Xembify Dávkování a způsob podání

Substituční léčba musí být zahájena a monitorována pod dohledem lékaře se zkušenostmi s léčbou
imunodeficience.

Dávkování

Velikost dávky a režim dávkování závisí na indikaci.

Substituční léčba

Přípravek musí být podáván subkutánně.

V rámci substituční léčby může být nutné dávku každého pacienta stanovit individuálně v závislosti na
farmakokinetické a klinické odpovědi. Následující režim dávkování může sloužit jako návod.

Režim dávkování je třeba upravit tak, aby bylo dosaženo minimální hladiny IgG (měřená před další
infuzí) nejméně 5-6 g/l s cílem dosažení hladin IgG v séru v rámci normálního referenčního rozmezí
vzhledem k věku. Může být nutné podat nasycovací dávku alespoň 0,2 až 0,5 g/kg (1 až 2,5 ml/kg)
tělesné hmotnosti. Dávku může být nutné rozdělit do několika dnů, s maximální denní dávkou 0,1 až
0,15 g/kg tělesné hmotnosti.

Po dosažení rovnovážného stavu hladin IgG jsou udržovací dávky podávány v opakovaných
intervalech (přibližně jednou týdně) s cílem dosažení kumulativní měsíční dávky řádově 0,4 až
0,8 g/kg tělesné hmotnosti. Každou jednotlivou dávku může být potřeba injekčně podat do různých
anatomických míst.

Minimální hladiny mají být měřeny a hodnoceny v souvislosti s výskytem infekcí. Ke snížení četnosti
infekcí může být nezbytné zvýšit dávku a usilovat o dosažení vyšších minimálních hladin.

Starší pacienti

Vzhledem k tomu, že je dávka určena tělesnou hmotností a přizpůsobena klinickému obrazu výše
uvedených onemocnění, nepovažuje se dávkování u starší populace za odlišné od dávkování
u pacientů ve věku 18 až 65 let.

V klinických studiích byl přípravek Xembify hodnocen u 5 subjektů s PID ve věku > 65 let a nebyla
nutná žádná specifická úprava dávky pro dosažení požadovaných hladin IgG v séru.

Pediatrická populace

Vzhledem k tomu, že dávkování je pro každou indikaci stanoveno na základě tělesné hmotnosti a je
upravováno podle klinického obrazu indikací v rámci substituční léčby, dávkování u dětí
a dospívajících (0-18 let) se neliší od dávkování pro dospělé.

Přípravek Xembify byl hodnocen u 43 pediatrických subjektů s PID ve věku od 2 do 16 let (včetně),
z nichž 28 subjektů bylo ve věku 12 let nebo mladších. U dětí nebyly potřebné žádné specifické
úpravy dávky pro dosažení požadovaných hladin IgG v séru.

Způsob podání

Pouze k subkutánnímu podání.

Subkutánní infuze v rámci domácí léčby musí být zahájena a monitorována zdravotnickým
pracovníkem se zkušenostmi s vedením pacientů během domácí léčby. Lze použít infuzní pumpy
vhodné pro subkutánní podání imunoglobulinů. Pacient nebo ošetřovatel musí být seznámen
s použitím infuzní pumpy, infuzních technik, vedením deníku léčby a s opatřeními, která mají být
přijata v případě závažných nežádoucích účinků.

Injekce přípravku Xembify může být podána do míst jako je břicho, stehno, horní část paže a laterální
část kyčle. Doporučená počáteční rychlost infuze závisí na individuálních potřebách pacienta. Úprava
rychlosti infuze a objemu infuze v každém místě aplikace závisí na snášenlivosti pacienta.

Doporučuje se použít počáteční rychlost podávání 10 ml/h/místo infuze. Pokud je dobře snášena (viz
bod 4.4), lze u prvních dvou infuzí rychlost podání zvyšovat v intervalech nejméně 10 minut
maximálně na 20 ml/h/místo infuze pro pediatrické pacienty a maximálně na 25 ml/h/místo pro
dospělé pacienty.

Pokud je tato rychlost infuze po dobu dvou infuzí dobře tolerována (viz bod 4.4), může být postupně
zvýšena na 35 ml/hod/místo.

Souběžně lze použít více než jednu pumpu. Množství přípravku podaného infuzí do konkrétního místa
se liší. U kojenců a dětí lze místa infuze měnit pokaždé po podání 5-15 ml. U dospělých lze dávky nad
30 ml rozdělit podle preferencí pacienta. Počet míst pro podání infuze není omezen. Vzdálenost mezi
místy podání infuze má být nejméně 5 cm. Místa podání infuzí je třeba střídat a vyhnout se kostním
prominencím.