Immunine Dávkování a způsob podání

Léčba by měla být zahájena pod dozorem lékaře, který má zkušenosti s léčbou hemofilie.


Dávkování
Dávka a délka substituční léčby závisí na závažnosti deficitu faktoru IX, na místě a rozsahu krvácení a
na klinickém stavu pacienta.

Podávaná dávka faktoru IX se vyjadřuje v mezinárodních jednotkách (IU), které se vztahují k
aktuálnímu standardu WHO pro přípravky obsahující faktor IX. Aktivita faktoru IX v plazmě se
vyjadřuje buď v procentech (vzhledem k normální lidské plazmě) nebo v mezinárodních jednotkách
IU (vzhledem k mezinárodnímu standardu pro koncentráty faktoru IX v plazmě).
Jedna mezinárodní jednotka (IU) aktivity faktoru IX odpovídá množství faktoru IX v 1 ml normální
lidské plazmy.

Léčba podle potřeby
Výpočet požadované dávky faktoru IX je založen na empirickém zjištění, že 1 mezinárodní jednotka
(IU) faktoru IX na kg tělesné hmotnosti u pacientů ve věku 12 a starších zvyšuje aktivitu faktoru IX v
plazmě přibližně o 1,1 % normální aktivity.

Potřebná dávka se určuje podle následujícího vzorce:

Potřebné jednotky = tělesná hmotnost (kg) x požadovaný vzestup faktoru IX (%) (IU/dl) x 0,9

Dávka a četnost podávání by měly být vždy vztaženy ke klinické účinnosti v individuálním případě.
Přípravky obsahující faktor IX jen zřídka vyžadují častější podávání než jednou denně.
V případě následujících krvácivých příhod by v daném období neměla poklesnout aktivita faktoru IX pod
danou plazmatickou aktivitu (v % normálu nebo v IU/dl).

Následující tabulka může být vodítkem pro určení dávkování při krvácivých příhodách a chirurgických
výkonech:

Stupeň krvácení / Typ
chirurgického výkonu
Požadovaná hladina
faktoru IX (%
normálu) (IU/dl)
Frekvence dávkování (hodiny) /
Délka trvání léčby (dny)
Krvácení
Časný hemartros, krvácení do svalů
nebo ústní dutiny
20–40 Opakujte každých 24 hodin.
Nejméně 1 den, dokud se krvácení,
které se vyznačuje bolestí, nezastaví
nebo nedojde ke zhojení.
Rozsáhlejší hemartros, krvácení do
svalů nebo hematom
30–60 Opakujte infuze každých 24 hodin po
3–4 dny či více, dokud bolest a
akutní potíže neustoupí.
Život ohrožující krvácení 60–100 Opakujte infuze každých 8 až hodin, dokud ohrožení nepomine.
Operace
Menší
Včetně extrakce zubu
30–60 Každých 24 hodin, nejméně 1 den,
dokud nedojde ke zhojení.

Větší operace 80–100
(před operací a po
operaci)
Opakujte infuze každých 8-24 hodin
až do adekvátního zhojení rány, pak
pokračujte v terapii nejméně dalších
dní, abyste udrželi aktivitu na 30 %
až 60 %.


Profylaxe
Pro dlouhodobou profylaxi krvácení u pacientů s těžkou hemofilií B jsou obvyklé dávky 20 až 40 IU
faktoru IX na kg tělesné hmotnosti v intervalu 3 až 4 dnů.

V některých případech, zejména u mladších pacientů, mohou být nezbytné kratší intervaly mezi
dávkami nebo vyšší dávky.
Jako vodítko k určení potřebné dávky a frekvence opakovaných infuzí se doporučuje sledování hladin
faktoru IX v průběhu léčby. Zejména v případě větších chirurgických výkonů je přesné sledování
substituční terapie pomocí koagulačních vyšetření (aktivity faktoru IX v plazmě) nezbytné. Jednotliví
pacienti se mohou lišit v odpovědi na faktor IX dosahováním různých hodnot in vivo recovery a
vykazováním různých poločasů.

Pediatrická populace
Dostupné pediatrické údaje jsou popsány v bodě "4.8 Nežádoucí účinky" v nové části "Zvláštní
populace" a v bodě "5.2 Farmakokinetické vlastnosti".
Na základě dostupných klinických údajů může být pro dětské pacienty doporučeno dávkování u
pacientů od 12 do 18 let. U věkové skupiny od 6 let do 12 let nejsou dostupné klinické údaje
dostatečné pro poskytnutí doporučení dávkování.

Způsob podání
Intravenózní podání. Maximální rychlost infuze by neměla překročit 2 ml za minutu.
Návod k rekonstituci tohoto léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6.