Imcivree

U pacientů ve věku 6 až < 12 let je počáteční dávka 0,5 mg jednou denně podávaná podkožní injekcí
po dobu 2 týdnů. Je-li po 2 týdnech dobře snášena, lze dávku zvýšit na 1 mg jednou denně. Není-li
zvyšování dávky snášeno, je možné u pediatrických pacientů zachovat podávání dávky 0,5 mg jednou
denně. Je-li dávka 1 mg jednou denně po 2 týdnech dobře snášena, lze dávku zvýšit na 2 mg jednou
denně. Jestliže tělesná hmotnost zůstane nad 90. percentilem při dávce 2 mg jednou denně podávané
podkožní injekcí a je žádoucí další úbytek tělesné hmotnosti, je možné dávku zvýšit na 2,5 mg jednou
denně
Tabulka 2 Titrace dávky u pediatrických pacientů ve věku od 6 do < 12 let
Týden Denní dávka Objem k podání injekcí
Děti ve věku od 6 do < 12 let
Týden 1–2 0,5 mg jednou denně 0,05 ml jednou denně
Týden 3–5 1 mg jednou denně 0,1 ml jednou denně
Týden 6 a dále 2 mg jednou denně 0,2 ml jednou denně
Je-li klinická odpověď nedostatečná a dávka 2 mg
jednou denně je dobře snášena
2,5 mg jednou denně 0,25 ml jednou denně

Lékař předepisující tento přípravek má pravidelně hodnotit odpověď na léčbu setmelanotidem. U
rostoucích dětí je třeba vyhodnotit dopad úbytku tělesné hmotnosti na růst a dospívání
Úbytek tělesné hmotnosti a kontrolu hladu související se setmelanotidem lze udržet, pokud se v léčbě
pokračuje bez přerušení. Je-li léčba přerušena nebo pacient nedodržuje režim dávkování, mohou se
příznaky obezity způsobené deficitem POMC a LEPR vrátit.

Bardetův-Biedlův syndrom

Dospělá populace a děti ve věku 16 let a více

U dospělých a dětí ve věku 16 až 17 let má být dodržena titrace dávky v tabulce 3.

Tabulka 3 Titrace dávky u dospělých a pediatrických pacientů ve věku 16 let nebo více
Týden Denní dávka Objem k podání injekcí
Týden 1–2 2 mg jednou denně 0,2 ml jednou denně
Týden 3 a dále dobře snášenamg jednou denně 0,3 ml jednou denně

Pokud není počáteční dávka 2 mg snášena, snižte dávku na 1 mg dávka 1 mg jednou denně snášena, pokračujte v titraci dávky.

Pokud po úvodní dávce není následná dávka snášena, snižte dávku na předchozí dávku. Pokud je
snížená dávka snášena, pokračujte v titraci dávky.

Pediatrická populace U pacientů ve věku 6 až <16 let má být dodržena titrace dávky v tabulce 4.

Tabulka 4 Titrace dávky u pediatrických pacientů ve věku 6 až < 16 let
Týden Denní dávka Objem k podání injekcí
Týden 1 1 mg jednou denně 0,1 ml jednou denně
Týden 2 a dále dobře snášenamg jednou denně 0,2 ml jednou denně
Týden 3 a dále dobře snášenamg jednou denně 0,3 ml jednou denně

Pokud není počáteční dávka 1 mg snášena, snižte na 0,5 mg 0,5 mg jednou denně snášena, zvyšte dávku na 1 mg jednou denně a pokračujte v titraci dávky.

Pokud po úvodní dávce není následná dávka snášena, snižte dávku na předchozí dávku. Pokud je
snížená dávka snášena, pokračujte v titraci dávky.

Předepisující lékař má pravidelně hodnotit odpověď na léčbu setmelanotidem. U rostoucích dětí má
být zhodnocen vliv úbytku hmotnosti na růst a dospívání
Ztráta hmotnosti a kontrola hladu spojená se setmelanotidem může být zachována tak dlouho, dokud
terapie nepřerušovaně pokračuje. Pokud je léčba přerušena nebo pokud není zachováno dodržování
dávkovacího režimu, příznaky obezity a/nebo hladu u BBS se vrátí.

Vynechaná dávka

Pokud se vynechá dávka, má se s další plánovanou dávkou obnovit režim dávkování na předepsané
dávce.

Zvláštní skupiny pacientů

Porucha funkce ledvin

Deficit POMC, včetně deficitu PCSK1, a deficit LEPR

U pacientů s mírnou nebo středně těžkou poruchou funkce ledvin úprava dávky.

