Kanuma Pro děti, pediatrická populace

Podávání sebelipázy alfa kojencům s potvrzeným multiorgánovým selháním se má provádět na
základě úvahy ošetřujícího lékaře.

Způsob podání

Přípravek KANUMA je určen pouze k intravenóznímu

Celkový objem infuze má být podán přibližně za 2 hodiny. Po zjištění snášenlivosti pacienta lze
u pacientů, kterým je podávána dávka 1 mg/kg, uvažovat o 1hodinové infuzi. objemy viz bod 6.6.
Přípravek KANUMA je nutné podávat přes 0,2 μm filtr
Návod k naředění tohoto léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6.

4.3 Kontraindikace

Život ohrožující hypersenzitivita o opakované podání léku neúspěšné, nebo na vejce nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou
v bodě 6.1
4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Sledovatelnost

Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, je třeba přehledně zaznamenat název
podaného přípravku a číslo šarže.

Hypersenzitivní reakce včetně anafylaxe

U pacientů léčených sebelipázou alfa byly hlášeny hypersenzitivní reakce včetně anafylaxe, viz bod
4.8. Proto musí být při podávání sebelipázy alfa snadno dostupná vhodná medicínská podpora. Pokud
se závažné reakce vyskytnou, je zapotřebí okamžitě zastavit infuzi sebelipázy alfa a zahájit vhodnou
léčbu. Po závažném účinku je zapotřebí zvážit rizika a přínosy opakovaného podávání sebelipázy alfa.

Po první infuzi sebelipázy alfa, včetně první infúze po eskalaci dávky, je nutné pacienty sledovat hodinu, aby se zachytily jakékoliv známky či příznaky anafylaxe nebo závažné hypersenzitivní reakce.

Léčba hypersenzitivních reakcí může zahrnovat dočasné přerušení infuze, snížení rychlosti infuze
a/nebo léčbu antihistaminiky, antipyretiky a/nebo kortikosteroidy. U pacientů, u kterých došlo
k alergickým reakcím během infuze, je při opakovaném podávání nutno postupovat opatrně. Pokud
bude infuze přerušena, může být obnovena při nižší rychlosti se zvýšením, pokud bude tolerováno.
Předběžná léčba antipyretiky a/nebo antihistaminiky může zabránit následným reakcím v těch
případech, kdy se vyžaduje symptomatická léčba.

V případě závažných účinků souvisejících s infuzí a v případech, kdy účinek nenastává nebo se ztrácí,
je nutné testovat pacienty na přítomnost protilátek.

Tento léčivý přípravek může obsahovat stopy vaječných bílkovin. Pacienti se známými alergiemi na
vejce byli vyřazeni z klinických studií
Imunogenita

Stejně jako u všech léčebných proteinů, i zde existuje možnost imunogenity. V rámci klinického
programu podávání sebelipázy alfa se u pacientů rutinně testovaly protilátky proti léčivu sebelipáze
alfa testováni na ADA, byla testována také inhibiční aktivita protilátek. Inhibiční aktivita byla detekována
v určitých časových okamžicích po výchozím stavu v klinických studiích učinit závěr ohledně vztahu mezi vývojem ADA/NAb hypersenzitivními reakcemi či suboptimální klinickou odpovědí.
V rámci klinických studií se u 3 pacientů s homozygotní delecí mající vliv na obě alely genů,
lysozomální kyselé lipázy A [LIPA] a cholesterol-25-hydroxylázy, vyvinula inhibiční aktivita
protilátek spojená se suboptimální klinickou odpovědí. Tito pacienti podstoupili buď imunomodulační

terapii samotnou, nebo v kombinaci s transplantací hematopoetických kmenových buněk transplantací kostní dřeně
Pomocné látky
Tento léčivý přípravek obsahuje 33 mg sodíku v injekční lahvičce, což odpovídá 1,7 % doporučeného
maximálního denního příjmu sodíku potravou podle WHO pro dospělého, který činí 2 g sodíku. Je
podáván v infuzním roztoku chloridu sodného 9 mg/ml u pacientů na dietě s nízkým obsahem sodíku.