Fabrazyme

6.1 Seznam pomocných látek

Mannitol Monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného Heptahydrát hydrogenfosforečnanu sodného
6.2 Inkompatibility

Studie kompatibility nejsou k dispozici, a proto nesmí být přípravek Fabrazyme mísen s jinými
léčivými přípravky ve stejné infuzi.

6.3 Doba použitelnosti

roky.

Rekonstituované a naředěné roztoky

Z mikrobiologického hlediska má být přípravek použit okamžitě. Není-li použit okamžitě, doba a
podmínky uchovávání přípravku po otevření před použitím jsou v odpovědnosti uživatele. Roztok po
rekonstituci nelze uchovávat a má být ihned dále naředěn; pouze naředěný roztok lze uchovávat
maximálně 24 hodin při teplotě 2 °C – 8 °C.

6.4 Zvláštní opatření pro uchovávání

Uchovávejte v chladničce
Podmínky uchovávání tohoto léčivého přípravku po jeho rekonstituci a naředění jsou uvedeny
v bodě 6.3.

6.5 Druh obalu a obsah balení

Fabrazyme 35 mg prášek pro koncentrát pro infuzní roztok
Fabrazyme 35 mg se dodává v 20ml injekčních lahvičkách silikonizovanou butylovou zátkou a hliníkovým uzávěrem s plastovým odtrhovacím víčkem.

Velikost balení: 1, 5 nebo 10 injekčních lahviček v jedné krabičce.
Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

Fabrazyme 5 mg prášek pro koncentrát pro infuzní roztok
Fabrazyme 5 mg se dodává v 5ml injekčních lahvičkách silikonizovanou butylovou zátkou a hliníkovým uzávěrem s plastovým odtrhovacím víčkem.

Velikost balení: 1, 5 nebo 10 injekčních lahviček v jedné krabičce.
Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

6.6 Zvláštní opatření pro likvidaci přípravku a pro zacházení s ním

Prášek pro koncentrát pro infuzní roztok je třeba rekonstituovat ve vodě pro injekci a dále naředit
0,9% injekčním roztokem chloridu sodného a poté aplikovat cestou intravenózní infuze. Musí být
použita aseptická technika.

Počet injekčních lahviček, jež mají být rekonstituovány, má být stanoven podle tělesné hmotnosti
pacienta a potřebný počet injekčních lahviček je třeba vyjmout z chladničky, aby dosáhly pokojové
teploty jednorázovému použití.

Rekonstituce

Fabrazyme 35 mg prášek pro koncentrát pro infuzní roztok

Každá injekční lahvička přípravku Fabrazyme 35 mg se musí rekonstituovat v 7,2 ml vody pro injekci.
Je třeba se vyhnout prudkému nárazu vody pro injekci na prášek, aby se nevytvořila pěna. Postupujte
tak, že budete vodu pro injekci přidávat po kapkách po stěně injekční lahvičky a nikoli přímo do
lyofilizátu. Injekční lahvičkou je možné jemně otáčet a naklápět ji. Injekční lahvička se nesmí
převracet, nesmí se s ní rychle kroužit ani třepat.

Fabrazyme 5 mg prášek pro koncentrát pro infuzní roztok

Každá injekční lahvička přípravku Fabrazyme 5 mg se musí rekonstituovat v 1,1 ml vody pro injekci.
Je třeba se vyhnout se prudkému nárazu vody pro injekci na prášek, aby se nevytvořila pěna.
Postupujte tak, že budete vodu pro injekci přidávat po kapkách po stěně injekční lahvičky a nikoli
přímo do lyofilizátu. Injekční lahvičkou je možné jemně otáčet a naklápět ji. Injekční lahvička se
nesmí převracet, nesmí se s ní rychle kroužit ani třepat.

Rekonstituovaný roztok obsahuje 5 mg agalsidázy beta/ml a má vzhled čirého bezbarvého roztoku. pH
rekonstituovaného roztoku je asi 7,0. Před dalším ředěním se má rekonstituovaný roztok v každé
injekční lahvičce vizuálně zkontrolovat kvůli přítomnosti cizích částic nebo změně barvy. Roztok se
nesmí použít, pokud jsou v něm patrné cizorodé částice nebo došlo ke změně barvy.

