Fabrazyme

Souhrn bezpečnostního profilu

Jelikož je agalsidáza beta žádnou residuální aktivitou enzymu tvorba protilátek typu IgG. U pacientů s protilátkami proti r-
hαGAL je vyšší pravděpodobnost výskytu reakcí souvisejících s podáním infuze počtu pacientů byly hlášeny reakce ukazující na akutní reakci přecitlivělosti
Mezi velmi časté nežádoucí účinky patřily zimnice, pyrexie, pocit chladu, nauzea, zvracení, bolest
hlavy a parestezie. U šedesáti sedmi procent infuze alespoň jednou. Po uvedení přípravku na trh byly hlášeny anafylaktoidní reakce.

Tabulkový přehled nežádoucích účinků

Nežádoucí účinky hlášené z klinických studií zahrnujících 168 pacientů přípravkem Fabrazyme podávaným v dávce 1 mg/kg každé 2 týdny po dobu nejméně jedné infuze a
maximálně 5 let jsou uvedeny v následující tabulce podle tříd orgánových systémů a frekvence časté: ≥ 1/10; časté ≥ 1/100 až < 1/10 a méně časté ≥ 1/1000 až < 1/100počtu léčených pacientů je výskyt nežádoucích účinků u jednotlivého pacienta definován jako méně
častý. Nežádoucí účinky hlášené pouze po uvedení přípravku na trh jsou rovněž zařazeny do níže
uvedené tabulky, s frekvencí „není známo“ účinků byla převážně mírná až středně těžká:

Výskyt nežádoucích účinků souvisejících s léčbou přípravkem Fabrazyme
Třídy orgánových
systémů
Velmi časté Časté Méně časté Není známo
Infekce a
infestace
--- nazofaryngitida rinitida
Poruchy
imunitního
systému
--- --- --- anafylaktoidní
reakce
Poruchy
nervového
systému
bolest hlavy,
parestezie
závrať,
somnolence,
hypestezie, pocit
pálení, letargie,
synkopa
hyperestezie,
tremor
Oční poruchy --- zvýšená tvorba slz svědění oka, oční
hyperemie
Ušní poruchy --- tinnitus, vertigo otok boltce,
bolest ucha ---
Srdeční poruchy --- tachykardie,
palpitace,
bradykardie
sinusová
bradykardie
Cévní poruchy --- zrudnutí,
hypertenze,
bledost,
hypotenze, nával
horka
chladná akra
končetin
Respirační,
hrudní a
mediastinální
poruchy
Poruchy kůže a
podkožní tkáně
--- pruritus,
kopřivka,
vyrážka, erytém,
generalizovaný
pruritus,
angioneurotický
edém, otok
obličeje,
makulopapulózní
vyrážka
livedo reticularis,
erytematózní
vyrážka, svědící
vyrážka, kožní
diskolorace,
kožní diskomfort
leukocytoklastická
vaskulitida
Poruchy svalové a
kosterní soustavy
a pojivové tkáně
muskuloskeletální
ztuhlost
Celkové poruchy
a reakce v místě
aplikace
zimnice,
pyrexie, pocit
chladu
únava, hrudní
diskomfort, pocit
horka, periferní
edém, bolest,
astenie, bolest na
hrudi, edém
obličeje,
hypertermie
pocit horka a
chladu,
onemocnění
podobné chřipce,
bolest v místě
infuze, reakce v
místě infuze,
trombóza v místě
injekce,
malátnost, edém
Vyšetření snížená saturace
kyslíkem
Pro účely této tabulky je ≥1 % definováno jako reakce vyskytující se u 2 nebo více pacientů.
Terminologie nežádoucích účinků vychází ze slovníku Medical Dictionary for Regulatory Activities

Popis vybraných nežádoucích účinků

Reakce související s podáním infuze
Reakce související s podáním infuze nejčastěji zahrnovaly horečku a zimnici. Další příznaky
zahrnovaly lehkou nebo středně těžkou dušnost, hypoxii hrdle, hrudní diskomfort, zrudnutí, pruritus, kopřivku, edém obličeje, angioneurotický edém, rinitidu,
bronchospazmus, tachypnoe, sípání, hypertenzi, hypotenzi, tachykardii, palpitace, bolest břicha,
nauzeu, zvracení, bolest spojenou s podáním infuze včetně bolesti v končetinách, myalgii, a bolest
hlavy.

Reakce související s podáním infuze byly léčeny snížením rychlosti infuze společně s aplikací
nesteroidních protizánětlivých léčiv, antihistaminik a/nebo kortikosteroidů. U šedesáti sedmi procent
reakcí se časem snižovala. Většinu těchto reakcí lze připsat tvorbě protilátek IgG a/nebo aktivaci
komplementu. U omezeného počtu pacientů byly zjištěny protilátky IgE
Pediatrická populace

Omezené informace z klinických studií naznačují, že bezpečnostní profil léčby přípravkem Fabrazyme
u pediatrických pacientů ve věku od 5 do 7 let léčených buď 0,5 mg/kg jednou za 2 týdny nebo
1,0 mg/kg jednou za 4 týdny je obdobný jako u pacientů za 2 týdny.

Hlášení podezření na nežádoucí účinky
Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to
pokračovat ve sledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky,
aby hlásili podezření na nežádoucí účinky prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích
účinků uvedeného v Dodatku V.