Privigen Pro děti, pediatrická populace

Vzhledem ktomu, že dávkování pro jednotlivé indikace je vztaženo na tělesnou hmotnosta
upravováno podle klinického výsledku, dávkování u dětí a dospívajícíchdávkování pro dospělé.
Porucha funkce jate
Nejsou k dispozici žádnédůkazyvyžadující úpravu dávky.
Porucha funkce ledvin
Žádná úprava dávky není nutná, pokud není klinicky vyžadováno, viz bod 4.4.
Starší populace
Žádná úprava dávky není nutná, pokud není klinicky vyžadováno, viz bod 4.Způsob podání
Intravenózní podání.
Přípravek Privigen je třeba podatintravenózní infuzíspočáteční rychlostí0,3 ml/kgTH/hodpo dobu
přibližně 30 min. Je-li dobře snášenTH/hod.
U pacientů s primárním imunodeficitem, kteří dobře snášeli rychlost podání infuze 4,8 ml/kgTH/hod,
lze rychlost postupně zvýšit na maximálně 7,2ml/kgTH/hod.
Pokud je před infuzí žádoucí zředění, může být Privigen zředěn 5% roztokem glukózy na konečnou
koncentraci 50 mg/ml Hypersenzitivita na léčivou látku uvedenouvbodu 6.1 Upacientůse selektivním deficitem IgA, u kterých se vyvinuly protilátky proti IgA, může dojít k
anafylaxi po podání přípravku obsahujícího IgA.
Pacienti shyperprolinémiítypu I nebo II.
4.4Zvláštní upozornění a opatření pro použití
Sledovatelnost
Aby se zlepšila sledovatelnostbiologických léčivých přípravků, má se přehledně zaznamenat název
podaného přípravku a číslo šarže.
Některé závažné nežádoucí účinky mohou souviset s rychlostí podání infuze. Je třeba přesně
dodržovat doporučenou rychlost podávání infuze, která je uvedena vbodě4.2. Po dobu podávání
infuze je třeba pacienty pečlivě sledovat a věnovat pozornost případnému výskytu jakýchkoliv reakcí.
Některé nežádoucí účinky se mohou vyskytnout častěji:
–v případě příliš rychlého podávání infuze,
–u pacientů s hypogamaglobulinémií nebo agamaglobulinémií, s nebo bez IgA deficitu,
–u pacientů, kterým je normální lidský imunoglobulin podáván poprvé, nebo ve vzácných případech
přechodu na jiný přípravek obsahující normální lidskýimunoglobulin, nebo uplynula-li od
předchozí infuze dlouhá doba.
Případným komplikacím lze často předejít tak, že se přesvědčíme:
–že pacienti nejsou citliví na normální lidský imunoglobulin, a sice pomalým podáním přípravku na
začátku –že se u pacientů pečlivě sleduje výskyt jakýchkoliv příznaků po celou dobu infuze. Zvláště
pacienti, kteří dosud nedostávali normální lidský imunoglobulin, a pacienti převedení z jiného
přípravku obsahujícího intravenózní imunoglobulin infuze a první hodinu po první infuzi, aby byly zachyceny případné známky nežádoucích účinků.
Totéž platí, uplynula-li od předchozí infuze dlouhá doba. Všechny ostatní pacienty je třeba sledovat
nejméně po dobu 20 minut po podání.
Vpřípadě nežádoucího účinkuje nutnébuď snížit rychlost podávání,nebo infuzi zastavit.
Léčba závisí na povaze a závažnosti nežádoucíhoúčinku.
Intravenózní podávání imunoglobulinů u všech pacientů vyžaduje
–dostatečnou hydrataci před započetím podávání infuze sintravenóznímiimunoglobuliny,
–sledování výdejemoči,
–sledování hladiny kreatininuvséru,
–vyvarování sesoučasného podávání kličkových diuretikU pacientů trpících diabetem mellitus, u nichž je vyžadováno zředění přípravku Privigen na nižší
koncentrace, je třeba vzít vúvahu přítomnost glukózy vdoporučeném přípravku pro ředění.
Hypersenzitivita
Pravé hypersenzitivní reakce jsou vzácné. Mohou se vyskytnout u pacientů sprotilátkamiproti IgA.