Po rekonstituci se doporučuje obsah injekčních lahviček rychle naředit, aby se minimalizovala tvorba
bílkovinných částic.

Ředění

Fabrazyme 35 mg prášek pro koncentrát pro infuzní roztok

Před přidáním rekonstituovaného přípravku Fabrazyme v objemu potřebném pro dávku pacienta se
doporučuje odstranit z infuzního vaku odpovídající objem 0,9% injekčního roztoku chloridu sodného.

Z infuzního vaku je třeba odstranit vzduch, aby se minimalizovalo rozhraní vzduch/kapalina.

Z každé injekční lahvičky je třeba pomalu odebrat 7,0 ml roztoku až do dosažení celkového objemu potřebného pro dávku pacienta. Nesmí se přitom používat
filtrační jehly a je třeba zabránit vzniku pěny.

Rekonstituovaný roztok má být pomalu injektován přímo do 0,9% injekčního roztoku chloridu
sodného 0,05 mg/ml až 0,7 mg/ml. Na základě individuální dávky je třeba stanovit celkový objem 0,9%
infuzního roztoku chloridu sodného minimálně 50 ml, pro dávky 35 až 70 mg se má použít minimálně 100 ml, pro dávky 70 až 100 mg se
má použít minimálně 250 ml a pro dávky větší než 100 mg se má použít pouze 500 ml. Infuzní vak je
třeba jemně převrátit nebo promnout a promíchat tak zředěný roztok. Infuzním vakem se nesmí třást,
ani se s ním nesmí nadměrně třepat.

Fabrazyme 5 mg prášek pro koncentrát pro infuzní roztok

Před přidáním rekonstituovaného přípravku Fabrazyme v objemu potřebném pro dávku pacienta se
doporučuje odstranit z infuzního vaku odpovídající objem 0,9% injekčního roztoku chloridu sodného.

Z infuzního vaku je třeba odstranit vzduch, aby se minimalizovalo rozhraní vzduch/kapalina.

Z každé injekční lahvičky je třeba pomalu odebrat 1,0 ml roztoku až do dosažení celkového objemu potřebného pro dávku pacienta. Nesmí se přitom používat
filtrační jehly a je třeba zabránit vzniku pěny.

Rekonstituovaný roztok má být pomalu injektován přímo do 0,9% injekčního roztoku chloridu
sodného 0,05 mg/ml až 0,7 mg/ml. Na základě individuální dávky je třeba stanovit celkový objem 0,9%
infuzního roztoku chloridu sodného minimálně 50 ml, pro dávky 35 až 70 mg se má použít minimálně 100 ml, pro dávky 70 až 100 mg se
má použít minimálně 250 ml a pro dávky větší než 100 mg se má použít pouze 500 ml. Infuzní vak je
třeba jemně převrátit nebo promnout a promíchat tak zředěný roztok. Infuzním vakem se nesmí třást,
ani se s ním nesmí nadměrně třepat.

Aplikace

Doporučuje se aplikovat zředěný roztok přes filtrační vložku vážící bílkoviny o velikosti pórů 0,2 μm,
kterou se odstraní bílkovinné částice. Nedojde tak k žádnému snížení aktivity agalsidázy beta.
Počáteční rychlost i.v. infuze nemá překročit 0,25 mg/min v případě reakcí souvisejících s podáním infuze
Jakmile je prokázáno, že pacient léčbu dobře toleruje, může se rychlost infuze s každou další infuzí
postupně zvyšovat po 0,05 až 0,083 mg/min klinických studiích u klasických pacientů byla rychlost infuze postupně zvyšována, aby se dosáhlo
minimální doby trvání 2 hodiny. Toho bylo dosaženo po 8 úvodních infuzích rychlostí 0,25 mg/min
infuze na 1,5 hodiny bylo povoleno u pacientů bez nových IAR v průběhu posledních 10 infuzí nebo
hlášených závažných nežádoucích účinků během posledních 5 infuzí. Každé zvýšení rychlosti o 0,mg/min změny rychlosti infuze nebo přerušení infuze, před následným zvýšením rychlosti.

U pacientů s tělesnou hmotností < 30 kg má maximální rychlost infuze zůstat 0,25 mg/min

Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními
požadavky.