Fabrazyme

Léčbu přípravkem Fabrazyme má provádět lékař se zkušenostmi s léčbou Fabryho nemoci nebo jiných
dědičných poruch metabolismu.

Dávkování

Doporučená dávka přípravku Fabrazyme je 1 mg/kg tělesné hmotnosti, aplikovaná jedenkrát za dva
týdny intravenózní infuzí.

Domácí infuze přípravku Fabrazyme lze zvažovat u pacientů, kteří infuze dobře snášejí. Rozhodnutí
o převedení pacienta na domácí infuze lze učinit až po zhodnocení a doporučení ošetřujícím lékařem.
Pokud se u pacienta při domácí infuzi objeví nežádoucí účinky, musí infuzi ihned přerušit a vyhledat
pomoc zdravotnického pracovníka. Následné infuze může být nutné provádět ve zdravotnickém
zařízení. Dávkování a rychlost infuze při domácí infuzi mají zůstat konstantní – pacient je nesmí měnit
bez dohledu zdravotnického pracovníka.

Zvláštní populace

Porucha funkce ledvin
U pacientů s renální insuficiencí není třeba upravovat dávkování.

Porucha funkce jater
Studie u pacientů s jaterní insuficiencí nebyly dosud provedeny.

Starší pacienti
Bezpečnost a účinnost přípravku Fabrazyme u pacientů starších 65 let nebyla stanovena a
v současnosti nelze pro tyto pacienty doporučit žádný dávkovací režim.

Pediatrická populace
Bezpečnost a účinnost přípravku Fabrazyme u dětí ve věku od 0 do 7 let nebyla dosud stanovena.
V současnosti dostupné údaje jsou uvedeny v bodech 5.1 a 5.2, ale na jejich základě nelze učinit žádná
doporučení ohledně dávkování u dětí ve věku od 5 do 7 let. U dětí ve věku od 0 do 4 let nejsou
k dispozici žádné údaje. U dětí ve věku od 8 do 16 let není nutná žádná úprava dávkování.

U pacientů s tělesnou hmotností < 30 kg má maximální rychlost infuze zůstat 0,25 mg/min

Způsob podání

Přípravek Fabrazyme se podává intravenózní
Počáteční rychlost i.v. infuze nemá překročit 0,25 mg/min v případě reakcí souvisejících s podáním infuze
Jakmile je prokázáno, že pacient léčbu dobře toleruje, může se rychlost infuze s každou další infuzí
postupně zvyšovat po 0,05 až 0,083 mg/min klinických studiích u klasických pacientů byla rychlost infuze postupně zvyšována, aby se dosáhlo
minimální doby trvání 2 hodiny. Toho bylo dosaženo po 8 úvodních infuzích rychlostí 0,25 mg/min
infuze na 1,5 hodiny bylo povoleno u pacientů bez nových IAR v průběhu posledních 10 infuzí nebo
hlášených závažných nežádoucích účinků během posledních 5 infuzí. Každé zvýšení rychlosti o 0,mg/min změny rychlosti infuze nebo přerušení infuze, před následným zvýšením rychlosti.

Návod k rekonstituci a naředění léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6.