Kalydeco Dávkování a způsob podání

Přípravek Kalydeco mají předepisovat pouze lékaři se zkušenostmi s léčbou cystické fibrózy. Pokud je
genotyp pacienta neznámý, je nutné před zahájením léčby použít přesnou a validovanou metodu
genotypování, aby bylo možné potvrdit přítomnost indikované mutace v genu CFTR Fáze poly-T varianty spojovaná s mutací R117H má být stanovena v souladu s místními klinickými
doporučeními.

Dávkování

Dospělým, dospívajícím a dětem ve věku od 6 let mají být podávány dávky dle tabulky 1.
Tabulka 1: Doporučené dávkování
RánoIvakaftor vlet a více, ≥ 25 kg Jedna tableta ivakaftoru 150 mg Jedna tableta ivakaftoru 150 mg
Ivakaftor v kombinaci s tezakaftorem/ivakaftorem
let až 䩥搀䩥搀㘀≥䩥搀䩥搀ᄁIvakaftor v kombinaci s ivakaftorem/tezakaftorem/elexakaftorem
let až Dvě tablety ivakaftoru䩥搀㘀≥Dvě tablety ivakaftoru䩥搀ᄁ 
Ranní a večerní dávky mají být podávány v časových intervalech přibližně 12 hodin spolu s jídlem
s obsahem tuků
Vynechaná dávka

Pokud od vynechané ranní nebo večerní dávky uplynulo 6 hodin nebo méně, doporučí se pacientovi
vynechanou dávku užít co nejdříve, a další dávku pak užít podle pravidelného schématu. Pokud od
doby, kdy pacient dávku obvykle užívá, uplynulo více než 6 hodin, pacientovi se doporučí počkat
a užít až následující dávku.

Pacienti užívající přípravek Kalydeco v kombinovaném režimu mají být poučeni, aby ve stejnou dobu
neužívali více než jednu dávku jakéhokoli léčivého přípravku.

Souběžné podávání inhibitorů CYP3A

Při souběžném podávání se středně silnými nebo silnými inhibitory CYP3A, buď v monoterapii nebo
v kombinovaném režimu s tezakaftorem/ivakaftorem nebo s ivakaftorem/tezakaftorem/elexakaftorem,
má být dávka snížena v závislosti na klinické odpovědi a snášenlivosti Tabulka 2: Doporučené dávkování při souběžném použití se středně silnými nebo silnými
inhibitory CYP3A
Středně silné inhibitory CYP3A Silné inhibitory CYP3A
Ivakaftor v monoterapii
let a více 
≥ 25 kg
Jedna ranníjednou denně.

Bez večerní dávky.
Jedna ranní tableta ivakaftoru 150dvakrát týdně, v intervalu přibližně až 4 dní.

Bez večerní dávky⸀ 
Ivakaftor v kombinovaném režimu s tezakaftorem/ivakaftorem
let až Střídejte každé ráno: 
ivakaftoru 75 mg jeden den
- jednu tabletu ivakaftoru 75 mg
další den.
Pokračujte ve střídání tablet každý
den.

Bez večerní dávky. 
Jedna ranní tableta 㔀　týdně, v intervalu přibližně 3 až 4 dní.

Bez večerní dávky.
let až ≥ 30 kg
Střídejte každé ráno: 
tezakaftoru 100 mg /
ivakaftoru 150 mg jednou denně
jeden den
- jednu tabletu ivakaftoru 150 mg
další den.
Pokračujte ve střídání tablet každý
den.

Bez večerní dávky. 
Jedna ranní tableta tezakaftoru
㄰　týdně, v intervalu přibližně 3 až 4 dní.

Bez večerní dávky.
12 let a vícetezakaftoru 100 mg /
ivakaftoru 150 mg jeden den
- jednu tabletu ivakaftoru 150 mg
další den.
Pokračujte ve střídání tablet každý
den.

Bez večerní dávky⸀ 
Jedna ranní tableta tezak慦㄰　týdně, v intervalu přibližně 3 až 4 dní.

Bez večerní dávky.
let až < 12 let,
< 30 kg
Střídejte každé ráno:  
tezakaftoru 25 mg /
elexakaftoru 50 mg jeden den
- jednu tabletu ivakaftoru 75 mg
další den
Pokračujte ve střídání tablet každý
den.

Bez večerní dávky. 
Dvě ranní tablety
敬數v intervalu přibližně 3 až 4 dní

Bez večerní dávky.
Středně silné inhibitory CYP3A Silné inhibitory CYP3A
let až < 12 let,
≥ 30 kg
Střídejte každé ráno:  
tezakaftoru 50 mg /
elexakaftoru 100 mg jeden den
- jednu tabletu ivakaftoru 150 mg
další den
Pokračujte ve střídání tablet každý
den.

Bez večerní dávky. 
Dvě ranní tablety ivakaftoru 75敬數v intervalu přibližně 3 až 4 dní

Bez večerní dávky.
Ivakaftor v kombinovaném režimu s ivakaftorem/tezakaftorem/elexakaftorem
12 let a vícetezakaftoru 50 mg /
elexakaftoru 100 mg jeden den
- jednu tabletu ivakaftoru 150 mg
další den
Pokračujte ve střídání tablet každý
den.

Bez večerní dávky. 
Dvě敬數v intervalu přibližně 3 až 4 dní

Bez večerní dávky.

Zvláštní populace

Starší pacienti

Pro starší pacienty léčené ivakaftorem dostupné velmi omezené údaje. V této skupině pacientů nejsou nutné žádné úpravy dávkování bod 5.2
Porucha funkce ledvin

U pacientů s lehkou až středně těžkou poruchou funkce ledvin není nutná žádná úprava dávky.
Doporučuje se postupovat s opatrností u pacientů s těžkou poruchou funkce ledvin kreatininu ≤ 30 ml/min
Porucha funkce jater

U pacientů s lehkou poruchou funkce jater dávky ivakaftoru v monoterapii nebo v kombinovaném režimu.