Léčba intravenózními imunoglobuliny není indikovaná u pacientů se selektivním deficitemIgA, kde
deficit IgA je jediná sledovaná abnormita.
Vzácně může lidský normální imunoglobulin způsobit pokles krevního tlaku sanafylaktoidní reakcí,
dokonce i u pacientů, kteří tolerovali předchozí léčbu lidským normálním imunoglobulinem.
V případě šoku je třeba použít standardní lékařské postupy pro jeho léčbu.
Hemolytická anémie
Intravenózně podávané imunoglobuliny mohou obsahovat protilátky proti krevním skupinám, které
účinkují jako hemolysiny ain vivovyvolávají obaleníčervených krvinek imunoglobulinem, což
způsobuje pozitivní přímýantiglobulinový testanémie se může vyvinout následně po léčbě intravenózně podávanými imunoglobuliny následkem
zvýšenésekvestracečervených krvinek.Výrobní postuppřípravkuPrivigenzahrnuje krok
imunoafinitní chromatografie statisticky významné snížení hemolytické anémie Vyskytly se ojedinělé případy renální dysfunkce/selhání nebo diseminované intravaskulární koagulace
a úmrtíspojenéshemolýzou.
Následující rizikové faktory jsou spojovanése vznikem hemolýzy: vysoké dávky, podané buďvjedné
dávce,nebo rozdělené do více dnů; jiná krevní skupina než 0a základnízánětlivý stav. Jelikož tato
příhodabyla často hlášena u pacientů s jinou krevní skupinou než 0, kteří dostávají vysoké dávky v
jiných indikacích než PID, je doporučována zvýšená opatrnost.Hemolýza byla vzácně popsána u
pacientů na substituční léčbě PID.
Příjemci intravenózně podávaných imunoglobulinůmajíbýt sledováni sohledem na klinické příznaky
hemolýzy. Pokud se známkya/nebo příznakyhemolýzy objeví v průběhu nebo po infuziIVIg,
ošetřující lékařzvážípřerušení léčby IVIgSyndrom aseptické meningitidy Vsouvislosti sléčbou intravenózně podávanými imunoglobuliny byl popsán výskytsyndromu
aseptické meningitidy. Syndrom obyčejně propuká během několika hodin až 2 dnů po léčbě
intravenózně podávanýmiimunoglobuliny. Vyšetření mozkomíšního moku často vykazuje pleocytózu
ažněkolika tisícůbuněkna mm3, převážně zgranulocytární řady, a zvýšenou hodnotu proteinů až na
několik set mg/dl.
SAM se může častěji vyskytnout vpřípadě léčby vysokými dávkamipodávanýchimunoglobulinů.
Pacienti vykazující tyto známky a příznakymají podstoupit důkladné neurologické vyšetření, včetně
vyšetření mozkomíšního moku, aby se vyloučily další příčiny meningitidy.
Přerušení intravenózního podávání imunoglobulinů IVIg vedlo k remisi SAM během několika dnůbez
následků.
Tromboembolismus
Existuje klinický důkaz o tom, že existuje spojení mezi intravenózním podáváním imunoglobulinů a
tromboembolickými příhodami, jako jsou infarkt myokardu,cévní mozkovápříhoda,plicní embolie a
hluboké žilní trombózy, u nichž se předpokládá, že budou souviset srelativním zvýšením krevní
viskozity během vysokého přívodu imunoglobulinu u ohrožených pacientů. Při předepisování
intravenózně podávaných imunoglobulinů a jejich podávání infuzí u obézních pacientů a pacientů sjiž
preexistujícími rizikovými faktory trombotických příhod diabetes mellitus a vaskulární onemocnění nebo trombotické epizody vanamnéze, pacienti se
získanými či zděděnými trombofilickými poruchami,pacienti sprodlouženými dobami imobilizace,
pacienti shypovolémií závažného stupně,pacienti sonemocněními, která zvyšují viskozitu krvetřeba postupovat opatrně.
U pacientů srizikem vzniku tromboembolických nežádoucích účinkůse musípřípravky
sintravenózně podávanýmiimunoglobulinypodávatminimální rychlostí infuze a vminimální možné
dávcena základě klinického posouzení.
