Bosentan abdi Pro děti, pediatrická populace

Pediatrické farmakokinetické údaje ukazují, že plazmatické koncentrace bosentanu u dětí s PAH od
roku do 15 let věku byly v průměru nižší než u dospělých pacientů, a že se nezvyšovaly zvýšením
dávky přípravku Bosentan Abdi nad 2 mg/kg tělesné hmotnosti ani zvýšením frekvence dávkování
z dvakrát denně na třikrát denně (viz bod 5.2). Zvýšení dávky ani zvýšení frekvence dávkování
pravděpodobně nepovede k dalšímu klinickému přínosu.

Na základě těchto farmakokinetických výsledků, pokud se používá u dětí s PAH od 1 roku věku, je
doporučená počáteční i udržovací dávka 2 mg/kg ráno a večer.

U novorozenců s přetrvávající plicní hypertenzí novorozenců (PPHN) nebyl přínos bosentanu
ve standardní léčbě prokázán. Ohledně dávkování nelze dát žádné doporučení (viz body 5.1. a 5.2).

Postup v případě klinického zhoršení PAH

V případě klinického zhoršení (např. zkrácení vzdálenosti při šestiminutovém testu chůze o nejméně
10 % oproti měření před léčbou) i navzdory léčbě přípravkem Bosentan Abdi probíhající nejméně
týdnů (cílová dávka nejméně 4 týdny) mají být zváženy alternativní terapie. Nicméně někteří
pacienti, kteří nezareagují na léčbu přípravkem Bosentan Abdi ani po 8 týdnech, mohou příznivě
reagovat po dalších 4 až 8 týdnech léčby.
V případě opožděného klinického zhoršení navzdory léčbě přípravkem Bosentan Abdi (tedy po
několika měsících léčby) je třeba léčbu přehodnotit. U některých pacientů, kteří nereagují dobře na
léčbu přípravkem Bosentan Abdi v dávce 125 mg dvakrát denně, se může jejich zátěžová kapacita
mírně zlepšit po zvýšení dávky na 250 mg dvakrát denně. Je třeba provést pečlivé posouzení poměru
přínosů a rizik a přitom vzít v úvahu, že jaterní toxicita závisí na dávce (viz body 4.4 a 5.1).

Přerušení léčby

S náhlým přerušením léčby přípravkem Bosentan Abdi u pacientů s plicní arteriální hypertenzí jsou
jen omezené zkušenosti. Nebyly pozorovány žádné známky akutního „rebound“ efektu. Aby se
zabránilo možnému výskytu nežádoucího klinického zhoršení v důsledku potenciálního „rebound“
efektu, je třeba zvážit postupné snižování dávky (snížení dávky na polovinu po dobu 3 až 7 dní).
Během období ukončování léčby je doporučeno intenzivnější monitorování. Pokud je přijato
rozhodnutí přípravek Bosentan Abdi vysadit, má vysazení probíhat postupně během zavádění
alternativní terapie.

Systémová skleróza s probíhajícím vředovým onemocněním prstů
Léčbu má zahajovat a sledovat pouze lékař, který má zkušenosti s léčbou systémové sklerózy.
K balení je přiložena Výstražná karta pacienta, která obsahuje důležité bezpečnostní informace, které
pacienti musí znát před zahájením léčby přípravkem Bosentan Abdi a během ní.

Dospělí
Léčba přípravkem Bosentan Abdi se zahájí dávkou 62,5 mg dvakrát denně podávanou po dobu
týdnů s následným zvýšením na udržovací dávku 125 mg dvakrát denně. Stejná doporučení platí
pro znovunasazení přípravku Bosentan Abdi po přerušení léčby (viz bod 4.4).
Strana
Zkušenosti z kontrolovaných klinických studií se v této indikaci omezují na dobu 6 měsíců (viz
bod 5.1).
Odezva pacientů na léčbu a potřeba pokračující léčby musí být pravidelně hodnocena. Je třeba
důkladně vyhodnocovat poměr přínosu a rizika léčby, přičemž se bere v potaz hepatotoxicita
bosentanu (viz body 4.4 a 4.8).

Pediatrická populace
Neexistují žádné údaje o bezpečnosti a účinnosti u pacientů do 18 let věku. U malých dětí s tímto
onemocněním nejsou k dispozici o přípravku Bosentan Abdi žádné farmakokinetické údaje.

Zvláštní skupiny pacientů

Porucha funkce jater

U pacientů se středně těžkou až těžkou poruchou funkce jater je přípravek Bosentan Abdi
kontraindikován (viz body 4.3, 4.4 a 5.2). U pacientů s mírnou poruchou funkce jater (tedy třídy A
podle Child-Pugha) není úprava dávky nutná (viz bod 5.2).

Porucha funkce ledvin

U pacientů s poruchou funkce ledvin není úprava dávky nutná. U pacientů podstupujících dialýzu není
úprava dávky nutná (viz bod 5.2).

Starší pacienti

U pacientů od 65 let věku není úprava dávky nutná.

Způsob podání
Tablety se užívají ráno a večer, s jídlem nebo nalačno. Potahované tablety se polykají spolu s vodou.


4.3 Kontraindikace

• Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1
• Středně těžká až těžká porucha funkce jater, tedy třída B nebo C podle Child-Pugha (viz bod 5.2)
• Výchozí hodnoty jaterních aminotransferáz, tedy aspartátaminotransferázy (AST) a/nebo
alaninaminotransferázy (ALT) vyšší než trojnásobek horní meze normálního rozsahu (viz bod 4.4)
• Současné užívání cyklosporinu A (viz bod 4.5)
• Těhotenství (viz body 4.4 a 4.6)
• Ženy ve fertilním věku nepoužívající spolehlivou antikoncepční metodu (viz body 4.4,