Willfact Dávkování a způsob podání

Na léčbu von Willebrandovy choroby byl měl dohlížet lékař se zkušenostmi s léčbou hemostatických poruch.

Dávkování

Jedna (1) IU/kg von Willebrandova faktoru zpravidla zvyšuje hladinu vWF:RCo v krevním oběhu
o 0,02 IU/ml (2 %).

Mělo by být dosaženo hladiny vWF:RCo v hodnotě > 0,6 IU/ml (60 %) a hladiny FVIII:C > 0,4 IU/ml
(40 %).

Hemostázu nelze zajistit, dokud koagulační aktivita faktoru VIII (FVIII:C) nedosáhne 0,4 IU/ml (40 %).
Jedna injekce samotného von Willebrandova faktoru nevyvolá maximální zvýšení FVIII:C po dobu nejméně
– 12 hodin. Hladina FVIII:C se ihned neupraví. Nachází-li se pacientova počáteční plazmatická hladina
FVIII:C pod touto kritickou mezí, je z toho důvodu nutno ve všech situacích vyžadujících rychlou úpravu
hemostázy, jako např. při léčbě krvácení, těžkém traumatu nebo bezodkladné operaci, podat s první injekcí
von Willebrandova faktoru přípravek obsahující faktor VIII, aby bylo dosaženo hemostatické plazmatické
hladiny FVIII:C.

Nicméně, není-li okamžité zvýšení FVIII:C nezbytné, například při plánované operaci, nebo je-li počáteční
hladina FVIII:C dostatečná k zajištění hemostázy, může se lékař rozhodnout podat první injekci vWF bez
současné injekce faktoru VIII.

• Zahájení léčby:
První dávka přípravku WILLFACT sestává ze 40 až 80 IU/kg k léčbě krvácení nebo traumatu a podává se
spolu s požadovaným množstvím přípravku obsahujícího faktor VIII, vypočteným podle základní
plazmatické hladiny FVIII:C pacienta, aby se dosáhlo vhodné plazmatické hladiny FVIII:C, a to
bezprostředně před zákrokem nebo co nejdříve po začátku krvácivé epizody nebo těžkém traumatu. V případě
operace by měl být přípravek podán 1 hodinu před zákrokem.

Přípravek WILLFACT může být nutné podat v počáteční dávce 80 IU/kg, zejména u pacientů s von
Willebrandovou chorobou (vWD) typu 3, při které může udržování přiměřených hladin vyžadovat vyšší
dávky než u ostatních typů vWD.

Při elektivní operaci by měla léčba přípravkem WILLFACT začít 12 – 24 hodin před operací a měla by být
opakována 1 hodinu před zákrokem. V tomto případě není současné podání přípravku obsahujícího
faktor VIII nutné, protože endogenní FVIII:C obvykle dosáhne kritické hladiny 0,4 IU/ml (40 %) do doby
operace. Nicméně je to nutno u každého pacienta potvrdit.

• Následující injekce:
V léčbě příslušnou dávkou přípravku WILLFACT by se mělo v případě potřeby pokračovat, a to v dávce
40 – 80 IU/kg na den podané v 1 nebo 2 injekcích denně po dobu jednoho až několika dnů. Dávka a délka
léčby závisí na klinickém stavu pacienta, druhu a závažnosti krvácení a hladinách jak vWF:RCo, tak FVIII:C.

• Dlouhodobá profylaxe
WILLFACT je možno podávat jako dlouhodobou profylaxi v dávce, která je pro každého pacienta stanovena
individuálně. Počet krvácivých epizod je snižován dávkami přípravku WILLFACT mezi 40 a 60 IU/kg
podávanými dvakrát až třikrát týdně.

• Ambulantní léčba

Domácí léčba může být zahájena se souhlasem ošetřujícího lékaře, zejména v případech slabého až středně
silného krvácení nebo při dlouhodobé profylaxi k prevenci krvácení. Lékař má zajistit odpovídající školení a
kontrolu léčby v předem stanovených intervalech.

• Pediatrická populace
Nejsou k dispozici údaje z klinické studie, které by charakterizovaly odpověď na použití přípravku
WILLFACT u dětí mladších 6 let.

Způsob podání

Přípravek rekonstituujte způsobem popsaným v bodě 6.6.
Přípravek WILLFACT má být podáván intravenózně maximálně rychlostí 4 ml/min.