Mysildecard Pro děti, pediatrická populace

Léčba pediatrických pacientů ve věku 1-17 let s plicní arteriální hypertenzí. Účinnost ve smyslu
zlepšení fyzické zdatnosti nebo plicní hemodynamiky byla prokázána u primární plicní hypertenze a
plicní hypertenze při vrozené srdeční vadě
4.2 Dávkování a způsob podání

Léčbu může zahájit a dále sledovat pouze lékař se zkušenostmi s léčbou plicní arteriální hypertenze.
V případě zhoršení klinických funkcí navzdory léčbě přípravkem Mysildecard je třeba zvážit jiné
možnosti léčby.

Dávkování

Dospělí

Doporučená dávka je 20 mg 3x denně. Lékař musí poučit pacienta, který zapomene užít dávku
přípravku Mysildecard, aby užil dávku co nejdříve a poté pokračoval v užívání jako obvykle.
Pacient nesmí užít dvojitou dávku jako náhradu zapomenuté dávky.

Pediatrická populace
U pediatrických pacientů ve věku 1-17 let je doporučená dávka při hmotnosti ≤ 20 kg 10 mg 3x denně
a při hmotnosti > 20 kg je 20 mg 3x denně. Vyšší než doporučené dávky se nesmí pediatrickým
pacientům s PAH podávat kde je možné podání 10 mg 3x denně mladším pacientům. Jsou k dispozici jiné lékové pro podání
pacientům s hmotností ≤ 20 kg a jiným mladším pacientům, kteří nejsou schopni polykat tablety.


Použití u pacientů užívajících další léčivé přípravky

Jakékoli úpravě dávky musí předcházet pečlivé zhodnocení poměru přínosu a rizika. Úprava dávky
směrem dolů na 20 mg 2x denně je vhodná při souběžném podání sildenafilu pacientům užívajícím
inhibitory CYP3A4, jako je erythromycin nebo sachinavir. Snížení dávky na 20 mg 1x denně je
doporučeno při souběžném podání se silnějšími inhibitory CYP3A4 jako je klarithromycin,
telithromycin a nefazodon. Pro užití sildenafilu s nejsilnějšími induktory CYP3A4 viz bod 4.3. Při
souběžném podání s induktory CYP3A4 může existovat potřeba úpravy dávky sildenafilu bod 4.5
Zvláštní populace

Starší pacienti
Úprava dávky není u starších pacientů potřeba. Klinická účinnost, měřená porovnáním vzdálenosti
6minutové chůze, může být u starších pacientů nižší.

Poškození ledvin

Úprava dávky při zahájení léčby není potřeba u pacientů s poškozením ledvin, včetně závažného
poškození ledvin zvážit, po pečlivém vyhodnocení poměru přínosu a rizika, úpravu dávky směrem dolů na 20 mg 2x
denně.

Poškození jater

U pacientů s poškozením jater Pouze pokud není léčba dobře snášena, je třeba zvážit po pečlivém vyhodnocení poměru přínosu a
rizika úpravu dávky směrem dolů na 20 mg 2x denně.

Sildenafil je kontraindikován u pacientů se závažným poškozením jater bod 4.3
Pediatrická populace
Kromě schválených indikací, sildenafil nesmí být používán u novorozenců s perzistující plicní
hypertenzí, protože rizika převažují nad přínosy u jiných stavůu dětí mladších 1 roku nebyla zjišťována. Nejsou k dispozici žádné údaje.

Ukončení léčby

Dostupné údaje nenaznačují, že by přerušení léčby sildenafilem bylo spojeno s rebound-efektem –
zhoršením symptomů plicní arteriální hypertenze. Před ukončením léčby je ale vhodné zvážit postupné
snižování dávky, aby se zabránilo případnému vzniku náhlého klinického zhoršení. Během období
vysazování přípravku se doporučuje zvýšená pozornost.

Způsob podání

Přípravek Mysildecard je určen k perorálnímu podání. Tablety se užívají s odstupem přibližně 6 až
hodin, s jídlem nebo bez jídla.

4.3 Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.


Současné užití s látkami schopnými uvolňovat oxid dusnatý formě vzhledem k hypotenzivnímu účinku nitrátů
Současné podávání PDE5 inhibitorů, včetně sildenafilu, se stimulátory guanylátcyklázy, jako je
riocigvát, je kontraindikováno, protože může potenciálně vést k symptomatické hypotenzi bod 4.5
Kombinace s nejsilnějšími inhibitory CYP3A4 bod 4.5
Pacienti, kteří v důsledku nearteritické přední ischemické neuropatie optického nervu zrak u jednoho oka, bez ohledu na to, zda tato příhoda souvisela s předchozím užitím PDE5 inhibitoru
či nikoli
Bezpečnost sildenafilu nebyla studována v následujících podskupinách pacientů a jeho užití je proto
kontraindikováno:
 Závažné poškození jater,
 Nedávná anamnéza cévní mozkové příhody nebo infarktu myokardu,
 Závažná hypotenze
4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Účinnost sildenafilu nebyla zjišťována u pacientů se závažnou plicní arteriální hypertenzí třída IVzávažnou fázi onemocnění zjišťován u pacientů s plicní arteriální hypertenzí funkční třídy I dle WHO.

