FABRAZYME (5MG Powder for concentrate for solution for infusion) -

Fabrazyme -

Generic: agalsidase beta
Active substance: AGALSIDASA BETA
Alternatives:
ATC group: A16AB04 - agalsidase beta
Active substance content: 35MG, 5MG
Forms: Powder for concentrate for solution for infusion
Balení: Vial
Obsah balení: 10
Způsob podání: prodej na lékařský předpis

Fabrazyme

Fabrazyme 35 mg prášek pro koncentrát pro infuzní roztok Jedna injekční lahvička přípravku Fabrazyme obsahuje nominální množství 35 mg agalsidázy beta. Po rekonstituci v 7,2 ml vody pro injekci obsahuje jedna injekční lahvička přípravku Fabrazyme 5 mg/ml Fabrazyme 5 mg prášek pro koncentrát pro infuzní roztok Jedna injekční lahvička přípravku Fabrazyme obsahuje nominální množství 5 mg agalsidázy beta. Po rekonstituci v 1,1 ml vody pro injekci obsahuje jedna injekční lahvička přípravku Fabrazyme 5 mg/ml agalsidázy beta. Vzniklý roztok musí být dále ředěn Agalsidáza beta je rekombinantní forma lidské α-galaktosidázy A a vyrábí se rekombinantní DNA technologií z buněčné kultury ovariálních buněk čínských křečíků. Sekvence aminokyselin rekombinantní formy, stejně jako sekvence nukleotidů tvořící její kód, jsou shodné s přirozenou formou -galaktosidázy A. Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1. Prášek pro koncentrát pro infuzní roztok. Bílý až téměř bílý lyofilizát nebo prášek....more

Fabrazyme

Léčbu přípravkem Fabrazyme má provádět lékař se zkušenostmi s léčbou Fabryho nemoci nebo jiných dědičných poruch metabolismu. Dávkování Doporučená dávka přípravku Fabrazyme je 1 mg/kg tělesné hmotnosti, aplikovaná jedenkrát za dva týdny intravenózní infuzí. Domácí infuze přípravku Fabrazyme lze zvažovat u pacientů, kteří infuze dobře snášejí. Rozhodnutí o převedení pacienta...more

Fabrazyme

Život ohrožující hypersenzitivita pomocnou látku uvedenou v bodě...more

Fabrazyme

Přípravek Fabrazyme je indikován k dlouhodobé enzymatické substituční léčbě u pacientů s potvrzenou diagnózou Fabryho nemoci Přípravek Fabrazyme je indikován k léčbě dospělých, dětí a dospívajících ve věku 8 let a starších....more

Fabrazyme

Žádné studie interakcí ani žádné studie metabolismu in vitro nebyly provedeny. Agalsidáza beta vzhledem ke svému metabolismu pravděpodobně nezpůsobuje lékové interakce zprostředkované cytochromem P450. Přípravek Fabrazyme nemá být podáván společně s chlorochinem, amiodaronem, benochinem nebo gentamicinem kvůli teoretickému riziku inhibice intracelulární aktivity α-galaktosidázy...more

Fabrazyme

Bezpečnost a účinnost přípravku Fabrazyme u dětí ve věku od 0 do 7 let nebyla dosud stanovena. V současnosti dostupné údaje jsou uvedeny v bodech 5.1 a 5.2, ale na jejich základě nelze učinit žádná doporučení ohledně dávkování u dětí ve věku od 5 do 7 let. U dětí ve věku od 0 do 4 let nejsou k dispozici žádné údaje. U dětí ve věku od 8 do 16 let není nutná žádná úprava dávkování....more

Fabrazyme

Těhotenství Adekvátní údaje o podávání agalsidázy beta těhotným ženám nejsou k dispozici. Studie na zvířatech neukázaly žádné přímé ani nepřímé škodlivé účinky s ohledem na vývoj embrya či plodu Přípravek Fabrazyme nemá být během těhotenství podáván, pokud to není nezbytně nutné. Kojení Agalsidáza beta se může vylučovat do mateřského mléka. Protože nejsou známy účinky...more

Fabrazyme

Imunogenita Protože je agalsidáza beta pacientů s nízkou nebo žádnou reziduální enzymatickou aktivitou. U většiny pacientů se vyvinou IgG protilátky proti r-hαGAL zpravidla do 3 měsíců od první infuze přípravku Fabrazyme. S postupem času se u většiny séropozitivních pacientů v klinických studiích prokázal buď klesající trend v titrech nebo trend tolerance Reakce související s podáním infuze...more

Fabrazyme

Fabrazyme může mít v den podání malý vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje, jelikož se mohou vyskytnout tyto nežádoucí účinky: závrať, somnolence, vertigo a...more

Fabrazyme

Souhrn bezpečnostního profilu Jelikož je agalsidáza beta žádnou residuální aktivitou enzymu tvorba protilátek typu IgG. U pacientů s protilátkami proti r-hαGAL je vyšší pravděpodobnost výskytu reakcí souvisejících s podáním infuze počtu pacientů byly hlášeny reakce ukazující na akutní reakci přecitlivělosti Mezi velmi časté nežádoucí účinky patřily zimnice, pyrexie, pocit chladu, nauzea,...more

Fabrazyme

V klinických studiích byly použity dávky do 3 mg/kg tělesné hmotnosti....more

Fabrazyme

Farmakoterapeutická skupina: Trávicí trakt a metabolismus, jiná léčiva, enzymy. ATC kód: A16AB04. Fabryho nemoc Fabryho nemoc je dědičné heterogenní a multisystémové progresivní onemocnění, které postihuje muže i ženy. Je charakterizováno nedostatkem α-galaktosidázy. Snížená nebo chybějící aktivita α-galaktosidázy má za následek zvýšené koncentrace GL-3 a s ním související rozpustné...more

Fabrazyme

Po intravenózní aplikaci agalsidázy beta dospělým v dávkách 0,3 mg, 1 mg a 3 mg/kg tělesné hmotnosti se hodnoty AUC zvýšily více, než by odpovídalo aplikované dávce, a to kvůli snížení clearance naznačující dosažení nasycené clearance. Poločas eliminace byl závislý na dávce a pohyboval se v rozmezí 45–100 minut. Po intravenózní aplikaci agalsidázy beta dospělým při době infuze asi...more

Fabrazyme

Požadavky pro předkládání PSUR pro tento léčivý přípravek jsou uvedeny v seznamu referenčních dat Unie jakékoli následné změny jsou zveřejněny na evropském webovém portálu pro léčivé přípravky. D. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU  Plán řízení rizik Držitel rozhodnutí o registraci farmakovigilance podrobně popsané ve...more

Fabrazyme

6.1 Seznam pomocných látek Mannitol Monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného Heptahydrát hydrogenfosforečnanu sodného 6.2 Inkompatibility Studie kompatibility nejsou k dispozici, a proto nesmí být přípravek Fabrazyme mísen s jinými léčivými přípravky ve stejné infuzi. 6.3 Doba použitelnosti roky. Rekonstituované a naředěné roztoky Z mikrobiologického hlediska má být přípravek použit...more

Fabrazyme

6.1 Seznam pomocných látek Mannitol Monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného Heptahydrát hydrogenfosforečnanu sodného 6.2 Inkompatibility Studie kompatibility nejsou k dispozici, a proto nesmí být přípravek Fabrazyme mísen s jinými léčivými přípravky ve stejné infuzi. 6.3 Doba použitelnosti roky. Rekonstituované a naředěné roztoky Z mikrobiologického hlediska má být přípravek použit...more

Fabrazyme

...more

Fabrazyme