Hizentra Pro děti, pediatrická populace

Dávkování u dětí a dospívajících indikaci je dáno podle tělesné hmotnosti a přizpůsobeno klinickému výsledku v substituční léčbě
indikací.

Přípravek Hizentra byl hodnocen u 68 pediatrických pacientů s PID ve věku od 2 do <12 let a u dospívajících ve věku od 12 do <18 let. U dětí nebyly potřebné žádné specifické úpravy dávky pro
dosažení požadovaných sérových hladin IgG. Přípravek Hizentra nebyl v klinických studiích
hodnocen u pediatrických pacientů s CIDP, kteří jsou mladší 18 let.

Starší pacienti
Vzhledem k tomu, že je dávkování dáno tělesnou hmotností a je přizpůsobeno klinickému výsledku
výše uvedených stavů, nepovažuje se dávkování u starších pacientů za odlišné od subjektů ve věku
18 až 65 let.
V klinických studiích byl přípravek Hizentra hodnocen u 13 pacientů s PID ve věku >65 let a nebyla
nutná žádná specifická úprava dávky pro dosažení požadovaných hladin IgG v séru.
V klinických studiích byl přípravek Hizentra hodnocen u 61 pacientů s CIDP ve věku >65 let a pro
dosažení požadovaného klinického výsledku nebyla nutná žádná specifická úprava dávkování.

Způsob podání

Pouze subkutánní podání.

Domácí léčba
Subkutánní infuze pro domácí léčbu musí být zahájena a monitorována zdravotnickým pracovníkem
se zkušenostmi s vedením pacientů v domácí léčbě. Zdravotnický pracovník musí zvolit vhodný
způsob infuze individuální zdravotní situace a preferencí pacienta. Může být použito infuzní zařízení vhodné pro
subkutánní podání imunoglobulinů. Pacient nebo ošetřovatel musí být seznámen s použitím infuzních
zařízení, vedení deníku léčby a seznámen s opatřeními, která mají být přijata v případě závažných
nežádoucích účinků.

Přípravek Hizentra je možné podávat jako infuzi do míst jako je břicho, stehna, paže a/nebo laterální
část kyčle.
Současně lze použít více než jedno infuzní zařízení. Množství přípravku podaného do konkrétního
místa se může lišit. U kojenců a dětí lze místo infuze měnit po podání každých 5-15 ml.
U dospělých mohou být dávky podávány až do 50 ml/místo. Počet míst pro podání infuze není
omezen. Vzdálenost mezi místy podání infuze má být nejméně 5 cm.

Rychlost infuze
Hizentra může být podána pomocí:
• infuzního zařízení nebo
• injekční stříkačky.
Doporučená úvodní rychlost infuze závisí na individuálních potřebách pacienta.

Podání infuze pomocí infuzního zařízení
Počáteční rychlost infuze nemá přesáhnout 20 ml/hod/místo.
Pokud je dobře tolerována Poté, pokud pacient toleruje počáteční infuze při plné dávce na jedno místo a při maximální rychlosti,
lze na základě uvážení pacienta a rozhodnutí zdravotnických pracovníků zvážit zvýšení rychlosti po
sobě jdoucích infuzí.

Manuální podání infuze
Doporučená počáteční rychlost infuze nemá přesáhnout 0,5 ml/min/místo Pokud je dobře tolerována maximální rychlosti, lze na základě uvážení pacienta a rozhodnutí zdravotnických pracovníků zvážit
zvýšení rychlosti po sobě jdoucích infuzí.

Pro umožnění infuze s vyšším průtokem pacientům může být vyžadována velikost jehly 24 nebo větší
průměr jehly ztížit manuální podání přípravku Hizentra. Jednu injekční stříkačku lze použít pouze na jedno místo
podání infuze. Je-li vyžadováno podání další injekční stříkačky s přípravkem Hizentra, má být použita
nová sterilní injekční jehla a místo infuze má být změněno.

4.3 Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku4.4Pacienti s hyperprolinémií typu I nebo II.
Hizentra se nesmí podávat intravaskulárně.

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Sledovatelnost
Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, má se přehledně zaznamenat název
podaného přípravku a číslo šarže.

Přípravek Hizentra je určen pouze pro subkutánní podání. Pokud je přípravek Hizentra náhodně
aplikován do žíly, může u pacienta vyvolat šok.

Je třeba dodržovat rychlost infuze uvedenou v bodě 4.2. Po dobu podávání infuze je třeba pacienty
pečlivě sledovat a věnovat pozornost případnému výskytu jakýchkoliv nežádoucích účinků.

Určité nežádoucí účinky se mohou objevit častěji u pacientů, kteří dostávají normální lidský
imunoglobulin poprvé, nebo vzácně, když je přípravek s normálním lidským imunoglobulinem
změněn nebo pokud byla léčba přerušena na více než osm týdnů.

