Pombiliti

Sledovatelnost

Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, má se přehledně zaznamenat název
podaného přípravku a číslo šarže.

Anafylaktická reakce a reakce související s infuzí
U některých pacientů se během infuze a po infuzi cipaglukosidasy alfa vyskytla závažná anafylaktická
reakce a IAR, viz bod 4.8. Premedikace perorálními antihistaminiky, antipyretiky a/nebo
kortikosteroidy může být podána ke zvládnutí známek a příznaků souvisejících s IAR, které se
vyskytly při předchozí léčbě ERT. Pro zvládání závažných IAR je třeba zvážit snížení rychlosti
infuze, dočasné přerušení infuze, symptomatickou léčbu perorálními antihistaminiky nebo
antipyretiky a vhodná resuscitační opatření. Mírné až středně těžké a přechodné IAR mohou být
adekvátně zvládnuty snížením rychlosti infuze nebo přerušením infuze; farmakologická léčba nebo
přerušení léčby cipaglukosidasou alfa nemusí být nutné.

Pokud dojde k anafylaktické nebo těžké alergické reakci, infuze musí být okamžitě pozastavena
a musí být zahájena vhodná léčba. Je třeba dodržovat aktuální lékařské standardy pro neodkladnou
léčbu anafylaktických reakcí a musí být k dispozici kardiopulmonální resuscitační zařízení. Je třeba
pečlivě zvážit rizika a přínosy opakovaného podávání cipaglukosidasy alfa po anafylaktické nebo
těžké alergické reakci, v případě rozhodnutí o opětovném podávání léčivého přípravku musí být k
dispozici vhodná resuscitační opatření. Pokud se u pacienta objeví anafylaktická nebo těžká alergická
reakce v domácím prostředí a pokud pacient pokračuje v léčbě, musí další infuze proběhnout v
klinickém prostředí, které má vybavení pro řešení takovýchto emergentních zdravotních situací.

Riziko akutního kardiorespiračního selhání u náchylných pacientů

U pacientů se základním akutním respiračním onemocněním nebo zhoršenou srdeční a/nebo
respirační funkcí existuje riziko závažné exacerbace jejich srdeční nebo respirační poruchy během
podávání infuzí . Během podávání infuze cipaglukosidasy alfa musí být okamžitě k dispozici vhodná
opatření pro lékařskou podporu a monitorování.

Reakce související s imunokomplexem

U jiných ERT byly u pacientů s vysokým titrem IgG protilátek hlášeny reakce související
s imunokomplexem, včetně těžkých kožních reakcí a nefrotického syndromu. Nelze vyloučit
potenciální skupinový účinek. Během podávání cipaglukosidasy alfa s miglustatem je nutné
u pacientů sledovat klinické známky a příznaky systémových reakcí souvisejících
s imunokomplexem. Pokud se objeví reakce související s imunokomplexem, je třeba zvážit ukončení
podávání cipaglukosidasy alfa a má se zahájit vhodná léčba. Po reakci související s imunokomplexem
je u každého pacienta nutné individuálně znovu zvážit rizika a přínosy opakovaného podání
cipaglukosidasy alfa.

Sodík

Tento léčivý přípravek obsahuje 10,5 mg sodíku v jedné injekční lahvičce, což odpovídá 0,52 %
doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou podle WHO pro dospělého, který činí
g sodíku.