protilátky (inhibitory) na von Willebrandův faktor. Pokud není dosažena
očekávaná VWR: RCo hladina aktivity plazmy nebo krvácení není kontrolováno pomocí
odpovídající dávky, má být proveden příslušný test ke stanovení přítomnosti inhibitoru von
Willebrandova faktoru. U pacientů s vysokou hladinou inhibitoru léčba von Willebrandovým
faktorem nemusí být účinná a měly by být zváženy jiné terapeutické možnosti.

Trombotické příhody
Existuje riziko výskytu trombotických příhod, zejména u pacientů se známými klinickými
nebo laboratorními rizikovými faktory. Proto musí být pacienti sledováni na výskyt časných
příznaků trombózy. Podle současných doporučení by měla být zahájena profylaxe žilního
tromboembolismu. Vzhledem k tomu, přípravek Immunate Stim Plus obsahuje poměrně
vysoké množství faktoru VIII ve vztahu k VWF, měl by si ošetřující lékař být vědom, že
pokračující léčba může způsobit nadměrné zvýšení FVIII: C. U pacientů užívajících přípravek
Immunate Stim Plus, by se měly sledovat plazmatické hladiny FVIII: C, aby se zabránilo
trvalým nadměrným hladinám FVIII: C v plazmě, které mohou zvýšit riziko trombotických
příhod.

Standardní opatření zabraňující přenosu infekce v souvislosti s používáním léčivých přípravků
vyrobených z lidské krve nebo plazmy zahrnují pečlivý výběr dárců, testování jednotlivých
odběrů krve a plazmatických poolů na specifické ukazatele infekce a zařazení účinných
výrobních kroků, při nichž jsou deaktivovány nebo odstraněny viry. Přesto nemůže být při
přípravě léků vyráběných z lidské krve nebo plazmy zcela vyloučena možnost přenosu
infekce. To platí i pro jakékoli neznámé nebo vznikající viry a jiné patogeny.
Přijatá opatření jsou považována za účinná u tzv. obalených virů, například viru lidské
imunodeficience (HIV), viru hepatitidy B (HBV) a viru hepatitidy C (HCV), a u neobaleného
viru hepatitidy A (HAV). Omezený účinek mají tato opatření u neobalených virů, jako je
parvovirus B19. Infekce parvovirem B19 může být velmi závažná u těhotných žen (fetální
infekce) a u imunodeficientních jedinců nebo jedinců se zvýšenou erytropoézou (například
hemolytická anemie).
U pacientů, kteří pravidelně nebo opakovaně dostávají přípravky s faktorem VIII izolovaným
z lidské plazmy, je třeba zvážit vhodné očkování (hepatitida A a B).

Přípravek Immunate Stim Plus obsahuje iso-agglutininy krevních skupin (anti-A a anti-B). U
pacientů s krevní skupinou A, B nebo AB se může objevit hemolýza po opakovaném podání v
krátkých časových intervalech nebo po podání velmi vysokých dávek.

Obsah sodíku

Tento léčivý přípravek obsahuje 9,8 mg sodíku v jedné lahvičce, což odpovídá 0,5 %
doporučeného maximálního denního příjmu sodíku podle WHO pro dospělého , který činí 2 g
sodíku.

Pediatrická populace

U dětí mladších 6 let, které byly jen omezeně vystaveny působení přípravků obsahujících
faktor VIII, používejte přípravek obezřetně, jelikož pro tuto skupinu pacientů jsou k dispozici
jen omezené klinické údaje.

Uvedená upozornění a opatření platí pro dospělé i pediatrické pacienty.