Drug details are not available in the selected language, the original text is displayed

Fanhdi


Farmakoterapeutická skupina: antihemoragikum: faktor koagulace krve: von Willebrandův faktor a
faktor koagulace krve VIII v kombinaci. kód ATC: B02BD06.

V přípravku Fanhdi je faktor VIII přítomný ve formě komplexu s von Willebrandovým faktorem.

Uvedený komplex sestává ze dvou molekul (faktoru VIII a von Willebrandova faktoru), majících
odlišné fyziologické funkce.

Deficit faktoru VIII

Po infúzi do organizmu hemofilického pacienta se takto podaný faktor VIII váže na von Willebrandův
faktor, který se nachází v jeho oběhovém systému.

Fanhdi\2019 11 CZ-Change of name\SPC_annot_CZ.doc

Aktivovaný faktor VIII působí jako kofaktor aktivovaného faktoru IX a urychluje konverzi faktoru X
na aktivovanou formu faktoru X. Aktivovaný faktor X poté podmiňuje transformaci protrombinu na
trombin, který převádí fibrinogen na fibrin za vzniku koagula.

Hemofilie A je na pohlaví vázanou poruchou krevní srážlivosti v důsledku snížené hladiny faktoru
VIII, kdy dochází k profúznímu krvácení do kloubů, svalů nebo vnitřních orgánů buď samovolně nebo
v důsledku náhodně či chirurgicky vzniklých poranění. Substituční terapií je hladina faktoru VIII v
plazmě zvyšována, čímž se dosahuje dočasné nápravy nedostatku koagulačního faktoru a korekce
uvedených sklonů ke krvácivosti.

Von Willebrandova choroba

Přípravek Fanhdi se chová stejně jako endogenní von Willebrandův faktor.

Podávání von Willebrandova faktoru umožňuje korekci hemostatických abnormalit u pacientů trpících
deficitem von Willebrandova faktoru (von Willebrandovou chorobou) na dvou úrovních:

- Von Willebrandův faktor obnovuje adhezi krevních destiček k vaskulárnímu sub-endotelu v
místě poškození cévy (protože se váže jak k subendotelu cévy, tak k membráně krevní
destičky), což zajišťuje primární hemostázu, jak je patrno ze zkrácení doby krvácení. K tomuto
efektu dochází okamžitě a je známo, že do značné míry závisí na úrovni polymerizace proteinu;

- Von Willebrandův faktor vyvolává pozdní korekci souvisejícího deficitu faktoru VIII. Von
Willebrandův faktor se podává intravenózně a váže se na endogenní faktor VIII (který je
normálně produkován pacientem), stabilizací tohoto faktoru zabraňuje jeho rychlé degradaci.

Podávání přípravku s vWF obsahujícího FVIII:C obnovuje hladinu FVIII:C na normální úroveň
ihned po první infúzi.

Není k dispozici dostatek výsledků klinických studií, na základě kterých by bylo možné užívání
přípravku Fanhdi doporučit u dětí ve věku do 6 let.

Byla shromážděna data ohledně vyvolání imunitní tolerance (Immune Tolerance Induction (ITI)) u
pediatrických a dospělých pacientů s hemofilií A, u kterých se vyvinuly protilátky (inhibitory) vůči
FVIII. 57 pacientů z retrospektivní studie a 14 pacientů z prospektivních studií zahrnovaly široké
spektrum pacientů s primární a potlačenou ITI s rozdílnou prognózou k dosažení imunitní tolerance.
Data ukazují, že Fanhdi navodilo imunitní toleranci. U pacientů, u kterých bylo dosaženo tolerance,
mohlo být koncentrátem FVIII předcházeno nebo kontrolováno krvácení nebo dokonce dosaženo
profylaktické nebo “on demand” léčby.

Fanhdi

Selection of products in our offer from our pharmacy
 
In stock | Shipping from 79 CZK
1 790 CZK
 
In stock | Shipping from 79 CZK
199 CZK
 
In stock | Shipping from 79 CZK
609 CZK
 
In stock | Shipping from 79 CZK
135 CZK
 
In stock | Shipping from 79 CZK
609 CZK
 
In stock | Shipping from 79 CZK
499 CZK
 
In stock | Shipping from 79 CZK
435 CZK
 
In stock | Shipping from 79 CZK
15 CZK
 
In stock | Shipping from 79 CZK
309 CZK
 
In stock | Shipping from 79 CZK
155 CZK
 
In stock | Shipping from 79 CZK
39 CZK
 
In stock | Shipping from 79 CZK
99 CZK
 
In stock | Shipping from 79 CZK
145 CZK
 
In stock | Shipping from 79 CZK
85 CZK
 

About project

A freely available non-commercial project for the purpose of laic drug comparisons at the level of interactions, side effects as well as drug prices and their alternatives

Languages

Czech English Slovak

More info