Pombiliti

6.1 Seznam pomocných látek

Dihydrát natrium-citrátu Monohydrát kyseliny citronové Mannitol Polysorbát 80
6.2 Inkompatibility

Studie kompatibility nejsou k dispozici, a proto nesmí být tento léčivý přípravek mísen s jinými
léčivými přípravky.

6.3 Doba použitelnosti

Neotevřený obal
roky

Rekonstituovaný léčivý přípravek

Po rekonstituci byla chemická, fyzikální a mikrobiologická stabilita prokázána po dobu 24 hodin při
°C až 8 °C.

Z mikrobiologického hlediska má být rekonstituovaný přípravek použit okamžitě. Není-li použit
okamžitě k naředění, doba a podmínky uchovávání přípravku po otevření a před naředěním jsou v
odpovědnosti uživatele, a normálně by doba neměla být delší než 24 hodin při 2 °C až 8 °C, .

Naředěný léčivý přípravek

Po naředění po rekonstituci byla chemická, fyzikální a mikrobiologická stabilita pro koncentraci od
0,5 mg/ml do 4 mg/ml prokázána po dobu 24 hodin při 2 °C až 8 °C, a následně po dobu 6 hodin při
pokojové teplotě
Použití aseptických technik

Z mikrobiologického hlediska má být léčivý přípravek použít okamžitě. Není-li použit okamžitě, doba
a podmínky uchovávání přípravku po otevření jsou v odpovědnosti uživatele, a normálně by doba
neměla být delší než 24 hodin při 2 °C až 8 °C a následně 6 hodin při pokojové teplotě aby bylo možné podat infuzi.

Rekonstituovaný přípravek v injekční lahvičce i naředěný roztok cipaglukosidasy alfa v infuzním
vaku chraňte před mrazem.

6.4 Zvláštní opatření pro uchovávání

Uchovávejte v chladničce Uchovávejte injekční lahvičku v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.

Podmínky uchovávání tohoto léčivého přípravku po jeho rekonstituci a naředění jsou uvedeny v
bodě 6.3.

6.5 Druh obalu a obsah balení

105 mg prášku pro koncentrát pro infuzní roztok v 20ml injekční lahvičce z neutrálního
borosilikátového čirého skla typu I uzavřené 20mm chlorbutylovou pryžovou zátkou a hliníkovým
víčkem s tmavě šedým plastovým uzávěrem.

Balení obsahující 1, 10 a 25 injekčních lahviček.

Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

6.6 Zvláštní opatření pro likvidaci přípravku a pro zacházení s ním

Příprava před infuzí

Použijte aseptickou techniku.

Každá injekční lahvička přípravku Pombiliti je pouze k jednorázovému použití.

Výpočet dávky
Určete počet injekčních lahviček přípravku Pombiliti, které mají být rekonstituovány, na základě
tělesné hmotnosti pacienta.
1. Tělesná hmotnost pacienta 2. Dávka pro pacienta lahviček k rekonstituci.
• Pokud je po výpočtu počet injekčních lahviček vyjádřený desetinným číslem, zaokrouhlujte
nahoru na další celé číslo.
Příklad: u 65 kg pacienta s dávkou 20 mg/kg:
• Dávka pro pacienta • Počet injekčních lahviček k rekonstituci: 1 300 děleno 105 mg v jedné injekční
lahvičce = 12,38 injekčních lahviček a zaokrouhleno na 13 injekčních lahviček.
• Odeberte 7,0 ml z každé z prvních 12 injekčních lahviček;
0,38 injekční lahvička x 7,0 ml = 2,66 ml zaokrouhleno na 2,7 ml ze 13. injekční lahvičky.

Vybavení potřebné k rekonstituci a naředění

• injekční lahvičky přípravku Pombiliti 105 mg.
• Sterilní voda pro injekci při pokojové teplotě 20 °C až 25 °C.
• Injekční roztok chloridu sodného 9 mg/ml Poznámka: Velikost vaku zvolte podle tělesné hmotnosti pacienta.
• Jehla o průměru 18G nebo menší.

