Kuvan Pro děti, pediatrická populace

Dávkování u dospělých, dětí a dospívajících je stejné.

Způsob podání

Tablety přípravku Kuvan mají být užívány s jídlem pro zvýšení absorpce.

U pacientů s fenylketonurií stejnou denní dobu, přednostně ráno.

U pacientů s deficitem BH4 rozdělte celkovou denní dávku na 2 až 3 dílčí dávky podávané během dne.

Pacienti mají být upozorněni, aby nepolykali tobolku s vysoušedlem, která se nachází v lahvičce.

Předepsaný počet tablet má být vložen do sklenice nebo šálku s vodou, kde se mícháním rozpustí.
Může trvat několik minut, než se tablety rozpustí. Pro urychlení rozpuštění tablet je možné je rozdrtit.
V roztoku mohou být viditelné malé částice, které neovlivní účinnost přípravku. Roztok se má vypít
během 15 až 20 minut.

Pacienti s tělesnou hmotností nad 20 kg
Předepsaný počet tablet se vloží do sklenice nebo šálku s vodou o objemu 120 až 240 ml, kde se
mícháním rozpustí.

Děti s tělesnou hmotností do 20 kg
Měřicí prostředky nutné pro podání dávky u dětí s tělesnou hmotností do 20 kg značkami ukazujícími 20, 40, 60, 80 ml; stříkačky pro perorální podání o objemu 10 ml a 20 ml
s odměrnými značkami po 1 mldodávány na specializovaná pediatrická pracoviště pro vrozené poruchy metabolismu, která je
poskytnou pečovatelům pacientů.

V závislosti na dávce uvedeném v tabulkách 1–4, přičemž objem roztoku, který má být podán, se vypočte podle předepsané
celkové denní dávky. Předepsaný počet tablet pro dávku 2, 5, 10 a 20 mg/kg/den by se měl vložit do
šálku uvedeno v tabulkách 1–4, a míchat, dokud se tablety nerozpustí.

Pokud je třeba podat pouze část roztoku, měl by se do stříkačky pro perorální podání nasát objem
roztoku, který má být podán. Roztok se pak může přenést do jiného šálku, z něhož bude léčivý
přípravek podáván. U malých dětí může být použita stříkačky pro perorální podání. Pro podání objemu
≤10 ml se má použít 10ml stříkačka pro perorální podání, pro podání objemu >10 ml se má použít
20ml stříkačka pro perorální podání.

Tabulka 1: Dávkovací tabulka pro děti s tělesnou hmotností do 20 kg – 2 mg/kg den

Hmotnost
Celková
dávka
Počet tablet, které
je třeba rozpustit
Objem roztoku
Objem roztoku,
který má být podán
4 1 80 3 6 1 80 4 8 1 80 5 10 1 80 6 12 1 80 7 14 1 80 8 16 1 80 9 18 1 80 10 20 1 80 11 22 1 80 12 24 1 80 13 26 1 80 14 28 1 80 15 30 1 80 16 32 1 80 17 34 1 80 18 36 1 80 19 38 1 80 20 40 1 80 *Odpovídá objemu celkové denní dávky.
Nepoužitý roztok zlikvidujte do 20 minut po rozpuštění tablety.

Tabulka 2: Dávkovací tabulka pro děti s tělesnou hmotností do 20 kg – 5 mg/kg den

Hmotnost
Celková
dávka
Počet tablet, které
je třeba rozpustit
Objem roztoku
Objem roztoku,
který má být podán
10 1 40 3 15 1 40 4 20 1 40 5 25 1 40 6 30 1 40 7 35 1 40 8 40 1 40 9 45 1 40 10 50 1 40 11 55 1 40 12 60 1 40 13 65 1 40 14 70 1 40 15 75 1 40 16 80 1 40 17 85 1 40 18 90 1 40 19 95 1 40 20 100 1 40 *Odpovídá objemu celkové denní dávky.
Nepoužitý roztok zlikvidujte do 20 minut po rozpuštění tablety.

Tabulka 3: Dávkovací tabulka pro děti s tělesnou hmotností do 20 kg – 10 mg/kg den

Hmotnost
Celková
dávka
Počet tablet, které
je třeba rozpustit
Objem roztoku
Objem roztoku,
který má být podán
20 1 20 3 30 1 20 4 40 1 20 5 50 1 20 6 60 1 20 7 70 1 20 8 80 1 20 9 90 1 20 10 100 1 20 11 110 2 40 12 120 2 40 13 130 2 40 14 140 2 40 15 150 2 40 16 160 2 40 17 170 2 40 18 180 2 40 19 190 2 40 20 200 2 40 *Odpovídá objemu celkové denní dávky.
Nepoužitý roztok zlikvidujte do 20 minut po rozpuštění tablety.

Tabulka 4: Dávkovací tabulka pro děti s tělesnou hmotností do 20 kg – 20 mg/kg den

Hmotnost
Celková
dávka
Počet tablet, které
je třeba rozpustit
Objem roztoku
Objem roztoku,
který má být podán
40 1 20 3 60 1 20 4 80 1 20 5 100 1 20 6 120 2 40 7 140 2 40 8 160 2 40 9 180 2 40 10 200 2 40 11 220 3 60 12 240 3 60 13 260 3 60 14 280 3 60 15 300 3 60 16 320 4 80 17 340 4 80 18 360 4 80 19 380 4 80 20 400 4 80 *Odpovídá objemu celkové denní dávky.
Nepoužitý roztok zlikvidujte do 20 minut po rozpuštění tablety.

Pro čištění by se měl píst vyjmout z válce stříkačky pro perorální podání. Obě části stříkačky pro
perorální podání a šálek by se měly opláchnout teplou vodou a nechat uschnout na vzduchu. Když je
stříkačka pro perorální podání suchá, měl by se píst zasunout zpět do válce. Stříkačka pro perorální
podání a šálek by se měly uložit pro další použití.

4.3 Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Dodržování diety

Pacienti léčení přípravkem Kuvan musí dále dodržovat dietu s omezením příjmu fenylalaninu a musí
podstupovat pravidelné klinické hodnocení v krvi, příjem živin a psychomotorický vývoj
Nízké hladiny fenylalaninu a tyrosinu v krvi

Trvalá nebo recidivující dysfunkce metabolické dráhy fenylalanin-tyrosin-dihydroxy-L-fenylalanin
nízkým hladinám fenylalaninu v krvi během dětství souvisela s poruchou vývoje nervové soustavy.
Aktivní sledování příjmu fenylalaninu a celkového příjmu bílkovin jsou při užívání přípravku Kuvan
nutné pro zajištění odpovídající kontroly hladiny fenylalaninu a tyrosinu v krvi a rovnováhy
příjmu živin.

Jiná onemocnění

Během současně probíhajícího jiného onemocnění je doporučená konzultace s lékařem, protože
hladiny fenylalaninu se mohou zvýšit.

Konvulze

Opatrnost by měla být věnována předepisování přípravku Kuvan pacientům, kteří jsou léčeni
levodopou. Při současném podávání levodopy a sapropterinu pacientům s deficitem BH4 byly
pozorovány konvulze, exacerbace konvulzí, zvýšené dráždivosti a vznětlivosti
Ukončení léčby

Po ukončení léčby se může objevit rebound fenomén, definovaný zvýšením hladin fenylalaninu v krvi
nad hladiny před léčbou.

Obsah sodíku

Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol sodíku v podstatě „bez sodíku“.