U pacientů se středně těžkou poruchou funkce jater ivakaftoru v monoterapii snížena na 150 mg jednou denně.

U pacientů s těžkou poruchou funkce jater v monoterapii snížena na 150 mg jednou za dva dny nebo méně často.

Doporučené schéma dávek při použití pro účely večerní dávky v kombinovaném režimu
s tezakaftorem/ivakaftorem nebo s ivakaftorem/tezakaftorem/elexakaftorem najdete v tabulce 3.
Tabulka 3: Doporučené dávkování pro pacienty se středně těžkou nebo těžkou poruchou funkce
jater
Středně těžká PughaTěžká Ivakaftor v monoterapii
let a více, 
≥ 25 kg
Jedna ranní tableta ivakaftorujednou denně.

Bez večerní dávky.
Použití se nedoporučuje, pokud očekávané
přínosy léčby nepřeváží nad riziky.

V případě použití: jedna ranní tableta
ivakaftoru 150 mg každý druhý den nebo
méně často.

Dávkovací interval má být upraven
v závislosti na klinické odpovědi
a snášenlivosti.

Bez večerní dávky. 
Ivakaftor v kombinovaném režimu s tezakaftorem/ivakaftorem
let až
䩥搀
Bez večerní dávky.
Použití se nedoporučuje, pokud očekávané
přínosy léčby nepřeváží nad riziky.

V případě použití: jedna ranní tableta
tezakaftoru 50 mg / ivakaftoru 75 mg
jednou denně nebo méně často.

Dávkovací interval má být upraven
v závislosti na klinické odpovědi
a snášenlivosti.

Bez večerní dávky. 
㘀≥ 30 kg
Jedna ranní tableta
Bez večerní dávky.
Použití se nedoporučuje, pokud očekávané
přínosy léčby nepřeváží nad riziky.

V případě použití: jedna ranní tableta
tezakaftoru 100 mg / ivakaftoru 150 mg
jednou denně nebo méně často

Dávkovací interval má být upraven
v závislosti na klinické odpovědi
a snášenlivosti.

Bez večerní dávky. 
ᄁ
Bez večerní dávky.
Použití se nedoporučuje, pokud očekávané
přínosy léčby nepřeváží nad riziky.

V případě použití: jedna ranní tableta
tezakaftoru 100 mg / ivakaftoru 150 mg
jednou denně nebo méně často.

Dávkovací interval má být upraven
v závislosti na klinické odpovědi
a snášenlivosti.

Bez večerní dávky. 
Středně těžká PughaTěžká Ivakaftor v kombinovaném režimu s ivakaftorem/tezakaftorem/elexakaftorem
let až
< 12 let,
< 30 kg
Použití se nedoporučuje. 
Použití lze zvážit pouze v případě jasné
zdravotní potřeby a v případě, že očekávané
přínosy léčby převáží nad riziky.

V případě použití střídejte každý den mezi
dvěma tabletami ivakaftoru 37,5 mg /
tezakaftoru 25 mg / elexakaftoru 50 mg
a jednou tabletou ivakaftoru 37,5 mg /
tezakaftoru 25 mg / elexakaftoru 50 mg.

Bez večerní dávky. 
Nemá se používat. 
 
 
㘀< 12 let,
≥ 30 kg
Použití se nedoporučuje. 
Použití lze zvážit pouze v případě jasné
zdravotní potřeby a v případě, že očekávané
přínosy léčby převáží nad riziky.

V případě použití střídejte každý den mezi
dvěma tabletami ivakaftoru 75 mg /
tezakaftoru 50 mg / elexakaftoru 100 mg
a jednou tabletou ivakaftoru 75 mg /
tezakaftoru 50 mg / elexakaftoru 100 mg.

Bez večerní dávky. 
Nemá se používat. 
 
 
ᄁPoužití lze zvážit pouze v případě jasné
zdravotní potřeby a v případě, že očekávané
přínosy léčby převáží nad riziky.*

V případě použití střídejte každý den mezi
dvěma tabletami ivakaftoru 75 mg /
tezakaftoru 50 mg / elexakaftoru 100 mg
a jednou tabletou ivakaftoru 75 mg /
tezakaftoru 50 mg / elexakaftoru 100 mg.

Bez večerní dávky. 
Nemá se používat.⨀ 
 
 
* Viz body 4.4 a 4.
Pediatrická populace

Bezpečnost a účinnost ivakaftoru nebyly stanoveny u dětí ve věku do 4 měsíců v monoterapii, ani
v kombinaci s tezakaftorem/ivakaftorem u dětí ve věku do 6 let a ani v kombinaci
s ivakaftorem/tezakaftorem/elexakaftorem u dětí ve věku do 6 let. Nejsou dostupné žádné údaje.

U pacientů ve věku do 6 let s mutací R117H v genu CFTR jsou dostupné omezené údaje. Dostupné
údaje u pacientů ve věku od 6 let jsou uvedeny v bodech 4.8, 5.1 a 5.2.

Způsob podání

Perorální podání.

Pacienty je nutné poučit, aby tablety polykali vcelku. Tablety se nesmí před polknutím kousat, drtit
nebo lámat, jelikož v současné době nejsou k dispozici žádné klinické údaje, které by podpořily jiné
způsoby podání.

Tablety ivakaftoru se mají užívat s jídlem s obsahem tuku.

V průběhu léčby je třeba se vyhnout jídlům nebo nápojům s obsahem grapefruitu