Akutní selhání ledvin
Případy akutního selhání ledvin byly hlášeny u pacientů léčených IVIgpřípravky. Ve většině případů
byly identifikovány rizikové faktory, jako například již existující renální insuficience, diabetes
mellitus, hypovolémie, nadváha, současné podávánínefrotoxických léčivýchpřípravkůnebo věk nad
65 let.
Před infuzí IVIg majíbýt vyhodnoceny renální parametry,zejména u pacientů, u kterých se
předpokládá potenciálně zvýšené riziko rozvoje akutního selhání ledvin, a dále poté ve vhodných
intervalech.
V případě poruchy funkce ledvin je třeba zvážit přerušení léčby IVIg. I když tyto případy renální
dysfunkce a akutního selhání ledvin byly spojovány s použitím mnoha registrovaných IVIg přípravků
obsahujících různé pomocné látky, jako jsou sacharóza, glukóza a maltóza, u přípravkůobsahujících
sacharózu jako stabilizátor, představovaly nepoměrně velký podíl z celkového počtu.U rizikových
pacientů, by proto mělo být zváženo použití přípravků IVIg, které neobsahují sacharózu. Privigen
neobsahuje sacharózu, maltózu nebo glukózu.
U pacientů ohrožených akutním selháním ledvin by se měly přípravky s intravenózními
imunoglobuliny podávat minimální možnou rychlostí infuze a v minimální možné dávcena základě
klinického posouzení.
Akutní poškození plic v souvislostistransfuzíU pacientů přijímajícíchintravenózní imunoglobulinybyly hlášeny případy akutního nekardiogenního
plicního edémutěžkouhypoxií,dušností, tachypnoí, cyanózou, horečkou a hypotenzí.Příznaky TRALI se typicky
vyvíjejí během nebo do 6 hodin odtransfuze, často během 1-2 hodin.
Proto musí být příjemci IVIgsledováni a infuze IVIgmusí být okamžitě zastavena v případě plicních
nežádoucích účinků. TRALI je potencionálně život ohrožující stav vyžadující okamžitou léčbuna
jednotce intenzivní péče.
Interference se sérologickým testováním
Přechodné zvýšení různých pasivně přenesenýchprotilátek vpacientově krvi po injekční aplikaci
imunoglobulinů můžezpůsobit falešně pozitivní výsledky sérologického testování.
Pasivní přenos protilátek protiantigenůmčervených krvinek, např. A, B, D, může interferovat
sněkterými sérologickými testy na protilátkyčervených krvinek, například přímý antiglobulinový test
Infekční agens
Přípravek Privigen je vyrobený zlidské plazmy. Standardní opatření na zabránění infekce způsobené
používáním léčivých přípravků připravených zlidské krve či plazmy spočívají vpečlivé volbě dárců,
screeningu jednotlivých dárcovských odběrů a shromážděné plazmy sohledem na konkrétní markery
infekce a začlenění efektivních výrobních kroků pro inaktivaci/odstranění virů. Navzdory tomu, když
se podávají léčivé přípravky připravené zlidské krve či plazmy, nelze zcela vyloučit možnost přenosu
infekčních agens. To se vztahuje i na dosud neznámé nebo nyní se objevivší viry a jiné patogeny.
Přijatá opatření se považují za efektivní pro obalené viry, jako jsou virus lidské imunodeficience
hepatitidy Abezpečnosti.
Obsah sodíku
Tento léčivý přípravek obsahuje méně než2,3 mg sodíku v100 ml, což odpovídá0,12%
doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou podle WHO pro dospělého, který činí 2g
sodíku.
Pediatrická populace
Ačkoli jsou k dispozici jen omezené údaje, očekává se, že pro pediatrickou populaci budou platit
stejná upozornění, opatření a rizikové faktory. Z poregistračních hlášení vyplývá, že indikace
vysokých dávek intravenózního imunoglobulinu u dětí, zejména Kawasakiho choroba, se pojí se
zvýšenýmvýskytemhlášení hemolytických reakcí v porovnání s jinými indikacemi intravenózního
imunoglobulinu u dětí.