Enjaymo

U dětí mladších 18 let neexistuje žádné relevantní použití přípravku Enjaymo v léčbě CAD.

Způsob podání

Přípravek Enjaymo je určen pouze k intravenózní infuzi. Nepodává se jako intravenózní podání
metodou „push“ ani jako intravenózní bolus. Pokyny pro přípravu a podání viz bod 6.6.
Připravený infuzní roztok Enjaymo má být podán intravenózně rychlostí infuze uvedenou v tabulce
1.
Tabulka 1 ­ Referenční tabulka pro podání infuze
Tělesná hmotnost,
rozsah
Dávka
Potřebný
počet
injekčních
lahviček
Objem
Maximální
rychlost infuze
Od 39 kg do méně než kg 6 500 6 130 130 ml/h
75 kg nebo více 7 500 7 150 150 ml/h

Pacienti s kardiopulmonálním onemocněním mohou dostávat infuzi po dobu 120 minut.

V případě výskytu nežádoucích účinků během podávání přípravku Enjaymo může být infuze
zpomalena nebo zastavena dle uvážení lékaře. Pokud se objeví hypersenzitivní reakce, je třeba
podávání přípravku Enjaymo přerušit a zahájit odpovídající léčbu. Po dokončení úvodní infuze je
potřeba monitorovat pacienta po dobu alespoň dvou hodin kvůli možnému výskytu známek nebo
příznaků reakce spojené s infuzí a/nebo hypersenzitivní reakce. Po dokončení dalších infuzí je třeba
monitorovat pacienta po dobu jedné hodiny na výskyt známek nebo příznaků reakce spojené s
infuzí.

Domácí infuze
Domácí infuze má provádět zdravotnický pracovník.
Při rozhodování o přechodu na domácí infuzi je třeba zvážit individuální klinické charakteristiky
a individuální potřeby pacienta. Převedení infuze z klinického pracoviště na domácí podání
vyžaduje zajištění adekvátní infrastruktury a prostředků v souladu s pokyny ošetřujícího lékaře.
Domácí infuze přípravku Enjaymo může být zvažována u pacientů, kteří dobře tolerují infuze na
klinickém pracovišti a neměli reakci spojenou s infuzí. Při posuzování způsobilosti pacienta k

domácí infuzi je třeba vzít v úvahu základní komorbidity pacienta a jeho schopnost dodržovat
požadavky na domácí infuzi. Dále je třeba zvážit následující kritéria:
• U pacienta nesmí být přítomno žádné souběžné onemocnění, které by dle názoru lékaře
mohlo pacienta vystavit zvýšenému riziku při podání infuze v domácím prostředí namísto
infuze na klinickém pracovišti. Před zahájením domácí infuze musí být provedeno
komplexní vyšetření, kterým se ověří, zda je zdravotní stav pacienta stabilní.
• Pacient musí úspěšně zvládnout alespoň tříměsíční podávání infuze přípravku Enjaymo na
klinickém pracovišti nebo poskytovatele péče se zkušenostmi s péčí o pacienty s CAD.
• Pacient musí být ochoten a schopen dodržovat postupy domácí infuze a doporučení
ošetřujícího lékaře nebo poskytovatele péče.
• Zdravotnický pracovník, který podává infuzi v domácnosti pacienta, musí být k dispozici
po celou dobu domácí infuze a nejméně 1 hodinu po jejím dokončení.

Pokud se u pacienta během domácí infuze vyskytne nežádoucí reakce, je třeba infuzi ihned přerušit,
zahájit odpovídající léčbu musí ošetřující lékař rozhodnout, zda je vhodné podávat další infuze, a pokud ano, zda mají být
infuze podávány v nemocničním zařízení nebo na ambulantním pracovišti pod dohledem lékaře.

4.3 Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Sledovatelnost

Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků má se přehledně zaznamenat název
podaného přípravku a číslo šarže.