Často je možné se vyhnout potenciálním komplikacím ujištěním se, že pacienti:
- nejsou citliví na normální lidský imunoglobulin tak, že nejprve aplikujeme přípravek pomalu
injekcí - jsou během období infuze pozorně monitorováni s ohledem na jakékoliv příznaky. Zejména
pacienti, kteří nebyli dříve léčeni normálním lidským imunoglobulinem, pacienti převedení z
alternativního přípravku, anebo pokud uběhla dlouhá doba od předchozí infuze, by měli být
během první infuze a po dobu první hodiny po první infuzi monitorováni, aby se zjistily
potenciální nežádoucí reakce.
Všichni ostatní pacienti by měli být pozorováni po dobu nejméně 20 minut po podání.

Podezření na alergické nebo anafylaktické reakce vyžaduje okamžité přerušení podání injekce.
V případě šoku je třeba poskytnout standardní protišokovou léčbu.

Hypersenzitivita
Pravé alergické reakce jsou vzácné. Mohou se objevit zejména u pacientů s protilátkami anti-IgA, kteří
by měli být léčeni zvlášť opatrně. Pacienti s anti-IgA protilátkami, u nichž zůstane léčba subkutánními
IgG přípravky jedinou možností, by měli být převedeni na přípravek Hizentra pouze pod důkladným
lékařským dohledem.
Vzácně může normální lidský imunoglobulin vyvolat pokles krevního tlaku s anafylaktickou reakcí,
dokonce i u pacientů, kteří snášeli předcházející léčbu normálním lidským imunoglobulinem.

Tromboembolie
Arteriální a venózní tromboembolické příhody zahrnovaly infarkt myokardu, cévní mozkovou
příhodu, hlubokou žilní trombózu a plicní embolizaci související s použitím imunoglobulinů.
Opatrnost je nutná u pacientů s preexistujícími rizikovými faktory pro trombotické příhody pokročilý věk, hypertenze, diabetes mellitus a anamnéza cévních onemocnění nebo trombotických
epizod, pacienti se získanými nebo vrozenými trombofilními poruchami, dlouhodobě imobilizovaní
pacienti, pacienti se závažnou hypovolemií, pacienti s onemocněními, která zvyšují viskozitu krve
Pacienti by měli být informováni o prvních příznacích tromboembolických příhod, mezi které patří
dušnost, bolest a otok končetiny, ložiskové neurologické deficity a bolest na hrudníku a mělo by jim
být doporučeno, aby při výskytu těchto příznaků ihned kontaktovali svého lékaře. Před podáním
imunoglobulinů by pacienti měli být dostatečně hydratováni.

Syndrom aseptické meningitidy AMS byl hlášen v souvislosti s použitím IVIg nebo SCIg. Syndrom zpravidla začíná do několika
hodin až 2 dní po léčbě imunoglobulinem. AMS je charakterizován následujícími známkami a
příznaky: závažné bolesti hlavy, ztuhlá šíje, ospalost, horečka, světloplachost, nevolnost a zvracení.
Pacienti se známkami a příznaky AMS by měli být důkladně neurologicky vyšetřeni, včetně vyšetření
mozkomíšního moku, aby byly vyloučeny jiné příčiny meningitidy. Přerušení léčby imunoglobulinem
může do několika dní vést k remisi AMS bez následků.

Informace o bezpečnosti s ohledem na přenosné patogeny
Standardní opatření k prevenci infekcí při používání léčivých přípravků připravených z lidské krve
nebo plazmy zahrnují výběr dárců, screening jednotlivých odebraných vzorků a poolů plazmy s
ohledem na přítomnost specifických ukazatelů infekce a použití účinných výrobních procesů k
inaktivaci nebo odstranění virů. Vzhledem k tomu není možné zcela vyloučit možnost přenosu
infekčních agens, pokud je léčivý přípravek vyroben z lidské krve nebo plazmy. Toto také platí u
dosud neznámých nebo nově vznikajících virů a u jiných patogenů.

Použitá opatření jsou považována za účinná pro obalené viry, jako je HIV, HBV a HCV, a pro
neobalené viry HAV a parvovirus B19.

Existují však uspokojivé klinické zkušenosti, že virus hepatitidy A nebo parvovirus B19 se s
imunoglobuliny nepřenáší a současně se předpokládá, že obsah protilátek představuje důležitý
příspěvek k virové bezpečnosti.

Interference se sérologickým vyšetřením
Po infuzi imunoglobulinu může přechodný vzestup různých pasivně přenosných protilátek v krvi
pacienta způsobit falešně pozitivní výsledky sérologických testů.

Pasivní přenos protilátek proti antigenům erytrocytů, například A, B, D, může narušovat některé
sérologické testy na vyšetření alo-protilátek červených krvinek
Obsah sodíku
Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol sodíku lahvičce/stříkačce, to znamená, že je v podstatě „bez sodíku“.

Pediatrická populace
Stejná varování a bezpečnostní opatření se vztahují na pediatrickou populaci.

Starší pacienti
Stejná varování a bezpečnostní opatření se vztahují na starší pacienty.