Veyvondi Farmakodynamické vlastnosti

Farmakoterapeutická skupina: hemostyptika, hemostatika: koagulační faktory, von
Willebrandův faktor, ATC kód: B02BD
Mechanismus účinku

Přípravek VEYVONDI je rekombinantní lidský von Willebrandův faktor VEYVONDI působí stejně jako endogenní von Willebrandův faktor.

Podávání přípravku VEYVONDI umožňuje korekci hemostatických abnormalit, které se projevují
u pacientů s deficitem von Willebrandova faktoru - Přípravek VEYVONDI obnovuje adhezi trombocytů na cévní subendotel v místě poranění cévy
trombocytůkrvácení. Tento účinek nastupuje okamžitě a je známo, že ve velké míře závisí na úrovni
polymerace proteinu.
- Přípravek VEYVONDI způsobuje opožděnou korekci souvisejícího deficitu faktoru VIII.
Při intravenózním podání se přípravek VEYVONDI váže na endogenní faktor VIII pacientem normálně produkován
rychlé degradaci. Z tohoto důvodu podávání přípravku VEYVONDI sekundárně obnovuje
normální hladinu FVIII:C a po první infuzi se FVIII:C u většiny pacientů do 6 hodin zvýší
nad 40 % a vrcholu dosáhne do 24 hodin v závislosti na počáteční hladině FVIII:C.

Přípravek VEYVONDI je rVWF, který kromě všech multimerů přítomných v plazmě obsahuje také
ultra velké multimery, protože během výrobního procesu není vystaven působení proteolytického
enzymu ADAMTS13.

Klinická účinnost a bezpečnost

Údaje o klinické bezpečnosti, účinnosti a farmakokinetice byly hodnoceny ve 3 dokončených studiích
získány z dokončené studie profylaxe u dospělých 071301. Celkem 112 jedinečných subjektů
s hemofilií A ve studii 071104
Evropská agentura pro léčivé přípravky udělila odklad povinnosti předložit výsledky studií
s přípravkem VEYVONDI u všech podskupin pediatrické populace při léčbě von Willebrandovy
choroby