U dospělých a dětí ve věku 12 až 17 let s těžkou poruchou funkce ledvin dodržena titrace dávky v tabulce 5.

Tabulka 5 Titrace dávky u dospělých a pediatrických pacientů ve věku od 12 let a více s těžkou
poruchou funkce ledvin
Týden Denní dávka Objem k podání injekcí
Týden 1–2 0,5 mg jednou denně 0,05 ml jednou denně
Týden 3 a dále dobře snášenamg jednou denně 0,1 ml jednou denně
Je-li klinická odpověď nedostatečná a dávka 1 mg
jednou denně je dobře snášena
mg jednou denně 0,2 ml jednou denně
Je-li klinická odpověď nedostatečná a dávka 2 mg
jednou denně je dobře snášena
2,5 mg jednou denně 0,25 ml jednou denně
Je-li klinická odpověď nedostatečná a dávka 3 mg jednou denně 0,3 ml jednou denně
2,5 mg jednou denně je dobře snášena

Pokud není počáteční dávka 0,5 mg tolerována, snižte na 0,25 mg dávka 0,25 mg jednou denně tolerována, pokračujte v titraci dávky.

Pokud po úvodní dávce není následující dávka tolerována, snižte dávku na předchozí dávku. Pokud je
snížená dávka tolerována, pokračujte v titraci dávky.

U pacientů ve věku 6 až <12 let s těžkou poruchou funkce ledvin je třeba dodržovat titraci dávky
v tabulce 6.

Tabulka 6 Titrace dávky u pediatrických pacientů ve věku 6 až <12 let s těžkou poruchou
funkce ledvin
Týden Denní dávka Objem k podání injekcí
Týden 1–2 0,25 mg jednou denně 0,025 ml jednou denně
Týden 3–5 dobře snášena0,5 mg jednou denně 0,05 ml jednou denně
Týden 6 a dále dobře snášenamg jednou denně 0,1 ml jednou denně
Je-li klinická odpověď nedostatečná a dávka 1 mg
jednou denně je dobře snášena
mg jednou denně 0,2 ml jednou denně

Pokud není počáteční dávka 0,25 mg tolerována, léčba má být přerušena.

Pokud po úvodní dávce není následující dávka tolerována, snižte dávku na předchozí dávku. Pokud je
snížená dávka tolerována, pokračujte v titraci dávky.

Setmelanotid nebyl studován u pacientů v konečném stádiu onemocnění ledvin. Setmelanotid nemá
být podáván pacientům v konečném stádiu onemocnění ledvin
Bardetův-Biedlův syndrom

U pacientů s mírnou nebo středně těžkou poruchou funkce ledvin dávkování.

U dospělých a dětí ve věku 16 až 17 let s těžkou poruchou funkce ledvin dodržena titrace dávky v tabulce 7.

Tabulka 7 Titrace dávky u dospělých a pediatrických pacientů ve věku 16 let nebo více s těžkou
poruchou funkce ledvin
Týden Denní dávka Objem k podání injekcí
Týden 1–2 0,5 mg jednou denně 0,05 ml jednou denně
Týden 3 a dále dobře snášenamg jednou denně 0,1 ml jednou denně
Je-li klinická odpověď nedostatečná a dávka 1 mg
jednou denně je dobře snášena
mg jednou denně 0,2 ml jednou denně
Je-li klinická odpověď nedostatečná a dávka 2 mg
jednou denně je dobře snášena
2,5 mg jednou denně 0,25 ml jednou denně
Je-li klinická odpověď nedostatečná a dávka
2,5 mg jednou denně je dobře snášena
mg jednou denně 0,3 ml jednou denně

Pokud není počáteční dávka 0,5 mg snášena, snižte na 0,25 mg dávka 0,25 mg jednou denně snášena, pokračujte v titraci dávky.

Pokud po úvodní dávce není následná dávka snášena, snižte dávku na předchozí dávku. Pokud je
snížená dávka snášena, pokračujte v titraci dávky.

U pacientů ve věku 6 až <16 let s těžkou poruchou funkce ledvin je třeba dodržovat titraci dávky
v tabulce 8.

Tabulka 8 Titrace dávky u pediatrických pacientů ve věku 6 až <16 let s těžkou poruchou
funkce ledvin
Týden Denní dávka Objem k podání injekcí
Týden 1–2 0,25 mg jednou denně 0,025 ml jednou denně
Týden 3–5 dobře snášena0,5 mg jednou denně 0,05 ml jednou denně
Týden 6 a dále dobře snášenamg jednou denně 0,1 ml jednou denně
Je-li klinická odpověď nedostatečná a dávka 1 mg
jednou denně je dobře snášena
mg jednou denně 0,2 ml jednou denně

Pokud není počáteční dávka 0,25 mg snášena, léčba má být přerušena.

