Veyvondi Pro děti, pediatrická populace

Bezpečnost a účinnost přípravku VEYVONDI u dětí ve věku od 0 do 18 let nebyly dosud stanoveny.
Nejsou dostupné žádné údaje.

Způsob podání

Přípravek VEYVONDI je určen k intravenóznímu podání. Před podáním je třeba rekonstituovaný
přípravek vizuálně zkontrolovat.

Rychlost podávání má být dostatečně pomalá, aby se zajistil komfort pacienta, maximálně do
výše 4 ml/min. Pacienta je nutno sledovat, zda nemá bezprostřední reakci. Jestliže se vyskytne jakákoli
reakce, jako například tachykardie, která by mohla souviset s podáváním přípravku, je nutné podle
klinického stavu pacienta rychlost infuze snížit nebo podávání zastavit. Pokud je souběžné podávání
rVWF a rFVIII považováno za nezbytné, lze je předem smísit v jedné stříkačce, aby bylo dosaženo
odpovídající dávky. Obsah obou injekčních lahviček rVWF a rFVIII lze natáhnout do jedné stříkačky
pomocí samostatného nepoužitého zařízení pro rekonstituci
Návod k rekonstituci tohoto léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6.

4.3 Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.


Známá alergická reakce na myší nebo křeččí bílkoviny.

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

U pacientů s aktivním krvácením se v první linii léčby a v závislosti na hladinách aktivity FVIII
doporučuje přípravek VEYVONDI podávat souběžně s přípravkem s FVIII
Sledovatelnost

Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, má se přehledně zaznamenat název
podaného přípravku a číslo šarže.

Hypersenzitivní reakce

Vyskytly se hypersenzitivní reakce informovat o časných známkách hypersenzitivních reakcí, které mohou mimo jiné zahrnovat
tachykardii, tíseň na hrudi, sípot a/nebo akutní respirační tíseň, hypotenzi, generalizovanou kopřivku,
pruritus, rinokonjunktivitidu, angioedém, letargii, nauzeu, zvracení, parestezii, neklid, a mohou
progredovat do anafylaktického šoku. V případě šoku je nutné dodržovat standardní lékařský postup
pro léčbu šoku.

Po celé období infuze je třeba pacienty podrobně monitorovat a pečlivě sledovat výskyt jakýchkoli
příznaků. Pokud se vyskytnou známky a příznaky závažných alergických reakcí, okamžitě ukončete
podávání přípravku VEYVONDI a poskytněte odpovídající podpůrnou léčbu.

Musí být dostupná adekvátní lékařská péče a opatření k okamžitému použití při potenciální
anafylaktické reakci, zejména u pacientů s alergickými reakcemi v anamnéze.

Přípravek VEYVONDI obsahuje stopová množství myšího imunoglobulinu G proteinů tímto přípravkem se mohou rozvinout hypersenzitivní reakce na tyto savčí proteiny nehumánního
původu. Přípravek VEYVONDI obsahuje stopová množství rekombinantního koagulačního
faktoru VIII.

Trombóza a embolizace

Existuje riziko výskytu trombotických příhod, zejména u pacientů se známými klinickými nebo
laboratorními rizikovými faktory trombózy včetně nízkých hladin ADAMTS13. Proto se musí
u rizikových pacientů sledovat časné známky trombózy a v souladu s platnými doporučeními
a standardní péči je třeba zavést profylaktická opatření proti tromboembolizaci.

U pacientů vyžadujících časté dávky přípravku VEYVONDI v kombinaci s rekombinantním
faktorem VIII je nutné monitorovat hladiny aktivity FVIII:C v plazmě, aby se předešlo setrvalým
nadměrným hladinám v plazmě, které mohou zvyšovat riziko trombotických příhod.
Při podávání FVIII souběžně s přípravkem VEYVONDI je třeba používat přípravek obsahující pouze
čistý FVIII. Kombinace s přípravkem FVIII, který obsahuje také VWF, představuje další riziko
trombotických příhod.

Neutralizační protilátky
U pacientů s VWD, zejména 3. typu, se mohou rozvinout neutralizační protilátky Willebrandovu faktoru. Pokud není dosaženo očekávaných hladin VWF:RCo v plazmě nebo pokud
není odpovídající dávkou dosaženo kontroly krvácení, je třeba provést příslušný test ke stanovení
přítomnosti inhibitoru von Willebrandova faktoru. U pacientů s vysokými hladinami protilátek proti
VWF nemusí být léčba von Willebrandovým faktorem účinná a je třeba zvážit jiné možnosti léčby.


Léčba pacientů s VWD, kteří mají vysoké titry vazebných protilátek pdVWFléčbě takových pacientů by mohla spočívat v podání vyšších dávek vonikogu alfa na základě FK údajů
jednotlivých pacientů.

Pomocná látka se známým účinkem

Tento léčivý přípravek obsahuje 5,2 mg sodíku v jedné injekční lahvičce s 650 IU nebo 10,4 mg
sodíku v jedné injekční lahvičce s 1 300 IU, což odpovídá 2,2 % doporučeného maximálního denního
příjmu sodíku potravou podle WHO pro dospělého, který činí 2 g sodíku, za předpokladu tělesné
hmotnosti 70 kg a dávky 80 IU/kg tělesné hmotnosti. Nutno vzít v úvahu u pacientů na dietě s nízkým
obsahem sodíku.