Vimizim Pro děti, pediatrická populace

Dávkování u pediatrické populace je stejné jako u dospělých. V současnosti dostupné údaje jsou
popsány v bodě 4.8 a 5.1.

Způsob podání

Pouze k nitrožilní infuzi.

Pacienti s tělesnou hmotností méně než 25 kg mají dostat celkový objem 100 ml. Pokud je přípravek
rozředěn ve 100 ml, má být počáteční rychlost infuze 3 ml/h. Rychlost infuze lze zvyšovat v závislosti
na snášenlivosti každých 15 minut následujícím způsobem: první zvýšení rychlosti na 6 ml/h, poté
zvyšování rychlosti každých 15 minut v přírůstcích po 6 ml/h, dokud nebude dosaženo maximální
rychlosti 36 ml/h.

Pacienti s tělesnou hmotností 25 kg a více mají dostat celkový objem 250 ml. Pokud je přípravek
rozředěn v 250 ml, má být počáteční rychlost infuze 6 ml/h. Rychlost infuze lze zvyšovat v závislosti
na snášenlivosti každých 15 minut následujícím způsobem: první zvýšení rychlosti na 12 ml/h, poté
zvyšování rychlosti každých 15 minut v přírůstcích po 12 ml/h, dokud nebude dosaženo maximální
rychlosti 72 ml/h.

Tabulka 1: Doporučované objemy a rychlosti infuze*
Hmotnost
pacienta
Celkový
objem
infuze
Krok Počáteční
rychlost
infuze 15 minut
Krok 15–minut
Krok 30–minut
Krok 45–minut
Krok 60–minut
Krok 75–minut
Krok 90 a více
minut
< 25 100 3 6 12 18 24 30 ≥ 25 250 6 12 24 36 48 60 * Rychlost infuze lze zvyšovat v závislosti na tom, jak je pacientem snášena.

Návod k naředění tohoto léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6.

4.3 Kontraindikace

Život ohrožující hypersenzitivita látku uvedenou v bodě 6.1
4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Anafylaxe a závažné alergické reakce

V klinických studiích byla hlášena anafylaxe a závažné alergické reakce. Z tohoto důvodu musí být při
podávání elosulfasy alfa pohotově k dispozici vhodná lékařská péče. Pokud se tyto reakce objeví,
okamžitě infuzi zastavte a zahajte odpovídající léčbu. Je nutno postupovat dle současných lékařských
standardů pro akutní léčbu. U pacientů, u nichž se během infuze vyskytly alergické reakce, je třeba při
opětovném podání zvláštní opatrnosti.

Reakce na infuzi

Reakce na infuzi byly v klinických studiích nejčastěji pozorovanými nežádoucími účinky. Reakce na
infuzi mohou zahrnovat alergické reakce. Pacienti mají před infuzí dostat antihistaminika s
antipyretiky nebo bez nich a má zahrnovat zpomalení nebo dočasné přerušení infuze a/nebo podání dalších antihistaminik,
antipyretik a/nebo kortikosteroidů. Pokud se objeví závažné reakce na infuzi, okamžitě infuzi zastavte
a zahajte odpovídající léčbu. Opětovné podání po závažné reakci se má provádět opatrně a za
bedlivého sledování ošetřujícím lékařem.

Komprese míchy / krční míchy

V klinických studiích byla pozorována spinální/cervikální komprese míchy byl podáván přípravek Vimizim, tak u pacientů, jimž bylo podáváno placebo. U pacientů mají být
sledovány známky a příznaky komprese míchy komprese, močové inkontinence a inkontinence stolicepéče.

Dieta s omezeným příjmem sodíku

Tento léčivý přípravek obsahuje 8 mg sodíku v jedné injekční lahvičce, což odpovídá 0,4 %
doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou podle WHO pro dospělého, který činí 2 g
sodíku, a je podáván v infuzním roztoku chloridu sodného o koncentraci 9 mg/ml
Sorbitol
Tento léčivý přípravek obsahuje 100 mg sorbitolu v jedné injekční lahvičce, což odpovídá 40 mg/kg.
Pacientům s hereditární intolerancí fruktózy není nezbytně nutné.

U malých dětí Léčivé přípravky obsahující sorbitol/fruktózu podávané intravenózně mohou být život ohrožující. Před
léčbou se musí kompletně vyhodnotit léčebný přínos pro dítě v porovnání se souvisejícími riziky.

U každého pacienta musí být před podáním tohoto léčivého přípravku zjištěna podrobná anamnéza se
zaměřením na symptomy HIF.