Studie se sildenafilem byly prováděny u forem plicní arteriální hypertenze: primární při onemocnění pojivové tkáně a PAH při vrozené srdeční vadě u jiných forem PAH není doporučeno.

V dlouhodobé pediatrické rozšířené studii byl u pacientů, kteří užívali vyšší než doporučené dávky,
pozorován zvýšený počet úmrtí. Proto se nesmí pediatrickým pacientům s PAH podávat vyšší než
doporučené dávky
Retinitis pigmentosa

Bezpečnost sildenafilu nebyla zjišťována u pacientů se známou dědičnou degenerativní poruchou
retiny, jako je retinitis pigmentosa retiny
Vazodilatační účinek

Při předepisování sildenafilu by měl lékař pečlivě zvážit, zda by pacient s některými onemocněními
mohl být nepříznivě ovlivněn mírným až středně silným vazodilatačním účinkem sildenafilu, např.
pacient s hypotenzí, dehydratací, se závažnou obstrukcí odtoku krve z levé komory nebo autonomní
dysfunkcí
Kardiovaskulární rizikové faktory

Po uvedení sildenafilu na trh v indikaci léčby erektilní dysfunkce, byly hlášeny případy závažných
kardiovaskulárních příhod včetně infarktu myokardu, nestabilní anginy pectoris, náhlé srdeční smrti,
komorové arytmie, mozkového krvácení, tranzitorních ischemických atak, hypertenze a hypotenze.
Tyto příhody se vyskytly v časové souvislosti s užitím sildenafilu. Většina z těchto pacientů, ale ne
všichni, měla již dříve existující kardiovaskulární rizikové faktory. Řada hlášených příhod vznikla
během nebo krátce po pohlavním styku a několik hlášených příhod vzniklo krátce po užití sildenafilu

bez souvislosti se sexuální aktivitou. Není možné určit, zda tyto příhody souvisejí přímo s těmito nebo
jinými faktory.

Priapismus

Sildenafil by měl být užíván s opatrností u pacientů s anatomickými deformacemi penisu angulace, kavernózní fibróza či Peyroneova chorobapredisponující k priapismu
Při použití sildenafilu po uvedení přípravku na trh byla hlášena protrahovaná erekce a priapismus.
V případě erekce, která přetrvává déle než 4 hodiny, má pacient vyhledat okamžitou lékařskou pomoc.
Pokud není priapismus okamžitě léčen, mohl by vést k poškození tkáně penisu a trvalé ztrátě potence

Vazookluzivní krize u pacientů se srpkovitou anémií

Sildenafil nesmí být podáván pacientům s plicní hypertenzí sekundární k srpkovité anémii.
V klinických studiích byly u pacientů užívajících sildenafil častěji hlášeny příhody vazookluzivní
krize než u pacientů užívajících placebo, což mělo za následek předčasné ukončení studie.

Účinky na zrak

V souvislosti s užitím sildenafilu i jiných inhibitorů PDE5 byly spontánně hlášeny případy poruchy
zraku. V souvislosti s užitím sildenafilu i jiných inhibitorů PDE5 byly spontánně a z observační studie
hlášeny případy vzácného onemocnění nearteritické přední ischemické neuropatie optického nervu
možnosti léčby
Alfa-blokátory

Současné podávání sildenafilu pacientům užívajícím alfa-blokátory může u některých vnímavých
pacientů vést k symptomatické hypotenzi posturální hypotenze, měli by pacienti, léčení alfa-blokátory, být před zahájením terapie sildenafilem
hemodynamicky stabilní. Lékaři by měli pacienty poučit, jak se zachovat v případě, že se objeví
příznaky hypotenze.

Krvácivé stavy

Studie provedené na lidských krevních destičkách naznačují, že sildenafil in vitro zesiluje
antiagregační účinky nitroprusidu sodného. Informace o bezpečnosti podávání sildenafilu pacientům
s krvácivými stavy či aktivním peptickým vředem nejsou k dispozici. Proto by těmto pacientům měl
sildenafil být podáván pouze po pečlivém zvážení přínosu a rizika.

Antagonisté vitamínu K

U pacientů s plicní arteriální hypertenzí a zvláště u pacientů s plicní arteriální hypertenzí při
onemocnění pojivové tkáně existuje možnost zvýšení rizika krvácení, je-li sildenafil podán pacientům
již užívajícím antagonistu vitamínu K.

Venookluzivní choroba

O užití sildenafilu u pacientů s plicní arteriální hypertenzí spojenou s plicní venookluzivní chorobou
nejsou k dispozici žádné údaje. Při užití vazodilatačních přípravků u těchto pacientů hlášeny případy život ohrožujícího plicního edému. Proto když se u pacientů s plicní
arteriální hypertenzí po podání sildenafilu objeví příznaky plicního edému, je třeba vzít v úvahu
přidruženou venookluzivní chorobu.


Užívání sildenafilu s bosentanem

Účinnost sildenafilu u pacientů již léčených bosentanem nebyla přesvědčivě prokázána 5.1
Současné použití s jinými inhibitory PDE
Bezpečnost a účinnost kombinace sildenafilu s jinými inhibitory PDE5, včetně současného podávání
sildenafilu na léčbu erektilní dysfunkce, nebyla u pacientů s PAH hodnocena. Proto se případné
použití těchto kombinací nedoporučuje
Obsah sodíku

Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol podstatě „bez sodíku“.