Afstyla

Léčba musí být pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou hemofilie.

Monitorování léčby
Během léčby se doporučuje provádět příslušné stanovení hladin faktoru VIII, aby se určila velikost
dávky, která se má podat, a frekvence podávání opakovaných injekcí. Odpověď jednotlivých pacientů
na faktor VIII se může lišit, čímž se projeví různé biologické poločasy a zlepšení. Dávku odvozenou
od tělesné hmotnosti může být třeba upravit u pacientů s nízkou tělesnou hmotností nebo u pacientů s
nadváhou.

Především v případě velkých chirurgických výkonů je nezbytné pečlivě sledovat substituční léčbu
pomocí koagulační analýzy
Při použití jednostupňového testu srážlivosti in vitro založeného na tromboplastinovém čase stanovení aktivity faktoru VIII z krevních vzorků pacientů mohou být výsledky aktivity faktoru VIII v
plazmě významně ovlivněny typem činidla aPTT i referenčním standardem použitým v testu. Kromě
toho se mohou vyskytnout významné rozdíly mezi výsledky získanými z jednostupňového testu
srážlivosti Eurzmění činidla použitá v testu.

Aktivita faktoru VIII v plazmě se má sledovat u pacientů léčených přípravkem AFSTYLA pomocí
chromogenního testu nebo jednostupňového testu srážlivosti ke stanovení podávaných dávek a
frekvence opakovaných injekcí. Výsledek chromogenního testu nejpřesněji odráží klinický
hemostatický potenciál přípravku AFSTYLA a je upřednostňován. Výsledek jednostupňového testu
srážlivosti podhodnocuje hladinu aktivity faktoru VIII ve srovnání s výsledkem chromogenního testu o
přibližně 45 %. Při použití jednostupňového testu srážlivosti na určení hladiny aktivity faktoru VIII u
pacienta vynásobte výsledek konverzním faktorem 2.

Dávkování
Dávka a délka substituční léčby závisí na závažnosti nedostatku faktoru VIII, od místa a rozsahu
krvácení a na klinickém stavu pacienta.

Počet jednotek podávaného faktoru VIII se vyjadřuje v mezinárodních jednotkách IUOrganization, WHOse vyjadřuje v procentech jednotkách
Jedna mezinárodní jednotka normální lidské plazmy.

Účinnost se stanoví chromogenním substrátovým testem.
Hladiny faktoru VIII v plazmě lze sledovat pomocí chromogenního substrátového testu nebo
jednostupňového testu srážlivosti.

Léčba podle potřeby
Výpočet požadované dávky faktoru VIII vychází z empirického zjištění, že 1 mezinárodní jednotka
Požadovaná dávka se stanoví pomocí následujícího vzorce:

Dávka
Množství přípravku, které se má podat, a četnost podávání je třeba vždy řídit podle klinické účinnosti
v jednotlivých případech.
V případě následujících krvácivých příhod aktivita faktoru VIII nemá v daném období klesnout pod
určenou hladinu plazmatické aktivity návod na dávkování při epizodách krvácení nebo při chirurgickém výkonu:

Stupeň krvácení/typ
chirurgického výkonu
Požadovaná hladina
faktoru VIII
Frekvence dávek léčby Krvácení
Časný hemartros, krvácení do
svalů nebo ústní dutiny
20 – 40 Injekci opakujte každých 12 až hodin. Alespoň 1 den, dokud se
krvácení indikované bolestí
nezastaví, nebo do zhojení.
5R]ViKOHMãtNUYiFHQtKHPDWRP

30 – 60 Injekci opakujte každých 12 ažhodin po dobu 3 - 4 dnů nebo déle,
dokud bolest a akutní slabost
nevymizí.
äLYRWKRGLQ&KLUXUJLFNê0HQãt FKLUXUJLFNêYþHWQ
30 – 60 ,QMHNFLQHMPpQ
VeONê FKLUXUJLFNêOpakujte injekci každých 8 až hodin až do přiměřeného zhojení
rány, pak pokračujte v léčbě
nejméně dalších 7 dní k udržení
aktivity faktoru VIII na 30 % až
60 %  
Profylaxe
Doporučený počáteční režim dávkování je 20 až 50 IU/kg přípravku AFSTYLA podávané dvakrát až
třikrát týdně. Dávkování se může upravit na základě odpovědi pacienta.

Pediatrická populace
Doporučený počáteční režim dávkování u dětí AFSTYLA podávané dvakrát až třikrát týdně. U dětí mladších 12 let se mohou požadovat častější
nebo vyšší dávky zohledňující vyšší clearance v této věkové skupině.

Pro dospívající ve věku 12 let a starších je doporučené dávkování stejné jako pro dospělé 5.2
Starší pacienti
Klinické studie přípravku AFSTYLA nezahrnují pacienty starší než 65 let.

Způsob podání
Intravenózní podání.

Pokyny pro rekonstituci tohoto léčivého přípravku před podáním jsou uvedeny v bodě 6.6.

Rekonstituovaný přípravek se má podávat pomalou injekcí rychlostí, která vyhovuje pacientovi, ale
maximálně 10 ml/min.