Infekce

Přípravek Enjaymo cílí na klasickou cestu aktivace komplementu protein komplementu C1, konkrétně podsložku s ze složek komplementu. Ačkoliv lektinová a alternativní cesta aktivace komplementu nejsou
dotčeny, u pacientů se může projevit zvýšená náchylnost k závažným infekcím, zejména k
infekcím způsobeným opouzdřenými bakteriemi, jako jsou Neisseria meningitides, Streptococcus
pneumoniae a Haemophilus influenzae. Pacienti proto mají být před zahájením léčby přípravkem
Enjaymo očkováni proti opouzdřeným bakteriím, viz sekce "Očkování" níže.

V klinických studiích s CAD byly u pacientů léčených přípravkem Enjaymo hlášeny závažné
infekce, včetně sepse aktivními závažnými infekcemi. Pacienti mají být sledováni z hlediska časných známek a příznaků
infekcí a mají být informováni, aby v případě výskytu těchto příznaků okamžitě vyhledali
lékařskou péči.

Pacienti s virovou hepatitidou a HIV byli z klinických studií vyloučeni. Před zahájením léčby a v
jejím průběhu musí pacienti oznámit svému lékaři, zda u nich byla diagnostikována hepatitida B,
hepatitida C nebo infekce HIV. Je třeba opatrnosti při léčbě pacientů s anamnézou hepatitidy B,
hepatitidy C nebo infekce HIV.

Očkování

Očkování pacientů se provádí podle aktuálně platných místních doporučení pro pacienty
s perzistentním deficitem komplementu, včetně meningokokových a streptokokových vakcín.
Přeočkování pacientů se provádí v souladu s místními doporučeními.


Pacienty, kteří nemají v anamnéze předchozí očkování proti opouzdřeným bakteriím, je třeba
imunizovat alespoň 2 týdny před podáním první dávky přípravku Enjaymo. Pokud je u
neočkovaného pacienta indikována urgentní léčba přípravkem Enjaymo, je třeba podat vakcínuco nejdříve. Přínosy a rizika antibiotické profylaxe v prevenci infekcí u pacientů užívajících
přípravek Enjaymo nebyly stanoveny.

Hypersenzitivní reakce

Stejně jako u jiných proteinových přípravků může podání přípravku Enjaymo vést k
hypersenzitivním reakcím, včetně anafylaxe. V klinických studiích nebyly u přípravku Enjaymo
pozorovány žádné závažné hypersenzitivní reakce. V případě hypersenzitivní reakce je třeba
přerušit podávání přípravku Enjaymo a zahájit vhodnou léčbu.

Reakce spojené s infuzí

Podání přípravku Enjaymo může vést ke vzniku reakce spojené s infuzí v průběhu infuze nebo
bezprostředně po infuzi pokud se taková reakce objeví, je třeba infuzi přerušit a zahájit vhodnou léčbu.

Systémový lupus erythematodes
Jedinci s dědičným deficitem klasické cesty komplementu jsou vystaveni vyššímu riziku rozvoje
SLE. Pacienti se SLE byli z klinických studií s přípravkem Enjaymo vyloučeni. Pacienti léčení
přípravkem Enjaymo mají být sledování kvůli známkám a příznakům SLE a v případě potřeby mají
podstoupit náležité vyšetření. Přípravek Enjaymo je třeba používat s opatrností u pacientů se SLE
nebo u pacientů, u nichž dojde k rozvoji známek a příznaků SLE.

Sledování projevů CAD po vysazení přípravku Enjaymo

Účinky na hemolýzu se snižují po ukončení léčby. Pacienti proto mají být v případě přerušení léčby
sledováni, zda se u nich neprojeví známky a příznaky hemolýzy.

Sodík

Tento léčivý přípravek obsahuje 3,5 mg sodíku v jednom ml nebo 77 mg sodíku v jedné injekční
lahvičce, což odpovídá 3,85 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou podle
WHO pro dospělého, který činí 2 g sodíku.