Bylvay Dávkování a způsob podání

Léčba musí být zahájena a probíhat pod dohledem lékařů, kteří mají zkušenosti s léčbou PFIC.

Dávkování

Doporučená dávka odevixibatu je 40 μg/kg podávaných perorálně jednou denně v ranních hodinách.
Odevixibat je možné užívat s jídlem nebo bez jídla.

Tabulka 1 udává sílu a počet tobolek, které je na základě tělesné hmotnosti potřeba denně podávat za
účelem dosažení dávky přibližně 40 μg/kg/den.

Tabulka 1: Počet tobolek přípravku Bylvay potřebných k dosažení nominální dávky
40 μg/kg/den
Tělesná hmotnost až < 7,5 1 nebo nelze aplikovat
7,5 až < 12,5 2 nebo 12,5 až < 17,5 3 nebo nelze aplikovat
17,5 až < 25,5 4 nebo 25,5 až < 35,5 6 nebo 35,5 až < 45,5 8 nebo 45,5 až < 55,5 10 nebo ≥ 55,5 12 nebo Tučně uvedené síly / počty tobolek jsou na základě předpokládané jednoduchosti podávání doporučovány.

Navyšování dávky
Ke zlepšení pruritu a snížení hladiny žlučových kyselin v séru může po zahájení terapie odevixibatem
u některých pacientů docházet postupně. Pokud není po 3 měsících pokračující léčby dosaženo
dostatečné klinické odpovědi, dávka může být navýšena na 120 μg/kg/den
Tabulka 2 ukazuje sílu a počet tobolek, které je na základě tělesné hmotnosti potřeba denně podávat za
účelem dosažení dávky přibližně 120 μg/kg/den, přičemž maximální denní dávka činí 7 200 μg na
den.

Tabulka 2: Počet tobolek přípravku Bylvay potřebných k dosažení nominální dávky
120 μg/kg/den
Tělesná hmotnost až < 7,5 1 nebo nelze aplikovat
7,5 až < 12,5 2 nebo 12,5 až < 17,5 3 nebo nelze aplikovat
17,5 až < 25,5 4 nebo 25,5 až < 35,5 6 nebo 35,5 až < 45,5 8 nebo 45,5 až < 55,5 10 nebo ≥ 55,5 12 nebo Tučně uvedené síly / počty tobolek jsou doporučovány na základě předpokládané jednoduchosti podávání.

U pacientů, u kterých nelze po 6 měsících nepřerušované každodenní léčby odevixibatem stanovit
klinický přínos, je nutné zvážit alternativní léčbu.

Vynechané dávky
Pokud dojde k vynechání dávky odevixibatu, má pacient užít zapomenutou dávku co nejdříve, přičemž
nesmí překročit jednu dávku denně.

Zvláštní skupiny pacientů
Porucha funkce ledvin
U pacientů s lehkou až středně těžkou poruchou funkce ledvin není úprava dávky nutná.
Pro použití odevixibatu u pacientů se středně závažnou nebo závažnou poruchou funkce ledvin nebo
s terminálním onemocněním ledvin k dispozici klinické údaje.

Porucha funkce jater
U pacientů s mírnou nebo středně závažnou poruchou funkce jater není nutná úprava dávkování body 5.1 a 5.2
U pacientů s PFIC se závažnou poruchou funkce jater U těchto pacientů může být při podávání odevixibatu vyžadováno častější sledování nežádoucích
účinků
Pediatrická populace
Bezpečnost a účinnost odevixibatu u dětí mladších 6 měsíců nebyla stanovena. Nejsou dostupné žádné
údaje.

Způsob podání

Přípravek Bylvay je určen k perorálnímu podání. Přípravek se podává s jídlem či bez něj v ranních
hodinách
Větší tobolky o obsahu 200 a 600 μg jsou určeny k otevření a vysypání na pokrm, mohou však být
polykány i vcelku.
Menší tobolky o obsahu 400 μg a 1 200 μg jsou určeny k polykání vcelku, ale mohou být otevřeny
a vysypány na pokrm.
Pokud je tobolka polykána vcelku, je nutno pacienta instruovat, aby tobolku užil ráno a zapil sklenicí
vody.

Pokud se mají tobolky otevírat, pacientovi je nutno poskytnout tyto pokyny:
• Do misky dejte malé množství jablečného pyré, ovesné kaše, banánového pyré, mrkvového pyré, pudinku s čokoládovou
příchutí či rýžového pudinku• Tobolku uchopte za oba konce ve vodorovné poloze, oběma částmi otočte opačným směrem
a odtáhněte je od sebe, aby se částice vysypaly do misky s kašovitým pokrmem. Na tobolku je
potřeba jemně poklepat a tak zajistit vysypání všech částic.
• Pokud dávka vyžaduje více než jednu tobolku, předchozí krok zopakujte.
• Obsah tobolky lžící lehce vmíchejte do kašovitého pokrmu.
• Bezprostředně po smísení celou dávku podejte. Směs neuchovávejte na pozdější použití.
• Po požití dávky vypijte sklenici vody.
• Prázdné obaly tobolek zlikvidujte.