Ceprotin Dávkování a způsob podání

Léčbu CEPROTINEM je třeba zahájit pod dohledem lékaře se zkušenostmi se substituční léčbou
koagulačními faktory/inhibitory tam kde je uskutečnitelé monitorování aktivity proteinu C.

Dávkování

Dávkování je třeba individuálně přizpůsobit výsledkům laboratorních testů.

Léčba akutních epizod a krátkodobá profylaxe
Na počátku léčby je třeba dosáhnout 100 % aktivitu vyšší než 25 %.

Doporučuje se počáteční dávka 60 až 80 IU/kg pro stanovení recovery a biologického poločasu.
Pro zjištění plazmatické hladiny proteinu C u pacienta se před zahájením léčby přípravkem
CEPROTIN a během ní doporučuje provádět měření aktivity proteinu C s použitím
chromogenních substrátů.

Dávkování je třeba stanovit na základě laboratorních měření aktivity proteinu C. V případě akutní
trombotické události je třeba provádět měření každých 6 hodin až do doby stabilizace pacienta,
poté dvakrát denně a pokaždé bezprostředně před aplikací další injekce. Je nutné si uvědomit,
že biologický poločas proteinu C může být při určitých klinických stavech výrazně zkrácen: např.
Při akutní trombóze s purpura fulminans a při kožní nekróze.

Pokud je odpověď na injekční podání přípravku CEPROTIN uspokojivá testyaktivita proteinu C > 25 %
Pacienti léčení během akutní fáze choroby mohou vykazovat mnohem slabší zvýšení aktivity
proteinu C. Široká variabilita individuálních reakcí vyžaduje pravidelnou kontrolu vlivu přípravku
CEPROTIN na koagulační parametry.

U pacientů profylakticky léčených proteinem C lze připustit vyšší hladiny v situacích zvýšeného rizika
trombózy
Dlouhodobá profylaxe

K dlouhodobé profylaktické léčbě má být dávka 45 až 60 IU/kg podávána každých 12 hodin. Měření
aktivity proteinu C má být provedeno tak, aby byla zajištěna minimální hladina 25 % nebo více. Podle
toho má být upravena dávka nebo frekvence infuzí.

Ve vzácných a výjimečných případech byla subkutánní infuze 250–350 IU/kg schopna terapeuticky
účinně zvýšit plazmatické hladiny proteinu C u pacientů bez žilního přístupu.

Kombinovaná léčba

Při převádění pacienta na trvalou profylaxi perorálními antikoagulancii lze ukončit substituci
proteinu C až po dosažení stabilního antikoagulačního účinku zahajovací léčby perorálními antikoagulancii doporučuje začít nízkou dávkou a postupně ji zvyšovat,
spíše než použít standardní sytící dávku.

Při zahájení kombinované léčby antikoagulancii třeba před zahájením antikoagulace udržovat stabilní hladiny aktivity proteinu C nad 0,25 IU/ml
V kombinaci koncentrátu proteinu C a antikoagulantů má být minimální hladina proteinu C udržována
na 10 % nebo více.

Zvláštní populace

Pediatrická populace
Na základě omezených klinických zkušeností u dětí z hlášení a studií u 83 pacientů je doporučené
dávkování pro dospělé subjekty považováno za platné i pro novorozence a pediatrickou populaci

Rezistence na aktivovaný protein C Omezené klinické údaje o pacientech s kombinovaným těžkým vrozeným nedostatkem proteinu C
a s APC rezistencí nejsou pro potvrzení bezpečnosti a účinnosti použití přípravku CEPROTIN
dostačující.

Porucha funkce ledvin a/nebo jater
Bezpečnost a účinnost přípravku CEPROTIN u pacientů s poruchou funkce ledvin a/nebo jater nebyly
stanoveny. Pacienti s některým z těchto onemocnění mají být pečlivě sledováni.

Způsob podání

CEPROTIN se podává intravenózní injekcí po rekonstituci prášku pro injekční roztok ve sterilizované
vodě pro injekci.

CEPROTIN má být podáván maximální rychlostí 2 ml za minutu, s výjimkou dětí s tělesnou
hmotností <10 kg: u těchto dětí by neměla rychlost injekčního podání překročit 0,2 ml/kg/min.

Stejně jako u všech intravenózně podávaných bílkovinných produktů nelze vyloučit výskyt
hypersenzitivních reakcí alergického typu. Vzhledem k možnosti výskytu alergických příznaků
akutního až život ohrožujícího charakteru je třeba přípravek podávat v místech s dostupným
zázemím pro podporu základních životních funkcí.

Návod k rekonstituci tohoto léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6.