Givlaari Pro děti, pediatrická populace

Pro pacienty ve věku ≥ 12 až < 18 let není vyžadována úprava dávky a účinnost přípravku Givlaari u dětí ve věku < 12 let nebyly stanoveny. Nejsou dostupné žádné údaje.

Způsob podání

Pouze pro subkutánní podání.

Tento léčivý přípravek je dodáván jako roztok připravený k použití v injekční lahvičce pro jedno
použití.

• Požadovaný objem přípravku Givlaari má být vypočten na základě doporučené dávky založené
na hmotnosti.
• Maximální přijatelný objem jedné injekce je 1,5 ml. Pokud je dávka větší než 1 ml, může být
třeba více než jedna injekční lahvička.
• Dávky větší než 1,5 ml mají být podávány v několika injekcích rozdělena rovnoměrně mezi injekční stříkačky, kdy jednotlivé injekce mají přibližně stejný
objemobjemu injekce.
• Tento léčivý přípravek má být aplikován subkutánní injekcí do břicha; alternativním místem
aplikace může být stehno nebo horní část paže.
• Pro následné injekce nebo dávky se doporučuje střídat místo vpichu.
• Tento léčivý přípravek nemá být podáván do zjizvené tkáně nebo oblastí, které jsou zarudlé,
zanícené nebo oteklé.

4.3 Kontraindikace

Závažná hypersenzitivita uvedenou v bodě 6.1.

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Pacienti s jinými podtypy AHP než akutní intermitentní porfyrie
Údaje o bezpečnosti a účinnosti u pacientů s jinými podtypy AHP než AIP zvážit přínos a riziko léčby.

Anafylaktická reakce

V klinických studiích došlo k anafylaxi u jednoho pacienta, který měl v anamnéze alergické astma
a atopii podávání tohoto léčivého přípravku je třeba okamžitě přerušit a zahájit odpovídající léčbu.

Zvýšení hladiny aminotransferáz

U pacientů léčených givosiranem bylo pozorováno zvýšení hladiny aminotransferáz. Zvýšení hladiny
aminotransferáz se objevilo zejména v období mezi 3 až 5 měsíci po zahájení léčby
Před zahájením léčby mají být provedeny funkční jaterní testy. Tyto testy se mají opakovat každý
měsíc během prvních 6 měsíců léčby a poté dle klinické indikace. Při klinicky relevantním zvýšení
hladiny aminotransferáz je třeba zvážit přerušení nebo ukončení léčby. V případě následné
úpravy hladiny aminotransferáz lze zvážit nové zahájení léčby po přerušení dávkou 1,25 mg/kg bod 4.2dříve došlo ke zvýšení aminotransferáz. O postupném navyšování dávky 1,25 mg/kg na dávku
2,5 mg/kg u pacientů, u kterých byla léčba přerušena kvůli zvýšené hladině aminotransferáz bod 4.8
Zvýšený homocystein v krvi

Hladina homocysteinu v krvi může být zvýšená u pacientů s AHP, deficitem vitaminů nebo
chronickým onemocněním ledvin. Během léčby givosiranem byly pozorovány zvýšené hladiny
homocysteinu v krvi v porovnání s hladinami před léčbou homocysteinu v krvi během léčby givosiranem není znám. Zvýšení homocysteinu však bylo dříve
spojováno se zvýšeným rizikem tromboembolických příhod.

Doporučuje se vyšetření hladin homocysteinu v krvi před zahájením léčby a monitorování jejich změn
během léčby givosiranem. U pacientů se zvýšenými hladinami homocysteinu v krvi lze zvážit léčbu ke
snížení homocysteinu.

Vliv na renální funkci

Během léčby givosiranem bylo hlášeno zvýšení hladin sérového kreatininu a snížení eGFR.
V placebem kontrolované studii byla střední hodnota zvýšení hladin kreatininu ve 3. měsíci 6,5 μmol/l
givosiranem v dávce 2,5 mg/kg jednou měsíčně.

Progrese renálního poškození byla pozorována u některých pacientů s již přítomným renálním
onemocněním. V těchto případech je potřeba během léčby pečlivě sledovat renální funkce.

Pomocné látky

Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol „bez sodíku“.