Činnosti před rekonstitucí

• Injekční lahvičky přípravku Pombiliti vyjměte z chladničky vytemperovat na pokojovou teplotu • Přípravek nepoužívejte, pokud má lyofilizovaný prášek změněnou barvu, nebo pokud je uzávěr
poškozený nebo je odstraněno víčko.

Rekonstituce lyofilizovaného prášku

1. Rekonstituujte každou injekční lahvičku pomalým přidáním 7,2 ml sterilní vody pro injekci po
kapkách po stěně injekční lahvičky, nikoli přímo na lyofilizovaný prášek. Dbejte na to, aby
nedošlo k silnému nárazu sterilní vody pro injekci na lyofilizovaný prášek, a zabraňte pěnění.
2. Každou injekční lahvičku opatrně nakloňte a jemně otáčejte, aby se prášek rozpustil. Neobracejte
ji dnem vzhůru, nekružte s ní ani ji neprotřepávejte. Rekonstituce lyofilizovaného prášku obvykle
trvá 2 minuty.
3. Proveďte kontrolu rekonstituovaných injekčních lahviček, zda neobsahují částice a nedošlo ke
změně barvy. Rekonstituovaný objem je čirý až opalizující, bezbarvý až slabě nažloutlý roztok,
bez cizích částic a prakticky bez částic ve formě bílých až průsvitných částic. Pokud po okamžité
kontrole zjistíte přítomnost cizích látek nebo pokud má roztok změněnou barvu, přípravek
nepoužívejte.
4. Opakujte výše uvedené kroky pro potřebný počet injekčních lahviček určených k naředění.

Naředění a příprava infuzního vaku

1. Vyberte intravenózní koncentrace od 0,5 mg/ml do 4 mg/ml pro naředěný roztok cipaglukosidasy alfa pro i.v. infuzi.
2. Odstraňte vzduch z infuzního vaku. Odeberte stejný objem injekčního roztoku chloridu sodného
mg/ml alfa.
3. Rekonstituovaný objem umožňuje přesné natažení 7,0 ml lahvičky. Pomocí injekční stříkačky s jehlou o maximálním průměru 18G pomalu natáhněte
rekonstituovaný roztok z injekčních lahviček, včetně objemu menšího než 7,0 ml z injekční
lahvičky, která bude použita jen částečně, dokud nezískáte příslušnou dávku pro pacienta. Dbejte
na to, aby nedocházelo k pěnění v injekční stříkačce. Zlikvidujte veškerý zbývající
rekonstituovaný roztok v poslední injekční lahvičce.
4. Pomalu vstříkněte rekonstituovaný roztok cipaglukosidasy alfa přímo do vaku s injekčním
roztokem chloridu sodného 9 mg/ml může zůstat uvnitř infuzního vaku.
5. Infuzní vak opatrně převraťte dnem vzhůru nebo jej masírujte, aby se naředěný roztok promíchal.
Neprotřepávejte infuzní vak ani jej nemíchejte příliš agresivně. K přepravě infuzního vaku
nepoužívejte potrubní poštu.

Infuzní roztok má být podán co nejdříve po naředění při pokojové teplotě, viz bod 4.2.

Příprava na podání

Pokud není možné zahájit infuzi ihned po naředění, je naředěný roztok stabilní po dobu až 24 hodin
v chladničce při teplotě 2 °C až 8 °C. Uchovávání při pokojové teplotě se nedoporučuje, viz doba a
podmínky uchovávání a stabilita před podáním přípravku. Chraňte před mrazem a neprotřepávejte.

Vak s injekčním roztokem chloridu sodného 9 mg/ml alfa se podává pomocí infuzní pumpy.

Před infuzí zkontrolujte, zda se v infuzním vaku nevytvořila pěna, a pokud přípravek pění, nechte
pěnu rozptýlit. Zamezte protřepávání a zacházejte s infuzním vakem opatrně, aby nedošlo k pěnění.

Použijte intravenózní set s 0,2mikronovým in-line filtrem s nízkou vazbou proteinů. Pokud se i.v.
linka v průběhu infuze zablokuje, vyměňte filtr.

Jiné léčivé přípravky nesmí být podávány infuzí stejnou i.v. linkou jako naředěný roztok
cipaglukosidasy alfa.

Likvidace

Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními
požadavky.