Bylvay Pro děti, pediatrická populace

Bezpečnost a účinnost odevixibatu u dětí mladších 6 měsíců nebyla stanovena. Nejsou dostupné žádné
údaje.

Způsob podání

Přípravek Bylvay je určen k perorálnímu podání. Přípravek se podává s jídlem či bez něj v ranních
hodinách
Větší tobolky o obsahu 200 a 600 μg jsou určeny k otevření a vysypání na pokrm, mohou však být
polykány i vcelku.
Menší tobolky o obsahu 400 μg a 1 200 μg jsou určeny k polykání vcelku, ale mohou být otevřeny
a vysypány na pokrm.
Pokud je tobolka polykána vcelku, je nutno pacienta instruovat, aby tobolku užil ráno a zapil sklenicí
vody.

Pokud se mají tobolky otevírat, pacientovi je nutno poskytnout tyto pokyny:
• Do misky dejte malé množství jablečného pyré, ovesné kaše, banánového pyré, mrkvového pyré, pudinku s čokoládovou
příchutí či rýžového pudinku• Tobolku uchopte za oba konce ve vodorovné poloze, oběma částmi otočte opačným směrem
a odtáhněte je od sebe, aby se částice vysypaly do misky s kašovitým pokrmem. Na tobolku je
potřeba jemně poklepat a tak zajistit vysypání všech částic.
• Pokud dávka vyžaduje více než jednu tobolku, předchozí krok zopakujte.
• Obsah tobolky lžící lehce vmíchejte do kašovitého pokrmu.
• Bezprostředně po smísení celou dávku podejte. Směs neuchovávejte na pozdější použití.
• Po požití dávky vypijte sklenici vody.
• Prázdné obaly tobolek zlikvidujte.

4.3 Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Mechanismus účinku odevixibatu vyžaduje, aby byl zachován enterohepatální oběh žlučových kyselin
a transport solí žlučových kyselin do žlučových kanálků. Choroby, léčiva či chirurgické výkony, které
narušují buď gastrointestinální motilitu, nebo enterohepatální oběh žlučových kyselin včetně
transportu solí žlučových kyselin do žlučových kanálků, mají potenciál účinnost odevixibatu snižovat.
Z toho důvodu nebudou na odevixibat reagovat např. pacienti s PFIC2, u kterých zcela chybí protein
BSEP s PFIC2 podtypu BSEP3
U jiných podtypů PFIC než u podtypů 1 a 2 je množství klinicky údajů omezené či tyto údaje chybějí.

Pacienti se závažnou poruchou funkce jater s těžkou poruchou funkce jater je třeba zvážit pravidelné jaterní funkční testy.

Častým nežádoucím účinkem hlášeným při užívání odevixibatu je průjem. Průjem může vést
k dehydrataci. Pacienty je nutno pravidelně sledovat, aby byla během epizod průjmu zajištěna
dostatečná hydratace
U některých pacientů užívajících odevixibat se v klinických studiích objevily zvýšené hodnoty
jaterních testů. U všech pacientů se před zahájením léčby přípravkem Bylvay doporučuje posouzení
jaterních testů alkalické fosfatázy a celkového bilirubinu
U pacientů se zvýšeními hodnotami jaterních testů je nutno zvážit častější sledování.

U všech pacientů se před zahájením užívání přípravku Bylvay doporučuje posouzení hladin vitaminů
rozpustných v tucích sledováním dle standardní klinické praxe.

Léčba odevixibatem může mít vliv na vstřebávání léčivých přípravků rozpustných v tucích bod 4.5