Lamzede Pro děti, pediatrická populace

U pediatrické populace není úprava dávky nutná.

Způsob podání

Pouze k podání intravenózní infuzí.

Návod k rekonstituci tohoto léčivého přípravku před jeho podáním

Rekonstituovaný roztok má být čirý. Roztok nepoužívejte, pokud jsou v něm patrné neprůhledné
částice nebo pokud má jiné zbarvení, než by měl mít
Rekonstituovaný roztok přípravku Lamzede se má podávat pomocí infuzní sady vybavené pumpou
a in-line filtrem s nízkou vazbou proteinů o velikosti pórů 0,22 μm. Dobu trvání infuze je třeba
vypočítat individuálně s ohledem na maximální rychlost infuze 25 ml/hod, jež umožňuje kontrolovat
proteinovou nálož. Doba trvání infuze má být minimálně 50 minut. Je-li to na základě uvážení lékaře
klinicky vhodné, lze předepsat pomalejší rychlost infuze, například na začátku léčby nebo v případě
předchozích reakcí spojených s infuzí K výpočtu rychlosti infuze a doby trvání infuze na základě tělesné hmotnosti slouží tabulka
v bodě 6.6.

V souladu s klinickými podmínkami a dle uvážení lékaře je třeba alespoň hodinu po ukončení infuze
sledovat, zda se u pacienta nevyskytnou reakce spojené s infuzí. Další pokyny viz bod 4.4.

Infuze v domácím prostředí

U pacientů, kteří infuze dobře snáší, lze zvážit podávání infuzí přípravku Lamzede v domácím
prostředí. Rozhodnutí o převedení pacienta na podávání infuzí v domácím prostředí je třeba učinit až
poté, kdy ošetřující lékař situaci posoudí a tento krok doporučí. Pacienti, u nichž se během domácího
podávání infuze vyskytnou reakce spojené s infuzí, včetně hypersenzitivních nebo anafylaktických
reakcí, musí okamžitě snížit rychlost infuze nebo infuzi zastavit s ohledem na závažnost reakce
a vyhledat lékařskou pomoc. Dávka a rychlost infuze v domácím prostředí má zůstat stejná jako
v prostředí nemocničním; změnit je lze pouze pod dohledem zdravotnického pracovníka a ošetřujícího
lékaře.

Před zahájením podávání infuzí v domácím prostředí má ošetřující lékař a/nebo zdravotní sestra
pacienta a/nebo jeho pečovatele příslušně proškolit.

4.3 Kontraindikace

Závažná alergická reakce na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Sledovatelnost

Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, má se přehledně zaznamenat název
podaného přípravku a číslo šarže.

Obecné poznámky k léčbě

Protože poškození cílového orgánu v důsledku kumulace postupně progreduje, je obtížnější léčebně
zastavit poškození nebo docílit zlepšení. Stejně jako jiné přípravky enzymové substituční terapie ani
velmanáza alfa neprostupuje hematoencefalickou bariérou. Ošetřující lékař má mít na paměti, že
podávání velmanázy alfa neovlivňuje ireverzibilní komplikace multiplex, neurologické manifestace a poruchy kognitivních funkcí
Hypersenzitivita

V klinických studiích byly u pacientů hlášeny hypersenzitivní reakce. Při podávání velmanázy alfa je
třeba, aby byla rychle dostupná vhodná zdravotnická podpora. Pokud se vyskytnou závažné alergické
reakce nebo reakce anafylaktického typu, doporučuje se okamžité ukončení podávání velmanázy alfa
a provedení kroků v souladu se současnými lékařskými standardy urgentní léčby.

Reakce spojené s infuzí

Podání velmanázy alfa může vést k reakci spojené s infuzí, včetně anafylaktoidní reakce Reakce spojené s infuzí pozorované v klinických studiích velmanázy alfa byly mírné až středně
závažné a byl pro ně typický rychlý nástup symptomů.

Léčba reakcí spojených s infuzí má vycházet ze závažnosti reakce a zahrnuje zpomalení rychlosti
infuze, léčbu léčivými přípravky, jako jsou antihistaminika, antipyretika a/nebo kortikosteroidy a/nebo
ukončení léčby a její opětné zahájení s delší dobou trvání infuze. Předléčení antihistaminiky a/nebo
kortikosteroidy může zabránit výskytu následných reakcí v těch případech, kdy byla nutná
symptomatická léčba. V klinických studiích nebyla většina pacientů před infuzí velmanázy alfa běžně
premedikována.

Pokud se během infuze nebo bezprostředně po ní dostaví symptomy jako angioedém nebo hrdlanebo anafylaktoidní reakci. V takovém případě je třeba zvážit, zda by byla vhodná léčba
antihistaminiky a kortikosteroidy. V nejzávažnějších případech je nutno postupovat podle současných
zdravotnických standardů urgentní léčby.

Na základě uvážení ošetřujícího lékaře je třeba hodinu nebo déle po ukončení infuze sledovat, zda se
u pacienta nevyskytnou známky reakcí spojených s infuzí.

Imunogenita

U reakcí souvisejících s léčbou pozorovaných při použití velmanázy alfa mohou hrát jistou roli
protilátky. Za účelem vyhodnocení této souvislosti v případech, kdy došlo ke vzniku závažných reakcí
spojených s infuzí, ke ztrátě léčebného účinku nebo kdy byl léčebný účinek nedostatečný, je třeba
u pacientů vyšetřit přítomnost protilátek proti velmanáze alfa. Jestliže se během enzymové substituční
terapie stav pacienta zhorší, je třeba zvážit ukončení léčby.

Přípravek vykazuje potenciál pro imunogenitu.
Ke vzniku protilátek proti velmanáze alfa třídy IgG došlo v exploračních a pivotních klinických
studiích v průběhu léčby u celkem 8 pacientů ze 33 V pediatrické klinické studii se u pacientů mladších 6 let vyvinuly protilátky třídy IgG proti
velmanáze alfa u 4 z 5 pacientů citlivější metody, proto byla incidence pacientů, u nichž k rozvoji protilátek třídy IgG proti velmanáze
alfa došlo, vyšší, nikoli však srovnatelná s údaji z předchozích studií.
Nebyla zjištěna žádná jasná korelace mezi titry protilátek a snížením účinnosti nebo nástupem anafylaxe či jiných hypersenzitivních reakcí.
Nebylo prokázáno, že by vznik protilátek ovlivnil klinickou účinnost nebo bezpečnost.

Obsah sodíku

Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol v podstatě „bez sodíku“.