Pokud po úvodní dávce není následná dávka snášena, snižte dávku na předchozí dávku. Pokud je
snížená dávka snášena, pokračujte v titraci dávky.

Setmelanotid nebyl studován u pacientů v konečném stádiu onemocnění ledvin. Setmelanotid nemá
být podáván pacientům v konečném stádiu onemocnění ledvin
Porucha funkce jater

Setmelanotid nebyl u pacientů s poruchou funkce jater studován. Setmelanotid se nemá podávat
pacientům s poruchou funkce jater.

Pediatrická populace
Bezpečnost a účinnost setmelanotidu u dětí mladších 6 let nebyla dosud stanovena. Nejsou dostupné
žádné údaje.

Starší pacienti

Přestože nebyly pozorovány žádné zjevné rozdíly související s věkem, údaje získané od starších
pacientů nejsou dostatečné ke zjištění, zda reagují odlišně od mladších pacientů. Neexistují žádné
důkazy, které by naznačovaly, že jsou pro léčbu starší populace vyžadována nějaká zvláštní opatření

Způsob podání

K subkutánnímu podání.

Setmelanotid se má podávat injekčně jednou denně na začátku dne hladu během období bdělosti
Setmelanotid se má podávat podkožní injekcí do břicha, přičemž se každý den obměňuje místo vpichu
na břiše.

Před zahájením léčby mají být pacienti vyškoleni svým zdravotnickým pracovníkem ve správné
injekční technice, aby se snížilo riziko chyb při podávání, jako je poranění jehlou nebo podání neúplné
dávky. Úplné pokyny pro podávání s ilustracemi naleznete v příbalové informaci.

Setmelanotid má být podáván pomocí objemů injekční stříkačky a velikostí jehel uvedených v Tabulce
9.

Tabulka 9 Stříkačka k podání a velikost jehly podle dávky setmelatonidu
Dávka setmelanotidu Stříkačka Velikost jehly
Pro dávky:
0,25 mg denně
0,3ml stříkačka s 0,jednotkovými dílky
stupnice
Velikost 29 až 6 až 13mm jehla
Pro dávky:
0,5 mg až 3 mg 1ml stříkačka s 0,01ml
dílky stupnice
Velikost 28 až 29
až 13mm jehla

Pokyny pro manipulaci s přípravkem IMCIVREE viz bod 6.6.

4.3 Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Sledování stavu kůže

Setmelanotid může v důsledku svého farmakologického účinku vést ke generalizované zvýšené kožní
pigmentaci a ztmavnutí již existujících mateřských znamének každoročně vyšetření kůže na celém těle za účelem sledování preexistujících a nových kožních
pigmentových lézí před léčbou a během léčby setmelanotidem.
Sledování srdeční frekvence a krevního tlaku

U pacientů léčených setmelanotidem se má jako součást standardní klinické praxe při každé návštěvě
lékaře
Prodloužená erekce penisu

V klinických hodnoceních setmelanotidu byly hlášeny spontánní erekce penisu u kterých erekce penisu trvá déle než 4 hodiny, mají být poučeni, aby vyhledali naléhavou lékařskou
pomoc za účelem potenciální léčby priapismu.

Deprese

V klinických hodnoceních byla u pacientů léčených setmelanotidem hlášena deprese
Pacienti s depresí se mají sledovat při každé návštěvě lékaře během léčby přípravkem IMCIVREE.
Jestliže se u pacientů objevují sebevražedné myšlenky nebo chování, je nutné zvážit vysazení
přípravku IMCIVREE.

Pediatrická populace

Lékař předepisující tento přípravek má pravidelně hodnotit odpověď na léčbu setmelanotidem. U
rostoucích dětí je třeba vyhodnotit dopad úbytku tělesné hmotnosti na růst a dospívání. Předepisující
lékař má sledovat růst a pohlaví.

Pomocné látky

Benzylalkohol
Tento léčivý přípravek obsahuje v jednom ml 10 mg benzylalkoholu. Benzylalkohol může způsobovat
alergické reakce.

Pacientky, které jsou těhotné nebo kojí, mají být poučeny o potenciálním riziku pomocné látky
benzylalkohol, která se může v průběhu času hromadit a způsobit metabolickou acidózu. Tento léčivý
přípravek je třeba používat obezřetně u pacientů s poruchou funkce jater nebo ledvin vzhledem
k potenciálnímu riziku pomocné látky benzylalkohol, která se může v průběhu času hromadit a
způsobit metabolickou acidózu
Sodík
Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol v podstatě „bez sodíku“.