Efmody Pro děti, pediatrická populace

Nejsou dostupné žádné klinické údaje o bezpečnosti a účinnosti přípravku Efmody u dětí ve věku do
12 let. Pro děti mladší 12 let jsou dostupné jiné léčivé přípravky obsahující hydrokortison.

Dospívající

Nejsou dostupné žádné klinické údaje o bezpečnosti a účinnosti přípravku Efmody u dospívajících ve
věku od 12 do 18 let.

Způsob podání

Tobolky je třeba podávat perorálně.

Pacienty je třeba poučit o tom, že pro lepší spolknutí se tobolky zapíjejí vodou.

Tobolky se nemají žvýkat, protože žvýkání by mohlo ovlivnit profil uvolňování.

4.3 Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Adrenální krize

U pacientů se známou adrenální insuficiencí, kteří užívají nedostatečné denní dávky nebo kteří se
nacházejí v situacích se zvýšenou potřebou kortizolu, se může rozvinout akutní adrenální insuficience.
Pacienty je proto třeba poučit o známkách a příznacích akutní adrenální insuficience a adrenální krize

5
a o nutnosti okamžitě vyhledat lékařskou pomoc. Náhlé přerušení léčby hydrokortisonem může
způsobit adrenální krizi a úmrtí.

Během adrenální krize se v souladu se současnými léčebnými doporučeními má hydrokortison
podávat parenterálně, nejlépe intravenózně ve vysokých dávkách společně s infuzním roztokem
chloridu sodného 9 mg/ml
Před operačním zákrokem, během vážných poranění nebo souběžných onemocnění

Pokud pacient užívá kortikosteroidy nebo užíval kortikosteroidy v minulosti, musí o tom být
anesteziologové před operací informováni.

Během přechodných onemocnění, jako jsou závažné infekce, zejména gastroenteritida spojená se
zvracením a/nebo průjmem, vysoká horečka jakékoli etiologie, nebo nadměrného fyzického stresu,
jako jsou například závažné nehody a operace v celkové anestezii, je parenterální podávání
hydrokortisonu nezbytné. Pokud je vyžadováno parenterální podání hydrokortisonu, má být pacient
léčen v zařízení s vybavením pro resuscitaci pro případ rozvoje adrenální krize.

V méně závažných situacích, kdy není nutné parenterální podání hydrokortisonu, např. u infekcí
nízkého stupně, středně závažné horečky jakékoli etiologie a stresových situací, jako jsou menší
chirurgické zákroky, je třeba mít vysoké povědomí o riziku rozvoje akutní adrenální insuficience.

Infekce

Výskyt infekce by neměl být v souvislosti se substituční dávkou hydrokortisonu pravděpodobnější, ale
všechny infekce mají být brány vážně a zvýšení dávky steroidů má být zahájeno časně Pacienti s CAH jsou během infekce ohroženi život ohrožující adrenální krizí, takže klinické podezření
na infekci by mělo být vysoké a je třeba si včas vyžádat posudek specialisty.

Imunizace

Léčba kortikosteroidy u jedinců s CAH nevyvolává imunosupresi, a proto není kontraindikací pro
podávání živých vakcín.

Nežádoucí účinky substituční léčby kortikosteroidy

Většina nežádoucích účinků kortikosteroidů je závislá na dávce a délce trvání expozice. Nežádoucí
účinky jsou proto méně pravděpodobné při užívání kortikosteroidů v rámci substituční léčby.

S léčbou glukokortikoidy je spojena porucha glukózové tolerance a diabetes. Pacienti mají být
upozorněni na příznaky diabetu a nutnost vyhledat lékařskou pomoc, pokud se objeví.
Všechny glukokortikoidy zvyšují vylučování vápníku a snižují rychlost kostní remodelace.
Dlouhodobá substituční léčba glukokortikoidy proto může snížit kostní minerální hustotu 4.8
Pacienti mají být upozorněni na možné závažné psychiatrické nežádoucí účinky. U dospělých pacientů
na substitučních dávkách hydrokortisonu byla pozorována euforie, mánie, psychóza s halucinacemi a
delirium Rizika mohou být vyšší při vysokých dávkách / systémové expozici neumožňují předpovědět rozvoj, typ, závažnost nebo trvání nežádoucích účinků. Většina nežádoucích
účinků ustoupí buď po snížení dávky, nebo vysazení léčivého přípravku, může však být nutná
specifická léčba. Pacientům je třeba doporučit, aby v případě výskytu znepokojujících
psychologických příznaků, zejména je-li podezření na depresivní náladu nebo sebevražedné myšlenky,
vyhledali lékařskou pomoc. Pacienti také mají dávat pozor na možné psychiatrické poruchy, které se
mohou objevit během snižování dávky / vysazení systémových steroidů nebo bezprostředně poté,
ačkoli takové reakce nebývají hlášeny často.


6
U pacientů užívajících kortikosteroidy se vyskytly vzácné případy anafylaktoidních reakcí, v případě
výskytu anafylaktoidních příznaků je třeba okamžitě vyhledat lékařskou pomoc
Poruchy vyprazdňování žaludku a gastrointestinální motility

Přípravky s řízeným uvolňováním, jako je přípravek Efmody, se nedoporučují pacientům se zvýšenou
gastrointestinální motilitou, tj. s chronickým průjmem, kvůli riziku poruchy expozice kortizolu.
Nejsou k dispozici žádné údaje u pacientů s potvrzenou diagnózou pomalého vyprazdňování žaludku
nebo poruchou/onemocněním snížené motility. U pacientů s těmito onemocněními se má sledovat
klinická odpověď.

Zpomalení růstu

Kortikosteroidy mohou způsobit zpomalení růstu v období dětství a dospívání, které může být
nevratné. Léčba má být omezena na minimální dávku potřebnou k dosažení požadované klinické
odpovědi, a pokud je možné snížit dávku, má být snížení postupné. Nadměrný přírůstek tělesné
hmotnosti spolu se sníženou rychlostí růstu nebo jinými příznaky nebo známkami Cushingova
syndromu naznačují nadměrnou substituci glukokortikoidy. Děti vyžadují časté hodnocení růstu,
krevního tlaku a celkové pohody.

Zrychlené pohlavní dozrávání

Dospívající s CAH mohou vykazovat zrychlené pohlavní dozrávání. Pacienti mají být pečlivě
sledováni, a pokud se objeví známky časné puberty nebo zrychleného pohlavního dozrávání, je nutné
zvážit zvýšení dávky. Doporučuje se pečlivé a pravidelné sledování dospívajících pacientů s úpravou
dávky v závislosti na odpovědi konkrétního pacienta.

Porucha zraku

U systémového i místního použití kortikosteroidů může být hlášena porucha zraku. Pokud se
u pacienta objeví příznaky, jako je rozmazané vidění nebo jiné poruchy zraku, má být zváženo
odeslání pacienta k očnímu lékaři za účelem vyšetření možných příčin, mezi které patří katarakta,
glaukom nebo vzácná onemocnění, např. centrální serózní chorioretinopatie, které byly hlášeny po
systémovém i místním použití kortikosteroidů.

Léčba CAH často vyžaduje doplňkovou léčbu mineralokortikoidy.

Opatření

U mužů i u žen se sníženou fertilitou v důsledku CAH může krátce po zahájení léčby přípravkem
Efmody dojít k obnovení fertility, což může vést k neočekávanému těhotenstvípočetí. Pacienty je třeba
informovat o možnosti obnovení fertility při zahájení léčby přípravkem Efmody, aby mohli zvážit, zda
je nutné přijmout antikoncepční opatření