Myozyme Farmaceutické údaje o léku

6.1 Seznam pomocných látek

Mannitol Monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného Heptahydrát hydrogenfosforečnanu sodného Polysorbát 80
6.2 Inkompatibility

Studie kompatibility nejsou k dispozici, a proto nesmí být tento léčivý přípravek mísen s jinými
léčivými přípravky.

6.3 Doba použitelnosti

roky

Přípravek se doporučuje použít okamžitě po rozpuštění. Chemická a fyzikální stabilita po otevření
před použitím byla prokázána na dobu 24 hodin při teplotě od 2 do 8 C, je-li přípravek chráněn před
světlem.

6.4 Zvláštní opatření pro uchovávání

Uchovávejte v chladničce
Podmínky uchovávání tohoto léčivého přípravku po jeho naředění jsou uvedeny v bodě 6.3.

6.5 Druh obalu a obsah balení

50 mg prášku v injekční lahvičce plombou lahviček.

Na trhu nemusejí být všechny velikosti balení.

6.6 Zvláštní opatření pro likvidaci přípravku a pro zacházení s ním

Přípravek Myozyme se musí rekonstituovat vodou pro injekci, poté naředit injekčním roztokem
chloridu sodného o koncentraci 9 mg/ml ředění musí být prováděny v souladu s pravidly správné praxe, především s ohledem na asepsi.

Vzhledem k proteinové povaze přípravku může v rekonstituovaném roztoku a v konečné infuzní směsi
dojít k tvorbě částic. Proto je při podání nutné použít in-line filtr s nízkou vazbou proteinů a velikostí
pórů 0,2 mikronu. Bylo prokázáno, že použití in-line filtru s póry o velikosti 0,2 mikronu odstraňuje
viditelné částice a nevede ke zjevné ztrátě proteinu nebo snížení aktivity.

Určete potřebný počet injekčních lahviček k rekonstituci na základě individuálního dávkovacího
režimu pacienta vytemperovat na pokojovou teplotu je určena pouze k jednorázovému použití.

Používejte aseptickou techniku.

Rekonstituce

Rekonstituujte každou 50mg injekční lahvičku přípravku Myozyme 10,3 ml vody pro injekci. Vodu
pro injekci přidávejte pomalu po kapkách po stěně injekční lahvičky a nikoli přímo na lyofilizovaný
koláč. Naklánějte a otáčejte jemně každou injekční lahvičkou. Injekční lahvička se nesmí převracet,
nesmí se s ní kroužit ani třepat. Rekonstituovaný objem činí 10,5 ml a obsahuje 5 mg enzymu/ml. Má
vzhled čirého, bezbarvého až světle žlutého roztoku, který může obsahovat částice ve formě tenkých
bílých proužků nebo průsvitných vláken. Proveďte okamžitou vizuální kontrolu, zda injekční lahvičky
s rekonstituovaným enzymem neobsahují pevné částice nebo zda nedošlo ke změně barvy. Jsou-li při
okamžité kontrole zjištěny jiné cizorodé částice než ty, které jsou popsány výše, nebo je roztok
zabarvený, přípravek nepoužívejte. pH rekonstituovaného roztoku je asi 6,2.

Po rekonstituci se doporučuje injekční lahvičky rychle rozředit
Ředění

Po rekonstituci podle výše uvedeného postupu obsahuje rekonstituovaný roztok v injekční lahvičce
mg alglukosidázy alfa na 1 ml. Rekonstituovaný objem umožňuje odebrat z každé injekční lahvičky
přesně 10,0 ml rekonstituovaný roztok z každé injekční lahvičky, dokud nezískáte objem potřebný pro dávku
konkrétního pacienta. Doporučená konečná koncentrace alglukosidázy v infuzních vacích se pohybuje
od 0,5 mg/ml do 4 mg/ml. Odstraňte vzduch z infuzního vaku. Rovněž odeberte příslušný objem
injekčního roztoku chloridu sodného o koncentraci 9 mg/ml rekonstituovaným přípravkem Myozyme. Pomalu vstřikujte rekonstituovaný přípravek Myozyme
přímo do injekčního roztoku chloridu sodného o koncentraci 9 mg/ml promněte infuzní vak, aby se naředěný roztok promíchal. Infuzním vakem netřeste ani s ním nadměrně
netřepejte.

Konečný infuzní roztok je nutné podat co nejdříve poté, kdy byl připraven.

Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními
požadavky.