Benefix

Léčbamusí probíhat pouze pod dohledem lékaře se zkušenostmi sléčbouhemofilie.
Monitorování léčby
Během léčby se doporučuje provádět vhodné stanovení hladin faktoru IX a podle výsledků upravovat
podávané dávky a četnost opakovaných infuzí. Odpovědijednotlivých pacientůna faktor IX se mohou
lišit, a to jak různými poločasy, tak hodnotamirecovery. U dávky vycházející ztělesné hmotnosti
může být nutná úprava vpřípadě pacientů snízkou váhounebo nadváhou. Zejména vpřípadě velkých
chirurgických zákroků je nezbytné přesné monitorování průběhu substituční terapie pomocí
koagulačníanalýzy Pokud se ke stanovení aktivity faktoru IX ve vzorcích krve pacientů používá in vitro jednostupňový
test srážení krvezaloženýna tromboplastinovém čase vplazmě významně ovlivněny jak typem reakčního činidla aPTT, tak referenčním standardem
použitým při analýze. Tato skutečnost je důležitá zejména vpřípadě, kdy se mění laboratoř a/nebo
reakční činidlapoužívaná při analýze.
Dávkování
Dávkaa délka substituční terapie závisí na závažnosti deficience faktoru IX, na lokalizaci a rozsahu
krvácení, a také na klinickém stavu pacienta.
Počet podávaných jednotek faktoru IX je vyjadřován vmezinárodních jednotkách ze současného standardu WHO pro přípravkysfaktorem IX. Aktivita faktoru IX vplazmě je
vyjadřována jako procento Jedna mezinárodní jednotka normální lidské plazmy.
Léčba vpřípadě potřeby Výpočet potřebné dávky přípravku BeneFIX lze stanovit na základě předpokladu, že jedna jednotka
aktivity faktoru IX na kg tělesné hmotnostizvýší hladinu faktoru IX vkrevním oběhu vprůměru o
0,8IU/dl Potřebná dávka se určuje pomocí následujícího vzorce:
Potřebné
množství IU
faktoru IX
=tělesná hmotnostkg)
Xpožadovaný nárůst
hladiny faktoru IX nebo Xpřevrácená hodnota
zjištěné recovery
Příklad: Pro zotavení Potřebné
množství IU
faktoru IX
=tělesná hmotnostkg)
Xpožadovaný nárůst
hladiny faktoru IX nebo X1,3IU/kg
Množství a četnostpodávání se stanovuje sohledem na klinickouúčinnost vkonkrétním případě.
V případě následujících typů krvácení by aktivita faktoru IX neměla vpříslušném období poklesnout
pod udané hodnoty aktivity vplazmě použit jako vodítko ke stanovení dávek při krvácení a operacích:
Stupeň krvácení/typ
chirurgického zákroku
Potřebná hladina
faktoru IX nebo Četnost dávek Krvácení
Časnýhemartros, svalové
krvácení nebo krvácení z úst
20-40Opakujte každých 24 hodin. Alespoň
den, dokud sekrvácení,které se
vyznačuje bolestí, nezastavínebo
nedojdeke zhojení.
Intenzivnější hemartros,
svalové krvácení nebo
hematom
30-60Opakujte infuzi každých 24 hodin po
3-4 dny nebo déle, dokud bolest a
akutní potíže neustoupí.
Život ohrožující krvácení60-100Opakujte infuzi každých 8 až hodin, dokud ohrožení nepomine.
Operace
Menší
Včetně extrakce zubu
Větší
30-80-Každých 24 hodin, alespoň
den, dokud nedojde ke zhojení.
Opakujte infuzi každých 8-24 hodin,
dokud nedojde kpřiměřenému
zhojení rány, poté pokračujte vterapii
po alespoňdalších 7 dní a udržujte
aktivitu faktoru IX mezi 30% až 60%
Profylaxe
Přípravek BeneFIX lze podávat při dlouhodobé profylaxi krvácení u pacientů shemofiliíB. V
klinické studii zkoumající rutinní sekundární profylaxi činila průměrná dávka u dříve léčených
pacientů Vněkterých případech, zejména umladších pacientů,může být nutné použít kratší intervaly dávek
nebo vyšší dávky.
Pediatrická populace
Kdispozici je omezená dokumentace léčby vpřípadě podle potřeby mladších 6let věku léčených přípravkem BeneFIX.
Střední dávka Umladších pacientů může být nutné použít kratší intervaly dávek nebo vyšší dávky. Spotřeba FIX pro
rutinní profylaxi u22 vyhodnocovaných pacientů byla 4607 IU/kg za měsíc.
Vsouladu sklinickou indikacíje třeba zajistit pečlivé sledování aktivity faktoru IX vplazmě a
výpočet farmakokinetických parametrů jako recoverya poločas, aby bylo možné přiměřeně dávky
upravovat.
Starší osoby
Do klinických studií přípravku BeneFIX nebyl zařazen dostatečný počet pacientůve věku65 a více
let, aby bylo možno stanovit, zda reagují odlišně než mladší subjekty. Stejně jako u všech pacientů,
jimž je podáván přípravek BeneFIX, je třeba stanovit dávku pro staršího pacienta individuálně.
Způsob podání
Přípravek BeneFIX je podáván intravenózní infuzí po rekonstituci lyofilizovaného prášku pro injekční
roztok ve sterilním0,234% roztoku chloridu sodného Přípravek BeneFIX je třeba podávat pomalou infuzí. Ve většině případů byla používána rychlost
podání infuze až 4ml za minutu. Rychlost podání by měla být stanovena tak, aby se pacient cítil
pohodlně.
Vpřípadě podezření na hypersenzitivní reakci, u níž se má za to, že souvisí spodáváním přípravku
BeneFIX, se má snížit počet infuzí nebo se má infuze zastavitAglutinace červených krvinek v kanyle/stříkačce
Některé zdroje uvádějí, že při podávání přípravku BeneFIX docházelo v kanyle/stříkačce kaglutinaci
červených krvinek. Ve spojitosti stímto jevem nebyly hlášeny žádné nežádoucí příhody.
Kminimalizaci možnosti vzniku aglutinace je důležité omezit množství krve, které se vrací do kanyly.
Krev se nemádostat do injekční stříkačky. Pokud dojde kaglutinaci červených krvinek vinfuzním
setu / stříkačce, je třeba zlikvidovat veškerý materiál BeneFIXKontinuální infuze
Podávání přípravku BeneFIX kontinuální infuzí nebylo schválenoa nedoporučuje se 4.4 a6.6Návod krekonstituci tohoto léčivého přípravku před jeho podánímje uveden vbodě6.